Et ondartet svulst som akral melanom er relativt sjelden, og utgjør omtrent 5-10% av det totale antall tilfeller av melanom. Denne kutane svulsten er mer vanlig hos representanter for Negroid (40-70%) og Mongoloid-raser (29-46%). Representanter for det kaukasiske løpet utgjør 2–8%. Det kliniske bildet av denne sykdommen er ekstremt dårlig, som et resultat av at svulsten diagnostiseres ganske sent, når forløpet begynner å bli komplisert..

Hva er denne patologien?

Akral eller akral-lentiginous melanom er en egen type melanom. Oftere utvikler denne patologien seg på huden under negleplatene i neglelagets område, på sålene, håndflatene, noe som gjør det mulig å skille den fra andre typer melanocytiske svulster. Denne sykdommen utvikler seg sakte, som regel blir den oppdaget i tilfeller når neglestrukturen begynner å kollapse eller knuter dannes i området av neoplasma..

Årsaker til utseendet av akral-lentiginous melanom

Hovedårsaken til utviklingen av denne sykdommen er mutasjoner i det genetiske apparatet til normale celler, som et resultat av at de blir gjenfødt og starter ondartede prosesser. I utgangspunktet dannes melanomer fra unormale celler i det øvre laget av huden (epidermis) eller fra pigmentceller av melanocytter. Faktorer som kontakt med kreftfremkallende stoffer, overdreven ultrafiolett stråling, miljøforhold og livsstil fører til forekomst av genetiske mutasjoner. Ved akral melanom er det visse risikogrupper der denne sykdommen opptrer oftere. Disse inkluderer:

  • svarte mennesker - forekomsten av akral-lentiginous melanom er opptil 70%;
  • konstant traume og subungual blødning;
  • patologi er mer vanlig hos menn over 60 år.

Blant asiatiske mennesker finnes svulst oftest på japansk..

Det kliniske bildet av akral-lentiginous melanom

Det er praktisk talt ingen uttalte kliniske symptomer med denne typen svulst, og derfor forveksles denne patologien ofte med andre sykdommer, for eksempel med vorter, onykomykose, subunguelle hematom. Som et resultat blir svulsten diagnostisert på senere stadier, når sykdommen utvikler seg og fjernt vev blir ondartet..

Hovedtegnet på en neoplasma er utseendet på flekker i svart, blålig eller mørk brun farge. De stiger over nivået på huden, overflaten er ujevn og forskjellig fra normal hud. Avhengig av plasseringen av flekkene, er det tre typer akral-lentiginous melanom:

  • subungual;
  • palmar-plantar;
  • melanom i slimhinnene.
Akral-lentiginous melanom i de tidlige stadiene manifesteres av små svarte flekker.

Funksjoner av alle skjemaer er presentert i tabellen:

UtsiktLokaliseringTidlige symptomerTegn på progresjonKomplikasjoner
Subungual formPatogene foci oppstår på tommelen og føttene.En mørk flekk dukker opp i neglelagets område, som gradvis påvirker alle lagene på negleplaten.Når neglen vokser, kan flekken også bevege seg nærmere den frie kanten. De berørte områdene av neglen blir ofte ødelagt, deformert og sår vises på dem.Ved alvorlig sår er en sekundær infeksjon mulig.
Palmar-plantar typeHender, føtterBlåsvarte eller svartbrune flekker. Grensene for patologiske foci er tydelige, formen er uregelmessig.De vokser gradvis, i størrelse kan de nå 10―12 cm i diameter.I mange tilfeller forveksles melanom av denne typen som en vorte, noe som fører til en utidig diagnose og sen behandling.
Melanom i slimhinneneI nesen eller munnen.Ledsaget av tett nese, blødning, utseendet på mørke flekker på slimhinnene.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Farer og potensielle risikoer

Faren ved akral-lentiginous melanom er den samme som i andre ondartede svulster. Dette konseptet inkluderer metastaser, vekst av en svulst dypt inn i nærliggende vev, dens forfall og sårdannelse. Ofte skyldes risikoen for å utvikle komplikasjoner sen diagnose av neoplasma. I den subunguelle formen av sykdommen ødelegger svulsten negleplaten, som et resultat av at neglen begynner å flasse av. Med et langt kurs begynner noder å vises i det patologiske fokuset, noe som indikerer en komplikasjon av prosessen.

Akral-lentiginous melanom undersøkes på grunnlag av blodprøver, histologi og apparatundersøkelse. Tilbake til innholdsfortegnelsen

Metoder for diagnostisering av akral-lentiginous melanom

Først utføres en ekstern undersøkelse av neoplasma av en lege ved hjelp av et forstørrelsesglass eller mikroskop for å bestemme den mulige arten av patologien, dens eksakte grenser, kantens tilstand og farge. Videre tyder de på laboratorieforskningsmetoder: identifisering av svulstmarkører i blodet og bestemmelse av nivået av enzymet laktatdehydrogenase. Den siste studien gjør det mulig å bestemme nivået av malignitet i prosessen og tilstedeværelsen av fjerne metastaser.

I tillegg er en histologisk undersøkelse av neoplasmavev obligatorisk. Røntgen, MR eller CT, ultralyd brukes som tilleggsforskningsmetoder. De lar deg bestemme tilstedeværelsen eller fraværet av metastaser til andre organer..

Prinsipper for behandling av svulst

Den viktigste behandlingsmetoden for akral-lentiginous melanom er kirurgi og fjerning av neoplasma. I dette tilfellet blir svulsten kuttet ut sammen med nærliggende vev for å forhindre gjentakelse av sykdommen. I tilfelle av dyp invasjon av svulsten, kan hudtransplantasjon på operasjonsstedet være nødvendig. Hvis lymfeknuter er påvirket av metastaser, blir nodene også fjernet sammen med svulsten. Avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen, lokalisering og utbredelse av neoplasma, før eller etter operasjonen, anbefales pasienter et kurs med cellegift eller strålebehandling.

Det er umulig å kurere akral-lentiginous melanom med medisiner.

Overlevelse og senere livsprognose

Gunstig prognose skyldes nivået av malignitet i prosessen, varigheten av forløpet og tilstedeværelsen av metastaser. Når det gjelder en fase 1-svulst, er prognosen relativt gunstig: fem års overlevelsesrate er 85%. I nærvær av metastaser og et mer ondartet forløp reduseres prognosen til 50-30%. I isolerte tilfeller, i nærvær av fjerne metastaser, synker overlevelsesprognosen til 15%. I følge noen rapporter er overlevelse og prognose for subungualt melanom gunstigere enn for palmar-plantar melanom. Slike skuffende utfall skyldes ofte sen diagnose av sykdommen. Derfor, i tilfelle noen endringer i huden, bør du umiddelbart kontakte en hudlege..

Akral lentiginous melanom

Andelen akral lentiginous melanom varierer sterkt i forskjellige regioner i verden. I følge våre observasjoner forekommer akral melanom hos 10,5% av pasientene. Blant pasienter med akral lentiginous melanom dominerer kvinner (76%) i middelalderen (48,3 år). Svulster er oftere lokalisert i foten (74%), hvorav 22% er subunguelle melanomer. I de aller fleste tilfeller utvikler akral melanom de novo. Vanligvis oppstår feil i diagnosen melanom i akrale lentiginous melanomer. Ved subungual melanomlokalisering når frekvensen av medisinske feil 25–60%. En systematisk analyse av årsakene til sen påvisning av hudmelanom, inkludert dens akrale former, kliniske og taktiske feil fra leger med ikke-onkologisk profil, diskusjon av slike feil på tverrfaglige konferanser og møter i vitenskapelige og praktiske samfunn sammen med onkologer, er utformet for å fremme dannelsen av onkologisk årvåkenhet og tidligere diagnose av ondartede hudtumorer..

Andelen akral lentiginous melanom varierer sterkt i forskjellige regioner i verden. I følge våre observasjoner forekommer akral melanom hos 10,5% av pasientene. Blant pasienter med akral lentiginous melanom dominerer kvinner (76%) i middelalderen (48,3 år). Svulster er oftere lokalisert i foten (74%), hvorav 22% er subunguelle melanomer. I de aller fleste tilfeller utvikler akral melanom de novo. Vanligvis oppstår feil i diagnosen melanom i akrale lentiginous melanomer. Ved subungual melanomlokalisering når frekvensen av medisinske feil 25–60%. En systematisk analyse av årsakene til sen påvisning av hudmelanom, inkludert dens akrale former, kliniske og taktiske feil fra leger med ikke-onkologisk profil, diskusjon av slike feil på tverrfaglige konferanser og møter i vitenskapelige og praktiske samfunn sammen med onkologer, er utformet for å fremme dannelsen av onkologisk årvåkenhet og tidligere diagnose av ondartede hudtumorer..

I 1976 ble R.J. Reed beskrev først akral lentiginous melanom og bemerket sin høyere forekomst blant svarte [1]. Andelen akral lentiginous melanom varierer betydelig i forskjellige regioner i verden, selv med tanke på forskjeller i utformingen av informasjonsinnsamlingen i en rekke nylige studier.

I en stor amerikansk befolkningsstudie [2] ble det funnet at i strukturen til den totale kreftforekomst, utgjør akral melanom 2-3%, fem- og ti-års overlevelsesrater når henholdsvis 80,3 og 67,5% (til sammenligning: i melanom som helhet - Henholdsvis 91,3 og 87,5%).

I strukturen av tilfeller i de sentrale og nordøstlige delene av Brasil fra 2000 til 2010 var andelen akral lentiginous melanom 10,6% [3].

Ifølge britiske forskere [4] avhenger ikke forekomsten av akral lentiginous melanom av graden av isolasjon, sykdommen er like vanlig blant representanter for lyshudede og mørkhudede underpopulasjoner..

I følge resultatene av en kinesisk studie [5], blant pasienter som søkte i 2006–2010. til Beijing Cancer Center for melanom, hadde 41,8% akral lentiginous melanom.

Dataene om utbredelsen av hudmelanom stemmer overens med resultatene fra andre asiatiske studier [5-7], men er forskjellige i endemiske områder, hvor andelen akral lentiginous melanom utgjør 2-3% [8, 9].

Forekomsten av akral lentiginous melanom i Tyrkia (13,2%) er høyere enn i vestlige land [10].

I følge våre observasjoner [11] forekommer akral melanom hos 10,5% av pasientene. De fleste av dem er kvinner (76%) i middelalderen (48,3 år). Svulster er oftere lokalisert i fotområdet (74%) (Fig. 1-3), hvorav 22% er subunguelle melanomer (Fig. 4), og i de fleste tilfeller utvikler de de novo [4, 12, 13].

Oftere forekommer feil i diagnosen melanom nøyaktig i akral lentiginous melanom, og med subungual melanomlokalisering er frekvensen av medisinske feil 25-60% (fig. 4) [11, 14].

I.V. Selyuzhytsky et al. [14] observerte 18 pasienter med subungual melanom (2,5% av alle pasienter med hudmelanom) i 15 år. I alle tilfeller ble den første tåen på hender og føtter påvirket, sistnevnte to ganger oftere. På samme tid fungerte ikke den forrige mekaniske skaden i alle tilfeller som en provoserende faktor i utviklingen av melanom. Tiden fra begynnelsen av de første symptomene på sykdommen til sykehusinnleggelse på et onkologisk sykehus varierte fra to måneder til fem år, oftere ett til to år. Før sykehusinnleggelse fikk pasienter under tilsyn av dermatovenerologer og kirurger behandling på poliklinisk basis, hvor det i tillegg til behandling for den påståtte mykosen ble utført paronychia, inngrodd negl, panaritium, subungual hematom, antimikrobiell eller antimykotisk behandling. Etter mislykket konservativ behandling ble negleplaten fjernet hos 14 pasienter uten påfølgende histologisk undersøkelse av vevet i neglebedet. Videre ble denne operasjonen utført i pedikyrrommet hos tre pasienter. I de fleste tilfeller ble pasienter henvist til en onkolog med et forsømt klinisk bilde, fire av dem for en økning i regionale lymfeknuter.

Subungual melanom i de første stadiene av utviklingen manifesterer seg vanligvis som en mørk subungual patch eller langsgående brune eller mørkeblå striper. Videre i løpet av stripene vises det sprekker på negleplaten med den påfølgende ødeleggelsen opp til fullstendig avvisning, den raske veksten av granuleringer på sin plass, noen ganger soppformet, blå-svart i fargen med infiltrasjon av det underliggende og omkringliggende vevet (fig. 5). Det er en økning i regionale lymfeknuter.

G.T. Kudryavtseva et al. [12] fulgte 13 pasienter med subungual melanom. Ti av dem hadde et avansert stadium av sykdommen i begynnelsen av behandlingen, en historie med en eller to feildiagnoser og ikke en eneste morfologisk studie..

I følge andre forfattere [15] ser subunguelle varianter på den innledende fasen av tumorprosessen klinisk ut som melanonychia. I henhold til oppnådde resultater var det i alle tilfeller av subungual melanom en delvis eller fullstendig lysis av neglematrisen i 76% - eksofytisk, tuberøs vekst. I hvert andre tilfelle var lesjonene amelanotiske..

I følge T.N. Borisova og G.T. Kudryavtseva [16], som observerte 58 pasienter med melanom i huden av akral lokalisering, var perioden fra øyeblikket av merkbar progresjon av endringer til begynnelsen av spesifikk behandling i gjennomsnitt 2,5 år. Omtrent 70% av pasientene fikk behandling foreskrevet av hudleger og kirurger for forskjellige diagnoser (panaritium, callus, subungual eller subepidermal hematom, mycosis). Hos åtte (14%) pasienter var lesjonen av amelanotisk karakter, noe som gjorde klinisk diagnose enda vanskeligere. Hos nesten alle pasienter utviklet akral lentiginous melanom de novo, bare en pasient hadde melanonychia i mer enn 20 år.

Postoperativ histologisk undersøkelse viste tilstedeværelsen av tynn (mindre enn 1 mm) melanom i bare fem (9%) tilfeller - trinn IA. Trinn IB ble observert i 14% av tilfellene (figur 6). Hos 50,6% av pasientene ble hudmelanom diagnostisert på stadium II, hos 21% - på stadium III.

Årsaken til feil i diagnosen akral lentiginous melanom og påfølgende utilstrekkelig behandlingstaktikk kan være en kombinasjon av acral lentiginous melanoma med andre hudsykdommer i fotområdet [11, 13]. Derfor legger dermatologer, med fokus på en mer kjent hudpatologi (fokal hyperkeratose, mykose av føttene, onykomykose, kronisk hyperkeratotisk eksem, keratoderma) ikke vekt på pigmenterte svulster.

Ofte (opptil 25,0% av tilfellene), på polikliniske stadier av diagnosen, forveksles akral lentiginous melanom for pyogent granulom. Denne godartede vaskulære neoplasmen i huden, som vanligvis oppstår nøyaktig i de akrale områdene, etter traumer på klinisk uendret hud i evolusjonsprosessen, kan endre sin typiske rød-kirsebærfarge og få en fiolettblå og til og med mørk brun fargetone (fig. 7).

Blødning av neoplasma, dannelse av hemorragiske skorper på overflaten, tilsetning av en sekundær infeksjon og utseendet på tegn på betennelse kompliserer objektivt den differensielle diagnosen. I fravær av pålitelige differensialdiagnostiske kliniske kriterier, er den eneste riktige taktiske avgjørelsen fra en lege som ikke kjenner metoden for dermatoskopi, å henvise pasienten til en hudlege for en dermatoskopisk undersøkelse, deretter til en onkolog ved en onkologisk institusjon, der, avhengig av den spesifikke kliniske situasjonen, vil en ytterligere diagnostisk undersøkelse bli utført for å verifisering av diagnosen.

En systematisk analyse av årsakene til sen påvisning av hudmelanom, inkludert dets akrale former, kliniske og taktiske feil fra ikke-onkologiske leger, deres diskusjon på felles tverrfaglige og / eller vitenskapelig-praktiske konferanser med onkologer vil bidra til dannelsen av onkologisk årvåkenhet og tidligere diagnose av ondartede hudtumorer.

Akral lentiginous melanom

Definisjon. Akral lentiginous melanom utvikler seg i området av neglelaget.

Historisk referanse. Subungual melanom ble først beskrevet av Jonathan Hutchinson i 1886 under navnet "melanotic felon".

Etiologi og patogenese av subungual melanom. Vanligvis utvikler denne formen for melanom seg fra neglematrisen. Innblanding av UV i utviklingen av subungual melanom er usannsynlig, fordi UV-lys ikke trenger inn i negleplaten på fingrene. Det antas at i 23-44% av tilfellene utvikler subungual melanom seg etter traumer i neglefalanxen. Imidlertid er denne bestemmelsen fortsatt kontroversiell. Pasienter med familiært dysplastisk nevisyndrom har høyere risiko for å utvikle subungualt melanom.

Frekvens. Blant alle hudmelanomer finnes den subunguelle formen i 3,5% av tilfellene, i europeiske land - i 1-3%. Hevelse i de første tærne og hendene er mer vanlig (80% blant subunguelle melanomer).

Alder og kjønn. Gjennomsnittsalderen ved utbruddet av dette melanom er 55,4 år (aldersgruppe 20–90 år). Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Elementer av utslett. I stadiet av radiell vekst ser subungual melanom ut som en brun langsgående linje (mer enn 3 mm bred) på negleplaten. Melanom kan være en diskontinuerlig stripe med ujevn farge. I stadiet av vertikal vekst løftes negleplaten av svulsten, mens det er smerte, økt og økt pigmentering, spalting i lengderetningen og degenerasjon av neglen.

Deretter dannes sår og negleplaten blir nesten fullstendig ødelagt. Gutchinsons symptom (pigmentering i området bakre eponychium) betraktes som et formidabelt og patognomonisk tegn assosiert med et avansert stadium av melanom.

Subungual melanom

Lokalisering av den subunguelle formen av melanom. I 58% av tilfellene finnes subungualt melanom på hånden på første finger. Subungual melanom utvikler seg oftere på hendene enn på føttene, forholdet er 3: 2. På føttene er subungualt melanom også overveiende lokalisert på første tå, sjeldnere på andre og tredje fingre. Noen forfattere forklarer årsaken til denne lokaliseringen ved at når de er lokalisert på hånden, er det mer sannsynlig at de første fingrene blir utsatt for økt eksponering for UFOer og skader. Dette er også årsaken til den hyppigere plasseringen av subungual melanom på hånden enn på foten..

Den histologiske diagnosen stilles ofte på et sent stadium i utviklingen av melanom på grunn av feiltolkning av kliniske tegn. I 50% av tilfellene er forsinkelsen i histologisk diagnose 9 måneder. Den gjennomsnittlige tykkelsen på svulsten etter fjerning er 4,8 mm, og i 79% av tilfellene er invasjonsnivået ifølge Clark IV. Biopsi er gullstandarden for å bekrefte diagnosen subungual melanom.

Det er vanskelig å diagnostisere denne formen for melanom i de tidlige stadiene av utviklingen på grunn av relativt lav identifikasjon og vanskeligheter med å få en diagnose.

a - Subungual melanom av 1. tå, callus på 2. tå.
b - Nærbilde av dette melanom.

Differensialdiagnose av subungual melanom. Subungual melanom må skilles fra subungual hematom. Når sistnevnte eksisterer, fungerer negleplaten som en slags ventil som holder blod i neglelaget. Melanom er preget av spredning av pigment i negleplaten, i neglebåndet og på den dorsale overflaten av fingeren. I tillegg kan langsgående melanonychia, melanocytisk nevus, pyogent granulom eller til og med onychomycosis med pigmentering eller blødning etterligne melanom. Et eksempel på differensialdiagnose mellom melanom og hematom er følgende kliniske observasjon.

En 29 år gammel kvinnelig pasient med subunguelle hematomer i området på de første tærne ble diagnostisert med melanom. Følgende faktorer tillot å utelukke denne diagnosen: forekomsten av en lesjon umiddelbart under to negler på forskjellige føtter; utseendet på negler endres etter bruk av nye sko; ingen overgang av pigmentering til huden rundt neglen (det eksisterende pigmenteringsfokuset på sidekanten til høyre er en melanocytisk nevus som oppstod i barndommen); lesjoner dukket opp for 2 måneder siden (i løpet av denne tiden kan subungual melanom manifestere seg som uttalte endringer: det hever eller ødelegger negleplaten, pigmentering oppstår på huden rundt neglen).

Prognosen kan være gunstig ved tidlig diagnose av subungual melanom, siden det er en mulighet for radikal kirurgisk behandling. Imidlertid er lokaliseringen av svulsten på fingrene i ekstremitetene ofte ledsaget av en forbigående og lynrask progresjon av sykdommen. Den femårige overlevelsesraten for denne form for melanom varierer fra 16 til 87%. Hudmelanom med svulst mindre enn 1,5 mm tykk har en høy overlevelsesrate på fem år.

Behandling av subungual melanom. Tradisjonelt siden 1886 er den viktigste behandlingsmetoden kirurgisk amputasjon på nivået av metakarpalbenet. Slike operasjoner slutter som regel med dysfunksjon i lemmen og et kosmetisk problem. Senere dukket det opp verk som hadde til formål å bevare funksjonen til lemmen, men ikke forverre prognosen, som det ble foreslått å overføre amputasjonsnivået mer distalt.

I 1992 og 1994. det ble bevist at det ikke var noen forskjell i overlevelse hos pasienter med amputasjon utført på nivået av metakarpalbenet og på det interfalangale nivået. I fremtiden ble alternativene også diskutert med delvis reseksjon av den distale falanks med subungual melanom og avvik fra tumorgrensene på forskjellige avstander fra 1 til 4 cm.

a - Subungual hematom i første tå på venstre fot hos en 29 år gammel pasient.
b - Subungual hematom i 1. tå på høyre fot hos samme pasient.

Akral lentiginous melanom

Akral lentiginous melanom - en spesiell form for melanom (manifestasjonsfrekvens - 10% av andre manifestasjoner av ondartede svulster).

Har ikke uttalt kliniske manifestasjoner (i motsetning til andre typer melanomer).

Manifestasjonsformer: et sted med uregelmessige kanter av brunsvart (eller rødbrun) farge.

Størrelser på akral lentiginous melanom: diameteren varierer fra 2 til 2,5 cm.

Dislokasjonssteder - områder av huden som ikke er dekket av hår:

  • palmer;
  • neglesenger;
  • under tåneglene;
  • fotsålene (føttene);
  • grense av slimhinner og hud (analkanal, kjønnsorganer, munn).
  • fargede raser (svarte, asiater) - 50-70% av tilfellene av sykdommen;
  • eldre menn (etter 60-65 år).
  • tidlig metastase;
  • det ofte observerte miljøet av melanom med sekundære metastatiske noder (satellitter er formasjoner som ligger i en avstand på 3 cm fra hverandre; forbigående metastaser er knuter som ligger mellom sonene til regional metastase og den primære svulsten i huden).

Akral lentiginous melanom ser ofte ut:

  • plantar vorter;
  • soppinfeksjon i neglen - onychomycosis;
  • subungual hematom.

Den subunguelle formen av akral lentiginous melanom påvirker oftest store tær og hender.

Ofte blir akral lentiginous melanom diagnostisert med en forsinkelse på grunn av den vanskelige visualiseringen av svulsten og spesifisiteten til dens lokalisering.

Akral lentiginous melanom: den nåværende tilstanden til problemet

Onkologiske problemer, 2015

Forfattere: Myasnyankin M.Yu., Gafton G.I., Anisimov V.V., Matsko D.E., Imyanitov E.N., Semiletova Yu.V..

1. FSBI "Research Institute of Oncology oppkalt etter N.N. Petrov "Russlands helsedepartement, St. Petersburg

2. GBUZ "St. Petersburg vitenskapelige og praktiske senter for spesialiserte typer medisinsk behandling (onkologisk)" Russlands helsedepartement, St. Petersburg

Årlig registreres rundt 2 millioner pasienter med onkologiske sykdommer i huden i verden, hvorav melanom bare er 3-5%. Imidlertid er det denne svulsten som har et ganske aggressivt forløp og er den viktigste dødsårsaken hos pasienter med hudkreft [1, 3, 41]. Den gjennomsnittlige årlige økningen i forekomsten av melanom i verden er omtrent 5% og regnes som en av de høyeste blant ondartede svulster av alle lokaliseringer, nest etter lungekreft [1, 3]. I Russland økte forekomsten av hudmelanom i perioden 2000 til 2010 fra 3,18 til 3,95 tilfeller per 100 000 innbyggere. Den gjennomsnittlige årlige vekstraten var 1,99%, og den totale økningen i forekomsten var 21,81% [3]. Det er bemerkelsesverdig at forekomsten fortsetter å øke blant befolkningen, både av den kaukasiske rase og andre raser [36, 39].

Det er kjent at rettidig tidlig diagnose av melanom og tilstrekkelig behandling kan oppnå en stabil kur hos 90% av pasientene. [2, 53]. Til tross for at hudmelanom er en svulst ved visuell lokalisering, henvender seg mer enn en tredjedel av pasientene til onkologer på de sene stadiene av sykdommen [52, 68]. Primær melanom med lokaliseringer på huden på fingrene, mellomstore mellomrom, såler, håndflater, negleplater er spesielt vanskelig for tidlig diagnose [11, 22, 46]. I medisinsk litteratur er semiotikken til melanomer fra disse lokaliseringene tydeligvis utilstrekkelig studert og belyst..

Derfor er formålet med denne gjennomgangen å analysere den nåværende tilstanden til problemet med melanomer fra de ovenfor beskrevne lokaliseringene, nemlig akral lentiginous melanom (ALM).

Terminologi

Begrepet "akral lentiginous melanom" i den vitenskapelige litteraturen tolkes tvetydig. I de fleste publikasjoner antas det at ALM er lokalisert på huden på håndflatene og sålene, fingrene og neglelaget, mens andre forfattere inkluderer dorsale overflater av huden på hånden og føttene i dette begrepet [31, 58]. Historisk sett bruker russiske studier den første definisjonen [3, 23].

Den første kliniske beskrivelsen av akral lentiginous melanom ble laget i 1834 av Boyer A. [12]. Forfatteren ble diagnostisert med subungual melanom (PM) av femte finger på høyre hånd i en 58 år gammel mann. I 1886 beskrev J. Hutchinson melanom i den subunguelle sengen, og kalte den "felon melanotic" på grunn av dens visuelle likhet med sistnevnte. Opprinnelig beskrev forfatteren: “... nøye observasjon av kanten av den betente stripen, grensen til en kullsvart farge, alt dette, hvis det er litt merkbart, er nok til å stille en diagnose. Jeg har sett minst et halvt dusin slike saker. Tidlig amputasjon var nødvendig... ”[26]. I 1976 la RJ Reed til en egen klinisk og morfologisk type - akral lentiginous melanom til de allerede kjente store kliniske og morfologiske undertypene av melanom - overfladisk spredende melanom, ondartet lentigo og nodulært melanom, som senere ble bekreftet av en rekke forfattere [25, 46, 62] ALM er lokalisert på huden på fingrene, håndflatene, sålene og neglesengen og har visse histologiske trekk (se nedenfor). Det skal huskes at andre undertyper av melanomer også kan forekomme på huden av ovennevnte lokaliseringer [13, 25, 40, 50]. Imidlertid bør ALM vurderes separat på grunn av dets kliniske og morfologiske egenskaper [16, 31, 58].

Epidemiologiske trekk

I følge litteraturen spores raseforskjeller tydelig i forekomsten av ALM [28, 58]. I en tysk multisenterstudie var andelen ALM-pasienter 7% av alle hudmelanompasienter [31]. Mens i en studie av japanske leger, nådde andelen ALM 77% av alle diagnostiserte tilfeller av hudmelanom [58]. Vi har ikke funnet slike studier i Russland i tilgjengelig litteratur. I afrikanske og afroamerikanske studier er det den høyeste prosentandelen av hudmelanom lokalisert til ikke-pigmenterte områder, nemlig såler, håndflater, fingre og negleseng [34]. Dermed er ALM den vanligste typen melanom i Negroid- og Mongoloid-løpene [28, 58, 32, 62, 63].

Etiologi

Til tross for at negleplaten utgjør en viss hindring for ultrafiolette stråler, er soleksponering en påvist risikofaktor for hudmelanom [2, 3, 41, 60]. Mekanisk traume er en like viktig etiologisk faktor. I en studie av S. Kuchelmeister et al., Noterte 17% av pasientene utseendet til en svulst etter en tidligere hudskade, og 21% assosierte den med en fingerskade [31]. Den høye prosentandelen ALM på tommelen og tærne kan forklare den viktige rollen traumer har i etiologien til subungualt melanom (PM), som blir sett på som et spesielt tilfelle av ALM [58]. Faktisk bemerker en rekke forfattere i utenlandsk litteratur utviklingen av PM etter traumer [43, 60]. Imidlertid holder de fleste forskere seg ikke til et slikt årsakssammenheng [13, 19, 51]. I følge D.A. Hudson et al., Rollen av spikertraumer som etiologisk faktor ble kun avslørt i 20% av tilfellene [11, 25], i en annen studie av H. Takematsu et al., Hos 44% [62]. M. Mohrle, H.M. Hafner (2002) tilskrev rollen som traumer i PM-etiologien på grunn av det faktum at den kan sette i gang spredning av melanocytter og deres påfølgende malignitet [42].

Semiotikk

Utbruddet av sykdommen er preget av utseendet på brunsvarte flekker eller lineære striper under negleplaten. Spredningen av pigmentering til huden på neglefoldene og fingertuppene, beskrevet av Hutchinson [26], anses tradisjonelt som et viktig symptom på PM [31 62]. Subunguale melanomer starter ofte med en brun til svart misfarging av neglen og påfølgende fortykning, splitting eller ødeleggelse av negleplaten. En ujevn, hyperpigmentert negleseng som skifter til en mørk brun farge er notert under negleplaten [58]. Noen forfattere mener at Hutchinsons tegn er det viktigste symptomet på subungualt melanom [7, 31]. Ifølge H. Takematsu begynner 31% av PM med pigmenterte striper, etterfulgt av avstøtning av negleplaten og sårdannelse i neglebedet [62].

PM i 33% av tilfellene kan presenteres klinisk som en pigmentert form [11, 22, 67], noe som betydelig kompliserer visuell diagnostikk. Dessverre er klinisk feildiagnose ikke uvanlig hos pasienter med ALM [15, 30, 31, 40, 60]. Dermed kan uvitenhet om ALM-semiotikk føre til forsinket diagnose, noe som medfører progresjon av svulstprosessen. ALM blir ofte feilaktig sett på som vorte, callus, soppsykdom, hypergranulering, subungual hematom, keratoacanthomas, ikke-helbredende sår, fremmedlegeme, nevus, inngrodd spiker [60]. Ifølge en rekke forfattere er det gjennomsnittlige tidsintervallet fra begynnelsen av de første tegn på ALM til legebesøk 2,5 år [31, 63]. På senere stadier er visuelt ALM en plakklignende formasjon av brun eller svart farge med utydelige konturer, ujevn farge.

En rekke utenlandske forfattere har foreslått en klinisk diagnostisk skala i poeng, som bestemmer indikasjonene for en diagnostisk biopsi (tabell 1) [59].

Tabell 1. Klinisk poengsumssystem

RisikofaktorPoeng
Alder (50-70 år)1
Etnisitet (Asia, Afrika)1
Pigmenterte striper (brun / svart)2
Stripbredde (mer enn 3 mm)2
Stripegrense (uskarpt)2
Hutchinsons merke (tilgjengelighet)3

I følge forfatterne består høyrisikogruppen av pasienter som fikk 5 eller flere poeng. Disse pasientene trenger en biopsi av det endrede området på neglesengen. Det vanligste systemet for å vurdere den økte risikoen for å utvikle subungual melanom er forkortelsen ABCDEF, som beskriver PM [33]:

- "A" betegner alderen (alderen) med den høyeste forekomsten i femte, sjette og syvende tiår av livet, samt navnene på etniske grupper (afroamerikanere, mennesker av asiatisk avstamning og indianere, dvs. indianere), hvis representanter står for en tredjedel av tilfellene av subungual melanomer.

- "B" betegner farge, brun eller svart (brun, svart) og bredde (bredde) fra 3 mm eller mer.

- C indikerer fargelegging av neglelisten eller ingen endring etter tilstrekkelig behandling.

- "D" betegner siffer som det vanligste lesjonsområdet.

- "E" betyr forlengelsen (forlengelsen) av pigmentet til den proksimale og / eller laterale neglefolden (Hutchinsons tegn).

- "F" indikerer en familie- eller personlig historie med dysplastisk nevus eller melanom.

Alle disse kliniske systemene bidrar til tidlig påvisning av en så vanskelig å diagnostisere sykdom [17, 30, 47, 63].

Kliniske manifestasjoner

De tidlige stadiene av ALM er preget av en horisontal vekstfase. Dette stadiet følges av et gjennombrudd i kjellermembranen, som markerer neste utviklingsstadium - vertikal vekst [7]. Dermed er denne subtypen av melanom klinisk preget av bifasisk vekst, med en raskere progresjon fra en helt flat masse til alle hudlagene enn det som er observert i andre undertyper. Flere publikasjoner har bemerket at sårdannelse i svulsten er oftere observert i ALM enn i andre typer melanom. PM oppstår fra neglelagets hud og kan strekke seg til neglefoldene [58].

ALM utvikler seg oftere hos eldre pasienter [31, 60, 63]. Når det gjelder aldersfordeling, ligner ALM på ondartet lentigo, hvor toppen opptrer i det syvende tiåret av pasientenes liv, mens overfladisk spredning og nodulært melanom når topp i seksti år [31, 57]. Gjennomsnittsalderen på ALM varierer fra 55 til 68 år i europeiske land [31, 33]. I asiatiske land forekommer toppforekomsten i det sjette tiåret av livet hos menn og kvinner [58, 63]. Menn lider dobbelt så ofte som kvinner [31, 35, 60, 63]. I Europa er forekomsten av ALM hos menn mindre [31, 60].

Ifølge T. Kuchelmeister, et al., Var ALM lokalisert på føttens hud i 87% av tilfellene (såle, 57%; negleseng, 5%) og på hendene i 23% (håndflate, 1%; negleseng, 14%) [31 ]. Dermed blir sålenes hud mye oftere påvirket enn håndflaten [27, 47, 60]. Neglesengen er et spesielt hyppig sted for ALM, med en frekvens på 16-19% [31, 63]. I motsetning til palmar / plantar melanom forekommer subunguelle melanomer oftere i armene enn i bena [17, 31, 47, 63]. I japanske studier var antallet subunguelle melanomer på fingrene 62-72%, på tærne 28-38%, mens det på stortå og stortå var lokalisert hos 82% [62, 63].

Morfologiske trekk

Morfologisk har ALM sine egne egenskaper. I fasen av radiell vekst er hudlesjoner preget av akantose, vekst av stratum corneum, utseendet på et vaskulært mønster og lentiginous spredning av atypiske melanocytter langs basale epidermis ved grensen til svulsten [31, 22, 48]. Den intraepidermale komponenten i ALM inkluderer store atypiske melanocytter med et stort antall, ofte polymorfe kjerner og nukleoli, og en cytoplasma fylt med melaninkorn (58, 63]. Slike melanocytter i basalaget er involvert i komplekse dendrittiske prosesser [63]. I fasen av vertikal vekst inneholder tumornoder ofte overveiende spindelformede celler og er assosiert med utviklingen av en fibrøs vevsreaksjon [63]. Den nodale komponenten i eksofytiske svulster er preget av svulstceller i form av reir og en tendens til å migrere inn i stratum corneum [17, 31]. I 33% av tilfellene er PM ikke-pigmenterte former [11, 22]

Som med andre typer melanomer, er immunhistokjemi for protein S-100, HMB-45 og MART-1 (også kjent som Melan-A) av stor diagnostisk verdi for å stille diagnosen ALM. S-100 protein (95% positivt) er en mer følsom markør enn HMB-45 (80%) eller MART-1 (70%) [28]. Imidlertid er S-100 protein-negative ALMer funnet hos 12% [4]. HMB -45 korrelerer i en større prosentandel av tilfellene godt med melanininnhold enn S-100. HMB -45 negative tilfeller forekommer i alle ikke-pigmenterte tilfeller av akral melanom [28]. Melanomceller uttrykker også vimentin [4, 28]. I tillegg kan det i ALM påvises fokal flekker av CAM5.2 anticytokeratin og epitelmembranproteiner [28].

På grunn av den unike anatomien til neglesengen og dermis ved siden av periosteum av den distale falanks, er det vanskelig å klassifisere en lesjon basert på invasjonsnivået ifølge Clark [33, 47]. Derfor er dette systemet, etablert for hudmelanomer, ikke veldig egnet for PM på grunn av forskjellen i hudmorfologi. Strukturen i huden her har en rekke funksjoner. I området av sengen er det papillære laget av dermis veldig godt utviklet. Den danner mange langsgående rygger og riller parallelt med hverandre; de dupliseres av kammer og spor på negleplaten og danner et individuelt mønster for hver person. Blodkar passerer gjennom sporene; på grunn av deres plassering i forskjellige sykdommer eller skader, ser hemoragiske elementer under neglene ut som slag. Det retikulære laget av dermis inneholder et stort antall bindevevfibre, hvorav noen er parallelle, og noen er vinkelrett på neglen. Sistnevnte når periosteum av den distale falanks av fingeren og kobles til den, og danner et fikserende ligamentapparat. Over papillærlaget i dermis ligger overhuden i sengen. I motsetning til selve huden, er mellomlagene praktisk talt ikke funnet her - stikkende, kornete og skinnende, der prosessene for keratinisering må finne sted etter hverandre, og stratum corneum er representert av negleplaten. Under den frie kanten går sengens epitel inn i fingerens hud.

En rekke forskere har foreslått et modifisert system som beholdt Clark-definisjonen for nivå I og V, men vilkårlig definerte nivå II, III, IV ved hjelp av målinger i millimeter [16, 33, 63]. Breslow-definisjon - måling av den tykkeste delen av melanom fra overflaten av det intakte epitelet til det dypeste invasjonspunktet, lagret. For ALM, så vel som for hudmelanomer, brukes den syvende utgaven av American Joint Committee on Cancer (AJCC) retningslinjer for iscenesettelse av ondartede svulster, utgitt i 2009, som kombinerer mikro-iscenesettelse av den primære lesjonen basert på Clark dybde av invasjonen, tykkelse Breslow svulster, tilstedeværelse eller fravær av sårdannelse.

Molekylære genetiske egenskaper

Studier med komparativ genomisk hybridisering (–CGH–) av melanomer avdekket flere genomiske regioner (11q13, 22q11-13, 5p15) med unormal forsterkning i ALM [8, 56]. Betydelig fremgang i forståelsen av de molekylære mekanismene til melanom er assosiert med fremveksten av data om den inhomogene fordelingen av molekylære lidelser i melanomer av forskjellige lokaliseringer [18]. Den mest kjente melanomassosierte genetiske hendelsen er aktivering av BRAF-genet, som koder for serin-treoninproteinkinase [10, 14]. Slike mutasjoner er mest karakteristiske for melanomer som ligger i områder av huden skjult for soleksponering - i disse tilfellene er frekvensen av BRAF-skade mer enn 60%. BRAF-negative hudmelanomer inneholder ofte en mutasjon av et annet onkogen, nemlig NRAS [69]. I motsetning til hudmelanomer er slimete og akrale melanomer preget av en betydelig aktivitetsfrekvens av reseptortyrosinkinase KIT [18, 23]. Det er viktig at spesifikke hemmere allerede er utviklet for hvert av de ovennevnte muterte proteinene, og BRAF- og KIT-antagonister er allerede mye brukt i klinisk praksis [Eggermont et al., 2014].

De molekylære egenskapene til ALM har ikke blitt studert tilstrekkelig - den viktigste hindringen for informative studier er den relative sjeldenheten til denne typen melanom. Et trekk ved ALM anses å være den lave frekvensen av BRAF-mutasjoner - i de fleste studier er det i området fra 0 til 15-17%. [23, 71] Samtidig inneholder omtrent hver sjette ALM en aktivert KIT-reseptor: dette åpner for visse terapeutiske utsikter, siden en spesifikk KIT-hemmer, imatinib, har blitt et av de mest tilgjengelige målrettede legemidlene de siste årene. [14, 70] NRAS-mutasjonsraten er 15-17%; spesielt ble resultatene av vellykkede studier av serin-treoninkinasehemmere MEK hos pasienter med NRAS-assosiert melanom nylig publisert [70,71].

Diagnostikk

Rettidig diagnose og radikal behandling bidrar til en gunstig prognose [17, 47]. Differensialdiagnose med ikke-neoplastiske sykdommer er nødvendig, slik som onykomykose, traumer, purulente granulomer, paronychia, hemangiomas, nevi, hematom og andre [27]. En rekke forfattere hevder at Hutchinson-tegnet og en endring i neglen er tilstrekkelig til å diagnostisere PM [9, 17]. Fortsatt lineær eller langsgående vekst av mørke striper under neglen indikerer en ondartet prosess. Det er resultater av studier av forsinket diagnose av PM, og når et gjennomsnitt på 24 måneder og mer [55]. Siden melanocytter i neglelaget er mindre tette og ikke produserer melanin, er det stor sannsynlighet for en amelotisk form, noe som også kan komplisere diagnosen [11, 22, 46, 47]. I følge en studie var det bare 7% av pasientene med PM som ble diagnostisert som stadium I, mens den innledende fasen skjedde hos 80% av pasientene med melanom i bagasjerommet [47]. Gullstandarden i diagnosen av denne hudonkopatologien er en biopsi av det berørte området [17, 29], som gjør det mulig å oppnå morfologisk verifisering av prosessen ved å skaffe materiale til både cytologisk og histologisk undersøkelse. Pasienter med mørk hudfarge og klare lesjoner av langsgående melanonychia på flere negler trenger vanligvis bare observasjon. Hos personer med lys hud er det nødvendig med en biopsi hvis det er en mørk stripe på neglen. En biopsi av det mørkeste området av den pigmenterte stripen utføres i neglelaget til periosteum med et innrykk fra det berørte området på minst 3 mm for å ta hensyn til svulstens laterale vekst. Fjerning av en del eller hele negleplaten anbefales [17, 47], og biopsi utføres bare ved kirurgi, mens trefinbiopsi, elektrisk koagulering eller kurettering av negleplaten ikke tillater nøyaktig iscenesettelse av melanom, og kan stimulere utviklingen av en ondartet prosess [17, 63]. En annen biopsi er tillatt hvis det opprinnelige materialet ikke var tilstrekkelig informativt [17, 29].

Behandling og resultater

Kirurgisk behandling er avgjørende for ALM. Tradisjonelt siden en radikal operasjon for PM siden 1886 er amputasjon eller disartikulering av de berørte fingrene, og for ALM på huden på håndflatene og sålene, utføres amputasjon på nivå med mellomfot og metakarpale bein, med lesjoner i mellomstore rom, plan reseksjoner av foten eller hånden [ 26]. Dette fører imidlertid ikke bare til alvorlig dysfunksjon i lemmen og en kosmetisk defekt, men gir heller ikke en permanent kur [24, 26, 49]. I 1992-1994 viste to studier at de langsiktige resultatene av behandling av pasienter når de utførte disartikulasjon på nivået av metakarpofalangeal og metakarpofalangeal ledd med lukking av defekten med en fri hudklaff på den ene siden eller plane reseksjoner på den andre, skiller seg ikke fra hverandre [24, 49]... I sitt arbeid P.K. Finli et al., Reflekterte lignende resultater av pasientoverlevelse med samme art av operasjoner for ALM [21]. I en studie utført i Tyskland reflekterte M. Moehrle et al., (2003) resultatene av “funksjonelle” operasjoner i ALM, som inkluderte eksisjon av svulsten med en forskyvning på 10 mm og delvis reseksjon av den distale falanks [43]. De konkluderte med at det mer proksimale nivået av falanksfjerning, som observeres ved amputasjon av hele den distale falanks, ikke fører til en reduksjon i total overlevelsesrate og en økning i hyppigheten av tilbakefall. Arbeidet til T. Cohen et al., (2008) viste imidlertid at slike operasjoner har stor sannsynlighet for lokal tilbakefall, og deretter kan pasienten trenge amputasjon på et høyere nivå [17]. Det er kjent at når grensene for melanomeksisjon reduseres, øker risikoen for lokal tilbakefall betydelig [64]. Forskere som brukte Mohs mikrografiske teknikk for kirurgisk behandling, som gjør det mulig å nøyaktig bestemme minimumsgrensene for reseksjon ved en fullstendig intraoperativ histologisk undersøkelse av kantene av det resekterte fragmentet [44], oppnådde en bedre kosmetisk effekt ved å redusere mengden vevsreseksjon, men en høy prosentandel lokal tilbakefall [17]. Z. Matrai et al., (2009) publiserte imidlertid resultater som viste at bruk av konfokal fluorescensmikroskopi, spektroskopi og moderne immunhistokjemiske teknologier for presserende histologisk undersøkelse gjør det mulig å bruke Mohs-teknikken for eksisjon av ALM og melanomer in situ. [6, 38, 54, 71]. I 2013 ble J.T. Nguyen et al., In the Annals of Plastic Surgery, publiserte resultatene av behandling av subungualt melanom ved Mayo Clinic, ifølge hvilken eksisjon av svulsten ved bruk av Mohs-teknikken og gratis hudtransplantasjon ikke fører til en forverring av behandlingsresultatene sammenlignet med falanksamputasjon. Y. Veronesi et al., I studien deres, fant at den totale overlevelse og sykdomsfrie perioden til pasienter med ALM ikke var avhengig av en forskyvning på 1 cm da svulsten ble skåret ut når den estimerte svulstedybden var mindre enn 1 mm [66]. I følge C.M. Balch et al., Med en lesjonsdybde på 1 til 4 mm, når svulsten blir skåret ut, er en forskyvning på 2 cm fra svulsten tilstrekkelig [5]. J.M. Thomas et al., Reflekterte i sine arbeider en høy risiko for lokal tilbakefall med en fordypning på 1 cm sammenlignet med 3 cm, så de foreslo et innrykk på 3 cm for en lesjon på 2 mm eller mer i dybden [64]. Regional metastase, ifølge O'Leary et al., Av primær svulst hos ALM-pasienter til lymfeknuter forekommer i 30% av tilfellene. [47] I de fleste europeiske land er sentinel lymfeknute-biopsi standardprosedyren for å oppdage skjulte metastaser i regionale lymfeknuter [20, 65]. Imidlertid er rollen som sentinel node biopsi og selektiv lymfeknute disseksjon fortsatt kontroversiell. J.A. O'Leary et al. Viste ikke en signifikant økning i resultatene av 5-års overlevelse av pasienter med PM med mellomliggende tumortykkelse (0,76-4 mm) med selektiv profylaktisk lymfadenektomi. [47]. Hvis sentinel lymfeknute er involvert, forbedrer øyeblikkelig lymfadenektomi sykdomsfri overlevelse [45].

En analyse av observasjonene fra forskjellige forskere lar oss konkludere med at ALM er preget av et ganske høyt potensial for lokal tilbakefall etter kirurgisk fjerning, noe som forverrer prognosen for sykdommen betydelig (Kuchelmeister C, Schaumburg-Lever G, Garbe C) (2000). Det er et bredt spekter av meninger om problemene med kirurgisk behandling av ALM i huden, fra rettferdiggjørelsen av sparsomme "funksjonelle" kirurgiske inngrep til volumetriske lammende operasjoner. Men med den nåværende tilstanden til problemet er det vanskelig å forvente spesiell effektivitet fra bruken av en behandlingsmetode, og derfor vil den komplekse effekten på svulsten og kroppen som helhet kanskje være den mest akseptable. Imidlertid er ikke data om bruk av kombinerte og komplekse behandlingsmetoder i forhold til ALM i tilgjengelig litteratur identifisert..

Prognostiske faktorer

Det er få populasjonsstudier av overlevelse av pasienter med ALM ved bruk av multivariat analyse i tilgjengelig litteratur. I følge litteraturdataene gir ALM-prognosen mye å være ønsket. Primær akral lentiginous melanom har et høyt potensial for et aggressivt sykdomsforløp, sta progresjon av prosessen i tilfeller av avanserte former. Alt dette kan forklares med den nevnte sene diagnosen, kjønn, rase, svulstprogresjon, svulsttykkelse på tidspunktet for diagnosen, tilstedeværelsen av svulstsår, invasjonsnivået ifølge Clark, lokal spredning til beinet [17, 24, 47]. I følge T. Cohen et al., I en univariat analyse, overgår den relative dødsrisikoen for menn 1,7 ganger den for kvinner [17]. Breslow tumor tykkelse er den viktigste prognostiske faktoren for denne sykdommen [17, 47]. I en studie av T. Cohen et al. (2008) Clark-nivåer av invasjon IV og V ble påvist hos 33 av 49 pasienter på diagnosetidspunktet [17]. I den samme studien var gjennomsnittlig Breslow-svulsttykkelse 3,5 mm. Imidlertid er det noen studier som viser at ALM kan fortsette mer aggressivt uavhengig av tykkelsen på svulsten [31]. I en studie av tyske spesialister hadde 63 av 64 pasienter (98,5%) med plantar melanom deretter regionale metastaser [22]. Den samme studien viste at resultatene av 5 års overlevelse av subungualt melanom økte fra 53% i 1982-1989 til 83% i 1990-2000, muligens på grunn av tidlig onkologisk årvåkenhet av ALM og optimalisering av behandlingsmetoder [22]. I arbeidet til H. Takematsu et al., I gruppen pasienter med ALM, var 5-års overlevelsesraten 40% og ble bestemt av dybden av invasjonen og tilstanden til det regionale lymfeapparatet [62]. I følge Sutherland C.M. et al., var 5-års overlevelsesgraden 18% [61]. I en studie av T. Cohen et al., I en gruppe på 49 pasienter med ALM viste mindre gunstige resultater av 5-års overlevelse når de var lokalisert på tærne enn i hånden (40% versus 72% 5-års overlevelse) [17].

Basert på litteraturdataene kan det således konkluderes med at ALM er en uavhengig og uavhengig aggressiv nosologisk form for sykdommen. Det er fortsatt et kontroversielt spørsmål med hensyn til den endelige ideen om diagnosen ALM, nemlig hvordan kan ALM leveres, morfologisk eller klinisk [31, 47].

Det skal erkjennes at det for tiden ikke er noen klare anbefalinger for diagnose og behandling av en så aggressivt pågående ondartet svulst. Fremtidige studier ved bruk av kliniske retningslinjer og kriterier, inkludert genetisk informasjon, er nødvendig for å vurdere prognosen for ALM. Men med den nåværende tilstanden til problemet er det vanskelig å forvente spesiell effektivitet ved bruk av bare en kirurgisk behandlingsmetode. Åpenbart må komplekse metoder for behandling av ALM-pasienter utvikles.

Artikler Om Leukemi