Angiomas er godartede formasjoner som kan påvirke menneskelig epidermis og indre organer. Retinal angioma er en farlig sykdom preget av utvikling av cyster og angiomatøse formasjoner i bane, netthinnen og øyets membran. Utidig behandling truer med synstap, så ved de første symptomene bør du oppsøke lege.

Funksjoner av sykdommen

Sykdommen har andre navn - phakomatosis, Hippel-Lindau sykdom, retino-cerebro-retinal angiomatose. Angiomatose overføres på en autosomal dominant måte med delvis spredning utenfor organet. Syndromet til fødselen av et barn er lagt, men det begynner å utvikle seg hos mennesker etter 30 år. Manifestasjonen av sykdommen indikerer et brudd på aktiviteten til indre organer og kroniske sykdommer. Avhengig av de patologiske abnormitetene, skiller legene 5 typer retinal angiom.

NavnKarakteristisk
DiabetikerUtviklingen av diabetes mellitus forringer funksjonen til blodkarene. I kapillærene til netthinnen synker blodstrømmen, blodårene tettes, synet avtar
TraumatiskDenne typen oppstår på grunn av økning i intrakranielt trykk eller kompresjon av blodkar i tilfelle skader i hjernen og ryggraden, spesielt dens livmorhals.
HypertensivÅrsak - blødning i øynene, som skyldes høyt blodtrykk.
HypotoniskRedusert blodstrøm i øynene svekker synet på grunn av lav tone i små kar.
UngdommeligArten er ikke helt forstått, den manifesteres av den arvelige delen hos barn fra fødselen.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Årsaker til Hippel-Lindau sykdom

Utviklingen av sykdommen er en medfødt anomali som manifesterer seg som et resultat av forverring av andre sykdommer. Blant dem:

  • avvik mellom intrakranielt og arterielt trykk;
  • skade på nakke, ryggrad, hode;
  • osteokondrose;
  • redusert vaskulær tone ved nervesykdommer;
  • eldre alder;
  • individuelle blodsykdommer;
  • misbruk av alkohol, sigaretter;
  • beruselse av kroppen i skadelig produksjon.

De viktigste symptomene

Begge øynene blir ofte berørt. I de første stadiene er det en forverring av synet, utseendet på blitser i øynene, depigmentering av fundus. I fundus dannes kapillære glomeruli, som er preget av langsom vekst. Angiomer som ligger i stikkontaktene eller øyebollet når store størrelser, ofte 3-4 ganger diameteren på synsnerven. Når svulsten vokser, kan øyet bevege seg.

På neste trinn beveger glomeruli seg til sentrum, de kan slå seg ned på synsnervehodet. Formen, fargen og størrelsen på vaskulære formasjoner er forskjellige: burgunder, blå, grønn. Under karene er gule, hvite foci av sykdommen. På siste trinn observeres retinal løsrivelse, utvikling av grå stær, uveitt og sekundær glaukom. Pasienten lider av neseblod, brå endringer i blodtrykk, hodepine. Angioma fremkaller blødning i øyebollene og progresjon av nærsynthet.

Diagnose av sykdommen

Øyelegen diagnostiserer synsorganene etter en generell undersøkelse av pasienten. Ved å trykke på øyeeplet blir svulsten blek. For å få informasjon om blodstrømningshastighet og vaskulær tone, utfører legen en ultralydskanning. Ved hjelp av røntgenundersøkelse undersøker øyelegen fartøyenes åpenhet. Takket være MR er optikeren i stand til å se strukturen i bløtvev for å nøyaktig etablere utviklingsstadiet for retinal angioma. Datortomografi hjelper til med å identifisere sykdommen i de tidlige stadiene og forhindre forverring av sykdommen.

Antiografi er en ny metode som lar deg etablere objektiv informasjon om fundus i de tidlige stadiene med slettede former for sykdommen. Viser kilden til svulstvekst og størrelsen på svulsten.

Behandling av retinal angiomatose

Behandlingen er effektiv bare i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienten får forskrevet medisiner som bidrar til å styrke veggene i blodårene, forbedrer blodsirkulasjonen. "Trental", "Vasonit". "Kalsiumdobezilat" er foreskrevet til pasienter med skjøre kar. Medisinen tynner blodet, normaliserer vaskulær permeabilitet. Legen utfører diatermokoagulering, røntgen- og laserterapi. Disse prosedyrene hjelper deg med å fullstendig gjenopprette synet, ødelegge den antiomatøse noden og forsyne fartøyene, hvis formasjonene er små.

Å kvitte seg med retinal angioma er bare mulig ved bruk av laserterapi eller kirurgi.

For behandling av angiomatose er laserfotokoagulering mye brukt. Det brukes hvis svulsten ikke overstiger en diameter på synsnervehodet. Hvis det overskrider, brukes ytterligere kryoterapi. Ved hypotonisk og hypertensiv angiomatose er det viktig å normalisere blodtrykket og senke pasientens kolesterolnivå. En spesiell diett er nødvendig for angioma forårsaket av diabetes mellitus. Det er nødvendig å fjerne matvarer som inneholder karbohydrater fra dietten.

Når angiomaet allerede er i sitt avanserte stadium, er det vanskelig å returnere synet tilbake selv ved hjelp av kirurgi. Legenes spådommer er dårlige: det er en sjanse til ikke bare å miste synet, men også å miste livet. Derfor bør ikke bare en person som lider av angioma, men også hans slektninger systematisk undersøkes av en øyelege hvert år fra fylte 5 år. Du bør ikke forsømme helsen din og ikke behandle denne sykdommen.

Retinal angiomatose

Når en neoplasma bestående av blodkar utvikler seg i synsorganene, utvikles et angioma i netthinnen. Sykdommen ledsages av en reduksjon og forvrengning av synet, utseendet på plakk. Ved de første symptomene på visuelt ubehag, må du oppsøke en lege som vil diagnostisere, foreskrive medisiner, diett og utføre en operasjon.

Behandlingen er effektiv bare i de tidlige stadiene av sykdommen, i avanserte tilfeller er det en trussel om tap av øyet eller død.

  • 1 Hvorfor patologi oppstår?
  • 2 Symptomer på retinal angioma
  • 3 Diagnostiske tiltak
  • 4 Hvordan utføres behandlingen?
    • 4.1 Legemiddelbehandling
    • 4.2 Kirurgisk inngrep
    • 4.3 Terapeutisk diett

Hvorfor patologi oppstår?

Sykdommen tilhører medfødte sykdommer og er preget av utseendet til en svulst, som består av bunter av blodkar. Oftest manifesterer sykdommen seg mot bakgrunnen av andre systemiske plager. Hovedårsakene til retinal angioma er følgende:

  • økning eller reduksjon i intrakranielt trykk;
  • hypertensjon eller hypotensjon;
  • dårlige vaner;
  • brudd på blodstrømmen på grunn av osteokondrose;
  • hyppig stress;
  • traumatisk skade i ryggraden eller hodeskallen.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Symptomer på retinal angioma

Patologi har følgende funksjoner:

  • utseendet på tåke eller et hvitaktig slør foran øynene;
  • blinker eller lyn når du ser på et objekt;
  • signifikant reduksjon i synet;
  • buling av øyeeplet;
  • vedvarende økning i intraokulært trykk;
  • endring i fargen på fundus;
  • en økning i angiomestørrelsen i forhold til synsnerven.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Diagnostiske tiltak

En øyelege vil kunne identifisere et retinal angioma. Legen lytter til klager, undersøker historien om tilstedeværelsen av provoserende faktorer og foreskriver diagnostiske prosedyrer, for eksempel:

  • angiografi med kontrastmedier;
  • bildebehandling eller magnetisk resonansavbildning;
  • ultralydundersøkelse.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hvordan utføres behandlingen?

Medikamentell terapi

Legen bestemmer behandlingsregimet; selvmedisinering er forbudt. For å kurere retinal angiomatose brukes legemidlene vist i tabellen:

PharmgroupNavn
Angiobeskyttere"Actovegin"
"AngioNorm"
"Askorutin"
Detralex
"Flebodia"
"Tanakan"
"Vasonite"
For å normalisere trykket"Atenolol"
"Lozap"
"Losartan"
"Hypotiazid"
"Vasar"
"Veroshpiron"
"Indapamid"
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Kirurgisk inngrep

Følgende metoder brukes til å behandle retinal angioma:

  • Laser fotokoagulering. Det er preget av effekten på neoplasma med laserstråler som ødelegger vaskulær svulst.
  • Kryoterapi. Under denne prosedyren påføres kaldt på formasjonen.
  • Strålebehandling. I denne prosedyren bestråles angiomet med ioniserende stråling, noe som fører til ødeleggelse..
  • Røntgenbehandling. Det er preget av bruk av røntgenstråler, som forårsaker ødeleggelse og død av neoplasma.
  • Diatermokoagulering. Når du utfører denne prosedyren, blir unormale celler i angioma cauterisert av høyfrekvent strøm..
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Terapeutisk diett

For øyegjenvinning anbefales produkter som inneholder vitamin A, B, C, E, P.

For å forbedre tilstanden med angiomatose, bør du gi opp alkohol, krydret, salt, fet og stekt mat. Det anbefales å spise lever, eggeplomme, aprikoser, bokhvete, rose hofter, solbær, nøtter, meieriprodukter, urter, friske agurker, gulrøtter, fisk, løk, hvitløk.

Retinal angiomatose

Retinal angiomatose (Hippel-Lindau sykdom, retino-cerebellum-visceral angiomatose, phakomatosis) er en sjelden systemisk sykdom preget av utvikling av flere angiomatøse og cystiske formasjoner i netthinnen, sentralnervesystemet, så vel som i noen indre organer og endokrine kjertler.

Etiologi og patogenese. Den medfødte misdannelsen av kapillærer i forskjellige organer betyr noe. Cystiske formasjoner stammer fra angioblastiske svulster - kapillære angiomer som skyldes en anomali i utviklingen av mesoderm, og er typiske angiomer; på grunn av reaktive endringer, oppstår spredning av glialvev. Sykdommen er arvelig, overføres på en dominerende måte.

Det kliniske bildet. Begge øynene påvirkes vanligvis. Prosessen begynner i en ung alder, mellom 10 og 30 år. De første synsforstyrrelsene er fotokopier. I fremtiden er det en langsom progressiv reduksjon i synsstyrken. På fundus bestemmes en karakteristisk type kapillære angiomer - vaskulære glomeruli, som dannes først, vanligvis i periferien. Den utvidede og kronglete arterien og venen går fra optisk nervehode til den røde kuleformede svulsten og går inn i den. Størrelsen på svulsten er ofte 2-5 ganger diameteren på synsnervehodet. Senere blir slike glomeruli dannet mer nøytrale og jevne på synsnerven. De er varierte i størrelse, form og farge. Karene i netthinnen er kraftig utvidet og kronglete, med aneurysmal dilatasjoner. Den terminale forgreningen av fartøyene kan danne sløyfer, nettverk, anastomoser. Nydannede fartøyer vises i forskjellige deler av fundus. Store foci er plassert under karene - gul, lys hvit, matt. Det er hvitgule plaketter i form av en stjerne rundt makulaen. Makularområdet forblir intakt i lang tid. I de senere stadiene er retinal løsrivelse mulig, blødninger - sub- og supraretinal, så vel som i glasslegemet. Sekundær glaukom utvikler seg noen ganger. Endringer i synsnerven er i stil med stagnerende plater eller sekundær atrofi. Nevrologiske symptomer antyder intrakraniell hypertensjon og cerebellar-vestibulære lidelser. Cerebellar angioma i retinal angiomatose er observert hos 25% av pasientene.

Diagnosen er etablert på grunnlag av det kliniske bildet, i det tidlige stadiet er det ikke vanskelig. Blanchering av svulsten er karakteristisk når du trykker på øyeeplet. I et avansert stadium, i nærvær av komplikasjoner, er de differensiert fra Coates sykdom, der det ene øyet er påvirket.

Behandling kan bare være effektiv i de tidlige stadiene av sykdommen, med enkle svulster. Dyp (subleral) diatermokoagulering av sclera, røntgen og strålebehandling, foto- og laserkoagulering utføres. Det er nødvendig å oppnå fullstendig koagulering av angioma og utslettelse av karene som mater det. I avanserte stadier av sykdommen i nærvær av komplikasjoner (spredning av retinitt, retinal løsrivelse, sekundær absolutt glaukom), er behandlingen ineffektiv.

Prognosen er alltid seriøs i forhold til ikke bare synsorganet, men også pasientens liv. I et avansert stadium kan sekundære endringer føre til fullstendig synstap..

Hippel-Lindau angiomatose (VHL syndrom)

Hippel-Lindau sykdom er en sjelden autosomal dominant multisystem sykdom preget av tilstedeværelsen av vaskulære formasjoner (angiomer) av forskjellige lokaliseringer. Hyppigheten av forekomst er 1: 36000. Karakterisert av en mutasjon i VHL-genet, 90% penetrasjon i en alder av 60 år.

I 49-85% av tilfellene begynner sykdommen med okulære manifestasjoner. Retinal angiomer, som eksisterer fra fødselen, øker i størrelse, og forsyningsbeholderne deres tykner. Et transudat vises i området av angioma, noe som forårsaker løsrivelse av retinal neuroepithelium. I fravær av rettidig behandling utvikler vitreoretinal spredning seg, dannelse av trekkraft, skulderledd og retinal brudd. Sykdommen går inn i terminalfasen, som truer utviklingen av neovaskulær glaukom eller subatrofi i øyeeplet.

Prioriteten for å studere denne sykdommen tilhører den svenske patologen A. Lindau, som i 1926 oppdaget at angiomatøse noder i lillehjernen er en manifestasjon av en generell prosess, som er preget av tilstedeværelsen av flere svulstformasjoner i netthinnen (de ble beskrevet av den tyske øyelegen E. von Hippel i 1904. ) og andre organer. En isolert retinal lesjon er kjent som Hippels angiomatose; i nærvær av ekstraokulære manifestasjoner snakker vi om Hippel-Lindau sykdom.

Mer enn 25 manifestasjoner av Hippel-Lindau sykdom er kjent, hvorav den vanligste er retinal angiomatose (45-78% av tilfellene). Cerebellar hemangioblastoma er observert hos 1/3 av pasientene, og ifølge A.M. Spence - hos 70% av pasientene, hos 25% av pasientene, er nyreskader oppgitt, hos 24% - involvering av bukspyttkjertelen. Retinal angiomatose kan forekomme i alle aldre (fra tidlig barndom til 60 år), men oftere i en alder av 25 år.

Inntil nylig var den vitenskapelige forståelsen av etiopatogenesen av Hippel-Lindau sykdom svært begrenset. De fleste forfattere legger den viktigste viktigheten til genetiske faktorer. I 1993 ble genet for Hippel-Lindau sykdom (VHL-genet) klonet, lokalisert ved 3p25-3p26 på den korte armen av det tredje kromosomet. VHL-genet koder for et 284 aminosyreprotein. VHL-gener kan endre ekspresjonen av protoonkogener og veksten av suppressorgener under embryogenesen. Det antas at en mutasjon på kromosom 3, inkludert VHL tumor suppressor genet, er ansvarlig for patogenesen av familiære og sporadiske cerebellare hemangioblastomas, klare celle renale karsinomer. Mutasjonsanalyse av VHL-genet kan muliggjøre en spesifikk diagnose av sykdommen og brukes med hell til å identifisere asymptomatiske tilfeller..

Mutasjonen som oppstår ved Hippel-Lindau sykdom er av polygen natur, og morfologiske endringer er preget av betydelig polymorfisme. Data ble innhentet om den spesifikke rollen til metabolske endringer i patogenesen til phakomatoser, som inkluderer Hippel-Lindau sykdom, Sturge-Weber-Krabbe syndrom, ataksi-telangiektasi og andre mer sjeldne former..

Cerebroretinal angiomatose vurderes i litteraturen fra synspunktet til en autosomal dominerende type arv (mer enn 20% av tilfellene), som er preget av et relativt mildt forhold sammenlignet med lignende recessive former. Ufullstendige former for sykdommen er vanligere.

  • Type 1: angiomer (vaskulære svulster) i netthinnen, hemangioblastomer i sentralnervesystemet og nyresvulster i nyrene (RCC). Lav sannsynlighet for feokromocytom, men andre symptomer utvikler seg.
  • Type 2A: retinal angiomas, CNS hemangioblastomas, feochromocytoma.
  • Type 2B: CNS hemangioblastomas, retinal angiomas, feochromocytoma, RCC, godartede og ondartede bukspyttkjertelsvulster og cyster.
  • Type 2C: Bare feokromocytom.

Fundus patogenese

Hemangiomas (de er også hemangioblastomas) av netthinnen er agglomerasjoner av kapillærer med fenestrert endotel, anastomosert med hverandre, gliaceller og støtteelementer. Begge øynene er berørt i 30-50% av tilfellene.

Retinal angiomer har tradisjonelt blitt betraktet som hamartoma i naturen, men forfatterne observerte en åpenbar kilde til de novo retinal angioma. De fleste forskere mener at retinal angiomer eksisterer fra fødselen i form av nestede klynger av angioblastiske og astrogliale celler. Imidlertid, selv om veksten av angiomer er ubetydelig, kan de ikke manifestere seg klinisk..

Morfologisk undersøkelse avdekket at angioma begynner med en liten spredning av endotelceller mellom arterioler og venuler i retinal kapillærnettverk. Med en økning i angioma utvikles arterio-venøs kommunikasjon, som er årsaken til veksten av spesifikke fôringskapillærer som drenerer vener. Shiftmekanismen til angioma og som et resultat nedsatt sirkulasjon fører til utvidelse, tortuositet og herding av store forsyningsfartøyer. Ved stor shunting forekommer sirkulær stase i kapillærnettverket, iskemi utvikler seg, som svar på hvilke mikroaneurysmer, intraretinal ødem, cystisk degenerasjon, blødninger og serøs retinal detachement dannes.

Retinal angiomatose har en tendens til å utvikle seg og danne, i et avansert stadium, slike komplikasjoner som sekundær retinal løsrivelse, glaukom, uveitt, hemophthalmus, grå stær.

De første stadiene av sykdommen er preget av depigmentering av fundus, utvidelse og tortuositet av netthinnen, utjevning av venene og arteriene. Trykk på øyet får arterien og venen til å pulsere samtidig.

Deretter ekspanderer karene betydelig (5-10 ganger) og vrir seg serpentent, og danner aneurismer og glomeruli (angiomer), patognomonisk for Hippel-Lindau sykdom.

Diagnosen blir ubestridelig når en angiomatøs knute blir funnet i form av en rød-oransje svulst i forskjellige størrelser med godt differensierte, skarpt utvidede og kronglete afferente og efferente kar, langs hvilke foci av fibrose og blødning er oftalmoskopert. Asymmetri av karene som strekker seg fra platen er ofte det første tegnet som indikerer tilstedeværelsen av et angiom i en eller annen kvadrant. Angioma er oftest lokalisert i fundusens overlegne tidsmessige kvadrant, men det er beskrivelser av tumorlokalisering i juxtapapillary netthinnen, på optisk nervehode og i makula. Angiomer kan være flere på ett øye (hos 1/3 av pasientene) og bilaterale (i 50% av tilfellene).

Litteraturdata indikerer at angioma på platen, hvis diagnose er vanskelig, oftere er en ensidig prosess. Det kan forekomme primært eller sekundært, med perifer lokalisering av angioma. Opprinnelig manifesteres et angioma av en liten gruppe utvidede kapillærer på overflaten av platen, som gradvis øker i form av en rød knute og sprer seg over hele platen, noen ganger til den peripapillære sonen i netthinnen. Et flatt angiom på platen i begynnelsen av utviklingen bør skille seg fra et ondartet svulst, spesielt i nærvær av fibroglialt vev som går gjennom overflaten av angioma og kronglete kar som strekker seg inn i glasslegemet. Disc angiomas har ingen forsyningsfartøy.

Når makulaområdet er involvert i prosessen, vises cystisk ødem, ekssudasjon i form av en "stjerneskikkelse". Ved juxtapapillært angioma utvikler makulære endringer seg tidligere enn med perifer lokalisering.

J. Siegelman skiller mellom følgende stadier av retinal angiomatose:

  • Trinn I: rød flekk, ingen aktive kar, ingen ekstravasal frigjøring av fluorescein og ingen forsyningskar.
  • Trinn II: lett fremtredende rød node, aktive kar, frigjøring av fluorescein, minimale fôringskar.
  • Trinn III: fremtredende sfærisk node, ekssudat i angioma og macula, blødninger, rikelig fluorescens, uttalt fôringskar, mikroaneurysmer i den omkringliggende netthinnen.
  • Fase IV: angioma med ekssudativ retinal løsrivelse.
  • Trinn V: (terminal): total eksudativ løsrivelse, grå stær, phthisis av øyebollet.

Nevrologiske symptomer

Utbruddet av nevrologiske lidelser blir oftere observert mellom 20 og 40 år og avhenger av lokaliseringen av prosessen. Cerebellar cyster er den vanligste kilden til de første symptomene på sykdommen, og forårsaker tegn på økt intrakranielt trykk, svimmelhet, hodepine.

Når det patologiske fokuset er lokalisert subtentorielt, er de tidlige symptomene cerebral (periodisk hodepine av diffus karakter, ledsaget av kvalme, oppkast, svimmelhet, støy i hodet), så vises fokale. Innledende symptomer inkluderer også epileptiske anfall, fokale og generaliserte.

Når prosessen er lokalisert, observeres overordentlig lokal, langvarig hodepine, visuelle og auditive hallusinasjoner og fokale anfall. Forløpet for denne formen for Hippel-Lindau sykdom er preget av forverringer (sirkulasjonsforstyrrelser i tumorvevet, manifestert av en økning i hjerne- og fokalsymptomer) med påfølgende remisjoner. Etter hvert som prosessen utvikler seg, forsterkes symptomene på cerebellar lesjon (statisk og lokomotorisk ataksi, dysmetri på den berørte siden, forsettlig tremor, adiadochokinesis, asynergi, myodystonia), dislokasjonsforstyrrelser av stilkens natur.

Spinal angioreticulomas kan forårsake radikulær smerte, tap av senreflekser og dype følsomhetsforstyrrelser (resultatet av bakre lokalisering av svulsten i ryggmargen). Noen ganger er det et bilde av en tverrgående rygglesjon. Syringomyelia syndrom forekommer hos 80% av pasientene. I cerebrospinalvæsken blir protein-cellulær dissosiasjon funnet; trykkøkning opp til 220-330 mm vann. St..

Hos barn forekommer cyster og vaskulære svulster ofte langs midtlinjen og i den bakre kraniale fossa, hovedsakelig i lillehjernen. Det særegne i løpet av Hippel-Lindau sykdom i barndommen er utseendet på symptomer på skade på nervesystemet på bakgrunn av eksisterende oftalmologiske forandringer. Subaraknoidal blødning kan være den eneste manifestasjonen av prosessen og sykdomsutbruddet hos barn med en familieform av sykdommen.

Hemangioblastom i synsnerven - en sjelden, men potensielt mulig årsak til blindhet ved cerebroretinal angiomatose.

Diagnostikk

Mer nøyaktig informasjon om sykdommen kan oppnås gjennom en omfattende undersøkelse av pasienten ved bruk av computertomografi (CT), kjernemagnetisk resonans (NMR), ultralydtomografi (UST), pneumoencefalografi, angiografi.

Bruken av CT de siste årene har gjort det mulig å øke antallet vivo-diagnostiserte tilfeller av Hippel-Lindau sykdom og å oppdage sykdommen i de tidlige klinisk asymptomatiske og potensielt legbare stadiene av sykdommen..

Differensialdiagnose av vaskulære og cystiske lesjoner utføres ved komparativ vurdering av CT-skanning i henhold til standardteknikk og med intravenøs kontrastforbedring. Pasienter med retinal angiomatose må nødvendigvis gjennomgå CT-skanning av hjernen, bukspyttkjertelen, nyrene, ryggmargen, spesielt hvis det er et problem i somatisk status og en tilsvarende familiehistorie..

Angiografi gir objektiv informasjon om kilden til tumorvekst, størrelsen på formasjonen, dens forbindelse med store kar og parenkymale organer. Pasienter og deres pårørende bør undersøkes årlig.

Tidlig intravital diagnose av visceral patologi er vanskelig, selv når det tas hensyn til familiens disposisjon. 25% av lesjonene er funnet ved obduksjon.

Histologisk består retinal angioma av kapillærlignende eller lett forstørrede kar avgrenset av endotel og tynt retikulært vev. I protoplasma av tumorceller finnes kolesterol omgitt av lipiddråper (de såkalte pseudoxanthoma-celler) mellom kapillærledningene. Det ble funnet ved elektronmikroskopi at disse cellene i sin natur har trekk ved fibrøse astrocytter imbibed av plasmalipider gjennom ultrastrukturelle fenestrasjoner av det vaskulære endotel. Cerebellar hemangioblastomas er konglomerater av små kapillærer foret med endotelceller adskilt av interstitielle eller stromale celler med en overflod av vakuolert, lipidrikt cytoplasma.

Sykdommen oppdages vanligvis i det andre tiåret av livet, enten ved et uhell under en rutinemessig undersøkelse, eller i forbindelse med forekomsten av komplikasjoner. Okulære manifestasjoner forekommer tidligere enn systemiske.

På fundus er angiomer definert som avrundede formasjoner av hvitrosa eller rød farge, med forskjellige diametre og fremtredende grader. Oftest er de lokalisert i den midterste periferien. Et karakteristisk trekk ved angiomer er tilstedeværelsen av tilførende arterielle og venøse kar, hvis diameter øker når svulsten vokser. Angiomer som når betydelige størrelser har en spesielt høy ekssudasjonsaktivitet, noe som fører til serøs retinal løsrivelse.

Den kliniske triaden er angioma, utvidede tilførselsbeholdere og subretinal ekssudat. I noen tilfeller kan endringer i fundus ligne på bildet ved Coates sykdom.

Oftere er det en endofytisk vekst av angiomer inne i øyeeplet, noen ganger er det en eksofytisk vekst i retning av de dype lagene i netthinnen. Formasjoner med eksofytisk vekst er preget av tidlig utbrudd av ekssudativ makulær retinal løsrivelse.

Angiomer av juxtapapillær lokalisering med eksofytisk vekst skilles ut i en egen gruppe. Klinisk manifesteres de av bildet av ødem på optisk plate. Denne typen angioma må noen ganger skille seg fra cavernøs platehemangioma og ondartede svulster..

En verdifull metode for tidlig og differensiell diagnose av endringer i fundus i oftalmoskopisk slettede former av sykdommen er fluorescensangiografi (FAG). Metoden gjør det mulig å spore de aller første endringene i retinal kapillærene i form av telangiectasia-dannelse i den perimakulære sonen og det delikate nettverket av nydannede kar, når bildet fremdeles ikke er informativ oftalmoskopisk.

I den arteriovenøse fasen av PAH bestemmes rask perfusjon av fluorescein, ekstravasal utgang, og grensene for dens lekkasje overskrider grensene for de faktiske angiomatøse vekstene. Med en økning i angioma er mikroaneurysmer og utvidede kapillærer synlige på angiogrammet. PAH gjør det mulig å skille sterkt fluorescerende mikroaneurysmer fra små, mørkfargede blødninger som slukker fluorescens. Med sykdomsutviklingen kan fôringskaret bestemmes ved hjelp av PAH-metoden tidligere enn oftalmoskopisk: selv før den synlige utvidelsen av karet vises en forkortelse av sirkulasjonstiden i fôringsarteriene og venene. Metoden lar deg vurdere om et fartøy tilhører arteriene eller venøs systemet.

Angiogrammer med fluorescein viser kontrast av angiomer i den tidlige arterielle fasen. Angiografi gjør det mulig å skille mellom tilførende arterielle og venøse kar. Fargestoffdiffusjon utenfor angiomene øker i løpet av studien. Det er nødvendig å kartlegge hele periferien av fundus for å identifisere små svulster som ikke kan skilles fra oftalmoskopisk..

Studien gjør det mulig å bekrefte tilstedeværelsen av juxtapapillary angioma.

Sykdomsprognose

Prognosen for visuelle funksjoner i Hippel-Lindau sykdom avhenger av tidlig tidlig diagnose av sykdommen.

Prognosen for pasientens liv bestemmes av tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner av sykdommen (hemangioblastom i lillehjernen og medulla oblongata, feokromocytom, klar cellekarsinom i nyrene, cyster i nyrene og bukspyttkjertelen).

Undersøkelse av pasienten, rettet mot å identifisere denne patologien, bør utføres regelmessig gjennom hele livet:

  • generell klinisk undersøkelse, bestemmelse av urinkatekolaminer (årlig)
  • CT eller MR i hjernen (hvert tredje år)
  • ekkografi av mageorganer (årlig)
  • CT-skanning av bukorganene (hvert tredje år)

Pasientens nærmeste familie og barn bør undersøkes i henhold til en lignende ordning:

  • oftalmologisk undersøkelse fra 5 år årlig
  • angiografisk kontroll fra 10 år årlig
  • generell klinisk undersøkelse, bestemmelse av urinkatekolaminer, ekkografi av bukorganene (årlig)
  • CT eller MR i hjernen og CT i underlivet (hvert tredje år).

Prognosen for Hippel-Lindau sykdom er dårlig. Brudd på angiomer, aneurismer med påfølgende blødning i hjernen, andre vitale organer kan være dødelige. Gjennomsnittlig forventet levealder for en middag med cerebroretinal antiomatose er 40 ± 9 år. Cerebellar hemangioblastoma er den vanligste dødsårsaken (47 ± 7% av tilfellene) i Hippel-Lindau sykdom.

Behandling

I fravær av uttalt spredning av vitreoretinal, forblir laser og kryoterapi effektive metoder. I dette tilfellet, for laserbehandling, er det mest foretrukket å bruke lave krefter med lang eksponering av røde og nær infrarøde lasere, siden deres stråling trenger dypt og jevnt inn i vaskulære strukturer, noe som er veldig viktig for å jobbe med bulkformasjoner. I tillegg er denne typen stråling mest effektiv når det ikke er tilstrekkelig gjennomsiktighet i optiske medier.

Fotokoagulering utføres på en grønn monokromatisk argonlaser med følgende parametere: spotdiameter - 200-5 mikron, eksponeringstid - 0,5 sek., Effekt - høy. Man bør starte med fotokoagulering av selve angiomaet, hvoretter det er mulig å påføre flere koagulater på arteriekaret som mater det. Ved slutten av prosedyren skal angiomet være jevnt hvitt. Etter behandling er angiografisk kontroll ønskelig..

I tilfelle når størrelsen på angioma overstiger en diameter på synsnervehodet, kan fotokoagulering alene ikke være nok og må suppleres med ekstern kryoterapi.

På et langt avansert stadium av sykdommen, i nærvær av ekssudativ, og muligens rhegmatogen retinal løsrivelse, er det behov for kirurgisk inngrep. Hovedpoenget i behandlingen av Hippel-Lindau sykdom er aktualiteten. Oppdagelsen av nye angiomer må ledsages av fotokoagulering..

Jo mindre svulsten er, jo lettere er det å fullstendig ødelegge den. Juxtapapillære angiomer med eksofytisk vekst utsettes ikke for fotokoagulering eller kryoterapi. Slike pasienter kan få tilbud om ekstern strålebehandling..

Moderne strålebehandling i form av fokusert protonstrålebestråling er effektiv i de tidlige stadiene av retinal angiomatose, men det er høy risiko for å utvikle strålingsretinopati ett år etter behandling.

Kirurgisk behandling inkluderer

  • diatermokoagulering av sclera (i trinn I og II av prosessen på stedet for projeksjonen av angioma),
  • kryopexy,
  • laser koagulasjon,
  • fotokoagulering.

I trinn III og IV anbefales transscleral koagulasjon, som trenger inn i svulsten, med en 1,5 mm nål som passerer gjennom subretinal ekssudat..

På trinn IV kombineres diatermi med drenering - fjerning av subretinal væske og med innføring av en isoton løsning av natriumklorid, luft eller gass i øyehulen for å flate løsningen.

I de innledende stadiene av perifere angiomer i den tidsmessige kvadranten er transkonjunktiv kryopexy praktisk, i store angiomer - transscleral. Innledende t frysing - -50-60 ° С.

Lasereksponering trenger mer signifikant gjennom angiomens masse, gir nøyaktig kontroll av kraft, eksponering, fokusering, optimalt for ødeleggelse av angiomer (mindre enn eller lik 3 størrelser av synsnervenhodet). Grønn og blå argonlaserkoagulering er mer effektiv enn krypton på grunn av den høye absorpsjonen av argonstråler i det blodfylte vevet.

Indikatorer for angiomutslettelse:

  • pigmentering i koagulasjonssonen (med stadium I angioma);
  • pigmentering og en reduksjon i persistensen av angioma i fravær av ekstravasal frigjøring av fluorescein og resorpsjon av makulaødem. I stadium II angioma indikerer gjenværende ekstravasal fluorescens tilstedeværelsen av angiomatøst vev, som krever ytterligere laserkoagulasjon.

I fravær av stadium III blødningsangiom på overflaten, er den valgte metoden argonlaserkoagulering; i nærvær av blødninger - krypton laser koagulasjon. I stadium IV angiom med ekssudat anbefales det å bruke laserkoagulasjon, som virker på den indre delen av angioma, i kombinasjon med diatermo- eller kryokoagulering for å ødelegge den ytre delen.

Laserkoagulasjon bremser sykdomsutviklingen betydelig og lar deg bevare synet i en lengre periode.

I litteraturen er det en rapport om vellykket kirurgisk fjerning av asymptomatisk synsnerven hemangioblastom i Hippel-Lindau sykdom uten vedvarende nevrologiske forstyrrelser eller synstap. Med utviklingen av komplikasjoner (retinal løsrivelse, sekundær glaukom) er passende operasjoner indikert.

Behandling av angioreticulomatose i hjernen og ryggmargen er kirurgisk. Det er rapportert om bruk av røntgenbehandling av hjernen (total dose 9600R), som et resultat av at det var en forbedring i både den generelle tilstanden - hodepine forsvant, hukommelsen ble gjenopprettet og oftalmologisk status: flere angiomer i fundus var øde, dekket med mørkt pigment.

Ifølge indikasjoner utføres krampestillende, dehydrering, gjenopprettende og gjenopprettende behandling. Når det gjelder nyrecellekarsinom, foretrekkes lokal eksisjon eller enkel isolasjon av svulsten fra det omkringliggende vevet.

Hippel-Lindau sykdom er preget av et langsomt progressivt forløp. Sykdommen, som startet i barndommen, fortsetter relativt gunstig; den kan bli ondartet i alderen 35-40 år og senere. Når lokalisert av angioreticulum i hjernehalvkule og i lillehjernen, er sykdommens progresjon, uavhengig av alder, ekstremt rask.

Retinal angiopati

Generell informasjon

Angiopati er en patologisk prosess i makro / mikrosirkulatoriske kar, som er en manifestasjon av forskjellige sykdommer, ledsaget av skade og nedsatt tone i blodårene og en forstyrrelse av nervøs regulering. Retinal angiopati er en endring i mikrosirkulasjonskarene i fundus, manifestert av nedsatt blodsirkulasjon i retinalvevet, som utvikler seg under påvirkning av en primær patologisk prosess. Som et resultat, deres innsnevring, tortuositet eller utvidelse, blødninger i glasslegemet / subretinalområdet, dannelsen av mikroaneurysmer, dannelsen av aterosklerotiske plakk, trombose i retinal arterien, noe som fører til en endring i blodstrømmen og nedsatt nervesystemregulering.

Dermed er angiopati en sekundær tilstand som kan være forårsaket av både oftalmiske og generelle faktorer. Hvis det ikke behandles, fører det til irreversible endringer i netthinnen på grunn av utilstrekkelig blodtilførsel, noe som kan føre til hypoksi i øyevevet og dystrofiske endringer i netthinnen, atrofi i synsnerven, en reduksjon i synskvaliteten eller dens fullstendige / delvise tap. Det forekommer hovedsakelig hos voksne, men det kan også forekomme hos barn som respons på en forverring av kronisk rhinosinusitt eller luftveisinfeksjon, som skyldes den tette anatomiske forbindelsen mellom banen (vanlig innervering, lymfesystemet / sirkulasjonssystemet) og bihulene i paranasal. Medfødt vaskulær tortuositet hos et barn er også mulig. Siden angiopati i netthinnen ikke er en uavhengig nosologisk form, er det ingen egen kode for angiopati i netthinnen ifølge μb-10.

Patogenese

Patogenesen av angiopati bestemmes av en spesifikk etiologisk faktor.

  • Hypertensiv angiopati - stabilt forhøyet blodtrykk påvirker negativt både den generelle hemodynamikken og endotelet i netthinnen. Høyt trykk på karene fører til deres patologiske innsnevring (hypertonisitet) av retinal arterioler og utvidelse av retinal årer, ujevn kaliber og tortuositet av retinal kar, ødeleggelse av det indre laget (komprimering og brudd), forårsaker lokal vaskulær dysfunksjon og gradvis utvikling av forstyrrelser i retinal venøs (arteriell / ) og dannelse av blodpropp.
  • Hypotonisk angiopati - blodkarets tone avtar, noe som provoserer deres forgrening og dannelse av blodpropp, gjør veggene til mikrokarene permeable og påvirker blodstrømningshastigheten negativt.
  • Diabetisk retinal angiopati - kronisk hyperglykemi, aktivering av renin-angiotensin aldosteronsystemet, redusert syntese av glykosaminoglykaner er de viktigste patogenetiske koblingene for diabetisk angiopati. Utviklingen av morfologiske / hemodynamiske forandringer i karene i mikrovaskulaturen skyldes dystrofiske endringer i endoteliocytter og påfølgende svekkelse av permeabiliteten til veggen av mikrokar for blodplasma-proteiner, aktivering av pericytter, tap av elastisitet, blødninger og svulst av inkompetente kar.
  • Traumatisk angiopati - grunnlaget for utviklingen er en markant økning i intrakranielt trykk forårsaket av skader på øyebollene, hodeskallen, livmorhalsen, langvarig kompresjon av brystet, noe som provoserer brudd på veggene til mikrokar og blødninger i netthinnen.

Klassifisering

Hovedfaktoren i klassifiseringen av retinal angiopati er forskjellige sykdommer som er årsakene til forekomsten, i samsvar med hvilke de skiller:

  • Diabetisk angiopati - forekommer med diabetes mellitus.
  • Hypertensiv (hypertensiv type) - på grunn av langvarig og vedvarende hypertensjon. Hypertensiv angiopati i netthinnen i begge øyne er mer vanlig.
  • Hypotonisk (hypotonisk type) - forårsaket av hypotensjon.
  • Traumatisk - forekommer med traumatiske hjerneskader, skade på livmorhalsen, langvarig kompresjon av brystet.
  • Juvenile (Youth).
  • Blandet type angiopati - oppstår når flere former for angiopati er lagdelt.

Årsaker til retinal angiopati

Den viktigste etiologiske faktoren til retinal vaskulær angiopati er forskjellige sykdommer:

  • Hypertonisk sykdom.
  • Åreforkalkning.
  • Diabetes.
  • Nyresvikt.
  • Revmatisme.
  • Hematologiske feil.
  • Forstyrrelse av skjoldbruskkjertelen.
  • Vaskulære syndromer (Burger, Raynaud, periflebitis, periarteritt).

De fysiologiske tilstandene som bidrar til utvikling av angiopati inkluderer: graviditet (tidlig / sen toksisose) og alderdom.

Eksklusivt "okulære" årsaker til angiopati er forskjellige akutte lidelser i retinal sirkulasjon (emboli, trombose), langvarige hypotoniske tilstander i den sentrale retinal arterien. Retinal angiopati kan utvikles med hyppig misbruk av alkoholholdige drikker, røyking, radioaktiv eksponering for kroppen, arbeid i farlige næringer.

Symptomer

Som regel er det i begynnelsen av utviklingen av retinal angiopati praktisk talt ingen symptomer, og pasienter søker kun medisinsk hjelp når synsproblemer oppstår. De viktigste symptomene på retinal angiopati:

  • uklart (uklart) syn
  • nedsatt synsstyrke og innsnevring av synsfeltene;
  • nedsatt fargefølsomhet / redusert mørk tilpasning;
  • utseendet på flytende "fluer" i øynene;
  • smerte, bankende og trykk i øyet;
  • utseendet på svarte blinde flekker;
  • hyppig sprengning av blodkar i øyet.

Analyser og diagnostikk

Diagnosen angiopati er basert på oftalmoskopidata. Om nødvendig utføres ytterligere diagnostiske metoder (MR, CT, Doppler-ultralyd av retinalkarene, radiografi ved bruk av et kontrastmiddel).

Behandling av retinal angiopati

Hvis vi vurderer behandlingen av angiopati som en helhet, bør den være rettet mot å forbedre mikrosirkulasjonen i blodårene og forbedre metabolismen i øyets strukturer..

Følgende grupper medikamenter brukes som påvirker blodtilførselen til netthinnen:

  • Vasodilator.
  • Blodplater og antikoagulantia (Magnikor, Trombonet, Aspirin kardio, Dipyridamol, Tiklopidin).
  • De som forbedrer metabolismen i øyets vev er antioksidanter, vitaminer, antihypoksanter, aminosyrepreparater. Blant medikamentene kan man nevne Cocarboxylase, ATP, Riboxin (en forløper for ATP), Anthocyanin forte, Lutein-kompleks, Neuroubin, Mildronate, Perfek Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite complete, Super Vision, vitamin B, C, E, A nikotinsyre. Komplekse vitaminer for øynene inneholder antioksidanter fra gruppen karotenoider lutein og zeaxanthin, resveratrol, vitaminer, sporstoffer og essensielle fettsyrer. Thiotriazolin forbedrer i tillegg til sin antioksidanteffekt blodstrømmen.
  • Forbedre mikrosirkulasjon (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Redusere permeabiliteten til vaskulærveggen (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Venotonisk (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket) om nødvendig.

Fra vasodilatatorer kan Xanthinol-nikotinat og Pentoxifyllin skilles ut (medisiner Trental, Agapurin, Pentoxifyllin-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). Pentoksifyllin kan kalles et komplekst virkemiddel som kombinerer virkningen av en vasodilator, angiobeskytter og blodplater. Disse stoffene brukes mye til angiopatier av forskjellige opprinnelser. De begynner å ta pentoksifyllin med 100-200 mg tre ganger daglig de første to til tre ukene, og bytter deretter til en to-gangsdose på 100 mg i en måned.

Fra lokaltvirkende medisiner (dråper i øyet) som forbedrer stoffskiftet, foreskrives Taufon, Emoxy-optic (den aktive ingrediensen emoxipin, som sammen med en antioksidant effekt har en angiobeskyttende og antikoagulerende effekt).

På fundus kan vaskulær spasme og iskemiske prosesser oppdages venøs stase eller aterosklerotiske endringer. Avhengig av dette justeres behandlingen. Med overvekt av iskemiske prosesser i retinalkarene, er Sermion foreskrevet (det har en vasodilaterende effekt hovedsakelig på hjernens kar), Emoxy-optic drops. Behandlingen inkluderer også et vitamin- og mineralkompleks i et månedlig kurs. I tilfelle nedsatt venøs utstrømning og venøs stase foreskrives venotone medikamenter (Phlebodia, Venolek, Vasoket). I tillegg til venotonisk handling, har de også en angiobeskyttende effekt og forbedrer lymfedreneringen. Det er veldig viktig å behandle den underliggende sykdommen som angiopati utviklet seg mot..

Behandling for diabetisk angio- og retinopati inkluderer:

  • Først og fremst er det viktig å hele tiden overvåke blodsukkernivået - pasienter bør ta et hypoglykemisk legemiddel anbefalt av en lege og følge et lavkarbokosthold. Pasienter er vist moderat fysisk aktivitet, noe som bidrar til et mer rasjonelt forbruk av glukose i musklene..
  • De viktigste aspektene ved å kontrollere diabetisk retinal angiopati er å kontrollere blodtrykk og lipider (statiner og fibrater).
  • Med et hypotensivt formål med diabetes mellitus er det best å bruke medisiner fra gruppen av angiotensinkonverterende enzymhemmere (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), som ikke bare tillater å kontrollere trykket, men også å bremse utbruddet og progresjonen av nyresvikt - også en viktig komplikasjon med diabetes mellitus angiopatier. Disse stoffene forhindrer utseendet av proteinuri med sukker-dibet, og når det ser ut, forhindrer de utvikling av kronisk nyresvikt..
  • Bruk av antioksidanter - høye doser tokoferol (1200 mg per dag), vitamin C, Probucol, α-liponsyre (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), Emoxipin, Mexidol, lutein-zeaxanthin kompleks og kosttilskudd Eikonol som inneholder flerumettede fettsyrer... Alfaliponsyrepreparater er viktige i diabetes mellitus, siden de har en kompleks effekt - antisklerotisk, antioksidant og regulerer blodsukkeret. Okyuwait-Reti-Nat forte anbefales også, som inneholder fiskeolje, vitamin E.
  • Med diabetes mellitus øker skjørheten i blodårene, og en hyppig komplikasjon av fundus er utseendet på blødninger. Ved langvarig bruk av Doxium (kalsiumdobesylat) i 4-8 måneder, forsvinner blødninger, og nye dukker ikke opp.

Alle pasienter, uavhengig av graden av diabeteskompensasjon, anbefales å gjennomføre slike behandlingsforløp to ganger i året..

Behandling av hypertensiv angiopati i retinalkarene er basert på behandling av hypertensjon. Det brukes forskjellige legemiddelgrupper som en kardiolog kan anbefale. Det er viktig å overvåke nivået av lipider i blodet. Av legemidlene i statingruppen er Rosuvastatin kontraindisert ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon, og med en moderat reduksjon i nyrefunksjonen, bør dosen Rosuvastatin ikke overstige 40 mg. Atorvastatin har ikke slike begrensninger, og bruken er derfor trygg hos pasienter med nyrepatologi. Dette er spesielt viktig for pasienter med diabetes mellitus, som ofte har nyreskade på grunn av en underliggende sykdom..

Ved revmatiske retinale lesjoner blir oppmerksomhet rettet mot behandlingen av den underliggende sykdommen. Med uttalte endringer i fundus, i tillegg til behandlingen som er foreskrevet av en revmatolog, utføres et kurs med para- eller retrobulbar injeksjoner av glukokortikoider. For resorpsjon av ekssudater og blødninger foreskrives vevsterapi (aloeekstrakt, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, glasslegeme), Lidase eller Chymotrypsin injeksjoner, Lidase elektroforese.

Traumatisk angiopati utvikler seg etter alvorlige generelle skader ledsaget av sjokk: kompresjon, reproduksjon, brudd på lemmer og hodeskalle, hjerneskade. Rettidig behandling og behandling av sjokk reduserer risikoen for alvorlige angiopatier.

En annen mekanisme for traumatisk angiopati er assosiert med kompresjon av bryst-, nakke- og hodevev, som er ledsaget av en økning i intrakranielt trykk og alvorlige endringer i retinal vaskulær tone. Behandlingen utføres rettet mot å senke intrakranielt trykk og forbedre blodsirkulasjonen i hjernen og netthinnen.

Retinal angiomatose

Beskrivelse

Syndromet overføres på en autosomal dominant måte med ufullstendig penetrasjon.

Retinal angiomer eksisterer fra fødselen, men begynner klinisk å dukke opp i de fleste tilfeller fra 2. eller 3. tiår av livet. Angiomatøse noder i netthinnen er ofte en manifestasjon av den generelle prosessen, når nyrene, bukspyttkjertelen, leveren, eggstokkene påvirkes sammen med nervesystemet..

Angioma dannes i den indre delen av netthinnen, når den vokser, tar den opp hele tykkelsen. Ampouloide utvidede og kronglete kar i form av glomeruli ligger oftere på periferien av fundus. Med en signifikant økning i angioma øker fôringsarteriene og venene og ligger helt fra angioma til synsnervehodet.

Sykdommen forekommer hos barn og unge, hovedsakelig menn. Oftere påvirkes det ene øyet. På fundus av netthinnen er karene utvidet, ectazed (makro- og mikroaneurysms). Det er en omfattende avsetning av intra- og subretinal fast ekssudat i området til de berørte fartøyene og i sentralen av fundus.

Ofte er det blødninger og kolesterolavleiringer, retinal ødem i den sentrale sonen og i sonen til endrede kar. I periferien av fundus, som et resultat av intens ekssudasjon fra de berørte retinalkarene inn i det subretinale rommet, oppstår ekssudativ vesikulær retinal løsrivelse.

Prosessen kan fange hele netthinnen, synsnerven påvirkes. Avhengig av graden av retinal endring, svekkes synsfunksjonene opp til blindhet. Differensialdiagnose bør utføres med retinoblastom. Hippels sykdom - Lindau. Behandlingen er ineffektiv.

De alvorligste komplikasjonene er hemoftalmos, sekundær glaukom og retinal løsrivelse. Viser laserkoagulering av de berørte karene. For retinal løsrivelse gjøres det med frigjøring av subretinal væske.

Kliniske tegn på retinal dystrofi, avhengig av etiologi, kan vises allerede fra de første månedene av livet.

Pasienter klager over synshemming i skumring eller fotofobi i sterkt lys, fotopsia (lysglimt), metamorfopsi (forvrengning av formen på objekter), nedsatt sentralsyn og desorientering i rommet. Retinal dystrofi er ofte ledsaget av brytningsfeil, strabismus, nystagmus Retinal dystrofi utvikler seg sakte, noe som fører til nedsatt syn og blindhet.

På fundus langs retinalkarene, fra periferien, dannes mørkebrune pigmentforekomster, som ligner beinlegemer i forskjellige størrelser og former. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker antallet og størrelsen på pigmentavleiringer, sonens distribusjon utvides sakte og fanger opp de sentrale delene av netthinnen..

Retinalkarene blir smale Optisk plate blir blek, voksaktig, og senere utvikler det typiske bildet av optisk nerveatrofi. Prosessen er bilateral, sykdommen kan ledsages av utvikling av grå stær, atrofi av koriokapillærlaget og cystisk ødem i makulaen. Synsfeltet smalner gradvis konsentrisk, sentralsynet avtar.

Endringer i synsfeltet manifesteres av ringformede scotomas i henhold til plasseringen av dystrofi steder.
Blindhet forekommer vanligvis mellom 40-50 år, sjelden over 60 år.

Det er en form for sykdommen uten pigmentavsetning, arvet på en autosomal dominant eller recessiv måte, med innsnevring av synsfeltet og en reduksjon eller fravær av B-bølgen på elektrororetinogrammet

Behandlingen består i utnevnelsen av nevrotrofe medikamenter med den overveiende bruken av vanningssystemet i det retrobulbare rommet for maksimal og langvarig lokal terapi av netthinnen og synsnerven. Foreskrive midler som forbedrer mikrokrystallisering av synsnerven og choroid: trental, cavinton - bruk av ENKAD (ribonukleotidkompleks), 4% løsning - cerebrolysin og antioksidanter.

Nylig har revaskulariseringsmetoder blitt brukt i form av delvis transplantasjon av striper av okulomotoriske muskler i det perikoroidale rommet for å forbedre blodsirkulasjonen i choroiden. Det anbefales å gjennomføre behandlingsforløp minst 2 ganger i året..

Pasienter klager over skumring og nattblindhet. Med oftalmoskopi er mange små hvite, veldefinerte foci notert i periferien av fundus, og noen ganger i den makulære regionen.

Innsnevring av retinalkarene og atrofi i synsnerven utvikler seg gradvis. Diagnosen er ved innsnevring av synsfeltet og ringformet scotoma og electroretinogram data (redusert eller fraværende B-bølge). Behandlingen utføres på samme måte som for retinal pigmentdystrofi.

I begynnelsen av sykdommen begynner barn i alderen 4-5 år å klage på fotofobi, synet er bedre i skumringen og verre i lyset. I en alder av 7-8 år er en reduksjon i sentralt syn allerede uttalt, et scotoma vises i synsfeltet.

Sentralt syn synker raskt ned til hundredeler. Når oftalmoskopi i makularområdet er foveal refleks fraværende, så vises endringer i pigmentepitelet i form av grå, gulaktig eller brunaktig flekker. En bronse refleks forekommer i det berørte området. Det er avfarging (blanchering) av den tidsmessige halvdelen av synsnervehodet.

Elektrofysiologiske studier avslører en reduksjon i indikatorer for elektrookulogram og makulært elektrororetinogram.

Sammen med de ovennevnte metodene for behandling av retinal dystrofi er stimulering med en infrarød laser med lav energi mulig..

I makularegionen dannes et cyste-aktig fokus med gul farge, med riktig avrundet form, som ligner eggeplommen av et rått egg. Akkumuleringen av transudat under pigmentepitelet kan nå 1-2 diametre på synsnervehodet. Den omkringliggende netthinnen er vanligvis upåvirket

Synet avtar litt i fasen av cyste dannelse og synker kraftig når det sprekker. På tidspunktet for cystebrudd oppstår blødninger og ødem i netthinnen og i choroiden. I fremtiden begynner scenen med arrdannelse og retinal atrofi. Elektrofysiologiske studier avslører en reduksjon i elektrookulogramindikatorene, elektroretinogramindikatorene endres ikke.

Behandlingen består i utnevnelsen av angiobeskyttere, antioksidanter og en inhibitor av prostaglandiner, som er rikelig i innholdet av cyste i makulaområdet..

Sykdommen dukker opp i de to første tiårene av livet. Oftere er kvinnelige personer syke. Symmetrisk elastisk gulaktig og granulær pseudoxanthoma i armhulene, ulnar og popliteal fossa med påfølgende hudatrofi i form av slapphet, folding er typisk for sykdommen..

Sykdommen er basert på skade på blodkarene på grunn av generalisert ødeleggelse av elastisk vev, ledsaget av betennelsesendringer og kalsiumavleiring i vaskulærveggen. Pasienter har sirkulasjonsforstyrrelser i karene i underekstremitetene, angina pectoris, hjerneslag, gastrointestinal blødning.

Hos 50% av pasientene blir retinale lesjoner avslørt i form av rødbrune, grå, svingete striper som strekker seg radialt fra synsnerven hodet dypere enn netthinnen. Utseendet til striper er assosiert med brudd på choroidens glassplate på grunn av ødeleggelsen av det elastiske laget.

På tidligere stadier, i periferien til netthinnen, vises det enkelte eller grupperte oransje-rosa flekker. Noen har et skinnende hvitt senter, mens andre har pigment rundt kanten av flekken. En reduksjon i sentralt syn skyldes endringer i den makulære regionen på grunn av eksudativ-hemorragisk løsrivelse av pigmentepitelet og dannelsen av subretinal neovaskularisering, arrdannelse og atrofi av choroiden.

Sykdommen har en familiær natur med arv på en autosomal dominerende måte. Senil sentral dystrofi er vanlig og blir den viktigste årsaken til sentralt synstap i andre halvdel av livet i befolkningen i utviklede land. Det er flere stadier av sykdommen.

I det innledende, ikke-ekssudative stadiet dukker det opp liten fokal dyspigmentering, på bakgrunn av hvilken ovale lysegule foci vises - druser, som representerer en akkumulering av kolloid substans under pigmentepitelet.

Hard drusen forårsaker atrofi av pigmentepitelet og koriokapillærlaget. Myk drusen fører til ekssudativ løsrivelse av pigmentepitel og neuroepitel. Druser plassert selv i nøytral fossa forårsaker ikke synshemming. Mulige metamorfopier.

Det eksudativ-hemorragiske stadiet er preget av retinal ødem i den makulære eller paramakulære regionen. Som et resultat av løsrivelsen av pigmentepitelet med et transudat fra glasslegemet, dannes et ovalt eller ovalt fokus i form av en kuppel, med klare grenser, gulaktig i fargen, opp til flere diametre av optisk nervehode.

Disse endringene er spesielt godt sett med oftalmoskopi i reflektert lys. Visuelle funksjoner reduseres noe. Relative scotomas, metamorphopsias, micropsies, photopsies er notert. På et fluorescerende angiogram farges serøs væske i området for løsrivelse av pigmentepitelet tidlig med et kontrastmiddel, og danner et fokus for hyperfluorescens med klare grenser.

Enheten kan ikke gjennomgå noen dynamikk på lang tid, den kan spontant forsvinne eller øke. Med hull faller synet kraftig. En kraftig reduksjon i syn, tåke, scotoma, krumning og endring i form av gjenstander oppstår med ekssudativ løsrivelse av neuroepithelium på grunn av brudd på barrierefunksjonen og en sterk forbindelse av pigmentepitelceller.

Visjonen forbedres når positive linser plasseres på øyet. På fundus, vanligvis i midten, kan man se en formasjon i form av en hevet plate uten klare grenser. I fremtiden deltar nydannede kar av koroidal opprinnelse i dannelsen av en neovaskulær membran, som på grunn av porøsiteten til karveggene fører til blødninger..

I sjeldne tilfeller er et gjennombrudd av subretinal blødning i glasslegemet mulig med utvikling av hemoftalmos. Fluorescensangiografi, der membranen i de tidlige fasene er synlig i form av et blonder eller et sykkelhjul, er av stor betydning for diagnosen av en neovaskulær membran..
Cicatricial scenen er preget av utvikling av arrvev i netthinnen, en kraftig reduksjon i synet.

Innledende behandling består i reseptbelagte midler som forbedrer mikrosirkulasjonen i netthinnen og choroid (antiblodplater, antioksidanter og angiobeskyttere). Stimulering av netthinnen med lavenergi laserstråling er vist. I eksudativ form brukes dehydreringsterapi og laserkoagulering av netthinnen i den sentrale sonen. Subretinal neovaskulær membran krever direkte laserkoagulering. Forbedring av blodtilførselen til øyets bakre pol er mulig gjennom forskjellige revaskulariserende og vasorkonstruktive operasjoner..

Sykdommen oppstår etter emosjonelt stress, avkjøling, virusinfeksjoner.

Som et resultat av brudd på hemosirkulasjonen i de makulære og peripapillære sonene i koriokapillærlaget, oppstår ekssudativ løsrivelse av pigmentepitelet på grunn av akkumulering av serøst ekssudat mellom glassplaten og epitelet. Det er en mild reduksjon i synsstyrke, metamorfopsier, mikropsier og positiv sentral scotoma.

På fundus i de sentrale regionene bestemmes et begrenset rundt eller ovalt fokus, med klare konturer, av en mørkere farge enn den omkringliggende netthinnen, noe som stikker ut i glasslegemet. Ved langvarig sykdom i flere uker vises gulaktige eller grå bunnfall på den bakre overflaten av netthinnen.

Prognosen er gunstig. Subretinal væske absorberes og synet gjenopprettes. Hos halvparten av pasientene, på grunn av en defekt i pigmentepitelet, oppstår sykdommen på grunn av nye filtreringspunkter, noe som kan kompliseres ved utvikling av sekundær retinal dystrofi.

For diagnose og valg av behandling brukes fluorescerende angiografi når det oppdages et filtreringspunkt i den tidlige fasen av angiogrammet på grunn av en defekt i pigmentepitelet.
Behandlingen består i utnevnelse av parabulbarinjeksjoner av dexazon, angiobeskyttere, antioksidanter, prostaglandinhemmere (indometacin) og laserkoagulasjon (direkte og indirekte).

Andre steder er netthinnen løst forbundet med choroid. Netthinnen er konstant involvert i den patologiske prosessen under påvirkning av endringer i choroid (betennelse, svulst, degenerasjon) og glasslegemet (blødning, fibrose, tynning, inflammatorisk infiltrasjon).

De vanligste årsakene til retinal løsrivelse er traumer i øyebollet og høy nærsynthet. Disse endringene kan forårsake de bittesmå tårene som ligger til grunn for løsrivelse av netthinnen. En væske trenger inn fra glasslegemet under netthinnen, som eksfolierer netthinnen i form av en boble av forskjellige størrelser og former. Pasienter klager over nedsatt synsstyrke, tap av synsfelt, utseendet på bevegelige eller faste flekker, defekter i form av et "gardin".

Ved undersøkelse av synsfeltet blir det notert feil som tilsvarer nettstedet for netthinneavløsning. Ultralyd har stor verdi for diagnosen retinal løsrivelse. Sykloskopi og gonioskopi utføres for å oppdage brudd på den ekstreme periferien av netthinnen..

I overført lys på bakgrunn av en rød refleks er en slørlignende film synlig, som endrer posisjon når øyebollet beveger seg. Retinale kar er vridd, rød-lilla i fargen, bøyd gjennom de fremtredende delene av netthinnen
Med en økning i sykdommens varighet og med sen diagnose tykkes den løsrevne netthinnen gradvis, mister mobiliteten, utvides dårlig og har form av hvite eller gråaktig snorer og stjerneformede folder.

En rekke kirurgiske teknikker er utviklet for å behandle retinal løsrivelse. Operasjonen utføres raskt med nye løsrivelser. Det er viktig å finne plasseringen til netthinnen. Ved flate løsrivelser med makulære og paramakulære brudd, utføres laser eller fotokoagulerbare kanter og områder med retinal brudd for å fikse det med et postkoagulerende arr

Påfør diatermokoagulasjon, kryopexy, blokkering av retinalbrudd ved å trykke på scleraen med en silikonsvamp, sirkulær depresjon rundt hele omkretsen osv. Prognosen avhenger av varigheten av retinal løsrivelse, størrelsen og renheten til pausene, graden av vedholdenhet til den løsrevne netthinnen, underlagt sengestøtte

Det er ofte nødvendig med operasjoner. Det er ikke alltid mulig å gjenopprette høy synsstyrke og normal perifer syn på grunn av degenerative prosesser i netthinnen. Imidlertid, selv om det forventes et minimumsresultat av behandlingen, må pasienten opereres.

I utviklede land har retinopati av prematuritet blitt den viktigste årsaken til blindhet og nedsatt syn siden barndommen, og frekvensen når 12,2-24,7 per 1 000 000 overlevende premature.
Sykdommen ble først beskrevet i 1942 av T Terry under navnet "retrolental fibroplasi".

For å forstå de patologiske prosessene som forekommer i netthinnen i retinopati av prematuritet, er det nødvendig med kunnskap om normal vaskulogenese av netthinnen. Retinal vaskularisering begynner ved 16 ukers svangerskap. Siden optisk plate er plassert medialt fra sentrum av netthinnen, når karene, som trenger inn i netthinnen gjennom synsnerven, først periferien av fundus fra nesesiden (etter 32 ukers svangerskap). og deretter - fra det timelige (innen fødselstidspunktet).

Hos en for tidlig baby er retinal vaskularisering ufullstendig. Jo dypere prematuritet, jo mer omfattende avaskulære områder av netthinnen. Hos barn med alvorlig umodenhet forstyrres prosessen med vaskularisering, og patologisk vaskulær vekst begynner, ledsaget av fibroblastisk spredning, på grensen til de avaskulære sonene i netthinnen.

Disse endringene ligger til grunn for prematuritets retinopati. En viktig etiologisk faktor for retinopati av prematuritet er intensiv oksygenbehandling, noe som fører til vasokonstriksjon av blodkar og et brudd på opprinnelsen til retinal kar. For å vurdere de kliniske manifestasjonene av sykdommen brukes en internasjonal klassifisering (1984).

I henhold til alvorlighetsgraden av vaskulære endringer, skilles det mellom 5 stadier av retinopati av prematuritet.
Fase I - dannelsen av en avgrensningslinje mellom den vaskulariserte og avaskulære netthinnen. Linjen er i netthinnens plan, hvitaktig i fargen. Retinal fartøy foran den kronglete linjen.

Stage II - en gulaktig skaft vises på stedet for avgrensningslinjen, som stikker ut over netthinnens plan. Netthinnekarene foran sjakten er kraftig utvidet, vridd, tilfeldig delt, og danner "børster" i endene. På dette stadiet av sykdommen observeres ofte perifokalt glassødem. I I-II stadier av retinopati av prematuritet, oppstår i de fleste tilfeller spontan regresjon med minimale gjenværende endringer i fundus.

Trinn III (ekstraretinal spredning) - ekstraretinal spredning av kar forekommer på skaftstedet, vaskulær aktivitet og ekssudasjon i glasslegemet øker. Zoner med ekstraretinal spredning kan lokaliseres i 1-2 meridianer eller en sektor av fundus.

I slike tilfeller er spontan regresjon av sykdommen også mulig. Spredningen av ekstraretinal spredning til 5 påfølgende og 8 totale meridianer i trinn III er beskrevet som et terskelstadium. Spontan regresjon av sykdommen er mulig opp til terskelstadiet. Etter utviklingen av trinn III blir prosessen irreversibel..

Trinn IV - delvis trekkraft-ekssudativ retinal løsrivelse.
Fase IVa - uten involvering av makula-sonen i prosessen, trinn IV b - med retinal løsrivelse i makula-regionen.
Trinn V - total traktformet netthinneavløsning. Tildel åpne, halvlukkede og lukkede skjemaer.

I henhold til lokaliseringen av den patologiske prosessen i netthinnen, skilles det mellom 3 soner.

  • 1. sone - en sirkel med et senter i optisk nervehode og en radius lik dobbelt avstanden fra optisk nervehode til den sentrale fossa (bakre øyepol).
  • 2. sone - en ring med et senter i synsnervehodet og ytre grenser fra 1. sone til nesedannlinjen.
  • 3. sone - den gjenværende halvmåne mellom 2. sone og den tidsmessige tannlinjen.

Separat skilles det ut en spesiell form for retinopati av prematuritet - fulminant retinopati ("pluss" sykdom), som utvikler seg i dypt premature og somatisk belastede barn. Sykdommen utvikler seg raskere, den patologiske prosessen er lokalisert i øyets bakre pol (1. sone).

Med denne formen blir karene i øyets bakre pol kraftig vridd, utvidet og danner arkader på grensen til avaskulære soner. Som regel observeres pupillstivhet, iris-neovaskularisering, uttalt ekssudasjon i glasslegemet..

Det aktive løpet av retinopati av prematuritet har en annen varighet og ender med spontan regresjon i trinn I og II, og gir nesten ingen konsekvenser for visuelle funksjoner. Fra og med trinn III er det uttalt morfologiske og funksjonelle øyesykdommer.

I det cikatriciale stadiet av sykdommen bestemmes ufullstendigheten av vaskularisering, unormal forgrening av kar, telangiectasia, tortuositet eller utretting av de tidsmessige arkader i det vaskulære treet etc. Pigmentering, intra- og epiretinal membraner, tynning, folder, ødeleggelsesområder, fortøyning i glasslegemet og trekkraft deformasjon av makula og optisk nervehode, dannelse av sigdformede netthinnefold og trekkraft retinal løsrivelse.

Sene komplikasjoner av cikatricial retinopati fører til hornhinnens opaciteter, grå stær, sekundær glaukom, subatrofi i øyeeplet, i en eldre alder - til retinal løsrivelser Nesten i 70% av tilfellene utvikler nærsynthet i en alder av 12 måneder av barnets liv, og krever brillekorreksjon

For å identifisere retinopati av prematuritet og forhindre komplikasjoner, bør en øyelege undersøke barn med en fødselsvekt på mindre enn 2000 g, svangerskapsalder opp til 35 uker, samt eldre barn som får oksygenbehandling i lang tid og har risikofaktorer (bronkopulmonal dysplasi, periventrikulær leukomalasi, intraventrikulær blødning, alvorlig infeksjon - sepsis)

Farlig langvarig bruk av høye oksygenkonsentrasjoner (kunstig ventilasjon av lungene ved bruk av 80-100% oksygen i mer enn 3 dager) og betydelige svingninger i blodgassnivået, tidlig anemi (de første dagene i livet), perioder med hypokapni

Det er nødvendig å være oppmerksom på moderens obstetriske og gynekologiske historie for å identifisere prenatale faktorer som bidrar til intrauterin hypoksi og nedsatt fosterets vaskulære system, som spiller en viktig rolle i utviklingen av retinopati av prematuritet.

Den første undersøkelsen utføres ved 31-32 ukers svangerskap (tidspunktet for begynnelsen av stadium I retinopati av prematuritet fra 31 til 46 ukers svangerskap er 5-7 uker etter fødselen) Jo kortere svangerskapsalderen, desto senere kan retinopati utvikle seg. Hos dypt premature spedbarn med alvorlig somatisk tilstand, med mistanke fulminant retinopati, den første undersøkelsen utføres 3 uker etter fødselen

Progresjonen av retinopati fra det øyeblikket de første tegn på sykdommen dukker opp til terskelstadiet tar 3-14 uker, og med fulminant retinopati - bare 3-4 uker

Når avaskulære soner i netthinnen oppdages under den første undersøkelsen av barnet, observeres de en gang annenhver uke til slutten av retinal vaskulogenese eller til de første tegn på retinopati dukker opp. Hvis det oppdages retinopati, utføres undersøkelser en gang i uken til utviklingen av terskelstadiet eller til fullstendig regresjon av sykdommen. dager

Behandling av retinopati av prematuritet består i å begrense sonen til den avaskulære netthinnen, og forhindre videre utvikling og spredning av neovaskularisering ved hjelp av transscleral kryopexy, laser og fotokoagulering. Med glasslegetrekk av IV-V-stadier brukes vitrektomi, med retinal løsrivelse brukes skleralfylling.

Forebyggende behandling - kryo- eller laserkoagulering av avaskulære soner i netthinnen bør utføres senest 72 timer etter at terskelfasen av sykdommen er oppdaget. Etter behandling utføres undersøkelser en gang i uken i 1 måned, og deretter en gang i måneden til prosessen stabiliseres

Med utviklingen av en uttalt ekssudativ komponent og blødninger, sammen med en neonatolog, dehydrering (lasix, diakarb, etc.), membranbeskyttende (dicinon, emoxipin, etc.), utføres lokal steroid (dexametason 0,1%) terapi i 10-14 dager

Barn med retinopati av prematuritet, selv etter de tidlige stadiene av sykdommen, trenger konstant apoteksobservasjon på grunn av den høye risikoen for å utvikle sene komplikasjoner, oculomotoriske og brytningsforstyrrelser.

Artikler Om Leukemi