Aggressiv fibromatose (desmoid tumor, desmoid fibroma, musculo-aponeurotic fibromatosis, fibrosarcoma of the desmoid type) er en ganske sjelden bindevevsvulst i mykt vev og regnes vanligvis som en godartet lesjon. Likevel, gitt den infiltrerende naturen til tumorvekst (hud, bukorganer, blodkar, nerver og bein kan invadere), fraværet av metastatisk potensial, tendensen til vedvarende lokal tilbakefall etter kirurgisk behandling, er det kliniske forløpet ganske sammenlignbart med sterkt differensiert fibrosarkom..

170. Klassifisering.

Avhengig av lokalisering skiller man seg ut av mage, ekstra abdominal og intra-abdominal desmoids..

Abdominal desmoid er mer vanlig hos kvinner, lokalisert i området av rectus og skrå muskler i den fremre bukveggen.

Ekstra abdominal desmoid observeres omtrent like ofte hos menn og kvinner, hovedsakelig i skulderbelte, rygg og nakke.

Intra-abdominal desmoid utvikler seg i mesenteriet i tynntarmen, ofte kombinert med tykktarmspolypose (Gardners syndrom).

171. Diagnostiske tiltak.

Diagnostisering av en desmoid svulst utføres i henhold til prinsippene som gjelder for bløtvevsarkomer. Hvis den morfologiske diagnosen er vanskelig, er det mulig å bruke genetisk analyse (mutasjoner i β-cateningenet). I tillegg er uttrykk for β-østrogenreseptorer noen ganger funnet i svulsten.

172. Behandling av aggressiv fibromatose (desmoid tumor)

Behandlingsprogrammet for primære og tilbakevendende desmoid svulster er bygget med tanke på lokal spredning og lokalisering av prosessen.

172.1. Den kirurgiske metoden brukes som en uavhengig type behandling forutsatt at radikal kirurgi er mulig (R0).

Postoperativ strålebehandling (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) utføres i nærvær av en gjenværende svulst (R1, R2), samt hos pasienter med høy risiko for tilbakefall etter fjerning av store desmoid svulster. For R1, R2, hvis dette ikke fører til alvorlig funksjonshemning, foreslås reseksjon.

I nærvær av en intra-abdominal gjenværende desmoid svulst, vurderes muligheten for strålebehandling individuelt i tilfelle svikt i systemisk behandling.

172.2. Strålebehandling (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) brukes som en uavhengig behandlingsmetode for uopprettelig ekstra abdominal og abdominal desmoid eller umuligheten av å utføre kirurgi på grunn av høy operasjonell risiko. Hvis effekten av strålebehandling er utilstrekkelig, utføres systemisk behandling. Hvis svulsten har blitt reseksibel og fjerning ikke medfører høy risiko for pasientens liv, utføres kirurgisk inngrep.

Den terapeutiske responsen på systemiske behandlinger og strålebehandling kan utvikle seg over måneder til år. Stabilisering av veksten av desmoid svulster kan betraktes som en positiv terapeutisk effekt. I noen tilfeller, i fremtiden, muligens langsom (2-3 år) delvis og fullstendig svulstregresjon.

172.3. Systemisk behandling inkluderer cellegift med lave doser cytostatika, hormonbehandling, cellegift som kjemoterapi for bløtvevsarkomer (doksorubicin og doksorubicinholdige regimer). I den første fasen av systemisk behandling brukes de minst giftige regimene.

Metotreksat 30 mg / m2 IV første dag

(maksimal enkeltdose opptil 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m 2 IV på 1. dag

(maksimal enkeltdose opptil 10 mg / m 2)

intervallet mellom kurs er 7-14 dager. Vanlig behandlingsvarighet er 1 år eller til prosessen stabiliserer seg.

Metotreksat 30 mg / m 2 intravenøst ​​på den første dagen (maksimal enkeltdose opptil 50 mg / m 2);

Vinorelbine 20 mg / m 2 IV på 1. dag

intervallet mellom kurs er 7-14 dager. Vanlig behandlingsvarighet er 1 år eller til prosessen stabiliserer seg.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oralt daglig til regresjon eller stabilisering av prosessen (i fravær av overfølsomhet overfor tamoxifen, endometriehyperplasi, øyesykdommer (inkludert grå stær), hyperlipidemi, leukopeni, trombocytopeni, hyperkalsemi, tromboflebitt, tromboembolisk sykdom (inkl. h. i historien)).

Desmoid, symptomer og behandling

Innhold:

Desmoid, eller aggressiv fibromatose, er en sjelden svulst som består av bindevev og utvikler seg fra fascial-aponeurotiske og senestrukturer. Formelt sett er desmoid ikke et ondartet svulst, siden det ikke starter metastaser. Imidlertid får den raske veksten og ødeleggelsen av kjellermembraner det til å se ut som en ondartet svulst..

På grunn av den ekstreme sjeldenheten er det ennå ikke avledet statistikk om forekomst av desmoid etter alder. De fleste pasienter er menn, og desmoid kan forekomme i alderen fra barndom til alderdom..

Strukturen og årsakene til utseendet til desmoid. Til begynnelsen

Fibrocyte, en bindevevscelle, blir kilden til svulsten med desmoid. Når det dannes en overdreven mengde beta-catenin i det, blir det transformert til en desmoid celle. Dette proteinet er en regulator av den normale aktiviteten til fibrocyten, og når det øker, begynner overdreven aktivitet, noe som fører til akselerert vekst og fremveksten av en svulst..

VIKTIG: Hos voksne pasienter oppnås gode resultater ved behandling av desmoid med strålebehandling, og til og med regresjon av neoplasma kan stabiliseres.

Det er flere grunner til økt produksjon av beta-catenin. En av dem er en mutasjon i APC-genet, som er ansvarlig for den intracellulære reguleringen av mengden B-catenin. En annen årsak er overproduksjonen av PDGF, en blodplatevekstfaktor, som igjen øker innholdet av B-katenin. Ofte dukker desmonid opp under graviditet, så vel som på stedene for østrogeninjeksjon i muskler. Noen ganger kan desmoid utvikle seg på kirurgiske steder, traumer og enkle intramuskulære injeksjoner.

Sykdomsstatistikk.

Desmoid er en veldig sjelden patologi. Leger registrerer omtrent 2-4 tilfeller per million mennesker i året, og andelen desmoid blant andre bløtvevssvulster er bare 0,03-0,1%. På grunn av den lave frekvensen av patologi, blir studiet og systematiseringen av den akkumulerte erfaringen alvorlig hemmet. Blant for eksempel blant publikasjonene 2000-2004 beskriver omtrent en tredjedel av artiklene bare ett klinisk tilfelle, og den viktigste av dem gir bare data om 18, 72 og 83 pasienter i løpet av et kvart århundre med observasjoner..

Desmoid symptomer. Til begynnelsen

Desmoid kan observeres i ethvert område av kroppen der det er bindevev. Hvis svulsten er lokalisert i lemmer, forekommer den bare på bøyeoverflatene, det vil si i glutealområdet, på lårene, på baksiden av underbenet, på underflatene på underarmen og skulderen. Kilden til tumorvekst er alltid dypt sittende vev, noe som gjør det mulig å skille den fra andre svulster.

Desmoid utseende

Svulsten vokser vanligvis veldig sakte, og etter tilbakefall vokser desmoid raskt til størrelsen på en nylig fjernet svulst, og noen ganger til og med overstiger den. Ofte er det flere svulster spredt over samme anatomiske region.

Utad ser desmoid ut som en tett, praktisk talt urørlig svulst, plassert dypt i musklene eller på en eller annen måte forbundet med muskelmassen. Pasienten kan også føle smerte..

VIKTIG: De fleste pasienter er av mannlig kjønn, og desmoid kan forekomme i en alder fra spedbarn til veldig høy alder.

Diagnostikk av desmoid. Til begynnelsen

Diagnose av en svulst er nødvendig for å bestemme hormonnivåene, vurdere statusen for svulsten og fremveksten av den mest rasjonelle måten å behandle den på. Også under diagnosen bestemmes svulstens grenser, dens nærhet til karene, noe som er veldig viktig for planlegging av operasjonen. MR brukes ofte til å diagnostisere desmoid, siden det lar deg nøyaktig bestemme svulstens grenser. Det kan også kreve en blodprøve for forskjellige komponenter, ultralyd og mange andre prosedyrer. Jo mer diagnostiske prosedyrer utføres, desto mer nøyaktig vil det være mulig å bestemme svulstens natur, dens størrelse og sykdomsforløpet..

Klassifisering. Til begynnelsen

I medisin er det en klassifisering av desmoid fibroids. Fire grupper utmerker seg:

Gruppe A - svulst opptil 5 cm.

Gruppe B - svulst fra 5 til 10 cm.

Gruppe B - svulst fra 11 til 20 cm.

Gruppe D - svulst mer enn 20 cm.

Desmoid behandling. Til begynnelsen

Kirurgisk behandling av desmoid gir ikke de ønskede resultatene - rundt 70% av pasientene som er operert hadde lokale tilbakefall. Risikoen for tilbakefall avhenger ikke på noen måte av kjønn og plassering av den opererte svulsten, og er primært forbundet med aggressiviteten til selve desmoid. I moderne medisin er bruken av bare kirurgisk behandling anerkjent som feil..

Konservativ behandling

Hos voksne pasienter oppnås gode resultater ved behandling av desmoid med strålebehandling, og til og med regresjon av neoplasma kan stabiliseres. Kjemoterapi brukes ikke på barn, da beinvekstsoner kan stenge i bestrålte områder, noe som fører til alvorlig skjelettdeformitet.

Nå behandles desmoid hos barn med kirurgi og langvarig (opptil to eller flere år) terapi med anti-østrogen medisiner og cytostatika i lave doser. Legemiddelbehandling utføres både før og etter operasjonen.

Legemiddelbehandling hos barn

Målet med enhver preoperativ behandling er å begrense veksten fra det omkringliggende vevet, stramme det, stabilisere det og redusere det i størrelse. Postoperativ terapi brukes til å forhindre tilbakefall fra mikroskopisk tumorrusk.

Hvis en pasient får diagnosen tilbakefall, begynner en ny behandling med kjemohormonbehandling..

Kirurgi

Hovedkravet for kirurgisk behandling av denne svulsten er operasjonens radikale natur. Hvis desmoid er lokalisert på det myke vevet i ekstremitetene, kan tilbakefall utelukkes helt ved hjelp av amputasjon. En slik organbærende operasjon praktiseres bare hvis svulsten har vokst inn i leddet, har vokst til de store karene eller er gigantisk..

For å bevare orgelet er det nødvendig å nøye avskære alle nodene i neoplasma. Hvis desmoid er lokalisert i glutealområdet eller det myke vevet i låret, kan iskiasnerven være involvert i desmoid, noe som fører til umuligheten av radikal inngrep - iskiasnerven kan ikke overføres, og uten transeksjon er det umulig å fjerne svulsten helt. Det samme skjer når svulsten er lokalisert i nervestammene i øvre lemmer..

På grunn av den store størrelsen på svulstknuter, tilstedeværelsen av store postoperative arr og mangel på vev etter operasjoner, er plastisk kirurgi av mangler forårsaket av svulsteksisjonsoperasjoner et alvorlig problem. Dette problemet er spesielt relevant hvis desmoid er lokalisert i underlivet eller brystet. I dette tilfellet anbefales polypropylenett eller andre syntetiske plastmaterialer for å lukke feilene som har dukket opp..

Prognose. Til begynnelsen

Når man utfører en seriøs kombinasjonsbehandling, som inkluderer radikal kirurgi og langvarig kjemisk og hormonell terapi, observeres tilbakefall bare hos 15-10% av pasientene.

Oftest går svulster tilbake på baksiden av benet eller i vevet på foten. Tilbakefall oppstår vanligvis tre år etter operasjonen. Pasientenes død kan bare forekomme hvis neoplasmene vokser til viktige steder og er motstandsdyktige mot cellegift. Dette skjer hvis desmoid er lokalisert i nakke, hode eller bryst..

Er det mulig å bli gravid med desmoid. Til begynnelsen

Desmoid er ikke en ondartet svulst, men hvis det er tilstede i kroppen, anbefales det fortsatt ikke å bli gravid. Dette skyldes det faktum at behandling av svulsten krever svært alvorlige medisiner, og noen ganger til og med strålebehandling. Derfor, under tilstedeværelsen av en svulst i kroppen, er graviditet bedre å utsette.

Men hvis svulsten er kurert, er det ingen kontraindikasjoner for graviditet. Selv om noen eksperter fortsatt anbefaler å vente en stund for å sikre at desmoiden ikke dukker opp igjen.

Desmoid svulst

Desmoid svulst er en svulst som utvikler seg fra muskel-aponeurotiske strukturer og har en mellomposisjon mellom godartede og ondartede svulster. Det er utsatt for invasjon av omkringliggende vev, men gir ikke fjerne metastaser. Det kan forekomme på hvilken som helst del av kroppen, oftere er det lokalisert i regionen av den fremre bukveggen, rygg og skulderbelte. Det er en tett svulstlignende formasjon som ligger i tykkelsen på musklene eller assosiert med muskler. Med progresjon kan fartøy, bein, ledd og indre organer vokse. Diagnosen stilles på grunnlag av undersøkelse og ytterligere forskningsdata. Behandling - kirurgi, strålebehandling, cellegift.

  • Årsaker og patologi av en desmoid svulst
  • Desmoid svulst symptomer
  • Diagnostikk og behandling av desmoid svulster
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotic fibromatosis) er en sjelden bindevevssvulst som utvikler seg fra fascia, muskler, sener og aponeuroser. Mikroskopisk er det blottet for tegn på malignitet og gir aldri fjerne metastaser, mens det er utsatt for lokal aggressiv vekst og hyppig tilbakefall (ofte flere), derfor anser onkologer desmoid som en betinget godartet svulst. Det utgjør 0,03-0,16% av totalt antall svulster. I 64-84% av tilfellene blir kvinner rammet.

I det mer rettferdige kjønn forekommer en desmoid svulst vanligvis i det andre eller tredje tiåret av livet, i 94% av tilfellene oppdages det hos kvinner som har født, i 6% av tilfellene hos de som ikke har født. Hos mannlige pasienter blir desmoid oftere diagnostisert i barndommen eller ungdomsårene. I etterpubertal periode avtar antallet tilfeller av sykdommen hos menn kraftig. Langsom progresjon observeres vanligvis. Diagnosen og behandlingen av desmoid svulster utføres av spesialister innen onkologi, dermatologi, kirurgi, traumatologi og ortopedi..

Årsaker og patologi av en desmoid svulst

Årsakene til utviklingen av en desmoid svulst er fortsatt uklare. Eksperter anser traumatiske skader på muskler, leddbånd og aponeuroser (inkludert under fødsel hos kvinner) som en av de mest sannsynlige faktorene. I tillegg peker forskerne på en mulig sammenheng mellom desmoid svulst og nivået av kjønnshormoner og noen genetiske lidelser. Ifølge statistikk er desmoid diagnostisert hos 20% av pasientene som lider av familiær adenomatose - en arvelig sykdom forårsaket av en genetisk mutasjon.

En desmoid svulst er en tett, vanligvis enkelt node med en fibrøs struktur. Fargen på neoplasma i seksjonen er grå-gul. Mikroskopisk undersøkelse av en desmoid svulst viser bunter av kollagenfibre plassert i forskjellige retninger og flettet sammen. Modne fibrocytter og fibroblaster avsløres. Mitoser er veldig sjeldne. Når man undersøker visuelt uforandrede omkringliggende vev, skåret ut sammen med neoplasma, kan det oppdages mikroskopiske elementer i svulsten.

Desmoid svulst symptomer

En desmoid svulst kan utvikle seg i hvilken som helst del av kroppen, men ligger oftest på den fremre overflaten av bukveggen. Ryggen og skulderbeltet er også ganske vanlige lokaliseringer. Desmoid svulster vises sjelden på brystet, øvre og nedre ekstremiteter, men slike neoplasmer er av spesiell betydning, siden de ofte ligger nær bein og ledd, smelter godt sammen med nærliggende formasjoner eller vokser i dem, noe som svekker leddets mobilitet, styrke og støtte av bein.

Desmoid svulster på armer og ben er alltid lokalisert på lemmerens bøyeoverflate. Avhengig av egenskapene til vevsskade, skilles fire kliniske typer ekstraabdominale desmoid svulster: en enkelt node med skade på den omkringliggende fascia, en enkelt node med skade på fascialkappene, flere noder i forskjellige deler av kroppen og ondartet degenerasjon av desmoid - transformasjon av neoplasma til desmoid sarkom.

Sammen med ekstra-abdominal, intra-abdominal og ekstra-abdominal desmoid svulst skiller seg ut, som kan være plassert i tynntarmens mesenteri, i det retroperitoneale rommet, pungen og blæren. Slike svulster oppdages sjeldnere enn perifere desmoider og desmoids i den fremre bukveggen. Desmoid svulster i mesenterisk region kombineres ofte med familiær adenomatose. Symptomer på sykdommen avhenger av plassering og størrelse på neoplasma, tilstedeværelse eller fravær av spiring av nærliggende organer og vev.

Desmoid svulst er preget av langsom vekst og lavt symptomforløp. Store desmoid svulster kan være såre. Ved spiring av ledd er kontrakturer mulig, med spiring av bein - patologiske brudd, med spiring av indre organer - dysfunksjoner i disse organene. Under en ekstern undersøkelse blir det funnet en tett, inaktiv neoplasma med en rund eller oval form med en glatt overflate, lokalisert i tykkelsen på musklene eller forbundet med muskler og leddbånd.

Diagnostikk og behandling av desmoid svulster

Diagnosen stilles på bakgrunn av undersøkelse, instrumentelle undersøkelsesdata og biopsiresultater. Pasienter med desmoid svulst henvises til ultralyd, CT og MR. Den mest informative forskningsmetoden som gjør det mulig å etablere grensene for svulsten og graden av invasjonen i det omkringliggende vevet er magnetisk resonansavbildning. Om nødvendig foreskrives vaskulær angiografi og andre studier. I tilfelle spiring av kar, nerver, indre organer og beinstrukturer, kan det være nødvendig å konsultere en vaskulær kirurg, nevrolog, abdominal kirurg, brystkirurg, traumatolog, ortoped og andre spesialister..

På grunn av den høye sannsynligheten for tilbakefall av desmoid svulster, foretrekkes en kombinasjonsbehandling, inkludert kirurgi og strålebehandling. I noen tilfeller brukes cellegift og hormonbehandling. I følge forskjellige kilder gjentas desmoid svulster i 70-90% av tilfellene etter kirurgisk behandling brukt som monometri. Kombinasjonsterapi kan redusere hyppigheten av tilbakefall betydelig.

Operasjonen skal være så radikal som mulig. Hvis det er en enkelt node, fjernes den sammen med den berørte fascia og omkringliggende muskler. Når desmoid svulst sprer seg langs den fasciale skjeden, blir fasciaen skåret ut hele veien. Når beinstrukturer vokser inn, fjernes kortikalplaten eller resekteres beinvev. I tilfelle skade på indre organer, den nære plasseringen av blodkar og nerver, blir taktikken til operasjonen bestemt individuelt.

Eksisjon av en stor vevsmasse i store desmoid svulster fører til dannelse av defekter. Hvis mulig, elimineres slike mangler umiddelbart etter fjerning av svulsten ved å utføre lokal plastisk kirurgi, ved bruk av beinautograf og homograf, etc. I noen tilfeller utføres plastisk kirurgi på lang sikt. Hvis en ledd i nærheten av lemmen er berørt, kan det kreves artroplastikk. I tilfelle flere desmoid svulster, er trinnvis kirurgisk behandling med spesielt radikal fjerning av det omkringliggende vev indisert, siden slike neoplasmer viser en økt tendens til tilbakefall.

Voksne pasienter med desmoid svulster er foreskrevet preoperativ og postoperativ strålebehandling. Ulempen med denne metoden er uttalt endringer i vev etter stråling. Trofiske lidelser og store arr som oppstår etter strålebehandling kan komplisere gjentatt kirurgisk behandling i tilfelle gjentakelse. I prosessen med å behandle pediatriske pasienter brukes ikke strålebehandling på grunn av mulig tidlig lukking av vekstsonene til beinet i strålingsområdet. For desmoid svulster hos barn utføres kirurgiske inngrep på bakgrunn av preoperativ og postoperativ medisinering. Pasienter blir foreskrevet lave doser av cytostatika og antiøstrogen medisiner. Varigheten av medikamentell behandling for en desmoid svulst kan være opptil 2 år eller mer..

Prognosen for kombinert behandling, som inkluderer kirurgi og strålebehandling, eller kirurgi og kjemihormonbehandling, er relativt god. Det oppdages tilbakefall hos 10-15% av pasientene, vanligvis innen 3 år etter fjerning av desmoid svulst. Ofte kommer desmoider som ligger i foten og underbenet. Det dannes ikke fjerne metastaser. Et dødelig utfall er mulig med spiring av vitale organer, vanligvis når en desmoid svulst er plassert i hode, nakke, underliv og bryst.

Onkologi. Desmoid svulster. +

Desmoid svulster.

Aggressiv fibromatose.

Abdominal desmoid.

Desmoid svulst. En svulst i det myke vevet i den fibroplastiske serien har en lokal destruktiv vekst, forekommer oftest hos kvinner i alderen 30-50 år. Det er også forskjellig i langsom vekst, forekommer ofte på stedet for gamle postoperative arr. Skille mellom desmoider i den fremre bukveggen og de såkalte ekstra abdominal desmoidene (forhold 1: 4).

Desmoider i den fremre bukveggen oppstår i tykkelsen på endetarmen og skrå muskler i magen (oftere i iliac-regionen). En av de eneste manifestasjonene av sykdommen er tilstedeværelsen av en håndgripelig, tett svulstmasse. Mobiliteten til sistnevnte avhenger direkte av graden av invasjon i underliggende vev (muskler, aponeurosis) og størrelse. Noen ganger infiltrerer desmoid hele spekteret av den fremre bukveggen og kan til og med vokse inn i organene i bukhulen. Denne stillingen er spesielt viktig for sta tilbakevendende svulster (ofte 7-8 eller flere tilbakefall hos en pasient).

Desmoid behandling er kirurgisk, en bred eksisjon av svulsten utføres. Hvis store feil oppstår, brukes en konservativ fasciaallograft.

For å forhindre forekomsten av tilbakefall etter tvilsomt radikale operasjoner, blir tamoxifen ofte foreskrevet, med tanke på tilstedeværelsen av østrogenhormonreseptorer i svulsten..

Ekstra-abdominal desmoids har en tendens til å være mer aggressiv. Uten å ha en tendens til lymfogen eller hematogen metastase, er ekstra abdominale desmoider ganske aggressive svulster med uttalt lokal destruktiv vekst. I motsetning til mange andre bløtvevsarkomer påvirker desmoider i vekstprosessen ikke bare muskler, fascia, bein, ledd, men også (som betyr sann innvekst) veggene til de store karene, store nervestammer. Ekstra abdominal desmoids kan lokaliseres hvor som helst i kroppen.

Morfologisk består svulsten av sammenflettede bunter med grove kollagenfibre og enkeltmorfe modne fibroblaster. Av denne grunn er det ofte ingen cellulære elementer i den cytologiske undersøkelsen av punktat fra en svulst. Det tette fibrøse vevet i desmoid vokser over et betydelig område til sunt vev. Dette kan forklare den hyppige forekomsten av tilbakefall..

Ikke helt tilfredsstillende resultater av kirurgisk behandling (hyppige tilbakefall, opprinnelig inoperable svulster) ble grunnlaget for bruk av strålebehandling mot bakgrunn av lokal hypertermi, som en uavhengig behandlingsmetode, noen ganger i kombinasjon med tamoxifen. Denne behandlingsmetoden brukes til store, lokalt avanserte prosesser.

Lammende operasjoner utføres i ekstremt sjeldne tilfeller når det er et syndrom av involvering av det nevrovaskulære bunten i svulstprosessen og ineffektiviteten av den anvendte konservative behandlingen.

Aggressiv fibromatose og behandlingsmetoder

hvor du skal gå med aggressiv fibromatose

Desmoid fibromas (synonym - aggressiv fibromatose) er mesenkymale myke vevsvulster. Dette er den mest tallrike og histologisk mangfoldige gruppen av svulster..

For tiden er det 115 separate former for svulster og svulstlignende prosesser. I diagnosen og klassifiseringen av ikke-epiteliale svulster oppstår det betydelige vanskeligheter forbundet med den morfologiske likheten til svulster av forskjellige opprinnelser, både i gruppen av godartede og ondartede former..

Desmoid (desmoid fibroma) er en bindevevsdannelse som ligner en fibroma i det histologiske bildet. Skiller seg ut i infiltrativ vekst. Vev og cellulær atypisme er svak. Det forekommer hovedsakelig hos kvinner etter fødsel, i sjeldne tilfeller hos menn og barn.

Makroskopisk representerer DFs en eller flere tette noder eller infiltrater uten klare grenser, og under mikroskopet er ikke cellulariteten som er typisk for svulster, synlig - dette er felt av fibrøst bindevev ispedd enkeltfibrocytter og fibroblaster. Med en så tilsynelatende ufarlig mikroskopisk enhet viser klinisk DFs uttalt aggressivitet i form av rask vekst, hvis hastighet overstiger den i noen bløtvevsarkomer, involvering av tilstøtende anatomiske strukturer, og noen ganger bruken av det underliggende beinet. I tilfelle forventningsfulle taktikker eller utilstrekkelig behandling, kan DF nå store volumer og vekter på 20-30 kg. Med en slik lokal destruktiv aktivitet gir ikke DF verken regionale eller fjerne metastaser. Hos pasienter selv med store desmoider, observeres ikke kreftkakeksi, karakteristisk for ondartede svulster. Den umiddelbare dødsårsaken i DF kan være komprimering av vitale organer eller blodkar av svulsten, blødning på grunn av sårdannelse i store noder.

Avhengig av lokalisering, skilles buk (når den er lokalisert i tykkelsen på den fremre bukveggen) og ekstra abdominal desmoid. Ekstraabdominal desmoid, eller aggressiv fibromatose, blir ofte observert i ung alder hos menn og kvinner. Det er lokalisert i sonen aponeuroser og fascia på lemmer, skulderbelte, bakdel. Det er preget av rask aggressiv infiltrativ vekst, ofte gjentar seg, og blir ofte ondartet. Abdominal desmoid er relativt godartet, ikke utsatt for malignitet.

DF er en ganske sjelden patologi - 2-4 tilfeller per 1 million mennesker per år og bare 0,03-0,1% blant humane bløtvevssvulster. Den lave frekvensen kompliserer studien av denne patologien betydelig og systematiseringen av den akkumulerte erfaringen, siden hver separat tatt klinikk bare har et lite antall observasjoner.

Til tross for dette, innenfor murene til Moscow Scientific Research Institute of P.A. Herzen behandler denne sykdommen. For første gang i vårt land, i behandlingen av desmoid fibroids, var det der cellegift begynte å bli testet.

Chemoradiation-behandling gjør det mulig for et stort antall pasienter å bli kurert. Samtidig kan man ikke annet enn å ta hensyn til de negative aspektene av innflytelsen av disse påvirkningene på organismen - den svulstbærende organismen, spesielt i barndommen og i fertil alder. Analysen av vår egen langvarige erfaring med å håndtere pasienter med DF tillot oss å identifisere overbevisende tegn på hormonavhengighet av disse svulstene. Så blant voksne pasienter dominerer unge kvinner (80%). Ofte er utseendet til en svulst eller utviklingen av et tilbakefall assosiert med graviditet (hos 24,3% av pasientene). Det er tilfeller av spontan regresjon av desmoid fibroids hos kvinner med overgangsalderen. Pasienter har som regel samtidig gynekologisk patologi - endometriose, uterine fibroids, forskjellige menstruasjons uregelmessigheter. Hos menn er det en kvinnelig type fettvevsavsetning (76%), gynekomasti (75%), sanne desmoider blir aldri funnet. Fordelingen av pasienter i henhold til alder for forekomst av DF indikerer også deltakelse av kjønnshormoner i patogenesen av denne sykdommen. Overbevisende data til fordel for hormonavhengigheten til DF dannet grunnlaget for å inkludere hormonbehandling i den komplekse behandlingen av DF..

I tillegg viste det seg at under ingen omstendigheter bør desmoid fibroids fjernes kirurgisk. Desmoid har lange spikler som sprer seg flere titalls centimeter fra den synlige delen av svulsten, etter at en er fjernet, vil det uunngåelig oppstå et tilbakefall. De mest optimale metodene er: tamoxifen (svulsten er hormonelt aktiv), monoterapi med vinblastin. Konsolidering av strålebehandling.

Derfor, som nevnt ovenfor, er det best å kontakte Moskva vitenskapelige forskningsinstitutt i denne saken Herzen.

I artikkelen ble følgende internettressurser brukt:

Desmoid fibroids

Du har fått diagnosen desmoid fibroids?

Du lurer sikkert på: hva betyr denne diagnosen??
I følge den moderne WHO-histologiske klassifiseringen av bløtvevssvulster tilhører desmoider gruppen av fibromatose - svulstlignende fibroplastiske lesjoner av ukjent opprinnelse. Det særegne ved desmoider ligger i det faktum at de helt uten mikroskopiske tegn på malignitet og aldri gir metastaser, er utsatt for hyppig tilbakevendende (ofte flere) og aggressiv lokal destruktiv vekst. På grunn av denne dissonansen er det generelt akseptert blant onkologer at desmoidene er mellom mellom godartede og ondartede svulster. Vi gjør oppmerksom på en kort, men veldig detaljert oversikt over desmoid fibroids.

Grener og avdelinger der desmoid fibroids behandles

MNIOI dem. P.A. Herzen - gren av Federal State Budgetary Institution "NMITs of Radiology".

Institutt for kirurgisk behandling av sentralnervesystemet og muskuloskeletalsystemene
Lege-onkolog YADRINA Anna Viktorovna

tlf: 495 150 11 22

Introduksjon

Desmoid fibromas er svulster av mesenkym karakter, som tilhører klassen av borderline svulster siden de ikke metastaserer, men de er utsatt for aggressiv lokal vekst og hyppig tilbakefall. Desmoid fibromas (DF) kan utvikle seg fra muskulo-aponeurotiske strukturer i nesten hvilken som helst anatomisk region i kroppen, inkludert bukvegg, brystvegg, lemmer, nakke, i noen tilfeller observeres multifokal tumorvekst.

Avhengig av lokalisering er det:
- abdominal desmoid fibromas (svulster i fremre bukvegg)
- intra-abdominal (retroperitoneal svulst)
- ekstra abdominal (svulster i bagasjerommet, ekstremiteter)
- multifokal (flere svulster fra forskjellige steder)

Statistikk (epidemiologi)

Desmoid fibroids er en ganske sjelden patologi - frekvensen er 2-4 tilfeller per 1 million mennesker per år, og dette er mindre enn 3% av alle bløtvevssvulster. Ofte blir folk syke i en alder av 20-40 år.

Årsaker og risikofaktorer

Som regel går pasientene til legen for smertefri tumordannelse, smerter og andre symptomer er vanligvis forbundet med involvering av nærliggende strukturer i tumorprosessen. De fleste pasienter med ekstra abdominal desmoid fibromas forbinder utseendet til en svulst med et tidligere traume. Desmoid fibroids av abdominal lokalisering utvikler seg ofte hos kvinner etter graviditet eller keisersnitt. Intra-abdominal desmoid fibroids er som oftest assosiert med colon polyposis (Gardners syndrom).

Diagnostikk

1) Morfologisk verifisering av svulsten ved å utføre trefinbiopsi eller åpen biopsi.
2) Magnetisk resonansavbildning eller computertomografi av svulsten. Disse studiene gjør det mulig å tilstrekkelig vurdere utbredelsen av svulstprosessen, svulstens overholdelse av de viktigste nevrovaskulære strukturer, graden av involvering av tilstøtende anatomiske strukturer, og som en konsekvens, trekke en konklusjon om muligheten for kirurgisk behandling..
3) Alle pasienter med en diagnose av desmoid fibroma anbefales også å gjennomgå en koloskopi for å utelukke tykktarmspolypose.

Behandling:

I vårt land har den mest omfattende erfaringen med behandling av pasienter med desmoid fibroids M.N. P.A. Herzen er en gren av Federal State Budgetary Institution "National Medical Research Center of Radiology" fra Helsedepartementet i Russland. Arkivet til instituttet lagrer data om pasienter som gjennomgikk behandling fra 1945 til i dag. Siden januar 2000 har arkivet vært en elektronisk database. Ved arbeid med arkivmaterialene var det mulig å identifisere mer enn 700 pasienter med en diagnose av desmoid fibroma, som søkte seg til P.A. Herzen mellom 1957 og 2018. For tiden pågår vitenskapelig arbeid for å studere og evaluere effektiviteten av ulike behandlingsalternativer for desmoid fibroids. På grunnlag av instituttet ble det opprettet en gruppe for behandling av pasienter med en diagnose av desmoid fibroma under ledelse av Dr. med. Olga Novikova.
Gruppen inkluderer kirurger, radiologer, onkologer og morfologer. Etter at diagnosen desmoid fibroma er stilt, er behandlingsalternativet skreddersydd for hver pasient. Pasientbehandlingsalternativer som er tilgjengelige inkluderer oppfølging, kirurgi, strålebehandling og systemisk terapi (hormoner, cellegift).
Avhengig av hvor svulsten er, er forskjellige muligheter for kirurgisk behandling mulig. For å oppnå de beste onkologiske og kosmetiske resultatene, brukes forskjellige typer plast av postoperativ defekt etter fjerning av hevelsen.
For abdominal desmoid fibromas utføres plast med et sammensatt mesh. For lokalisering utenfor magen av svulsten kan lokale vev, fortrengte eller transplanterte klaffer, samt forskjellige typer modulære endoproteser i tilfelle beininvolvering i tumorprosessen, brukes som en plastkomponent. I tillegg til kirurgisk behandling har vårt institutt studert og innført effektive ordninger for systemisk medikamentell behandling, så vel som strålebehandling. Alle de ovennevnte behandlingene kan brukes alene eller i kombinasjon for å oppnå det beste resultatet..

Sykdomsprognose

Siden desmoid fibromer ikke tilhører ondartede svulster, er sykdomsprognosen gunstig. Radikal kirurgi kan redusere risikoen for gjentakelse.

Grener og avdelinger der desmoid fibroids behandles

Den føderale statsbudsjettinstitusjonen "National Medical Research Center of Radiology" fra det russiske helsedepartementet har all den nødvendige teknologien for stråling, medisinering og kirurgisk behandling, inkludert utvidet og kombinert operasjon. Alt dette lar deg utføre de nødvendige behandlingsstadiene i ett senter, noe som er ekstremt praktisk for pasienter.

MNIOI dem. P. A. Herzen - gren av den føderale statsbudsjettinstitusjonen "National Medical Research Center of Radiology" fra Helsedepartementet i Russland
Institutt for kirurgisk behandling av sentralnervesystemet og muskuloskeletalsystemene
Lege-onkolog YADRINA Anna Viktorovna
Telefonsenter 495 150 11 22
Ring oss i dag slik at vi kan hjelpe deg!

  • Ledige stillinger
  • Forskrifter
  • Arbeide med innbyggernes appell
  • Liste over medisiner
  • Tilsynsorganisasjoner
  • personvernregler
  • Typer medisinsk behandling
  • Hvordan gjøre en avtale / eksamen
  • Betalte tjenester
  • Fremgangsmåten og vilkårene for å motta medisinsk behandling
  • Om reglene for sykehusinnleggelse
  • Dags sykehus
  • Psykologisk hjelp
  • Forsikringsorganisasjoner
  • Om levering av betalte medisinske tjenester
  • Om levering av betalte medisinske tjenester
  • Pasientrettigheter

FSBI "National Medical Research Center of Radiology"
MNIOI dem. P.A. Herzen
tlf.: + 7 (495) 150-11-22

Research Institute of Urology and Interventional
radiologi dem. PÅ. Lopatkina
tlf.: + 7 (499) 110-40-67

Fibromatose

Fibromatose er en patologisk prosess der normalt bindevev byttes ut. Til dags dato har det ikke vært mulig å finne ut av hovedårsaken og patogenesen til en slik sykdom. Noen klinikere mener imidlertid at sykdommen er dannet på bakgrunn av en genetisk disposisjon og endringer i hormonnivået..

Symptomatologien til en slik sykdom er tvetydig, siden det direkte avhenger av stedet for lokalisering av erstatningsprosessen. Ikke desto mindre bemerkes i nesten alle tilfeller tilstedeværelsen av smertesyndrom og brudd på den anatomiske formen på det berørte området..

Diagnostikk er basert på data innhentet i løpet av en rekke relevante aktiviteter, som inkluderer fysisk undersøkelse og laboratorie- og instrumentelle undersøkelser.

Terapi-taktikken vil avhenge av graden av patologi. Så i forhold til noen pasienter kan forventningsfulle taktikker foreskrives, mens andre krever medisinsk inngrep..

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer har en slik lidelse flere koder som varierer i lokaliseringen av den patologiske prosessen. For eksempel har plantar fibromatose en kode i henhold til ICD-10 M72.2, nodulære lesjoner i brystkjertlene - M72.3, palmar fibromatosis - M72.0, og pseudosarkomatøs fibromatose - M72.4.

Etiologi

Det er foreløpig ikke mulig å finne ut årsaken som ga opphav til utvikling av en slik sykdom, der overdreven aktiv deling og spredning av bindevev forekommer..

Til tross for dette er det vanlig at klinikere identifiserer flere predisponerende faktorer som i stor grad øker sannsynligheten for sykdomsutbrudd. Disse inkluderer:

  • belastet arv;
  • tilstedeværelsen av en akutt eller kronisk inflammatorisk prosess i medisinsk historie;
  • brudd på den hormonelle bakgrunnen - denne årsaken fungerer ofte som en provokatør av livmorfibromatose hos kvinnelige representanter;
  • penetrering av ormer, parasitter eller protozoer i menneskekroppen;
  • et bredt utvalg av skader og brudd på anatomisk integritet - en slik kilde provoserer ofte fibromatose i hud eller lunger:
  • mange års erfaring med misbruk av alkoholholdige drikker eller tobakkrøyking;
  • langvarig bruk av visse legemidler;
  • negativ miljøpåvirkning.

Det er verdt å merke seg at noen typer sykdommer har sine egne ugunstige faktorer. For eksempel er tannkjøttfibromatose oftest forårsaket av:

  • forløpet av plager fra det endokrine systemet;
  • genetisk disposisjon - patologi har en dominerende type arv;
  • overdose av medisiner, for eksempel antiepileptika, immunsuppressiva og kalsiumkanalblokkere.

Fibromatose i brystkjertelen, i tillegg til de ovennevnte hovedfaktorene, provoserer ofte:

  • dysfunksjon i bukspyttkjertelen eller skjoldbruskkjertelen;
  • perioden med seksuell utvikling og overgangsalder;
  • tilstedeværelsen av et hvilket som helst stadium av fedme;
  • løpet av diabetes.

Følgende omstendigheter øker risikoen for å utvikle livmorfibromatose:

  • kroniske stressende situasjoner;
  • uregelmessig sexliv
  • gjentatt kunstig avslutning av svangerskapet;
  • tidligere gynekologiske kirurgiske inngrep;
  • tilstedeværelsen i endometriose, uterine fibroids eller adenomyosis i medisinsk historie;
  • mangel på arbeidskraft;
  • tidligere menstruasjon, nemlig før 10 år;
  • hyppig eksponering for patologier i organene i reproduksjonssystemet, inkludert kjønnssykdommer;
  • kroniske leverplager.

Lungfibromatose kan være forårsaket av:

  • dårlige vaner;
  • dårlig økologi;
  • kroniske virussykdommer som tuberkulose;
  • kontakt med radioaktive eller kjemiske stoffer;
  • yrkesmessige farer.

Klassifisering

Uansett lokalisering er fibromatose delt inn i flere typer:

  • myk type - forekommer ofte på huden, og uttrykkes eksternt i flere noder med små volumer;
  • tett type - hovedforskjellen er at den ikke består av cellulære elementer, men av elastiske eller kollagenfibre;
  • desmoid type - preget av at den raskt sprer seg til nye områder, og også har økt risiko for malignitet og tilbakefall.

Fibromatose i tannkjøttet, når det utvikler seg, går gjennom flere trinn:

  • innledende - i dette tilfellet er det en fortykning av de interdentale papiller, og den hypertrofierte tannkjøttet dekker en tredjedel av tannenheten;
  • middels tung - tannkjøttet som er rammet av patologi, strekker seg til halvparten av den koronale delen av tennene;
  • alvorlig - det meste av tannen er involvert i sykdommen.

Ved utbredelsen av bindevev på tannkjøttet er:

  • begrenset;
  • generalisert.

Fibromatose i brystkjertelen er vanligvis delt inn i:

  • nodal;
  • diffust.

I tillegg er sykdommen representert av følgende former:

  • fibroadenoma eller adenofibroma;
  • cyste eller intraduktal papilloma;
  • løvfibroadenom.

Avhengig av lokalisering er livmorfibromatose:

  • intramural;
  • subserøs;
  • submukosal;
  • på beinet;
  • interstitial;
  • sammenkobling;
  • forfalt.

Det er også en nodulær og diffus prosess for å erstatte normalt vev med bindevev i livmoren..

Palmar fibromatose har 4 stadier av progresjon:

  • Fase 1 - kontraktur vises, som ser ut som en liten tetning under huden;
  • Fase 2 - uttrykt i en liten begrensning av fingerenes motorfunksjon, mens de er i bøyd stilling;
  • Fase 3 - det er en enda større bøyning av fingrene, som det er nesten umulig å rette ut;
  • 4-fase - preget av uttalt deformasjon av hånden.

Separat er det verdt å fremheve aggressiv fibromatose, som ofte påvirker unge mennesker og er lokalisert i sonen aponeuroser eller fascia.

Symptomer

Siden det er et stort antall varianter av sykdommen, er det ganske naturlig at hver variant av forløpet vil ha sitt eget kliniske bilde. Dermed uttrykkes fibromatose i bløtvevet i munnhulen i følgende tegn:

  • gjengroing av tannkjøttmarginen;
  • problemer med å tygge mat;
  • akkumulering av en stor mengde myk tannplakk;
  • dannelsen av karies;
  • ødeleggelse av tannemalje;
  • dårlig ånde;
  • patologisk mobilitet av tannenheter.

Pasientens generelle tilstand i en slik situasjon er ikke brutt..

Fibromatose i brystet har følgende symptomer:

  • utseendet til en tett knute, med klare konturer;
  • utdanningsvolumene varierer fra 1 millimeter til 2 centimeter;
  • utspenning og tyngde i den syke melkekjertelen;
  • utseendet på moderat smerte og spredning til armhulen, skulderbladet og skulderen - oftest forekommer slike tegn før menstruasjon begynner.

Symptomer på fibromatose i livmorlegemet presenteres:

  • en økning i volumet av menstruasjonsstrømmen;
  • lang periode med kritiske dager;
  • slimete sekreter med urenheter i blodet som oppstår mellom menstruasjonen;
  • alvorlig smertesyndrom;
  • ubehagelige opplevelser under samleie;
  • brudd på prosessen med avføring og vannlating.

Når den patologiske prosessen er lokalisert i lungene, er følgende tegn til stede:

  • tyngde og ubehag i brystområdet
  • kortpustethet og hoste;
  • smerter av ulik alvorlighetsgrad;
  • rikelig svetting.

Plantar fascial fibromatose er preget av:

  • smerte mens du går;
  • utseendet på tetninger som er lett håndgripelige;
  • begrensning av fotmobilitet;
  • bøyningskontraktur av fingrene i underekstremitetene.

Palmar fibromatose har følgende hovedsymptomer:

  • dannelsen av en liten støt på hånden;
  • spontan bøyning av ringfingeren og lillefingeren;
  • fullstendig tap av motorfunksjon;
  • sårhet;
  • deformasjon av hånden.

Den viktigste kliniske manifestasjonen av hudfibromatose anses å være det plutselige utseendet på en hvilken som helst del av kroppen av formasjoner som ser ut som tette eller myke tuberkler. Det kan være lett smerte under palpasjon.

Diagnostikk

Den første fasen av diagnostiske tiltak utføres av en terapeut, men i prosessen med å etablere riktig diagnose kreves ofte konsultasjon av spesialister fra andre medisinske felt, nemlig:

  • gynekologi;
  • dermatologi;
  • lungesykdom;
  • ortopedi;
  • endokrinologi;
  • tannbehandling.

Først og fremst må klinikeren uavhengig utføre flere manipulasjoner, spesielt:

  • studer sykdommens historie - for å etablere den mest karakteristiske etiologiske faktoren for en bestemt person, som har et patologisk grunnlag;
  • samle inn og analysere en livshistorie;
  • nøye undersøke og palpere de berørte segmentene;
  • å intervjue pasienten i detalj - for å finne ut intensiteten av alvorlighetsgraden av kliniske tegn og tegne et komplett bilde av løpet av en slik sykdom.

Laboratorieforskning er rettet mot å utføre:

  • generell klinisk analyse av blod og urin;
  • blod biokjemi;
  • tester for å bestemme kreftmarkører;
  • mikroskopisk undersøkelse av flekker som ble tatt fra skjeden eller munnslimhinnen.

De mest informative, sett fra diagnostisk synspunkt, er følgende instrumentelle prosedyrer:

  • Røntgen og ultralyd av det berørte området;
  • CT og MR;
  • mammografi og gastroskopi;
  • koloskopi og hysteroskopi;
  • bronkoskopi og biopsi;
  • ortopantomogram og radiovisiografi.

Behandling

Avhengig av forløpet av fibromatose, vil taktikken for hvordan man behandler sykdommen variere.

Du kan bli kvitt palmarfibromatose med:

  • terapeutisk massasje;
  • spesialdesignede øvelser;
  • fysioterapi prosedyrer - ultralyd, elektroforese og oppvarming brukes ofte;
  • injeksjon av kortikosteroider;
  • delvis eller fullstendig eksisjon av palmar fascia.

Plantar fibromatosis terapi inkluderer:

  • iført spesielle sko;
  • bruk av ortoser;
  • Kirurgisk inngrep.

Det eneste alternativet for å kurere hudfibromatose er kirurgi, som kan utføres på flere måter:

  • elektrokoagulering;
  • laser fordampning;
  • kryodestruksjon;
  • ved hjelp av en radiokniv;
  • tradisjonell metode.

Det er umulig å eliminere lungefibromatose fullstendig, men for å opprettholde funksjonen til dette organet er det vist:

  • tar antibakterielle midler;
  • oksygeninnånding;
  • gjennomføringen av operasjonen;
  • bruk av folkemedisiner.

Behandling av livmorfibromatose kan rettes mot:

  • tar hormoner, immunmodulatorer og vitaminer, beroligende midler og jernpreparater;
  • bruk av tradisjonelle medisinoppskrifter;
  • myomektomi.

Fibromatose i brystkjertlene kan elimineres ved hjelp av følgende metoder:

  • oral administrering av hormonelle midler;
  • lumpektomi;
  • nukleering.

Behandling av tannkjøttfibromatose utføres bare på en operativ måte.

Forebygging og prognose

For å redusere sannsynligheten for en slik sykdom, er det nødvendig å følge følgende generelle forebyggende regler:

  • fullstendig forlate avhengighet;
  • føre en moderat aktiv livsstil;
  • kontroll kroppsvekt;
  • spis riktig og fullt
  • behandle betennelsesprosesser og andre plager som kan utløse utvikling av fibromatose i tide;
  • gjennomgå en full forebyggende undersøkelse flere ganger i året.

Utfallet av sykdommen er ofte gunstig, men faren for fibromatose er at en slik prosess er utsatt for malignitet og hyppige tilbakefall..

Artikler Om Leukemi