Akutt myelogen leukemi er en kreft i blodet der hvite blodlegemer (leukocytter) endrer strukturen, multipliserer ukontrollert, de undertrykker veksten og utviklingen av normale blodceller: røde blodlegemer, blodplater og andre leukocytter. Sykdommen kalles også akutt ikke-lymfoblastisk leukemi, akutt myelogen leukemi eller forkortelsen AML. For å forstå sykdommens natur, må du se hele den hematopoietiske prosessen: starter med dannelsen av en multipotent hematopoietisk stamcelle (hemocytoblast), til degenerering (differensiering) av blodplater, erytrocytter, lymfocytter og andre blodceller fra den.

Hvor vises AML

Hos pattedyr er det viktigste hematopoietiske organet det myeloide, røde benmargsvevet. Også noen lymfocytter dannes i milten, thymus (thymus kjertel) og lymfeknuter.

Myeloid vev syntetiserer hemocytoblaster (stamceller), som skiller seg i enten myeloide celler eller lymfoide celler. Dette er to baner som stamcellen beveger seg langs, regenererer og modnes.

  1. Lymphopoiesis er en prosess der lymfoide vev produseres fra hemocytoblast. Det er ansvarlig for produksjonen av lymfocytter og plasmaceller og utfører funksjonen til å rense blodet fra forfallsprodukter.
  2. Myelopoiesis er dannelsen av erytrocytter i det myeloide vevet (de metter vevet i kroppen med oksygen), blodplater (de er ansvarlige for blodpropp, utfører en beskyttende funksjon, skjuler skadestedet til karet), granulære leukocytter og monocytter (immunitet, i nesten hvilken som helst form: antiviral, antimikrobiell). Leukocytter er involvert i dannelsen av kroppens immunrespons og utfører andre viktige beskyttende funksjoner. Det er de som oftest starter sykdommen..

Både myelopoiesis og lymphopoiesis før full modning av blodceller involverer flere andre stadier av differensiering. Vi vil ikke dvele ved dem i detalj, hver celle har omtrent 5 - 6. På 3. trinn av myelopoiesis dannes en myeloblast eller myeloid blodlinje, en forløper for leukocytter, fra stamcellen (trinn 2).

Ved akutt myeloid leukemi (AML) begynner myeloidvekst (umodne celler) å spre seg ukontrollert og bli absorbert i beinmargen. De blokkerer veksten av sunne, normale blodceller ved å endre strukturen. Som franskmannen Alfred Velpeau beskrev pasientens blod: "det så ut som flytende havregryn." Han var den første som isolerte leukemi, noe som antydet at det er en sykdom i hvite blodlegemer.

Typer av myeloid leukemi

Oftest forekommer mutasjonen i selve myeloblasten, men den kan også forekomme i forløpercellen til myelopoiesis. Det er to typer CHI-klassifisering.

Den mer utdaterte FAB-klassifiseringen deler sykdommen i 9 underarter. Det er basert på utviklingsstadiet til den endrede cellen og graden av modenhet. Også i cytogenetikk oppdages endringer i kromosomene som forårsaket patologien. Å bestemme type sykdom er ekstremt viktig når du velger en behandlingsstrategi, siden hver type vil ha sin egen respons og prognose for den. Klassifiseringen bruker merking M0-M8.

Akutt myeloid leukemi - (M1) - tilstedeværelsen av umodne myeloblaster

Akutt myelogen leukemi med delvis modning (M2) - plasseres under translokasjon i selve kromosomet. Deler av kromosomet overføres til feil sted for dem.

Akutt promyelocytisk leukemi (M3) - tilstedeværelse i analysen av umodne granulocytter, tilhengere av myeloblaster

Akutt myelomonoblastisk leukemi (M4) - ukontrollert spredning av celler av promocytter og myeloblaster

Akutt monoblastisk leukemi (M5) - pasienten i analysen av myeloid vev har 20% av syke celler, 80% av dem er fra den monocytiske linjen (myeloblaster).

Akutt erytroid leukemi (M6) - en mutasjon forekommer i forløperne til erytrocytter.

Akutt megakaryoblastisk leukemi (M7) - endringer forekommer i megakaryoblaster - cellene som blodplater utvikler seg fra.

Akutt basofil leukemi (M8) - etableres når det er unormale basofiler i blodet, i tillegg til endrede leukocytter, i forskjellige utviklingsstadier.

Akutt tidlig myeloid leukemi (M0) - plasseres i fravær av cellefargingsresultater.

Til tross for den utbredte bruken, er det en forbedret klassifisering. Den ble utviklet av World Health System for å beskrive de berørte kromosomene mer nøyaktig. Hun deler også sykdommen i henhold til følgende kriterier:

  • på genetiske endringer,
  • sykdommen er forbundet med myelodysplasi,
  • respons på tidligere behandling (hos pasienter som får cellegift),
  • sykdommen er assosiert med Downs syndrom,
  • myeloid sarkom,
  • eksplosjon svulster.

Som du kan se, er den nye klassifiseringen delt i henhold til selve patologien, med tanke på lokaliseringen av de berørte cellene i henhold til FAB.

Symptomer og årsaker

Symptomer vises de første par månedene. Dette skyldes at leukemicellene begynner å formere seg, og hemmer funksjonen til myeloid vev for å produsere sunne røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Myeloid leukemi har ingen spesifikke symptomer. De er direkte avhengige av hvilke cellemutasjoner som oppstår, hvor modne leukocyttene er, og av mange andre faktorer..

Mangelen på leukocytter fører til en reduksjon i immunitet. Pasienter blir utsatt for forskjellige sykdommer, forkjølelse, for eksempel. Syke celler, til tross for at de selv kommer fra leukocytter, klarer ikke å motstå infeksjoner, og de mangler kroppens forsvarsfunksjon. Symptomer på mangel på hvite blodlegemer kan ligne på influensa eller annen forkjølelse.

Når antall blodplater er redusert i myeloid leukemi, har pasienter dårlig blodpropp. Huden til disse pasientene blir lett skadet og blødningen er vanskelig å stoppe. Vi skrev om rollen som blodplater i kroppen ovenfor. Blødning av slimhinnene kan forekomme. Blåmerker og blåmerker dukker ofte opp på kroppen uten å trykke hardt

Nederlaget til røde blodlegemer (røde blodlegemer) manifesteres av anemi. Dette er blek hud, tretthet (også et av hovedsymptomene for alle typer sykdommer) og kortpustethet.

Vanlige symptomer inkluderer vekttap, feber og frysninger. Petechiae - små flekker som vises på blødningsstedet, en tendens til å danne blåmerker, selv med et lett trykk på huden.

Test: Hva vet du om menneskeblod?

Bli med i Telegram-gruppen og bli den første som får vite om nye tester! Gå til Telegram

Når syke celler i de første stadiene begynner å akkumuleres i benmargen, opplever pasienter alvorlig smerte og vondt i armer og ben. Det gjør vondt for folk å gå og gjøre andre fysiske aktiviteter.

Symptomer legges til når kreftceller begynner å invadere andre organer. Oftest er dette lymfeknuter, lever, milt, det vil si de som fungerer direkte med blod. De forstyrrer sin normale funksjon og det berørte organet begynner å hovne opp. Absolutt ingen organer er beskyttet mot sykdom. Leukemiceller kan også invadere hjernen. Pasienter klager over hodepine, betennelse eller lammelse i ansiktsnerven.

Årsaker til AML hos barn og voksne

De underliggende årsakene til akutt myeloid leukemi hos både barn og voksne er dårlig forstått. Men det er en rekke medvirkende faktorer der risikoen for å utvikle leukemi øker..

Preleukemiske blodforstyrrelser eller myelodysplastisk syndrom er preget av mangel i blodet i en eller flere celler (blodplater, erytrocytter, etc.), dysplasi (vevsendringer) av den røde substansen. Inndelt i forskjellige undertyper, avhengig av typen av manglende celle.

Det er høy risiko for å bli syk etter ulike typer cellegift, spesielt de første 5 årene etter inntak av medisiner.

Direkte kontakt med forskjellige kjemikalier, som for eksempel benzen (dens rolle i utviklingen av leukemi er omstridt) og andre løsemidler som er klassifisert som kreftfremkallende stoffer.

Kreftfremkallende stoffer er stoffer med forskjellige effekter som øker risikoen for å utvikle ondartede svulster. Stoffer av annen art kan ha lignende egenskaper: kjemiske, stråling, ultrafiolette, bakterier eller onkogene virus. Legene har beregnet at 80 - 90% av alle kreftformer oppsto under påvirkning av slike faktorer.

Kreftfremkallende stoffer i matvarer

Eksponering for radioaktiv stråling øker også risikoen for å utvikle leukemi. Det har blitt bevist at etter atomangrepet i Hiroshima og Nagasaki og ulykken ved Tsjernobyl atomkraftverk, økte antall sykdommer på grunn av ødeleggelse av hvite blodlegemer ved radioaktiv stråling.

Når det gjelder genetisk disposisjon, for eksempel hos pasienter med Downs syndrom, er risikoen for å få myeloid leukemi 10 ganger høyere

Arvelig disposisjon er ikke bevist. Det er rapporter om at forekomsten blant pårørende er høyere enn gjennomsnittet, men arv oppleves som en indirekte faktor av sykdommen.

AML-diagnostikk

Den første analysen som utføres i nærvær av eventuelle klager, er en fullstendig blodtelling. Indikatorer for forholdet mellom celler og hverandre er det første signalet som starter diagnosen. I seg selv betyr et økt antall leukocytter (leukocytose) ikke leukemi eller onkologi generelt. Forhøyede hvite blodlegemer kan være etter forkjølelse og som et resultat av mange andre faktorer. Myeloid leukemi kan mistenkes hvis det oppdages endrede leukocytter i blodet. I dette tilfellet utføres en generell blodprøve og det tas en punktering (vevsprøvetaking) av benmargen. Disse testene utføres i institusjoner som spesialiserer seg på behandling av lignende sykdommer. Disse to analysene er nok til å nøyaktig bestemme ikke bare tilstedeværelsen av patologi, men også utviklingsstadiet til den endrede cellen, for å identifisere skadede kromosomer, etc. I et ord, for å nøyaktig bestemme scenen og typen AML.

Typer blod- og benmargstester:

  1. Genetisk - bestemmer tilstedeværelsen av endringer (mutasjoner) som kan påvirke utfallet av behandlingen. Brukes også til å oppdage arvelige sykdommer som kan føre til dem.
  2. Immunologisk - de studerer leukocytter og hele immunforsvaret som helhet, dette vil være viktig i behandlingen.
  3. Cytomorfologisk - utført ved hjelp av flowcytometri. Dette er når testmaterialet føres gjennom en trakt med en diameter på omtrent 100 mKm. En væskestrøm bærer celler en etter en, og en spesiell laser skinner gjennom og fotograferer dem. Bildet overføres til en datamaskin slik at legen kan se skaden.

Fargestoffer brukes til å identifisere berørte celler. Farging avslører morfologiske endringer.

Akutt myeloid leukemi diagnostiseres når mer enn 20% av pasientenes leukocytter er umodne myeloblaster..

Behandling og prognose

AML er en aldersrelatert sykdom. Det er sjelden hos barn. Hovedrisikoen for å utvikle primær leukemi observeres etter 65 år. Prognosen for yngre pasienter er bedre, da de tåler den mest aggressive behandlingen og høyere doser cellegift.

Generelt, med rettidig tilgang til spesialister, er prognosen optimistisk for de fleste typer. Men dette kan bare bestemmes etter analyse. Alle undertyper av myeloid leukemi reagerer individuelt på behandlingen. Generelt sett kan vi si at terapi varer ca. 1,5 år. Mye avhenger av antall syke celler og hvor mye de har trengt inn i andre organer. En viktig indikator er også pasientens alder. Men bare en korrekt diagnostisert type sykdom og en studie av kromosomene i seg selv vil bestemme sannsynligheten for tilbakefall og varigheten av remisjon.

2 stadier av AML-behandling

Selve cellegiftet, også kalt induksjon. Det utføres i sykehusmiljø. Legemidlene som brukes i implementeringen kalles cytostatika. For eksempel er "Cytarabin" et medikament fra gruppen antimetabolitter. Essensen av cellegift er å blokkere veksten og delingen av celler i kroppen. Et antracyklinantibiotikum brukes samtidig. Som regel utføres slik terapi på 7 dager, og et ekstra antibiotika administreres de første tre dagene. Dette gjør at du kan oppnå remisjon (reduksjon i antall syke celler) i 70 - 80% av tilfellene. Når pasienten kommer i en remisjonstilstand, utføres konsolideringsbehandling.

Etter et kurs med cellegift blir kreftceller usynlige under diagnosen, men de forblir i kroppen, og til slutt har nesten alle pasienter et tilbakefall. For å forhindre at dette skjer, utføres ytterligere terapi.

Ulike typer myeloid leukemi har forskjellig prognose for gjentakelse. Leger ser på de morfologiske og cytogenetiske parametrene til de endrede kromosomene. Siden noen arter er mer tilbøyelige til å komme tilbake, får pasienter foreskrevet mer intensive kurs.

Når det gjelder prognosen for eldre, bemerkes det at 30-40% etter konsolideringsbehandling tilbakefall. Hos unge mennesker, opptil 65 år, forekommer tilbakefall i 10-15% av tilfellene. Dette skyldes oftest det faktum at unge tåler behandling bedre. Det er viktig å forstå at statistikk tas blant alle tilfeller i alle aldre..

Benmargstransplantasjon og tilbakefall

Hvis det fortsatt oppstår et tilbakefall etter konsolideringsbehandlingen, foreskrives en benmargstamcelletransplantasjon fra en levende giver. Ofte er det en pårørende til pasienten. Med slik behandling er det en risiko for at stamcellene hans blir avvist. Dette etterfølges av intensiv cellegiftkurs. For å forhindre neuroleukemi kan CNS-bestråling brukes om nødvendig.

Prognosen for tilbakefall etter stamcelletransplantasjon stiger til 40%.

Utfallet av behandlingen påvirkes også av tiden mellom tilbakefall; leger rapporterer dårlig prognose hvis tiden mellom tilbakefall er mindre enn ett år..

Generelt kan vi si at akutt myeloid leukemi er en herdbar sykdom, du vil definitivt takle, lykke til.

Myeloid leukemi

Myeloid leukemi er en ondartet sykdom i blod og beinmarg, der det dannes et overskudd av granulocytter (nøytrofiler, eosinofiler og basofiler) og deres forløpere. Granulocytter er en type hvite blodlegemer og er ansvarlige for å beskytte kroppen mot infeksjon. Med myeloid leukemi slutter de å utføre sine funksjoner og fortrenger normale blodceller fra blod og beinmarg, trenger inn i andre organer, forstyrrer deres arbeid.

Det er mange typer myeloid leukemi, skilt ut avhengig av utviklingshastigheten til den patologiske prosessen, modenheten til leukemiceller, endringer i kromosomer. Ofte er det to hovedtyper av sykdommen: akutt myeloid leukemi og kronisk myeloid leukemi.

For enhver type myeloid leukemi brukes kompleks og tilstrekkelig langvarig behandling. Flere og mer effektive behandlingsmetoder for denne typen blodkreft vises hvert år. Prognosen for sykdommen avhenger av typen myeloid leukemi, stadium av sykdommen der behandlingen ble startet, og pasientens alder. Generelt er prognosen for akutt myeloid leiose gunstig, spesielt hos barn. Ved kronisk myeloid leukemi er prognosen verre, men med rettidig start av behandlingen tillater moderne behandlingsmetoder å suspendere utviklingen av den patologiske prosessen i lang tid.

Myeloid leukemi, Ph-positiv kronisk myeloid leukemi, granulocytisk leukemi, myeloid leukemi, myeloid leukemi, myelose, myelomatose, akutt myeloid leukemi, akutt ikke-lymfoblastisk leukemi, akutt ikke-lymfoblastisk leukemi hos voksne.

Barndomacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, kronisk myeloidleukemi, kronisk granulocyticleukemia.

Akutt myeloid leukemi utvikler seg vanligvis raskt - over flere uker. Dens viktigste symptomer er:

  • svakhet;
  • irritabilitet;
  • svimmelhet;
  • dyspné;
  • hyppige smittsomme sykdommer;
  • feber;
  • hyppig, langvarig blødning, alvorlig neseblod, blødende tannkjøtt er mulig;
  • blødninger i huden og slimhinnene;
  • ømhet, betennelse i tannkjøttet;
  • tyngde i magen
  • hovne lymfeknuter;
  • hodepine, kvalme, oppkast, kramper.

Kronisk myeloid leukemi utvikler seg gradvis og går gjennom 3 trinn:

1) kronisk - symptomene er vanligvis fraværende;

2) progressiv - svakhet, magesmerter vises;

3) eksplosjonskrise - på dette stadiet fortsetter sykdommen med alle symptomene på akutt myeloid leukemi.

Generell informasjon om sykdommen

Alle blodceller utvikler seg fra en enkelt stamcelle, som deretter gir opphav til myeloide og lymfoide stamceller. Lymfoide celler danner lymfocytter, myeloide celler gir opphav til forløpere for erytrocytter, blodplater og myeloblaster. Det er fra myeloblaster at granulocytter og monocytter dannes som et resultat av en kjede av påfølgende divisjoner.

Granulocytter er en type hvite blodlegemer og kalles det på grunn av utseendet - under et mikroskop viser de karakteristiske mørke granulater, samt en kjerne som består av flere segmenter. Det finnes flere typer granulocytter - eosinofiler, basofiler og nøytrofiler. Monocytter har også en segmentert kjerne, men granulatene deres er lyse. Hovedoppgaven til granulocytter og monocytter er kampen mot skadelige fremmede stoffer (virus, bakterier).

Ved myeloid leukemi produserer benmargen en overflødig mengde unormale granulocytter. De fortrenger gradvis normale blodceller fra blod og beinmarg, noe som fører til utseendet på karakteristiske symptomer. Når divisjon og vekst av erytrocytter undertrykkes, oppstår symptomer på anemi - blekhet, svimmelhet, svakhet, - når blodplatevekst undertrykkes - blodproppsforstyrrelser, hyppig blødning. Leukemiceller kan invadere andre organer - lever, milt, lymfeknuter, hjerne og ryggmarg - forårsaker svekkelse av deres funksjoner og karakteristiske manifestasjoner. Patologiske myeloide celler kan også danne klynger i periosteum, mediastinum og organer i mage-tarmkanalen (kloromer).

Ondartede sykdommer i hematopoiesis oppstår på grunn av skade på DNA av myeloide celler. DNA i en celle inneholder informasjon om dens vekst, deling og død og presenteres i cellen i form av kromosomer. Faktorene som skader DNA fra myeloide celler er ikke helt forstått. De skadelige effektene av ioniserende stråling, tidligere cellegift, giftige stoffer, som benzen, er bevist. Avdekket også karakteristiske endringer i strukturen og antall kromosomer i visse typer myeloid leukemi.

Ved akutt myeloid leukemi observeres ofte skade på 8., 15., 16., 17. og 21. kromosom. Det karakteristiske trekket ved kronisk myeloid leukemi er tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet. Det forekommer i 95% av alle tilfeller av kronisk myeloid leukemi og dannes som et resultat av feste av en del av kromosom 9 til det 22. kromosom. Philadelphia-kromosomet aktiverer syntesen av spesielle proteiner som kalles tyrosinkinaser, som forstyrrer myelocyttdelingen. Som et resultat vises både modne granulocytter og eksplosjonsceller i blodet..

Akutt myeloid leukemi forekommer hos både voksne og barn. Med det finnes et stort antall myeloblaster i blod og beinmarg. Ved kronisk myeloid leukemi er myeloidceller mer modne og "spesialiserte". Gjennomsnittsalderen for pasienter med kronisk myeloid leukemi er 55-60 år.

Hvem er i fare?

  • Menn.
  • Personer over 60 år.
  • Røykere.
  • Utsatt for stråling.
  • Har gjennomgått cellegift eller strålebehandling for en annen form for kreft.
  • Mennesker med Downs syndrom og andre genetiske lidelser.
  • Lider av myelodysplastiske sykdommer (dette er en gruppe kroniske sykdommer der beinmargen ikke produserer et tilstrekkelig antall fullverdige blodceller).

Laboratoriemetoder for undersøkelse

  1. Komplett blodtelling (uten leukocyttall og ESR) med leukocyttall. Denne studien gir legen informasjon om mengden, forholdet og modenhetsgraden av blodelementer..
    1. Leukocytter. Ved myeloid leukemi kan leukocytter økes, normal eller reduseres. Leukocyttformelen (forholdet mellom individuelle typer leukocytter) bestemmes av et blodutstryk. For å gjøre dette påføres en tynn blodutstrykning på et glassbilde, farget med spesielle fargestoffer, og deretter undersøkt under et mikroskop. Dermed kan legen ikke bare bestemme forholdet mellom leukocytter, men også identifisere patologiske, umodne celler som skiller seg ut fra normale. Akutt leukemi er preget av tilstedeværelsen av spesifikke inneslutninger i leukocytter - azurofile granuler og Auer-stenger. Dette er et karakteristisk trekk ved myeloblaster. Ved kronisk myeloid leukemi finnes mer modne leukocytter i blodet.
    2. Blodplater, erytrocytter og hemoglobin kan reduseres.
  1. Bestemmelse av nivået av alkalisk fosfatase av nøytrofiler. Dette er et spesielt bakteriedrepende stoff som bare påvises i modne leukocytter. Med myeloid leukemi reduseres den, mens den med andre sykdommer, som infeksjoner, kan økes betydelig.
  • Flowcytometri eller immunfenotyping. Med komplekse varianter av myeloid leukemi, lar disse teknikkene deg nøyaktig bestemme hvilken type ondartede celler. Flowcytometri måler celleparametere ved hjelp av en laserstråle. Immunfenotyping består i påvisning av proteiner som er spesifikke for forskjellige typer celler på overflaten av leukocyttmembranen.
  • Cytogenetiske studier. For forskning tas venøst ​​blod vanligvis. Blodceller er fikserte og flekker, hvorpå en spesialist undersøker karyotypen under et mikroskop - et komplett sett med kromosomer, som er identisk i alle celler i menneskekroppen. Brukes til å oppdage kromosomale abnormiteter som er karakteristiske for myeloid leukemi.

Andre undersøkelsesmetoder

  • Lumbal punktering. Det utføres for å bestemme leukemicellene i cerebrospinalvæsken som vasker ryggmargen og hjernen. En cerebrospinalvæskeprøve tas med en fin nål satt inn mellom 3. og 4. korsryggen etter lokalbedøvelse.
  • Røntgen på brystet - kan vise forstørrede lymfeknuter.
  • Ultralydundersøkelse av bukorganene. Hjelper med å identifisere forstørret lever og milt.
  • Kjemoterapi er bruk av spesielle medikamenter som ødelegger leukemiceller eller hindrer dem i å dele seg.
  • Målrettet terapi er bruk av medisiner som er rettet mot visse typer ondartede celler. De samhandler med visse proteiner på overflaten av leukemiceller og forårsaker ødeleggelse av dem.
  • Immunterapi - bruk av medisiner som forbedrer responsen til kroppens immunsystem på ondartede celler. Ved behandling av leukemi brukes alfa-interferon oftest - et spesifikt protein med antiviral aktivitet.
  • Benmargstransplantasjon - Pasienten transplanteres med normale benmargsceller fra en passende giver. Et kurs med cellegift eller strålebehandling i høye doser utføres foreløpig for å ødelegge alle patologiske celler i kroppen.
  • Strålebehandling er ødeleggelsen av leukemiceller ved hjelp av ioniserende stråling. Kan brukes i akutt myeloid leukemi for å fullstendig ødelegge leukemiceller før benmargstransplantasjon.

Det er ingen spesifikk profylakse for myeloid leukemi. For rettidig diagnose er det nødvendig å regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser, og hvis det oppstår alarmerende symptomer, kontakt lege umiddelbart.

Anbefalte tester

  • Generell blodanalyse
  • Leukocyttformel
  • Cytologisk undersøkelse av punkteringer, skrap av andre organer og vev

Artikler Om Leukemi