Basofil hypofyseadenom.

Lysbilde 36 fra presentasjonen "Patofysiologi i det endokrine systemet"

Dimensjoner: 720 x 540 piksler, format:.jpg. For å laste ned et lysbilde gratis til bruk i leksjonen, høyreklikker du på bildet og klikker “Lagre bilde som. ". Du kan laste ned hele presentasjonen "Pathophysiology of the Endocrine System.ppt" i et zip-arkiv på 4695 KB.

Lignende presentasjoner

"Humoral regulering" - "Veksthormon". 1. Hva er humoristisk regulering? 2. Hva representeres det menneskelige endokrine apparatet av? 4. Hva sikrer koordinert arbeid i alle deler av kroppen vår? Mål: "Handlingshormon". 5. Hvilke egenskaper er utstyrt med hormoner? Addissons sykdom ("bronsesykdom"). 6. Hvorfor brukes begrepet nevro-humoristisk regulering ganske ofte??

"Skjoldbruskkjertel" - Undersøkelse av skjoldbruskkjertelen. Hypertyreose. Mange kjenner ikke diagnosen. Analyse og konklusjon. Hypotyreose Skjoldbruskkjertel. Endokrine systemet. Organer som ikke har utskillelseskanaler. Skjoldbruskkjertelenes rolle i menneskelivet. Hva er skjoldbruskkjertelen. Praktisk jobb. Sykdommer i skjoldbruskkjertelen.

"Endokrine system" - Mann. Parathyroidhormon, sammen med thyrocalcitonin, gir en konstant konsentrasjon av kalsiumioner i blodet. De mest aktive er: De rent endokrine kjertlene inkluderer: En ovalformet kjertel plassert i et isolert beinbed (tyrkisk sal). De får også rikelig med blod. Bukspyttkjertel.

"Hjernehormoner" - Hormoner fra adenohypofysen. Virkningen av hypofysehormoner på kroppen. Hypothalamus. Hypofysen. Funksjoner av pinealkjertelen. Bekjennelse med de sentrale organene i det endokrine systemet. Strukturen og funksjonen til hypofysen. Interessante fakta om melatonin. Monument til pinealkjertelen i Vatikanet. Harmoni av aktivitet av pinealkjertelen, hypofysen og hypothalamus.

"Human endocrine system" - Endemisk struma. Enzymer. Sexkjertler. Hormoner. Epifyse. Funksjoner av hormoner. Gjengroing av vev. Binyrene. Skjoldbruskkjertel. Biskjoldbruskkjertelen. Strukturen og funksjonen til det endokrine systemet. Fremhever en hemmelighet. Egenskaper av hormoner. Hypofysen. Kjertler. Bukspyttkjertel. Eksterne sekresjonskirtler. Endokrin regulering.

"Endokrine kjertler og hormoner" - Hormoner. Regulering av kroppsfunksjoner. Funksjoner av humoristisk regulering. Intrasekretoriske funksjoner i bukspyttkjertelen. Formen for interaksjon mellom celler i flercellede organismer. Støttende notater om emnet for leksjonen. Betydningen av skjoldbruskkjertelen. Kjertler. Betydningen av hypofysen. Sekresjon kjertler.

Presentasjon om temaet "Svulster i hypofysen"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • fem

Anmeldelser

Kommentar til presentasjonen

Se og last ned en gratis presentasjon om emnet "Hypofysetumorer". pptCloud.ru - katalog med presentasjoner for barn, skolebarn (leksjoner) og studenter.

Innhold

Hypofysetumorer

Svulster i hypofysen, ifølge statistikk, utgjør omtrent 15% av svulstene av intrakraniell lokalisering. De blir like ofte diagnostisert hos begge kjønn, vanligvis mellom 30-40 år.

Hypofysen ligger i fossa av sella turcica av sphenoidbenet i hodeskallen, anatomisk og funksjonelt forbundet med en del av hjernen - hypothalamus. Sammen med hypothalamus danner hypofysen et enkelt nevroendokrint system som sørger for at kroppens homeostase blir konstant..

Hormonene i fremre lapp produsert av adenohypofysen er: prolaktin, som stimulerer melkesekresjon; somatotropisk hormon, som påvirker kroppens vekst gjennom regulering av proteinmetabolisme; skjoldbruskkjertelstimulerende hormon, som stimulerer metabolske prosesser i skjoldbruskkjertelen; ACTH, som regulerer funksjonen til binyrene; gonadotrope hormoner som påvirker utviklingen og funksjonen til kjønnskjertlene.

Klassifisering

Avhengig av størrelsen på neoplasma, er mikroadenomer (mindre enn 10 mm i maksimal diameter) og makroadenomer (med en maksimal diameter på mer enn 10 mm) av hypofysen isolert. Ved lokalisering i kjertelen skilles svulster fra adenohypofyse og nevrohypofyse. I henhold til deres funksjonelle aktivitet er hypofysetumorer delt inn i hormon-inaktive ("mute") og hormon-aktive adenomer.

Symptomer

Symptomer forbundet med trykket av svulsten på organer: Hodepine Synstap, spesielt perifer Kvalme og oppkast Symptomer på mangel på hypofysehormon

Symptomer

Tretthet Svakhet Kaldtoleranse Forstoppelse Lavt blodtrykk Hårtap Seksuelle dysfunksjoner Mister vekt eller går opp i vekt

ACTH-produserende adenomer

Tegn på Itsenko-Cushing-syndrom: Fettavsetning på mage, bryst og øvre del av ryggen Månelignende ansikt En karakteristisk pukkel i øvre del av ryggen Høyt blodtrykk Muskelatrofi Blåmerker Strekkmerker Hudtynning

Veksthormonproduserende adenomer.

Konsekvenser av for mye veksthormon (akromegali): Grove ansiktsegenskaper Forstørrelse av hender og føtter Overdreven svetting Høyt blodtrykk Hjerteproblemer Degenerativ artritt Ujevne tenner (malokklusjon).

Maurice Thillier

Barn og ungdom kan utvikle akselerert og overdreven lineær vekst (gigantisme).

Prolaktinsekreterende adenomer

En overproduksjon av prolaktin av en hypofysetumor (prolaktinom) kan føre til en reduksjon i normale nivåer av kjønnshormoner - østrogen hos kvinner og testosteron hos menn. Et økt nivå av prolaktin i blodet (hyperprolaktinemi) påvirker kvinnelig og mannlig kropp annerledes.

Hos kvinner forårsaker prolaktinom:

Uregelmessig menstruasjonssyklus (oligomenaré) Mangel på menstruasjon (amenaré) Patologisk utflod fra brystvortene i brystkjertlene (galaktoré).

Hos menn forårsaker prolaktinsekreterende adenomer mannlig hypogonadisme. Tegn og symptomer på sykdommen:

Brystforstørrelse (gynekomasti) Erektil dysfunksjon Infertilitet Redusert kroppshår Tap av sexlyst

gynekomasti

erektil dysfunksjon

Tyrotropin-produserende adenomer Med overproduksjon av skjoldbruskstimulerende hormon begynner skjoldbruskkjertelen å skille ut en overflødig mengde tyroksin. Dette er et sjeldent tilfelle av hypertyreose, eller overaktiv skjoldbrusk sykdom. Hypertyreose kan øke kroppens stoffskifte, noe som resulterer i: Plutselig vekttap Raske eller uregelmessige hjerteslag Nervøsitet og irritabilitet.

Siden hypofysen er anatomisk ved siden av skjæringspunktet mellom de optiske nervene (chiasme), og med en økning i størrelsen på adenom til 2 cm i diameter, utvikler synsforstyrrelser: innsnevring av synsfeltene, ødem i papiller i synsnerven og atrofi, som fører til nedsatt syn, opp til blindhet

Store adenomer i hypofysen forårsaker kompresjon av kraniale nerver, ledsaget av symptomer på skade på nervesystemet: hodepine, dobbeltsyn, ptose, nystagmus, begrensning av øyebevegelser, kramper, vedvarende rhinitt, demens og personlighetsendringer; økt intrakranielt trykk; blødning i hypofysen med utvikling av akutt kardiovaskulær involvering i prosessen med hypothalamus, episoder med nedsatt bevissthet kan observeres

Diagnose av hypofysetumorer

Neuroimaging av en hypofysetumor tillater røntgen av hodeskallen og sella turcica, MR og CT i hjernen. Radiografisk kan en økning i størrelsen på sella turcica og erosjon av bunnen bestemmes, samt en økning i underkjeven og bihulene, fortykning av hodeskallen og utvidelse av de interdentale rommene. Ved hjelp av MR i hjernen er det mulig å se svulster i hypofysen med en diameter på mindre enn 5 mm. Datortomografi bekrefter tilstedeværelsen av et adenom og dets eksakte størrelse.

Studiet av urin og blod for innholdet av hormoner lar deg bestemme typen hypofysetumor og graden av aktivitet. Oftalmisk undersøkelse inkluderer en vurdering av synsstyrke og synsfelt, som gjør det mulig å bedømme involveringen av optiske nerver i prosessen.

Hypofysesykdommer

• Økt produksjon av STH - eosinofilt adenom. Barn har gigantisme, voksne har akromegali.

• Hyperprolaktinemi. Økt produksjon av prolaktin - hypofunksjon av kjønnsorganene, infertilitet hos kvinner.

• Hyperkortisolisme (basofilt adenom) - Itsenko-Cushings sykdom: økt bilateral hyperplasi i binyrebarken +. glukokortikoidnivåer + overvekt fedme + steroid diabetes.

Hypofyseadenom - akromegali

Itsenko-Cushings sykdom -

"Topp" type fedme

Hypofyseadenom

Hypofyseadenom

Kjempe hypofyseadenom

Hypofysesykdommer

• Medfødt - Dypisme i hypofysen. Dvergvekst

og hypoplasia av kjønnsorganene.

• Ervervet - Cerebral-hypofyse kakeksi eller Simmonds sykdom. Progressiv atrofi av indre organer og kakeksi.

• Oftere - nekrose av den fremre hypofysen hos kvinner etter vanskelig fødsel - Sheehans syndrom.

• Fett-genital dystrofi - Babinsky-Fröhlich - skade på hypofysen-hypothalamus - progressiv fedme og underutvikling av kjønnsorganene.

Nevrohypofyse

• Oksytocin - livmorsammentrekning og amming.

• ADH - antidiuretisk hormon.

• Diabetes insipidus - tap av nyrenes evne til å konsentrere urin på grunn av nedsatt produksjon av ADH. Polyuria, polydipsia, mulig ekssikose.

Sykdommer i binyrene Cortex

• Itsenko-Cushings syndrom - ikke-hypofysisk natur.

• Primær hyperaldosteronisme, inkl. Connes syndrom (aldosteronsekreterende ensom adenom).

• Ektopisk sekresjon - svulster uten hypofysen.

• Diffus nodulær hyperplasi i binyrebarken.

Hypofysen, supracellulære masser A-hypofyseadenom; B-basilar arterie; C-bro; D-venstre synsnerven; E-olfaktorisk nerve F-tyrkisk sal A B C D. - presentasjon

Presentasjonen ble publisert for 3 år siden av brukeren Zhainar Tynybaeva

Lignende presentasjoner

Presentasjon om emnet: "Hypofysen, supracellulære masser A-hypofyseadenom; B-basilararterie; C-bro; D-venstre synsnerv; E-olfaktorisk nerve; F-tyrkisk sal A B C D." Transkripsjon:

1 Hypofysen, supracellulære masser A-hypofyseadenom; B-basilar arterie; C-bro; D-venstre synsnerven; E-olfaktorisk nerve F-tyrkisk sal A B C D E F

2 Vev i hjernen under kompresjonsforhold i hypofyseadenom A-hypofyseadenom; B-indre halspulsåren; C-fremre hjernearterie; D-lateral ventrikkel; E-temporal lobe; F-basal ganglion A B C D E F

3 hypofysen A-basofiler; B-acidophiles; C-kromoforer A B C C

4 Craniopharyngioma A-kåte plateepitelceller; B - forkalkninger; C-krystaller av kolesterol; D - kronisk betennelse og fibrose; E-gliose; F- perifert nivå av søyleceller A B C D E F

5 Diffus hyperplasi i skjoldbruskkjertelen A-isthmus B-fliser i skjoldbruskkjertelen A cc

6 Skjoldbruskkjertel, Graves sykdom A-follikler; B-kolloidale masser; FRA-………. ; D- hypofyse glomeruli B A C D

7 Skjoldbruskkjertel, papillær karsinom A-skjoldbruskkjertelen parenkym; B-papillær karsinom A B

8 Skjoldbruskkjertel, papillær karsinom A - papiller; B- psykiske kropper. A B

9 Skjoldbruskkjertel, papillær karsinom i A-papilla; B-kjerner; C-intranukleære pseudoinneslutninger А В С

10 Skjoldbruskkjertel, Hashimotos sykdom A-lymfoide follikler; B-skjoldbrusk follikler. A B

11 Skjoldbruskkjertel, Hashimotos sykdom A-celler av gyurtle; B-germinal sentrum. A B

12 Skjoldbruskkjertelatrofi og fibrose А-gjenværende follikkel А

13 Nodulær struma A-knuter; B cystisk degenerasjon. I EN

14 Follikulært adenom A-adenom. OG

15 Binyrene, adenom i cortex i Cushings syndrom A-restatrofi i cortex; B-adenom i binyrebarken. A B

16 Binyrene, karsinom i cortex A-karsinom i binyrebarken; B-rest atrofisk cortex A B

17 Aterosklerose av aorta A-plakk med sår og trombose A

18 Retinopati ved diabetes A-optisk nerve; B-makula; C-edematøs område; D-neovaskularisering; E-hemorragiske lesjoner AB C D E

19 Diabetisk glomerulosklerose A-hyaliniserte glomeruli; B-fortykket blodkarvegg; C-interstitiell fibrose A B C

20 Bukspyttkjertel, ikke-insulinavhengig diabetes A-bukspyttkjertel acini; B-stromalfett; C-øyer. A B C

21 Bukspyttkjertel, ikke-insulinavhengig diabetes A-holme; B-bukspyttkjertelen acini; C - amyloid. A B C

22 binyrene, feokromocytom A-feokromocytom; B-gjenværende kortikal kant; C-ekstran binyrene A B C

23 binyrene, feokromocytom A-organoid sokkel; B-vaskulær septum A B

24 binyrene, feokromocytom A-neurosekretoriske granuler; B-kjerne; C - cytoplasmisk membran. A B C

25 Median karsinom i skjoldbruskkjertelen A-amyloid.

26 Adenom i paratyreoidea A-adenom; B kapsel; C-skjoldbruskvev. A B C

27 Sekundær hyperplasi av paratyreoidea A-overgangs-rene celler; B-overgang ………. celler A B

Hypofyse adenomer ppt

Hvis du ikke kunne finne og laste ned presentasjonen, kan du bestille den på nettstedet vårt. Vi vil prøve å finne materialet du trenger og sende det på e-post. Ikke nøl med å kontakte oss hvis du har spørsmål eller forespørsler:

Ikke nøl med å kontakte oss hvis du har spørsmål eller forespørsler:

Sosiale nettverk har lenge vært en integrert del av livet vårt. Vi lærer av dem nyheter, kommuniserer med venner, deltar i interaktive klubber av interesse

Presentasjon om temaet: Algoritme for diagnose av pasienter med hypofyseadenomer

Første lysbilde av presentasjonen: Algoritme for diagnostisering av pasienter med hypofyseadenomer

GBOU VPO First MGMU dem. I. M. Sechenova Institutt for endokrinologi Fullført av: 4. års student i gruppe 92, TsIOP "MB" Yulia Igorevna Khruleva Veileder: Kandidat for medisinsk vitenskap, førsteamanuensis ved Institutt for endokrinologi Morgunova Tatyana Borisovna

Lysbilde 2: Hypofyse adenomer

Dette er en heterogen gruppe svulster som stammer fra hypofysens fremre del - adenohypofysen, som produserer forskjellige tropiske hormoner som regulerer aktiviteten til de perifere endokrine kjertlene. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 3: Epidemiologi

Lysbilde 4: Epidemiologi (Russland, 2014)

Forekomsten er 1,6 per 100 000 innbyggere. Årlig oppdages om lag 3000 nye tilfeller i Russland og SNG-landene. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 5: Epidemiologi og morfologi

Oftest hos personer 20-50 år, med samme frekvens hos menn og kvinner, øker forekomsten med alderen. Godartede langsomt utviklende svulster, men deres vekst er ledsaget av endokrine, nevrologiske og nevro-oftalmologiske forstyrrelser. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 6: Klassifisering av adenomer etter hormonell aktivitet

Hormon-inaktive hypofyse adenomer (35%) Hormon-aktive hypofyse adenomer: TSH-utskiller (1-2%) ACTH-utskiller (10-15%) PRL-utskiller (35%) Blandede former for STH-utskiller (10-15% ) Gonadotropinsekreterende forskningsinstitutt for nevrokirurgi. acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 7: Pass på

Mikroadenomer (mindre enn 1 cm i hvilken som helst dimensjon) Makroadenomer (mer enn 1 cm i hvilken som helst dimensjon) I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Lysbilde 8: Undersøkelsesalgoritme

Alle pasienter med mistanke om hypofyseadenom bør undersøkes i henhold til en enkelt standardplan, som inkluderer kliniske metoder, laboratorie- og nevroavbildningsmetoder. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 9: Kliniske metoder

Nevrologisk undersøkelse. Nevro-oftalmologisk undersøkelse: vurdering av synsstyrke, synsfelt (perimetri), tilstedeværelse / alvorlighetsgrad av øye-motoriske lidelser, fundusundersøkelse. Endokrinologisk status. Om nødvendig transnasal endoskopisk kirurgi: Undersøkelse av otorinolaryngolog, identifisering av absolutte kontraindikasjoner og anatomiske trekk. Anestesiologundersøkelse Graden av operasjonell risiko vurderes. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 10: Laboratoriemetoder

Generelle kliniske tester: generell blodprøve, generell urinanalyse, biokjemisk blodprøve, bestemmelse av blodkoagulasjonssystemet. Radioimmune studier av blodhormoner. EKG, ultralyd av vener i bena. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 11

Hormon Evaluering av produksjon GH-mangel Overdreven GH Test av insulinhypoglykemi På bakgrunn av hypoglykemi (5 μg / L IRF-1 nivå Oral glukosetoleransetest (OGTT): Normalt undertrykkes GH til et nivå på 500 nmol / L Nattundertrykkende test med 1 og 8 mg deksametason prolaktin Oftere ikke patologisk Basalt prolaktinnivå økes

Lysbilde 12: Beregnet tomografi

Lar deg tydelig identifisere forholdet mellom svulst og beinstrukturer i hodeskallen; Tilstedeværelsen av inflammatoriske endringer i paranasale bihuler; Anatomiske trekk ved nesestrukturene og hovedbihulen. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 13: MR - den viktigste metoden for å diagnostisere hypofyseadenomer

Differensiering av diagnosen med andre periosellare svulster. Bestemmelse av eksakt størrelse, struktur og plassering av svulsten, forholdet til andre strukturer. Kontrast gir deg mulighet til å avgrense tumorvevet tydelig fra hjernestrukturene. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 14: Kliniske symptomer på hypofyseadenomer

1) Nevrologiske lidelser 2) Nevro-oftalmologiske symptomer 3) Symptomer på overproduksjon av tropiske hormoner i hypofysen og / eller symptomer på hormonell insuffisiens. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 15

Nevrologiske forstyrrelser Ulike, avhengig av arten av svulstvekst. Hodepine - 80% av pasientene. Diencefaliske lidelser Okklusale symptomer. Nevro-oftalmologiske symptomer Hos 56% av pasientene Med mekanisk kompresjon av chiasmen og synsnervene til det suprasellare Chiasmal syndromet: bitemporal type synsfeltforstyrrelse, nedsatt synsstyrke, atrofi i fundus. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 16: Hormoninaktive hypofyseadenomer (HPAH)

adenomer som oppstår uten kliniske manifestasjoner av hypofysehypersekresjon. 6 tilfeller per 1 million innbyggere assosiert med monoklonale somatiske mutasjoner Kan produsere glykoproteinhormoner (gonadotropiner, a-underenhet av glykoproteinhormoner) Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 17: Craniopharyngioma (5-10%)

Hypotalamus svulst som stammer fra restene av Rathkes lomme (epitelfremspring av den bakre veggen av embryoets svelg, som er rudimentet for adenohypofysen). Har en cystisk struktur. De kliniske manifestasjonene av en svulst er basert på mekanisk kompresjon av de omkringliggende strukturene til GM. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Lysbilde 18: Adenohypofyseal insuffisiens

Oftere er det første tegnet hos kvinner menstruelle uregelmessigheter opp til amenoré, hos menn - erektil dysfunksjon Sjelden svakhet og hypotensjon som manifestasjoner av sekundær hypokortisisme og hypotyreose. I noen tilfeller er bildet av panhypopituitarism. Utvikling i barndommen - forsinket seksuell og fysisk utvikling. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Lysbilde 19: Diabetes Insipidus

Hyperprolaktinemi Som regel asymptomatisk, men det kan være manifestasjoner som: amenoré, erektil dysfunksjon. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64 Brudd på vannmetabolismen kan ha en 3-faset karakter: først akutt - polyuri, omtrent på 7. dag - fasen med normal vannmetabolisme, vedvarende utvikling av diabetes insipidus. Hanns syndrom som ACTH-produksjon ↓ avtar og alvorlighetsgraden av polyuri.

Lysbilde 20: Diagnose og behandling

MR i hjernen Bekreftelse av mangel på tropisk hormon; Ved hyperprolaktinemi, differensialdiagnose med prolaktinom. (GNAG - rask tumorvekst og prolaktin opp til 200 μg / l) Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64 Kirurgisk behandling Hormonerstatningsterapi I tilfelle tilfelle - dynamisk observasjon. Mindre enn 1 cm: MR etter 1,5 år og 5 år; Mer enn 1 cm - etter 6 måneder, 1,5 år og 5 år.

Lysbilde 21: Hormonaktive hypofyseadenomer

Lysbilde 22: Prolaktinom - det vanligste fungerende hypofyseadenom

Hyperprolaktinemi forekommer i 1 tilfelle per 500 voksne befolkninger. hypofyseadenomer diagnostiseres hos 52-62% av pasientene. Hyperprolaktinemi finnes hos omtrent 8% av kvinnene med oligomenoré. Microprolactinomas er mer vanlig hos kvinner; makroprolaktinomer - med samme frekvens av gater av begge kjønn. Gjennomsnittsalderen for kvinner ved sykdomsutbruddet er 25-30 år, menn - 45-50 år. Mindre enn 10% av prolaktinomer krever kirurgisk behandling (primært medikamentresistente svulster). Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 23: Hyperprolaktinemisk hypogonadisme (HH)

et klinisk syndrom forårsaket av et overskudd av prolaktin, inkludert hypogonadisme, patologisk utflod fra brystkjertlene (valgfritt). Det observeres med prolaktinomer, men det kan også være en uavhengig sykdom. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 24: Diagnostikk. Bekreftelse av tilstedeværelsen av hyperprolaktinemi

En enkelt påvisning av et økt nivå av prolaktin i blodet har ingen klinisk betydning! Prolaktinnivået kan indirekte indikere oppkomsten av HH:> 3000 mU / L, som regel er det hypofyseadenom. Med idiopatisk og medikamentindusert HH er den betydelig lavere. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 25: Behandling

Legemiddelbehandling med dopaminagonister: bromokriptin, kabergolin. Kirurgisk behandling er indisert for makroprolaktinomer som er resistente mot dopaminomimetika. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 26: Veksthormoner. Epidemiologi

I akromegali oppdages hypofyse adenomer som utskiller GH i 99% av tilfellene, vanligvis makroadenomer. 40-60 tilfeller per million innbyggere, hyppigheten av nye tilfeller er 3-4 per million innbyggere per år. Det forekommer med samme frekvens hos menn og kvinner, som regel i en alder av 40-60 år. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 27: Veksthormoner

Som et resultat av somatisk mutasjon av somatotrofer. Hos 40% er det en mutasjon av Gsp-proteinet, som sikrer dimerisering av a- og p-underenhetene til G-proteiner, hvis resultat er aktivering av somatoliberinreseptorer. Slike svulster er oftere mikroadenomer. Somatotropinom kan være en integrert del av MEN-1. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 28: Symptomer

Diagnosen akromegali er i gjennomsnitt etablert omtrent 7 år etter den faktiske sykdomsutbruddet. Endringer i utseende: grovhet i ansiktsegenskaper, hypertrofi av myke vev i ansiktet: nese, lepper, ører; makroglossia; økning i størrelsen på hender og føtter. Artralgi; Svette; Splanchnomegali med den påfølgende utviklingen av organsvikt; Hodepine; Søvnapnésyndrom (90%) I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 29: Symptomer

Hypofysesvikt. Reproduksjonsforstyrrelser - med prolaktosomatotropinom. Chiasmal syndrom Symptomatisk diabetes mellitus (opptil 50% av pasientene). Utvikling av godartede og ondartede svulster med ulik lokalisering (kronisk overproduksjon av IRF-1 og andre vekstfaktorer). Tillegg: nodulær eller diffus struma, adenomatøs binyrehyperplasi, fibrocystisk mastopati, uterin myom, polycystisk ovarie, intestinal polypose. Tarmpolypper - 20-50% av tilfellene, intestinale adenokarsinomer - i 7% av alle tilfeller av II akromegali. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 30: Diagnostikk

1) Økte basale GH nivåer 2) Oral glukosetoleransetest. Studie av GH-nivåer ved baseline, så vel som i blodprøver 30, 60, 90 og 120 minutter etter inntak av 75 g glukose. Normalt synker GH-nivået. I den aktive fasen av akromegali faller ikke GH-nivået ned under 2 ng / ml, eller det avsløres en paradoksal økning i GH-nivået. 3) Bestemmelse av nivået av IRF-1 (somatomedin C). 4) MR av hypofysen for å visualisere adenom. 5) Undersøkelse for mulige komplikasjoner. Differensialdiagnose med alvorlig hypotyreose, Pagets sykdom, individuelle trekk ved utseendet. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 31: Behandling

1) Valgte metode for behandling av pasienter med akromegali er transsfenoid fjerning av hypofyseadenom. 2) Somatostatinanaloger (oktreotid, langtidsvirkende oktreotid, lanreotid). 3) GH-reseptorblokkere (pegvisomant). 4) Strålebehandling er ineffektiv og kan brukes som tilleggsbehandling. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi fra 32-64

Lysbilde 32: Kortikotropinomer

Denne kategorien inkluderer to grupper av hypofyseadenomer, forskjellige i patogenese, klinikk og behandling og manifestasjon. Varianter av manifestasjon: Itsenko-Cushings sykdom (BIK) Nelson's Syndrome Research Institute of Neurosurgery. acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 33: Epidemiologi til NIK

En sjelden sykdom, 1,2 - 1,7 nye tilfeller per 1 million innbyggere er registrert per år. I kirurgisk praksis finnes pasienter med NIK hos 3% av alle hypofyseadenomer som opereres. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 34: Itsenko-Cushings sykdom

Lysbilde 35: Nelson Syndrome

En ekstremt sjelden sykdom assosiert primært med ACTH hypersekresjon mot bakgrunnen av bilateral adrenalektomi utført for BIK. Det kliniske bildet skyldes klinikken: Hyperkortisolisme Et overskudd av melanostimulerende hormon (uttalt hyperpigmentering opp til svartfiolett hud og slimhinner) i kombinasjon med kronisk dekompensert binyrebarkinsuffisiens. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Lysbilde 36: Thyrotropinomas (1-2%)

De mest sjeldne formene for hormonaktive hypofyseadenomer. Det kliniske bildet av hypertyreose: økt irritabilitet; søvnforstyrrelse; skjelving; svette; takykardi; atrieflimmeranfall; vekttap; økt appetitt; avføringsforstyrrelse. Diagnose: Når det gjelder hypertyreose + MR i hypofysen. Behandling: fjerning av endoskopisk endonasal tumor. Strålebehandling - for ikke-radikal kirurgi. Research Institute of Neurosurgery oppkalt etter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling av hypofyseadenomer".

Hypofyseadenom: symptomer, diagnose, behandling

Hypofyseadenom

Hypofyse adenomer er de tredje vanligste intrakranielle neoplasmene hos voksne, og står for omtrent 10% av alle intrakraniale svulster..

De blir diagnostisert når pasienter får hypersekresjon i hormon, samt tap av synsfelt og nevrologiske underskudd og hypopituitarisme som et resultat av masseskadesyndrom. De kan også bli funnet som hypofyseinsidentalomer.

Hypofyse adenomer som ikke forårsaker det karakteristiske hormon hypersekresjonssyndromet (nullceller og de fleste gonadotrope adenomer) kalles klinisk ikke-funksjonelle adenomer (CNFPA). CNFPA og prolactinomas er de 2 vanligste hypofyseadenomene. CNFPA er omtalt her. Funksjonelle hypofyseadenomer (f.eks. Akromegali, Cushings syndrom, prolaktinom) er ikke dekket her.

Etiologi

Etiologien til hypofyseadenomer er ukjent. Forskning utført med molekylærbiologi har antydet noen potensielle mekanismer. Hypofyse adenomer har monoklonal opprinnelse, noe som antyder arvelig genetisk skade som initierende hendelser.

Hypotalamiske hormoner og andre lokale vekstfaktorer kan spille en viktig rolle i å fremme veksten av allerede transformerte hypofysecellekloner, så vel som i transformasjonen av små adenomer til store eller invasive svulster. Unormal celleproliferasjon, differensiering og hormonsekresjon kan skyldes "økt funksjon" (dvs. aktivering av mutasjoner onkogener) eller "tap av funksjon" (dvs. inaktivering av mutasjoner i tumorundertrykkelsesgener).

Patofysiologi

Ikke-funksjonelle hypofyseadenomer er assosiert med et økt nivå av metylering på p16-locus, genet for inhibitoren av cyklinavhengig kinase 2A (CDKN2A), på kromosom 9p21.3. CDKN2A-genet er et tumorundertrykkende gen, og dets produkt, CDKN2A-proteinet, spiller en viktig rolle i å kontrollere overgangen fra fase G til fase S i cellesyklusen ved å hemme CDK4-mediert fosforylering av retinoblastoma 1 (RB1) protein. Et økt nivå av metylering av dette genet inaktiverer genet uten evnen til å syntetisere CDKN2A-proteinet, noe som fører til uregulert cellevekst.

Hypofyseadenomer, spesielt klinisk ikke-funksjonelle hypofyseadenomer (CNFPA), uttrykker PPAR-gamma in vitro. Rosiglitazon, en PPAR-gamma-ligand, har vist seg å redusere spredning av tumorceller og vekst av hypofysen i dyremodeller. Rosiglitazon forårsaker cellesyklusstans fra G0 til G1, og reduserer antall celler som kommer inn i S-fasen.

Det europeiske legemiddelkontoret (EMA) har suspendert markedsføringstillatelsen for rosiglitazonholdige produkter i EU på grunn av økt risiko for kardiovaskulære problemer. [30] Rosiglitazon er ikke indisert for behandling av hypofysetumorer. Overekspresjon av hypofysetumor-transformerende genet (PTTG) har vært assosiert med hypofysen onkogenese. Nivået av PTTG-mRNA økes i ikke-funksjonelle og svulster som produserer veksthormon og prolaktin. PTTG-proteinet er involvert i intracellulær signalering. PTTG induserer ekspresjon av fibroblast vekstfaktor 2 (FGF-2), som formidler cellevekst og angiogenese.

Klassifisering

Patologisk klassifisering

Ikke funksjonell kontra funksjonell:

    Ikke-funksjonell: ingen hormonoverskridelse. Andre sjeldne svulster, som spindelcelle-oncocytom i adenohypofysen, kan ikke skilles klinisk fra ikke-funksjonelle adenomer (CNFPA). Ikke-funksjonell: hypersekresjon av hormoner. Noen av disse svulstene kan presentere seg som CNFPA, med mild lesjonssyndrom på grunn av dårlig eller ineffektiv hormonoverskillelse. Disse eksemplene inkluderer latente adenomer som utskiller ACTH og veksthormon, førstnevnte har i noen tilfeller en mer aggressiv medisinsk historie med høyere risiko for tumorinvasjon og gjentakelse. De fleste gonadotrope adenomer manifesterer seg som CNFPA, med masser, da de bare kan skille ut alfa- eller beta-underenheter eller være ineffektive ved hypersekresjon av hormoner.

Anatomisk og nevroadiologisk manifestasjon: i henhold til størrelsen på svulsten og graden av lokal invasjon. Histologisk presentasjon: basert på immuncytokjemiske egenskaper.

Ultrastrukturelle funksjoner: Basert på elektroniske mikroskopiske funksjoner. Visse sjeldne svulsttyper, som latent hypofyseadenomer type III, kan mistenkes på grunnlag av histologiske og immunhistokjemiske egenskaper, men bekreftelse av diagnosen krever ultrastrukturell evaluering.

Klassifisering av funksjonelle hypofyseadenomer
    Prolaktinomer (35%): flekk og utskiller prolaktin (prolaktin og veksthormon [GH] utskilles samtidig av ca. 7% av hypofyseadenomer). Somatopiske adenomer (20%): flekker og utskiller veksthormon (prolaktin og veksthormon utskilles sammen av ca. 7% av hypofyseadenomer). Kortikotrope adenomer (10-12%): flekker og utskiller ACTH. Gonadotrope adenomer (20%): flekker og utskiller FSH, LH, alfa-underenheter, beta-underenheter. Nullcelle adenomer (10%): flekker og skiller ikke ut hormoner. Skjoldbruskkjertelstimulerende adenomer (1-2%): flekker og utskiller TSH.

Diagnostikk

De fleste klinisk ikke-funksjonelle hypofyseadenomer (CNFPA) utvikler seg sent fordi de enten ikke skiller ut hormoner eller de skiller ut funksjonelle hormoner ineffektivt. De produserer sjelden intakte FSH- og LH-glykoproteiner, ofte produserer de forskjellige kombinasjoner av enten FSH-betaenheten eller LH-betaenheten sammen med en vanlig alfa-underenhet. Gjennomsnittsalderen for manifestasjoner er 50 til 55 år.

Anamnese

Hypofyse adenomer kan oppdages forresten i avbildningsstudier, eller kan ha symptomer og tegn på masser eller nevroendokrine forandringer. Hodepine er vanlig (19 til 75%), men de underliggende patofysiologiske mekanismene forblir udefinerte. Mulige mekanismer inkluderer strukturelle årsaker som strekking av dura mater eller invasjon av hulhullene.

Svulstvekst i tredje ventrikkel kan forårsake hydrocefalus og tilhørende symptomer som hodepine, dårlig koordinasjon og urininkontinens. Lateral svulstvekst i hulhulen kan forårsake diplopi på grunn av lammelse av den tredje, fjerde og sjette kranialnerven og ansiktssmerter og parestesi på grunn av lammelse av V1- og V2-grenene av den femte kranialnerven. Ved involvering av timelappen kan kramper forekomme. Tilbakevendende bihulebetennelse og CSF-rhinoré kan skyldes vekst i den kileformede bihulen. Pasienter kan vise tegn på hypofysefunksjon.

Gonadotropocytter og somatotrofe celler er mest følsomme for lokalt trykk fra klinisk ikke-funksjonell hypofyseadenom (CNFPA). Hypogonadisme hos menn manifesteres ved tap av sekundære seksuelle egenskaper, nedsatt humør, tap av libido, erektil dysfunksjon, infertilitet, anemi, muskeltap og osteopeni. Kvinner opplever amenoré, redusert libido, infertilitet, hetetokter, osteopeni og brystatrofi. Veksthormonmangel forårsaker overflødig fedme, tretthet assosiert med redusert treningstoleranse, redusert muskelmasse og økt fettmasse, osteopeni, depresjon og unormale lipidprofiler.

Hypotyreose forårsaker tretthet, forstoppelse, vektøkning, kald intoleranse, tørr hud, hårtap, bradykardi, hukommelsestap og depresjon. Binyresvikt forårsaker tretthet, kvalme, anoreksi, vekttap, hyponatremi, svakhet og skjelving. Det er vanligvis ingen hyperkalemi fordi mineralokortikoidveien er intakt og det er ingen hyperpigmentering. Sjelden presenterer CNFPA tidlig pubertet hos barn, makroorchidisme hos menn eller ovarial hyperstimulering hos kvinner før menopausen som har FSH-utskillende svulster eller unormalt høye testosteronnivåer i LH-utskillende svulster..

Diabetes mellitus er nesten aldri en manifestasjon av hypofyseadenom. Noen ganger kan det være en konsekvens av tidligere kirurgi for hypofyseadenom.

Hypofysen apopleksi

Det kan være et klinisk bilde av alvorlig hodepine med plutselig utbrudd, feber, kvalme og oppkast, meningeal symptomer, endret bevissthetsnivå, synsforstyrrelser og hypofunksjon i hypofysen. Klinisk signifikant hypofyseapopleksi er en sjelden hendelse hos pasienter med hypofysemikroadenom. Den estimerte risikoen for apopleksi varierer fra 0,4 til 9,5% over en median oppfølgingsperiode på 2 til 6 år. Dette skyldes den raske utvidelsen av hypofysen som et resultat av blødning og / eller svulstinfarkt. Mens de fleste tilfeller av hypofyseapopleksi er spontane, kan medvirkende faktorer inkludere hodetraumer, antikoagulantbehandling, dopaminagonister, strålebehandling eller dynamiske endokrine tester.

I en nylig metaanalyse av pasienter med hypofysepatologier og CNFPA, oppstod hypofyseapopleksi med en hastighet på 0,2 per 100 årsverk, med en ikke-statistisk signifikant trend mot høyere forekomst av apopleksi i makroadenomer sammenlignet med mikroadenomer. Hvis det blir funnet at det har skjedd en blødning eller infarkt på et tidspunkt tidligere, kan det hende at pasienten ikke husker symptomene, og kan anses å ha hatt asymptomatisk hypofyse-apopleksi..

Undersøkelsesresultater

Ved innleggelse har 18-78% synsfeltdefekter som et resultat av kompresjon av optisk kanal, ofte manifestert som bitemporal hemianopsi med kompresjon av optisk chiasme. Pasienter kan ha redusert synsstyrke; tap av synsfelt begynner vanligvis med bitemporal øvre kvadrant hemianopsi. Kranial nerve parese med involvering av den tredje, fjerde, femte (V1 og V2) og sjette kraniale nerver og mydriasis assosiert med tredje kranial nerve parese kan være til stede.

Pasienter med hypofyseapopleksi kan ha varierende grad av mental endring. Endokrine relaterte tegn hos pasienter med hypofyseadenom inkluderer symptomer på hypogonadisme (redusert ansikts- og kroppshår, gynekomasti, redusert muskelmasse, myke testikler hos menn og brystatrofi hos kvinner), hypotyreose (tørr hud, grovt hår, oppsvulmet ansikt, tap eller tynning av øyenbrynene) og veksthormonmangel (tap av muskelmasse, økt abdominal fedme). Blek og økte rynker på huden er karakteristiske trekk hos pasienter med panhypopituitarisme..

Visualiseringsteknikker

Spesialisert hypofysen MR med pre- og post-gadoliniumforbedring er å foretrekke fremfor CT. MR vil bestemme egenskapene til svulsten, tilstedeværelsen av svulstinvasion i hulrørene og sphenoid bihulene, samt den volumetriske effekten på den optiske chiasmen.

Oftalmisk vurdering

En øyeundersøkelse og formell synsfeltvurdering (Humphrey eller Goldman synsfeltundersøkelse) er indikert hvis avbildningsstudier viser at adenom utøver trykk på eller i kontakt med optisk chiasme for å dokumentere synsstyrke og synsfeltdefekter.

Rutinemessige blodprøver

Først bør det utføres biokjemiske og generelle blodprøver. Hyponatremi kan forekomme med binyrebarkinsuffisiens og hypotyreose og er forbundet med symptomer som kvalme, oppkast, hodepine og sykdommer. Anemi kan være et symptom hos pasienter med langvarig hypogonadisme, hypotyreose eller binyrebarkinsuffisiens og er forbundet med tretthet og sykdommer. Deretter kan et lipidogram utføres for å bestemme hyperlipidemi og risikoen for for tidlig aterosklerose med veksthormonmangel og hypogonadisme.

Prolaktin

Mild til moderat hyperprolaktinemi kan være tilstede (4348 pmol / L (> 100 ng / ml [> 100 mcg / L]) diagnostiserer nesten alltid prolaktinom.

Veksthormon og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1)

Veksthormonmangel er en av de vanligste hormonmangelene forbundet med klinisk ikke-funksjonelle hypofyseadenomer (CNFPA). Utilsiktet bestemte nivåer av veksthormon kan være lave, og IGF-1 kan være normalt hos 65% av pasientene med veksthormonmangel. Tilstedeværelsen av 3 eller flere fremre hypofysehormonmangel i nærvær av lav IGF-1 indikerer vanligvis tilstedeværelsen av veksthormonmangel og kan derfor utelukke behovet for ytterligere undersøkelse..

Imidlertid krever en diagnose vanligvis stimulerte veksthormonnivåer, enten ved en insulintoleransetest (ITT), glukagon eller arginin / GHRH. Selv om ITT er en diagnostisk standard, bør den utføres av en erfaren endokrinolog på grunn av risikoen forbundet med iatrogen hypoglykemi og behovet for glukoseadministrasjon for utvinning når det er nødvendig. ITT er kontraindisert hos pasienter med anfallssykdom, koronararteriesykdom og cerebrovaskulær sykdom, og hos personer over 65 år. Glukagonstimuleringstest er blitt foreslått som et alternativ til ITT for evaluering av pasienter med mistanke om veksthormonmangel.

FSH, LH, alfa-underenheter av humane hypofysehormoner-glykoproteiner, østradiol og testosteron

Lave serumtestosteronnivåer hos menn (østradiol hos kvinner), ledsaget av normale / lave FSH- og LH-nivåer, samsvarer med gonadotropinmangel hos menn og kvinner med amenoré i førmenopausal periode. Unnlatelse av å øke FSH- og LH-nivåene hos postmenopausale kvinner er også i samsvar med gonadotropinmangel.

Å ha vanlige perioder indikerer nesten alltid normal gonadotropinsekresjon. Hos kvinner med uregelmessig menstruasjon kan tolkningen av den hormonelle vurderingen av gonadotropin være vanskelig og er vanligvis ikke indikert. Hos pasienter med gonadotrofe celleadenomer kan FSH-, LH- og / eller alfa-underenhetsnivået være forhøyet. Sjelden kan testosteron være forhøyet hos pasienter med LH-produserende hypofyseadenom.

TSH og gratis eller all tyroksin

Hvis det er klinisk mistanke om sekundær hypotyreose, bør TSH og gratis T4 (eller fri T4-indeks) vurderes sammen. Vanligvis har pasienter lave eller normale TSH sammen med lave frie T4 nivåer, i motsetning til pasienter med primær hypotyreose som har forhøyede TSH nivåer.

ACTH og kortisol

ACTH-stimuleringstesten (cosyntropin) (CST) og kortisolnivåer om morgenen (f.eks. 08:00) er gyldige innledende studier for å vurdere kortikotropinsekresjon. Morgenkortisolnivåer under 83 nmol / L (3 μg / dL) bekrefter binyrebarkinsuffisiens; mens en verdi større enn 414 nmol / L (15 μg / dL) gjør diagnosen ekstremt usannsynlig.

Kortisolnivåer i området 83-414 nmol / L (3-15 μg / dL) er usikre og bør vurderes videre med en ACTH-stimuleringstest, som kan utføres når som helst på dagen. Standarddosen CST gis som en intravenøs eller intramuskulær injeksjon av 250 mcg cosyntropin med plasmakortisolnivåer målt før og deretter 30 minutter etter injeksjon.

Den normale responsen er en plasmakortisolkonsentrasjon på over 497 nmol / L (18 μg / dL) etter 30 minutter. Pasienter med mild, delvis eller nylig mangel på hypofyse ACTH eller kortikotropinfrigivende hormon fra hypothalamus (f.eks. Innen 2-4 uker etter hypofysekirurgi) kan ha en normal respons på 250 mcg CST fordi binyrene ikke har tilstrekkelig atrofi og fortsatt svare på stimulering med svært høye konsentrasjoner av ACTH.

Følsomheten til ACTH-stimuleringstesten for å påvise mild delvis binyreinsuffisiens forbedres ved bruk av cosyntropin i lave doser (1 μg ACTH ^ 1-24 intravenøst). Dette kan imidlertid føre til en høyere grad av falske positive. ACTH-nivåer er ikke pålitelige for diagnose, men kan brukes til å skille mellom primær og sekundær binyrebarkinsuffisiens hos personer med lave kortisolnivåer.

Differensialdiagnose

SykdomDifferensielle tegn / symptomerDifferensielle undersøkelser
    Prolaktinsekreserende adenom (prolaktinom)
    Galaktoré antyder prolaktinom. Mens makroprolaktinomer kan ha en lignende klinisk presentasjon som ikke-funksjonelle hypofyse makroadenomer, kan mikroprolaktinomer hos kvinner før menopausen ha amenoré og galaktoré, samt impotens og mangel på libido hos menn. Hypogonadisme i ikke-funksjonelle hypofysemikroadenomer er sjelden.
    Seriefortynning bør vurderes hos pasienter med store hypofysemakroadenomer (> 3 cm) for å utelukke en krokeffekt sekundært til svært høye prolaktinnivåer, noe som bare resulterer i mild til moderat økning i prolaktinnivå i analysen (ikke nødvendig i laboratorier som bruker 2-trinns analyse av måling av prolaktin).
    GR-utskillende adenom
    Dette er makroadenomer i omtrent 75% av tilfellene. Pasienter har vanligvis grovhet i ansiktsegenskaper og forstørrelse av perifere deler. Andre tegn og symptomer kan omfatte hudvekst, makroglossi, hypertensjon, artropati, hyperhidrose, symptomer på søvnapné og glukoseintoleranse / diabetes.
    IGF-1 er generelt forhøyet i forhold til alder og kjønn, og pasienter kan ikke undertrykke GH-nivåer under 1 μg / L (1 ng / ml) eller Tumorimmunfarging viser diffus farging for GH og kan også være positivt for prolaktin.
    ACTH-utskillende adenom (Cushings syndrom)
    Disse svulstene er vanligvis mikroadenomer og forårsaker klassiske symptomer på Cushings syndrom, inkludert hudatrofi, mindre blåmerker, ansiktsspyling, sentral fedme, muskeltap og brede (> 1 cm) purpuriske striae.
    Hyperkortisolemi har blitt dokumentert med et forhøyet 24-timers urinfritt kortisolnivå, et forhøyet midnattsspyttkortisolnivå eller mangel på kortisolundertrykkelse..
    TSH-utskillende adenom
    Pasienter har typiske trekk ved hypertyreose som hjertebank, skjelving, vekttap og svette. En hypofysetumor er vanligvis et makroadenom.
    Gratis T4- og T3-nivåer vil bli forhøyet i nærvær av normal eller forhøyet TSH. Alfa-underenheten går vanligvis opp. Tumorimmunfarging demonstrerer diffus farging for TSH.
    Vaskulær aneurisme
    Suprasellar eller intrasellar aneurisme i halspulsårene eller suprasellar aneurysmer i de fremre og bakre kommuniserende arteriene kan klinisk ligne prolifererende hypofysetumorer. Avhengig av sted kan de manifestere seg som en volumetrisk effekt (for eksempel synsfeltmangel og hypopituitarisme).
    Selge aneurismer kan vise forskjellige signalintensiteter på MR hvis de er delvis trombosert. MR-angiografi brukes til å bekrefte diagnosen.

Behandling

Målet med behandling for klinisk ikke-funksjonelle volumetriske hypofyseadenomer (CNFPA) er å fjerne svulsten så fullstendig som mulig, regressere eventuelle synsfeltunderskudd eller nevrologiske underskudd, reversere hormonelle underskudd og bevare funksjonen til den upåvirkede hypofysen. Observasjonen i seg selv er indisert for klinisk ikke-funksjonelle hypofysemikroadenomer og makroadenomer uten volumetrisk eksponering og ikke i nærheten av det optiske krysset.

Generell tilnærming

Terapi avhenger av størrelsen på svulsten, tilstedeværelsen av parasellarforlengelse, inkludert kompresjon av optisk chiasme og / eller invasjon av hulrør og sphenoid bihuler, komplikasjoner som hypofysapopleksi og opplevelsen av nevrokirurgen. Tverrfaglig klinisk behandling med deltakelse av endokrinologer, nevroadiologer, nevrokirurger og stråle onkologer foretrekkes. Terapeutiske alternativer kan omfatte observasjon alene, kirurgi med eller uten postoperativ strålebehandling og medikamentell terapi.

Behandling av hypofyse apopleksi Hypofyse apopleksi er en potensielt livstruende tilstand fordi den kan være assosiert med akutt binyrebarkinsuffisiens. Etter rask anerkjennelse av tilstanden, bør parenterale kortikosteroider administreres sammen med intravenøs væske og parenteral smertestillende. Hvis den ikke behandles, kan den være dødelig. Kirurgi, fortrinnsvis innen 24-48 timer etter utbrudd, anbefales vanligvis i tilfeller av progressivt synstap eller hjerne nervenevropati for å minimere risikoen for permanente nevrologiske underskudd.

Observasjon

Mikroadenomer vokser vanligvis ikke, og selv om de gjør det, reduserer de vanligvis ikke synsfelt eller forårsaker hypopituitarisme. I en studie blant 166 pasienter med mikroadenomer viste 17 (10,2%) en 10% økning i tumorstørrelse (3-40%) med en gjennomsnittlig oppfølging på 4,3 år. Flertallet (80%) forble uendret, og 10% viste en reduksjon i tumorstørrelse. For pasienter med klinisk ikke-funksjonelle hypofysemikroadenomer, kan MR gjentas etter 1 år i utgangspunktet, med ytterligere MR-studier bare hvis pasienten utvikler symptomer som tyder på volumetrisk eksponering.

Makroadenomer har en tendens til å vokse: blant 356 makroadenomer økte 87 (24%), 45 (13%) og 224 (63%) forble uendret med en gjennomsnittlig oppfølging på 4,3 år. For pasienter med klinisk ikke-funksjonelle hypofysemakroadenomer, bør passende tidsplan gjentas MR etter 6 måneder, deretter årlig i 5 år, og deretter hvert 2. til 3. år hvis det er stabilt. Kirurgi er indikert for tumorvekst.

Transsfenoidal kirurgi

Transsphenoidal Surgery (TSS) er indisert som førstelinjebehandling for:

    Pasienter med symptomatisk hypofyse apopleksi Klinisk dysfunksjonelle hypofyse makroadenomer assosiert med optisk chiasme og volumetriske effekter som synsfeltdefekter Svulster som viser gradvis forstørrelse.

Kirurgi kan være indikert for å bekrefte diagnosen når den er i tvil. Å ha en erfaren nevrokirurg har vist seg å forbedre kirurgisk utfall. De fleste hypofyseadenomer fjernes med TSS (> 90%). TSS utføres ved bruk av minimalt invasive teknikker og datamaskinstyrte nevronavigasjonsenheter. Hypofysen nærmer seg gjennom et transnasalt submukosalt eller sublabialt snitt. Innføringen av intraoperativ MR kan forbedre kirurgiske resultater. Bevis antyder at den endoskopiske tilnærmingen er trygg og effektiv.

Den endoskopiske tilnærmingen gir potensielt forbedret visualisering av det kirurgiske feltet sammenlignet med det tradisjonelle transsfenoidale mikroskopet. De fleste (men ikke alle) studier som har sammenlignet endoskopi med en mikrokirurgisk tilnærming, foretrekker endoskopi på grunn av lavere perioperativ sykelighet.

Den endoskopiske tilnærmingen kan føre til bedre resultater for fungerende makroadenomer med lignende komplikasjonsrater. Imidlertid har ingen store potensielle randomiserte studier blitt utført for å sammenligne de to metodene. TSS er en veldig effektiv behandling for klinisk dysfunksjonelle hypofyseadenomer (CNFPA). Hormonmangel forsvinner hos 15-50% av pasientene, og hyperprolaktinemi løser seg hos mer enn to tredjedeler av pasientene.

Kirurgi kan forårsake nye hormonelle mangler hos 2-15% av pasientene. Transient diabetes insipidus (DI) kan forekomme i opptil en tredjedel av tilfellene, men risikoen for permanent diabetes insipidus er bare 0,5% til 5%. Dødeligheten ligger på rundt 0,3-0,5%. Postoperativ svulst tilbakefall varierer fra 12 til 46%. Etter TSS går synsfeltdefekter tilbake eller normaliseres i 51-96% av tilfellene.

Forbedring av synsfunksjonen hos noen pasienter kan vare opptil 1 år etter operasjonen. Det er motstridende bevis fra studier relatert til postoperativ hypofysefunksjon: 5 av 8 studier (62%) viste forbedring, mens resten (38%) viste ingen signifikant forbedring eller noe forverring av hypofysefunksjonen etter operasjonen.

Veksthormonsekresjon er minst sannsynlig å komme seg etter TSS. Evaluering av effektiviteten av operasjonen anbefales omtrent 4 måneder etter operasjonen, hvoretter de postoperative endringene vanligvis løses. Pasienter trenger tett oppfølging med gjentatt MR på grunn av risikoen for tilbakefall hos 6-46%. Tilstedeværelsen av postoperativ restsvulst på MR er en uavhengig prediktor for svulstgjentakelse. Kraniotomi er ment for svulster med store intrakraniale komponenter, spesielt de som påvirker frontal (subfrontal tilnærming) eller temporal (pteronial tilnærming) lapper.

En studie fant at det kirurgiske utfallet for asymptomatisk CNFPA var bedre enn for symptomatiske tilfeldige og ikke-hendende symptomatiske adenomer som ble brukt som kontroller. Selv om studien ikke foreslo kirurgisk fjerning av alle asymptomatiske tilfeldig identifiserte CNFPAer, viser dataene at når indikert for kirurgi, kan resultatet være gunstigere hos asymptomatiske CNFPA-pasienter. Postoperativ tumorrest var positivt assosiert med utvidelse av hulhulen og maksimal tumordiameter og negativt assosiert med tumorapopleksi og utilsiktet presentasjon..

Strålebehandling

Strålebehandling brukes vanligvis etter operasjon når det er betydelig gjenværende svulst, spesielt en svulst som invaderer den hulhulen, eller for å behandle et tilbakefall. Det kan brukes til å kontrollere svulstvekst hos de som er upassende kandidater til kirurgisk behandling. Postoperativ strålebehandling ser ut til å redusere tilbakefall, med totale tilbakefallshastigheter i svulsten fra 2% til 36%.

Omtrent 10% av 224 pasienter som ble bestrålt etter operasjonen, sammenlignet med 25% av 428 pasienter som ikke ble bestrålt, opplevde svulstgjentakelse. Nylige rapporter, inkludert bruk av tidlig postoperativ MR, har evaluert effekten av postoperativ strålebehandling på gjenværende svulst. Blant pasienter med synlig gjenværende tumor på MR opplevde 23% av 83 pasienter som fikk rutinemessig strålebehandling svulstvekst, sammenlignet med 41% av 200 pasienter som ikke fikk strålebehandling.

Nesten fullstendig reseksjon av svulsten og bruk av postoperativ strålebehandling ser ut til å redusere risikoen for gjentakelse av svulsten og / eller gjenvekst, selv om den ofte brukes postoperativt for gjenværende svulst og behandling for tilbakefall. En yngre aldersgruppe (under 60 år gammel) kan være assosiert med raskt voksende svulster på grunn av kortere doblingstid.

Det er forskjellige former for strålebehandling som kan brukes:

    Konvensjonell strålebehandling Stereotaktisk strålekirurgi Protonstrålebehandling

Konvensjonell strålebehandling (konform eller intensivt modulert) ved bruk av en lineær akselerator gis i fraksjonerte doser over 5-6 uker, og gir 45-50 Gy når forekomsten av hypopituitarisme er mer enn 50%. Det er en to ganger økt risiko for hjerneslag og en 3-4 ganger risiko for sekundære hjernesvulster. Det kan være økt risiko for sen kognitiv dysfunksjon, 1,5% risiko for strålingsneuropati i synsnerven og 0,2% risiko for nekrose av normalt hjernevev.

Risikoen for hypopituitarisme avhenger av den tilførte dosen, i en dose> 20 Gy, som forårsaker et påvisbart underskudd i fremre hypofysefunksjon samt hyperprolaktinemi. Tiden til begynnelsen av hormonmangel er kortere ved høyere doser. Andre risikofaktorer for å utvikle hypopituitarisme inkluderer stort gjenværende tumorvolum før stråling, tidligere kirurgisk reseksjon og hypofyseunderskudd som allerede eksisterte.

Med stereotaktisk strålekirurgi er målet å levere en høy dose stråling til et mer spesifikt mål samtidig som skader på omkringliggende vev minimeres. Et aspekt ved kirurgisk behandling er bruken av invasive fastholdelsesrammer for å immobilisere pasienten. MR og CT brukes til å bestemme svulstens anatomi og til å kartlegge feltet for strålebehandling. En enkelt dose stråling leveres enten gjennom en lineær akselerator (LINAC) eller gjennom flere koboltbjelker (gammakniv). I stereotaksisk strålekirurgi virker enkeltdoser på 8 til 10 Gy på svulster 5 mm eller mer fra det visuelle apparatet for å unngå optisk nevropati. Svulstkontroll med stereotaktisk strålekirurgi er estimert til omtrent 88-96% - 5-års progresjonsfri overlevelse.

Hypopituitarism forekommer hos 4-66% av pasientene behandlet i 64 måneder. Det har vært rapporter om strålingsindusert nevropati i øyet og strålingsskader på hjernenervene. En gjennomgang av 600 CNFPA-pasienter som gjennomgikk strålekirurgi fant en tumorkontrollrate på 67-97% hos pasienter med tidligere strålebehandling og 95-100% hos ubehandlede pasienter. Nervenopati i hjernenivå ble observert i 4 ml. Forekomsten av radiokirurgi-indusert optisk nevropati og radiokirurgi-indusert endokrin dysfunksjon var den samme ved 1% for et tumorvolum på henholdsvis 4 ml. Strålingsdosen var den samme blant de 3 gruppene. Forskning har vist at GKS ser ut til å være den mest effektive behandlingen for svulster hormonbehandling

Klinisk ikke-funksjonelle hypofyseadenomer (CNFPA) kan være assosiert med hypopituitarisme, noe som fører til sentral binyreinsuffisiens, hypotyreose, hypogonadisme og veksthormonmangel. Hormonerstatningsterapi kan være nødvendig basert på biokjemisk analyse og klinisk presentasjon. Erstatningshormoner inkluderer skjoldbruskhormon, glukokortikoider, østrogen eller androgen og veksthormon (somatropin). Kvinner med en intakt livmor som får østrogen daglig, bør ta progesteron for å forhindre cystisk endometriehyperplasi og mulig transformasjon til kreft.

En studie som evaluerte den langsiktige dødelighetseffekten av lave, middels og høye doser glukokortikoider hos pasienter med CNFPA og sekundær binyrebarkinsuffisiens, fant at erstatningsterapi med høyere doser glukokortikoider var assosiert med en økning i total dødelighet. Studien bekrefter også viktigheten av balansert og justert glukokortikoid erstatningsterapi hos pasienter med CNFPA og HPA-mangel..

Narkotikabehandling

Medikamentell behandling kan brukes som andrelinjebehandling for pasienter med klinisk dysfunksjonelle hypofyseadenomer (CNFPA) med gjenværende eller tilbakevendende sykdom etter innledende behandling med TSS og strålebehandling. Dopaminagonister (bromokriptin, kabergolin) har blitt brukt i små studier med blandede resultater. CNFPA uttrykker dopamin- og somatostatinreseptorer på cellemembranene, og tilsetning av dopaminagonister til tumorcellekulturer av gonadotropisk opprinnelse hemmer frigjøring og syntese av gonadotropiner og alfa-underenheter.

Sammenlignet med somatostatinanaloger er dopaminagonister mer effektive for å redusere tumorvolumet. Cabergoline, en potent dopamin D2 reseptoragonist, kan brukes til postoperativ medisinering av gjenværende svulster. I en studie på 9 pasienter med gjenværende svulster etter TSS, forårsaket kabergolin, tatt i 1 år, signifikant forbedring i synet og svulstresesjon hos henholdsvis ca. 80% og 60% av pasientene..

En annen studie ble evaluert hos 13 pasienter. Syv pasienter (54%) opplevde mer enn 10% svulstresesjon, og 2 av 9 (22%) pasienter opplevde forbedret syn. En studie evaluerte 10 CNFPA-pasienter som fikk octreotid og cabergoline i 6 måneder. Syv pasienter hadde signifikante reduksjoner på minst 50% i LH-, FSH- eller alfa-underenheter, og 6 av dem hadde alvorlig svulstresesjon på minst 18%, gjennomsnittlig 30%.

En annen gjennomgang viste at bruk av oktreotid i gjennomsnitt i 6 måneder var assosiert med en 5% reduksjon i tumorstørrelse og forbedret syn hos 32% av pasientene..

Behandling med oktreotid kan være assosiert med en rask reduksjon i symptomdebut som hodepine og synsfeltunderskudd, til enhver signifikant endring i tumorstørrelse. Dette antas å skyldes direkte eksponering for netthinnen og synsnerven..

En studie evaluerte dopaminagonister blant postoperative pasienter med gjenværende svulst. Kontrollert i gjennomsnitt i 40 måneder, stabiliserte eller reduserte dopaminagonistterapi tumorvekst i 18/20 (90%) da den startet umiddelbart etter operasjonen, sammenlignet med stabilisering av tumorvekst i 18/47 (38%) av kontrollgruppen uten dopaminagonistterapi. Svulstvekst stabiliserte seg hos 8/13 (62%) pasienter som fikk dopaminagonister i nærvær av bevis for tumorvekst ved oppfølging. Overlevelse uten tumorvekst var 104 måneder da dopaminagonister ble startet umiddelbart etter operasjonen; 44 måneder, hvis dopaminagonister ble startet med bevis for tumorvekst ved oppfølging; og 37 måneder da dopaminagonister ikke ble brukt etter operasjonen.

I en annen studie av 19 pasienter med CNFPA (11 etter hypofysekirurgi), resulterte kabergolinbehandling i> 25% reduksjon i tumorvolum hos 31% av pasientene ved 6 måneders oppfølging.

Medikamentell behandling med en kombinasjon av somatostatinanaloger og dopaminagonister har ikke blitt studert tilstrekkelig hos pasienter med CNFPA. Høye doser kabergolin (> 3 mg per dag) har vært assosiert med alvorlig hjerteklapp hos pasienter med Parkinsons sykdom. De fleste studier viser ingen bevis for hjerteklapp ved lavere doser som ofte brukes til å behandle pasienter med prolaktinomer.

Artikler Om Leukemi