Erytremi er en patologi i blodsystemet fra gruppen av kroniske leukemier. Denne sykdommen er preget av en høy kvantitativ indikator på erytrocytter i blodet. Erythremia kalles også Vakez-Osler sykdom, så vel som polycythemia vera. Patologi utvikler seg og utvikler seg sakte, går godartet.

Hva skjer i kroppen med erytremi?

Menneskelig rød beinmarg

Benmargstamceller er forfedrene til utviklingen av alle celler i lymfe- og sirkulasjonssystemet. Stamceller kan dele seg i forløperceller for myelopoiesis, hvorfra det dannes erytrocytter, blodplateceller og leukocytter. Delingshastigheten til disse stamcellene er vanligvis genetisk kontrollert..

Når en genetisk "funksjonsfeil" oppstår, dannes kloner av unormale blodceller, som ikke påvirkes av kroppens reguleringssystemer som er ansvarlige for blodets cellulære sammensetning. Som et resultat dannes det to typer celler i beinmargvevet, hvorfra det vil dannes røde blodlegemer - unormale og normale celler. På grunn av den ukontrollerte delingen av unormale kloner øker antall erytrocytter i blodet og erytremi utvikler seg (blodviskositeten øker, hemoglobinkonsentrasjonen øker).

Sykdomsprevalens

Polycytemi kan være "familiær"

Erytremi påvirker (i de fleste tilfeller) befolkningen i alderen 60 til 70 år, episoder av sykdomsutviklingen i yngre og barndomsalder er mindre vanlige. Menn lider av denne patologien oftere enn kvinner. Det er et begrep "familiær polycytemi", ifølge statistikk fra en vitenskapelig studie i USA, er forekomsten av arvelig erytremi 0,38 til 100 tilfeller.

Erythremia klassifisering

Blastceller er et tegn på polycytemi

Erytremi klassifiseres avhengig av verdien av laboratorieparametere og årsakene til endringene på følgende måte:

  • sant (når antall røde blodlegemer øker betydelig);
  • falsk polycytemi (antall erytrocytter endres ikke, men volumet av plasmavæske avtar, noe som kan observeres med tap av kroppsvæske, blodtap).

Polycytemia vera er primær og sekundær. Den primære formen av sykdommen provoseres av endringer i genomet, og den sekundære utvikler seg vanligvis mot bakgrunnen av alvorlige sykdommer med et kronisk forløp (lungesystemets patologi, urinveiene, svulster).

Det kliniske bildet av erytremi kan se på forskjellige måter, derfor er patologien differensiert i akutt erytroleukemi og kronisk erytremi..

Stadier av erytremi

Dannelsen av blodpropp i 2. trinn er farlig for pasientens helse

Følgende stadier av erytremi skilles ut:

  1. Først (varer opptil 5-10 år), det er en litt økt konsentrasjon av hemoglobin og røde blodlegemer i blodet (fra 5 til 7 * 10 12 per liter blod).
  2. Scenen er erytremisk, den er preget av en kvantitativ vekst av erytrocytter i blodet (1 liter over 8 * 10 12 erytrocytter), som er dannet av unormale stamceller.

På dette stadiet vokser antallet ikke bare erytrocytter, men også blodplater, leukocyttceller. Viskositeten til blodet øker, trombotiske avleiringer begynner å danne seg på veggene i blodkarene, noe som er usikkert for pasienten. Som et resultat av akselerasjonen av bruken av dannede grunnstoffer av milten, øker mengden celleødeleggelsesprodukter i blodet. Det andre utviklingsstadiet klassifiseres konvensjonelt i to perioder:

  • perioden med total hyperplasi av alle vekster i benmargen, megakaryocytose uten endringer i milten;
  • metaplastiske endringer i miltvevet og innledende fibrotiske endringer i benmargen.
  • Det anemiske stadiet, når, som et resultat av intensivt arbeid, benmargen erstattes av bindevev (fibrose oppstår), reduseres antallet dannede elementer i blodet. I noen tilfeller dannes hematopoietiske foci kompenserende utenfor beinmargvevet (dette er forbundet med migrasjon av unormale benmargsceller og deres intensive kontinuerlige deling).
  • Grunnene

    Mutasjoner i det menneskelige genomet kan forårsake erytremi

    Til slutt er årsakene til utviklingen av hemoblastose, som inkluderer erytremi, ikke blitt fastslått. Imidlertid er det en rekke hypoteser:

    • mutasjonsteori, som er at endringer i det menneskelige genomet provoserer transformasjonen av beinmargvev i kroppen;
    • viral teori: det er 15 typer virus som, når de kommer inn i cellene i lymfeknuter og benmarg, forårsaker deres patologiske spredning.

    Faktorer som disponerer for utvikling av erytremi:

    • kontakt med kilder til røntgenstråler, ioniserende stråler;
    • kontakt med maling og lakk;
    • stressende situasjoner;
    • svekket immunitet og virusinfeksjoner.

    Risikogrupper

    Personer med et ustabilt genetisk apparat er i fare

    Ofte forekommer erytremi hos personer med medfødte genetiske defekter, slike pasienter risikerer å utvikle patologi. Utviklingen av erytremi hos slike pasienter er mulig på grunn av ustabiliteten til det genetiske apparatet, som er mer utsatt for påvirkning av uønskede faktorer.

    Risikoen for å utvikle polycytemi vera er høy med følgende patologier:

    • Marfan syndrom (manifestert av et brudd på utviklingen av bindevev i kroppen);
    • Klinefelters syndrom (manifestert av mental retardasjon og uforholdsmessig kroppsbygning);
    • Blooms syndrom, som er preget av kort vekst og økt pigmentering av huden;
    • Downs syndrom (fysisk og mental utviklingshemning).

    Symptomer på sykdommen

    Hodepine som et ikke-spesifikt tegn på erytremi

    De innledende stadiene av sykdomsutviklingen kan ikke manifestere seg klinisk på noen måte. I de fleste tilfeller vil pasientene oppdage de første tegnene retrospektivt. Slike tegn kan omfatte hyperemi i huden og synlige slimhinner, smertefulle opplevelser i tær og hender. Misfarging av huden er assosiert med et stort antall røde blodlegemer i blodet, og smerter i ekstremiteter er forbundet med hypoksiske fenomener forårsaket av høy blodviskositet. Hodepine kan skyldes endringer i mikrosirkulasjonen i hjernen (i små kar).

    Blant symptomene på det erytremiske stadiet kan følgende skilles ut:

    • hyperemi og alvorlig kløe (mer uttalt enn i begynnelsen) av huden;
    • nekrotiske endringer i huden på fingrene i ekstremiteter;
    • leddets ømhet
    • en økning i størrelsen på parenkymorganene som er involvert i hematopoiesis;
    • forekomsten av trombose i karene i indre organer, hjerneslag, hjerteinfarkt;
    • utvikling av erosjoner og sårdefekter på slimhinnen i fordøyelseskanalen;
    • kardiomyopati (utvidet);
    • økt blodtrykkstall;
    • brennende periodisk smerte i fingertuppene, øreflippene, nesespissen, som stoppes av acetylsalisylsyre (erytromelalgi);
    • hyppig blødning
    • progresjon av urinsyre diatese.

    Høyt blodtrykk begynner å plage pasienten i det anemiske stadiet

    For det anemiske stadiet av utvikling av erytremi er følgende kliniske manifestasjoner karakteristiske:

    • høyt antall blodtrykk (forårsaket av nedsatt blodsirkulasjon i nyrene og høy motstand i den perifere vaskulære veggen);
    • kløe øker ved kontakt med vann;
    • mikrosirkulasjonsforstyrrelser i indre organer utvikler seg (angrep av erytromelalgi blir hyppigere, og blodproppsforstyrrelser kan manifestere seg som trombose i små vaskulære grener, og intravaskulær spredt koagulasjon);
    • anemi utvikler seg (blekhet i huden, svimmelhet, takykardi);
    • hyppig, kraftig blødning (en økning i antall "defekte" blodplater som ikke utfører sin funksjon).

    Diagnostikk

    Laboratorietester som et stadium i diagnosen erytremi

    Diagnosen erytremi blir ofte gjort av leger med hematologisk profil. For å foreslå en diagnose er det nødvendig å utføre en generell klinisk blodprøve, en blodprøve for biokjemi, en studie av den totale jernbindende kapasiteten til blodserum, og også bestemme nivået av erytropoietin. Som en ekstra undersøkelsesmetode brukes ultralydskanning av indre organer og Doppler-ultralyd..

    Laboratoriekriterier for diagnose av erytremi:

    • erytrocytose (7 * 10 12 per liter eller mer);
    • trombocytose;
    • leukocytose;
    • reduksjon i ESR;
    • økt hematokrit;
    • økte leverfunksjonstester;
    • reduserte nivåer av jern.

    For å avklare diagnosen utføres en analyse av benmargspunktt (myelogram).

    Erythremia behandling

    Laboratorietester som et stadium i diagnosen erytremi

    Ved behandling av erytremi er det viktig å oppnå en reduksjon i hemoglobin til et nivå på 140 g / liter og en reduksjon i hematokrit til 47%.

    Prinsipper for behandling av erytremi:

    1. Ikke-medikamentelle behandlingsmetoder: blodutslipp (fremmer en midlertidig reduksjon i blodviskositet, som er assosiert med en raskere utvinning av plasmavolum enn cellesammensetningen etter blodtap), erytrocytopherese (selektiv fjerning av røde blodlegemer fra blodet).
    2. Utnevning av indirekte antikoagulantia (heparin) og blodplater (acetylsalisylsyre eller curantil) for å forbedre blodets reologiske egenskaper.
    3. De bruker cytostatika (mielosan, etc.) som hemmer celleproliferasjon.
    4. Foreskrive jerntilskudd for jernmangel.
    5. Bruk av giktmedisiner hvis indikert.

    Prognose og mulige komplikasjoner

    En farlig komplikasjon av erytremi er trombose

    • vaskulær trombose (perifere, kranspulsårer, hjernekar);
    • utvikling av hyppig kraftig blødning;
    • hyperurikemi syndrom (ICD, gikt);
    • akutt myeloid leukemi.

    Tidlig startet og riktig valgt terapi for erytremi kan forlenge en persons liv i flere tiår. I fravær av nødvendig behandling er det mest sannsynlig at sykdommen vil forvandle seg til en ondartet form og føre til døden..

    Polycytemia, erythremia, erythrocytosis, Vakez sykdom

    Generell informasjon

    Sykdommen "polycythemia vera" er en neoplastisk prosess som påvirker blodsystemet og er godartet. Synonymer for dette navnet er erytremi, primær polycytemi, Vakez sykdom. Den patologiske prosessen er assosiert med hyperplasi av de cellulære elementene i benmargen (myeloproliferasjon). Som et resultat øker antallet erytrocytter i blodet betydelig, nivået av blodplater og nøytrofile leukocytter øker også. På grunn av en økning i antall erytrocytter blir også massen av sirkulerende blod større, det blir mer tyktflytende. Som et resultat avtar blodsirkulasjonen, blodpropp dannes, noe som fører til hypoksi og nedsatt blodtilførsel. I mange år kan erytremi imidlertid fortsette uten alvorlige symptomer..

    Oftest rammer erytremi eldre, men det forekommer også hos unge mennesker og barn. Hos unge mennesker er sykdommen mer alvorlig. Menn blir oftere syke enn kvinner. Det er en genetisk tendens til å utvikle denne sykdommen. Sykdomskoden "erythremia" ifølge MBK-10 er D45. I følge medisinsk statistikk er forekomsten av Vakez sykdom 29 tilfeller per 100.000 innbyggere..

    Patogenese

    Polycythemia vera er en klonal neoplastisk sykdom, hvis grunnlag er prosessen med transformasjon av en hematopoietisk stamcelle. På grunn av en defekt i en slik celle, oppstår en somatisk mutasjon i cytokinreseptoren Januskinase-genet. Dette fører til spredning av myeloid hematopoiesis, hovedsakelig erytrocytt, noe som øker risikoen for trombose og tromboembolisme.

    Langvarig spredning av hematopoietiske celler provoserer utviklingen av fibrose og erstatning av benmargen med kollagenfibre, som et resultat av hvilken sekundær postpolycytemisk myelofibrose utvikler seg. I noen tilfeller fortsetter sykdomsutviklingen, og den går inn i en fase av eksplosjonstransformasjon.

    Et karakteristisk symptom på sykdommen er tilstedeværelsen av klynger av polymorfe megakaryocytter, både små og gigantiske.

    I løpet av sykdomsutviklingen bemerkes en økning i massen av sirkulerende erytrocytter, hematokrit øker, blodets viskositet blir uttalt, nivået av hemoglobin øker betydelig. På grunn av disse faktorene og trombocytose forstyrres mikrosirkulasjonen og tromboemboliske komplikasjoner oppstår. Myeloid metaplasia i milten blir med på prosessen.

    Hos en ganske betydelig del av pasientene på stadium av myelofibrose bestemmes kromosomale abnormiteter.

    Klassifisering

    Det er to former for polycytemi - sann og relativ.

    Ekte erytremi kan i sin tur være primær og sekundær.

    • Primær erytremi er en uavhengig myeloproliferativ sykdom der den myeloide linjen av hematopoiesis påvirkes.
    • Sekundær polycytemi - manifesterer seg når aktiviteten til erytropoietin øker. Sekundær erytrocytose (også kalt symptomatisk erytrocytose) er en kompenserende respons på generell hypoksi. Symptomatisk erytrocytose kan utvikle seg hos pasienter med en kronisk form for lungepatologi, binyretumorer, hjertefeil osv. Fysiologisk erytrocytose blir noen ganger notert under oppstigning til en høyde.

    Den relative formen av sykdommen noteres hvis nivået av erytrocytter er normalt, men plasmavolumet avtar. Denne tilstanden kalles også pseudo eller stresspolycytemi..

    Grunnene

    Inntil nå har ikke årsakene til erytrocytose blitt bestemt nøyaktig. Forskere har nå bekreftet at årsakene til sykdomsutviklingen er forbundet med en arvelig faktor..

    I tillegg kan slike eksterne faktorer provosere utviklingen av denne sykdommen:

    • Eksponering for kroppen av giftige stoffer - lakk, maling, kjemiske insektmidler.
    • Langvarig bruk av visse medisiner - antibiotika, gullpreparater.
    • Utsatt tuberkulose, noen virussykdommer.
    • Påvirkning av stråling.

    Symptomer på polycytemi

    Etter hvert som sykdommen utvikler seg, endres symptomene på Wakez sykdom. Symptomer på polycytemi vera avhenger av sykdomsstadiet. Leger skiller fire stadier av sykdommen, som gjenspeiler de patologiske endringene som oppstår i milten og benmargen..

    • Den første fasen er den første. Det kan vare i fem eller flere år. I løpet av denne perioden bemerkes moderat erytrocytose og moderat pletora, milten på dette stadiet er ikke håndgripelig. Panmyelose er notert i benmargen. Det er lav sannsynlighet for vaskulære og trombotiske komplikasjoner. Eksternt manifesteres akrocyanose, pletora, erytromelalgi (parestesi og svie i fingertuppene), kløe i huden etter vask. Når det totale volumet av sirkulerende blod øker, utvikler arteriell hypertensjon. Samtidig er behandling med antihypertensiva for personer som ikke tidligere har hatt hypertensjon ineffektiv. Manifestasjonene av cerebral aterosklerose og iskemisk hjertesykdom utvikler seg gradvis. Pasienter klager over hodepine, ømhet i fingrene når de beveger seg.
    • Den andre fasen er utvidet, erytremisk. Det kan observeres i 10-15 år. Hvis dette stadiet fortsetter uten myeloid metaplasi i milten, blir pasientens generelle tilstand forstyrret, uttalt pletora, panmyelose er notert. Det er stor sannsynlighet for trombotiske komplikasjoner - fingertuppnekrose, hjerneslag, hjerteinfarkt. Pasienten kan bli plaget av smerter i bein, armer og ben. Hvis pasienten har myeloid metaplasi i milten, observeres hepatosplenomegali og panmyelose. Plytora er moderat uttrykt, blødningen økes. Trombotiske komplikasjoner er sannsynlig. Huden blir lilla-blå, brennende smerter i fingertuppene, øreflippene forstyrres. Følsomhetsforstyrrelse er mulig. Kan være bekymret for smerter i hypokondrium på grunn av utvidelse av lever og milt, muligens blødende tannkjøtt, leddsmerter, ulcerøs gastrointestinale lidelser.
    • Den tredje fasen er anemisk. Dette er den terminale perioden der anemisk syndrom utvikler seg, uttalt myelofibrose. Leveren og milten forstørres. Kollagen myelofibrose øker i benmargen. Kakeksi og splenomegali øker, manifestasjoner av pletora er notert, samt komplikasjoner provosert av trombose. Blødninger forekommer i forskjellige organer, alvorlighetsgraden av generelle symptomer forverres.

    Dermed kan ekte erytremi fremkalle følgende symptomer:

    • Misfarging av huden og vasodilatasjon - utvidede vener er spesielt merkbare i nakken, noen ganger andre steder. Huden på polycytemi er kirsebærrød. Fargeendringer er spesielt uttalt i de åpne områdene. Lepper og tunge blir blåaktig, konjunktiva er hyperemisk.
    • Kløe i huden - Hos nesten halvparten av pasientene bemerkes kløe i huden, som forsterker seg etter å ha vært i varmt vann. Denne effekten er forbundet med frigjøringsprosesser av serotonin, histamin, prostaglandiner.
    • Tilstedeværelsen av generelle symptomer - pasienter klager over hodepine, alvorlig tretthet, tinnitus, kortpustethet, utseendet til "fluer" foran øynene, svimmelhet osv. Blodtrykket stiger, noen ganger utvikler kardiosklerose og hjertesvikt.
    • Splenomegali (utvidelse av milten) - manifesterer seg i varierende grad. Hepatomegali (forstørret lever) er også sannsynlig.
    • Erytromelalgi - alvorlig brennende smerte i fingertuppene på ekstremiteter. Manifestasjonene er kortsiktige. Samtidig blir huden rød og cyanotiske flekker med en lilla farge vises. Smerter er assosiert med en økning i blodplatinnivået og utviklingen av mikrotrombi i kapillærene.
    • Sår i mage og tolvfingertarm - et symptom observeres relativt sjelden (i ca. 15% av tilfellene), det er assosiert med kapillær trombose og trofiske lidelser i mage-tarmslimhinnen, noe som fører til en reduksjon i motstanden mot effekten av Helicobacter pylori.
    • Blødning - i tillegg til økt blodpropp og dannelse av blodpropp, oppstår blødning fra tannkjøttet og utvidede kar i spiserøret.
    • Blodpropp i blodkar - på grunn av økt blodviskositet, patologiske endringer i veggene i blodkarene og trombocytose, dannes blodpropp, blodsirkulasjonen er svekket.
    • Smerter i ben og ledd - utslettende endarteritt og erytromelalgi fører til smerter i lemmer; leddsmerter - økt urinsyre.
    • Bonesmerter - utvikler seg mot bakgrunnen av benmargshyperplasi.

    Analyser og diagnostikk

    For å fastslå diagnosen, utføres en laboratorieblodprøve og ytterligere undersøkelser (ultralyd, CT). For å stille en riktig diagnose, vurderer legene blodtall. Erytremi bestemmes hvis visse indikatorer er tilgjengelige, grunnleggende og tillegg. Erytremi er mistenkt hvis det er unormalt i den generelle blodprøven, spesielt er hemoglobin forhøyet (mer enn 18,5 g / dL hos menn, mer enn 16,5 g / dL hos kvinner). Oppmerksomhet rettes mot en rekke andre indikatorer (erytrocytose, trombocytose, noen ganger pancytose).

    Hovedkriteriene for å etablere en slik diagnose er:

    • En økning i antall erytrocytter (hos menn - over 36 ml / kg, hos kvinner - over 32 ml / kg).
    • Normal arteriell oksygenmetning (over 92%).
    • Splenomegali.

    Ytterligere kriterier er:

    • Leukocytose (over 12 x 109 / L uten tegn på infeksjon).
    • Trombocytose (over 400 x 109 / l).
    • Forhøyede vitamin B12 nivåer (over 900 pg / ml).
    • Alkalisk fosfataseaktivitet.

    Andre laboratorieparametere blir også analysert. For å bekrefte diagnosen blir det histologiske bildet av hjernen vurdert.

    I tillegg er følgende faktorer viktige for å etablere en diagnose:

    • Pasientens karakteristiske utseende - tilstedeværelsen av en bestemt farge på huden og slimhinnene.
    • Forstørret milt, lever.
    • Tendens til å danne blodpropp.
    • Tilstedeværelsen av generelle symptomer som er karakteristiske for polycytemia vera.

    Differensialdiagnose utføres med sekundær erytrocytose.

    Behandling for polycytemi

    Behandlingen utføres på en slik måte at viskositeten til pasientens blod reduseres og risikoen for alvorlige komplikasjoner minimeres - dannelse av blodpropp og blødning.

    Symptomer og behandling av erytremi

    Eritremi: hva er det??

    Dette er navnet på prosessen med tumordannelse, som er preget av anomalier av celledeling som går foran myelopoiesis. Årsakene til dette fenomenet er ikke helt forstått, selv om det er kjent at sykdommen oppstår på grunn av genmutasjoner. Denne patologien forstyrrer den normale reguleringen av vekst og utvikling av blodceller. Etter mutasjon dannes en klon i stamcellen, som også kan endre seg til andre blodceller. Problemet er at disse endringene ikke styres av kroppens systemer..

    Mutantcellen er i stand til normal reproduksjon, noe som resulterer i dannelsen av funksjonelt dyktige erytrocytter. Så i kroppen observeres normale og unormale typer av disse cellene. På grunn av den ukontrollerte produksjonen av erytrocytter fra stamcellen øker deres totale antall og overskrider det normale området. Denne abnormiteten forstyrrer den normale produksjonen av erytropoietin i nyrene (et stoff som stimulerer omdannelsen av normale stamceller til røde blodlegemer), men påvirker ikke svulsten..

    På grunn av økningen i mutante celler blir alle andre normale blodceller fortrengt. Etter en viss tid kommer nesten alle røde blodlegemer fra en kloncelle. Denne klonen kan danne ikke bare røde blodlegemer, men alle andre blodlegemer. Dette forklarer hvorfor det i kroppen med erytremi er en generell økning i de fleste indikatorene for blodprøven..

    Kreft eller ikke?

    Selv om erytremi i hovedsak er kronisk leukemi, er den godartet. Hvis ubehandlet, kan sykdommen bli onkologisk. Deretter utvikles akutt leukemi, som er preget av en høyere dødelighet..

    Utviklingsfaktorer

    Selv om ingen årsaker er identifisert, er det flere faktorer som øker risikoen for å utvikle sykdommen. Disse inkluderer:

      Down syndrom - en genetisk sykdom preget av en uforholdsmessig form av ansikt, nakke og hode, samt mental retardasjon.

    Symptomer

    De første manifestasjonene av erytremi er overdreven rødhet i huden og slimhinnene over hele overflaten av kroppen, ømhet i fingre og tær (forårsaket av økt blodtetthet og oksygen sult i vev), hodepine. Med sykdomsutviklingen øker antall celler i blodet, det blir tykkere. "Overflødige" elementer forstyrrer blodkoagulering (koagulering) og bør ødelegges i milten på samme måte som normale. Det er disse funksjonene som provoserer utseendet til symptomer i andre fase..

    På grunn av den økte viskositeten i blod, sulter kroppens vev: huden blir rød, leddene verke, og fingrene og tærne kan til og med gjennomgå nekrotiske endringer. Forsøk fra kontrollsystemene for å bringe tilstanden tilbake til det normale fører til en økning i størrelsen på leveren og milten, og en økning i blodtrykket. Erytremi på dette stadiet kan forårsake trombotisk hjerneslag, kardiomyopati og hjerteinfarkt. På siste trinn utvikler vedvarende endringer seg, manifestert av anemi og hyppig blødning. Dette skyldes mangel på normale formede elementer. Svært ofte er den siste fasen av erytremi dødelig.

    Kan sykdommen helbredes??

    Siden den første fasen vanligvis ikke blir lagt merke til, begynner behandlingen bare i andre fase av sykdomsutviklingen. Hirudoterapi (blodutslipp ved bruk av igler) har bevist sin effektivitet. Opptil 0,5 liter blod tas noen få dager. For å forebygge trombose er Aspirin eller Heparin foreskrevet. Denne metoden er nødvendig for å redusere hemoglobin og hematokrit - forholdet mellom volumet av dannede elementer og det totale blodvolumet.

    Hvis denne metoden er ineffektiv, bruker de cellegift ved bruk av cytostatika. Disse stoffene har en stor liste over bivirkninger, så behandlingen bør tas på alvor. Kjemoterapi-kurs gjennomføres bare under innleggelser for å forhindre komplikasjoner.

    Prognose for livet

    Prognosen for sykdommen avhenger av aktualiteten til behandlingsstart, så vel som av de anvendte terapeutiske metodene. Erytremi kan forårsake levercirrhose og myelofibrose (en sykdom manifestert av anemi av varierende alvorlighetsgrad). Pasienter med erytremi lever fra 10 år. Nye behandlinger forhindrer at sykdommen blir ondartet, men sykdommen forblir kronisk.

    Husk at bare kvalifisert medisinsk behandling vil bidra til å forlenge livet og forhindre komplikasjoner. Ikke medisinér deg selv!

    Erytremi - årsaker, stadier og diett

    En svulstsykdom, en av variantene av kronisk leukemi, ofte av godartet karakter, kalles erytremi (aka Vakez-Osler sykdom, polycytemia vera, erytrocytemi).

    1. Hva er erytremi
    2. Hvordan erytremi utvikler seg
    3. Årsakene til erytremi
    4. Stadier av sykdommen og symptomer på erytremi
    5. det første stadiet
    6. Erytremisk fase
    7. Anemisk stadium
    8. Diagnose av erytremi
    9. Graviditet med erytremi
    10. Erythremia behandling
    11. Kosthold for erytremi og folkemedisiner
    12. Sykdomsprognose

    Hva er erytremi

    Ved erytremi oppstår spredning (spredning) av erytrocytter, og antall andre celler (pankytose) økes kraftig. Det er også en økning i hemoglobin.

    Er erytremi en onkologi, kreft eller ikke? Ofte er erytremi godartet, med lang forløp, men degenerasjon av en godartet form av sykdommen til en ondartet kan forekomme, med påfølgende død..

    Erythremia er en ganske sjelden sykdom. Det diagnostiseres hos omtrent 4 av 100 millioner mennesker i året. Det er ingen avhengighet av sykdommen av kjønnet til en person, men utvikler seg vanligvis hos pasienter etter 50 år. I ung alder blir sykdommer oftere diagnostisert hos kvinner. Erytremi (ICB-kode 10 - C 94.1) er preget av en kronisk form av forløpet.

    Til din informasjon! Erythremia regnes som en av de mest godartede blodsykdommene. Døden oppstår ofte på grunn av utviklingen av forskjellige komplikasjoner.

    Sykdommen er asymptomatisk i lang tid. Pasienter med denne diagnosen har en tendens til å blø kraftig (selv om blodplateantallet, som er ansvarlig for å stoppe blødningen, er forhøyet).

    Det er to typer erytremi: akutt form (erytrroleukemi, erytromyelose, erytrrolukemi) og kronisk. Avhengig av progresjonen, er de delt inn i sant og usant. Den første formen er preget av en vedvarende økning i antall blodceller, det er ekstremt sjelden hos barn. Egenheten ved den andre typen er at nivået av erytrocyttmasse er normalt, men plasmavolumet synker sakte. Avhengig av patogenesen er den sanne formen delt inn i primær og sekundær (erytrocytose).

    Ledende klinikker i Israel

    Hvordan erytremi utvikler seg

    Erytremi utvikler seg som følger. Røde blodlegemer (deres funksjon er å levere oksygen til alle celler i menneskekroppen) begynner å produseres intensivt slik at de ikke kan passe inn i blodet. Når disse røde blodcellene overvelder blodstrømmen, øker blodviskositeten og trombedannelsen. Hypoksi øker, celler får mindre ernæring, en funksjonsfeil begynner i hele kroppens arbeid.

    Hvor dannes erytrocytter i menneskekroppen? Erytrocytter dannes i rød beinmarg, lever og milt. En særegen evne til erytrocytter er evnen til å dele seg, forvandle seg til en annen celle.

    Normen for innholdet av hemoglobin i blodet er forskjellig og avhenger av alder og kjønn (hos barn og mennesker i alderen er mengden lavere). Det normale innholdet av erytrocytter (normocytose) i 1 liter blod er:

    • for menn - 4,0 - 5,0 x 10 12;
    • for kvinner - 3,5 - 4,7 x 10 12.

    Erytrocyttcytoplasmaet er nesten 100% opptatt av hemoglobin, som inneholder et jernatom. Hemoglobin gir røde blodlegemer røde, er ansvarlig for tilførsel av oksygen til alle organer og fjerning av karbondioksid.

    Dannelsen av erytrocytter fortsetter kontinuerlig og kontinuerlig, og begynner med intrauterin utvikling (i den tredje uken av dannelsen av embryoet) og til livets slutt.

    Som et resultat av mutasjoner dannes en patologisk klone av en celle som har lignende evner å modifisere (den kan bli en erytrocyt, blodplate eller leukocytt), men er ikke under kontroll av kroppens reguleringssystemer som opprettholder blodets cellulære sammensetning. Mutantcellen begynner å formere seg, og resultatet av dette er utseendet til helt normale røde blodlegemer i blodet.

    Slik oppstår 2 forskjellige typer celler - normale og mutante. Som et resultat vokser antallet muterte celler i blodet og overstiger kroppens behov. Dette hemmer utskillelsen av erytropoietin i nyrene og fører til en reduksjon i effekten på den normale prosessen med erytropoies, men påvirker ikke tumorcellen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vokser antall mutante celler, de samler ut normale celler. Det kommer en tid da alle de røde blodcellene i kroppen kommer fra tumorcellen.

    Med erytremi blir maksimumet av mutante celler til kjerneladede erytrocytter (erytrokaryocytter), men en viss del av dem utvikler seg med dannelsen av blodplater eller leukocytter. Dette forklarer økningen i antall ikke bare erytrocytter, men også andre celler. Over tid øker nivået av blodplater og leukocytter oppnådd fra kreftcellen. Det er en slamprosess - uskarpe grensene mellom erytrocytter. Men membranen til erytrocytter er bevart, og slam er en uttalt aggregering - klynging av erytrocytter. Aggregering fører til en kraftig økning i blodets viskositet og en reduksjon i dens flyt.

    Årsakene til erytremi

    Det er noen faktorer som fører til utbruddet av erytremi:

    • genetisk predisposisjon. Hvis det er en pasient i familien, øker risikoen for å utvikle den hos en av de pårørende. Risikoen for å utvikle sykdommen øker også hvis en person har: Down syndrom, Klinefelter syndrom, Bloom syndrom, Marfan syndrom. Disponeringen for erytremi forklares av ustabiliteten til det genetiske mobilapparatet, på grunn av dette blir en person utsatt for negativ ytre påvirkning - giftstoffer, stråling;
    • ioniserende stråling. Røntgenstråler og gammastråler absorberes delvis av kroppen og påvirker genetiske celler. Men den sterkeste strålingen blir utsatt for mennesker som blir behandlet for onkologi med cellegift, og de som var i episentret for eksplosjonene av kraftverk, atombomber;
    • giftige stoffer i kroppen. Ved inntak kan de bidra til mutasjonen av genetiske celler, slike stoffer kalles kjemiske mutagener. Disse inkluderer: cytostatika (antineoplastisk - "Azathioprine", "Syklofosfamid"), antibakteriell ("Levomycetin"), benzen.

    Stadier av sykdommen og symptomer på erytremi

    Erytremi er en langvarig sykdom. Begynnelsen er subtil. Pasienter lever ofte i flere tiår uten å vurdere mindre symptomer. Men i mer alvorlige tilfeller, på grunn av dannelsen av blodpropp, kan døden oppstå etter 4-5 år. Sammen med utviklingen av erytremi vokser milten. En form for sykdommen med skrumplever og skader på diencephalon skiller seg ut. Allergiske og smittsomme komplikasjoner kan være involvert i sykdommen, ofte pasienter tåler ikke visse medisiner, lider av urtikaria og andre hudsykdommer.

    Forløpet av sykdommen kan kompliseres av andre sykdommer på grunn av at eldre mennesker er mer sannsynlig å lide av den underliggende sykdommen. Opprinnelig manifesterer erytremi seg ikke og har praktisk talt ingen effekt på kroppen som helhet og sirkulasjonssystemet. Komplikasjoner og patologiske forhold kan oppstå når det utvikler seg..

    Under erytremi skilles følgende trinn ut:

    • første;
    • erytremisk;
    • anemisk (terminal).

    Hver av dem har sine egne symptomer..

    det første stadiet

    Den innledende fasen av erytremi varer fra flere måneder til tiår og vises kanskje ikke. Blodprøver viser små abnormiteter. Dette stadiet er preget av tretthet, tinnitus og svimmelhet. Pasienten sover ikke godt, opplever kulde i lemmer, hevelse og smerter i armer og ben. Rødhet i huden (erytrose) og slimhinner kan forekomme - området av hodet, lemmer, munnslimhinne, øynehinner.

    På dette stadiet av sykdommen er dette symptomet ikke så uttalt, derfor kan det tas som normen. Det kan være en reduksjon i mental kapasitet. Hodepine er ikke et spesifikt symptom på sykdommen, men er tilstede på et tidlig stadium på grunn av dårlig blodsirkulasjon i hjernen. På grunn av dette synet avtar, intelligens avtar, oppmerksomhet.

    Erytremisk fase

    I den andre fasen av sykdommen øker antallet røde blodlegemer, som oppstår fra den unormale cellen. Som et resultat av mutasjoner begynner den muterte cellen å transformere seg til blodplater og leukocytter, og øker antallet i blodet. Fartøy og indre organer flyter over av blod. Selve blodet blir mer tyktflytende, hastigheten på passasjen gjennom karene synker, og dette bidrar til utseendet til blodplater i vaskulærbedet, blodplateplugger dannes, tetter lumen fra små kar, forstyrrer blodstrømmen gjennom dem. Det er en risiko for å utvikle åreknuter.

    Erytremi ved trinn 2 har sine egne symptomer - tannkjøttet bløder, små hematomer er synlige. Tydelige symptomer på trombose vises på underbenet - mørke flekker, lymfeknuter svulmer og trofiske sår vises. Organene der erytrocytter dannes forstørres - milten (splenomegali) og leveren (hepatomegali). Nyrefunksjonen er svekket, pyelonefritt blir ofte diagnostisert og urat nyrestein blir funnet.

    Trinn 2 erytremi kan vare i omtrent 10 år. Kløe oppstår, forverret ved kontakt med varmt (varmt) vann. Øynene ser ut til å være blodskudd, dette skyldes at erytremi fremmer blodstrømmen til øyekarrene. Den myke ganen endrer sterkt farge, den harde ganen forblir med samme farge - dette utvikler et symptom på Kuperman.

    Ben og epigastriske smerter kjennes. Leddsmerter av giktaktig karakter oppstår på grunn av overflødig urinsyre. Det kan være angrep av akutt, brennende smerte (erytromelalgi) i nesetippen, øreflippene, tærne og hendene, som oppstår på grunn av nedsatt blodsirkulasjon i perifere kar. Nervesystemet lider, pasienten blir nervøs, humøret hans er foranderlig. Symptomer på jernmangel oppstår:

    • mangel på appetitt;
    • tørr hud og slimhinner;
    • sprekker i munnvikene
    • fordøyelsesbesvær;
    • nedsatt immunitet;
    • brudd på smak og olfaktoriske funksjoner.

    Anemisk stadium

    Med sykdomsutviklingen oppstår fibrose i benmargen - erstatning av hematopoietiske celler med fibrøst vev. Den hematopoietiske funksjonen i benmargen avtar sakte, noe som fører til en reduksjon i antall erytrocytter, blodplater og leukocytter i blodet. Resultatet er at ekstramedullary foci av bloddannelse vises - i leveren og milten. Levercirrhose og vaskulær blokkering er en konsekvens av dette. Veggene i blodkarene endres, tilstopping av venene i hjerneårene, milten, hjertet.

    Oblitererende endarteritt vises - tilstopping av beina på beina med en økende risiko for fullstendig innsnevring. Nyrer påvirkes. De viktigste manifestasjonene i den tredje fasen av erytremi er blekhet i huden, hyppig besvimelse, svakhet og sløvhet. Det kan være langvarig blødning, til og med på grunn av minimalt traume, aplastisk anemi - på grunn av en reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet. I tredje fase blir erytremi aggressiv.

    På et notat! Ved erytremi kan huden på bena og hendene endre farge. Pasienten er disponert for bronkitt og forkjølelse.

    Diagnose av erytremi

    For diagnosen erytremi er den viktigste CBC en fullstendig blodtelling. Avvik fra disse laboratorieparametrene i forhold til normen blir det første tegn på sykdommen. Helt i begynnelsen skiller ikke blodtallene seg mye fra normen, men med sykdomsutviklingen øker de, og i siste fase faller de.

    Hvis erytremi diagnostiseres, indikerer blodtall en økning i røde blodlegemer og hemoglobin. Hematokrit, som indikerer blodets evne til å bære oksygen, stiger til 60-80%. Trombocytter og leukocytter økes. Bare på grunnlag av KLA stilles ikke diagnosen. I tillegg til en generell blodprøve, utfører de:

    • blodkjemi. Den oppdager jerninnholdet i blodet og verdien av leverfunksjonstester (AST og ALT). Nivået av bilirubin indikerer alvorlighetsgraden av prosessen med ødeleggelse av erytrocyttceller;
    • benmargspuntering. Denne analysen viser tilstanden til hematopoietiske celler i benmargen - antall, tilstedeværelse av tumorceller og fibrose;
    • Ultralyd i bukhulen. Denne undersøkelsen hjelper til med å se overløp av organer med blod, vekst av lever og milt, foci av fibrose;
    • dopplerografi. Oppdager tilstedeværelsen av blodpropp og viser hastigheten på blodstrømmen.

    Også når diagnosen erytremi bestemmes nivået av erytropoietin. Denne studien bestemmer tilstanden til det hematopoietiske systemet og indikerer nivået av erytrocytter i blodet.

    Ønsker å få et tilbud på behandling?

    * Bare under forutsetning av at data om pasientens sykdom mottas, vil en representant for klinikken kunne beregne et nøyaktig estimat for behandlingen.

    Graviditet med erytremi

    Når en kvinne er i posisjon, er det ikke nødvendig å frykte at hun vil videreformidle patologien til barnet. Arveligheten til sykdommen er fremdeles ikke helt forstått. Hvis graviditeten var asymptomatisk, vil ikke erytremi ha noen innvirkning på babyen.

    Erythremia behandling

    Polycytemia utvikler seg sakte. På det første stadiet av polycytemi er hovedmålet med behandlingen å redusere blodtellingen til normal: hemoglobin og erytrocyt hematokrit. Det er også viktig å minimere komplikasjonene av erytremi. Blodsletting brukes til å normalisere hematokrit med hemoglobin. Det er en erytrocytaferese prosedyre, som betyr rensing av blod fra røde blodlegemer. Samtidig bevares blodplasma.

    Legemiddelbehandling inkluderer bruk av cytostatika (antitumormedisiner) som hjelper med komplikasjoner (trombose, sår, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen). Dette inkluderer "Mielosan", "Busulfa", "Imiphos", hydroksyurea, radioaktivt fosfor.

    I hemolytisk anemi av autoimmun genese brukes glukokortikosteroider - "Prednisolon". Hvis denne behandlingen ikke fungerer, utføres en operasjon for å fjerne milten..

    For å unngå jernmangel foreskrives jernholdige preparater - "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totema", "Ferrum Lek".

    Om nødvendig foreskrives følgende grupper medikamenter:

    • senking av blodtrykket - "Lisinopril", "Amlodipin";
    • antihistaminer - "Periaktin";
    • blodfortynnere (antikoagulantia) - "Aspirin", "Curantil" ("Dipyridamol"), "Heparin";
    • forbedring av hjertets arbeid - "Korglikon", "Strofantin";
    • for forebygging av magesårutvikling - gastrobeskyttere - "Almagel", "Omeprazole".

    Kosthold for erytremi og folkemedisiner

    For å bekjempe sykdommen, bør pasienten følge en diett av vegetabilsk og gjæret melk. God ernæring inkluderer å spise mat som:

    • grønnsaker - rå, kokt, stuet;
    • kefir, cottage cheese, melk, yoghurt, surdeig, yoghurt, gjæret bakt melk, rømme;
    • egg;
    • retter fra tofu, brun ris;
    • helkornbrød;
    • greener (spinat, dill, sorrel, persille);
    • mandel;
    • tørkede aprikoser og druer;
    • te (grønn er bedre).

    Røde grønnsaker og frukt og juice fra dem, brus, søtsaker, hurtigmat, røkt kjøtt er kontraindisert. Begrens mengden kjøtt du spiser.

    For å forhindre at det oppstår blodpropp på sykdomsstadium 2, drikker de juice laget av hestekastanjeblomster.

    For å normalisere blodtrykket, for migrene, anbefales det å bruke en infusjon av medisinsk søtkløver. Kurset må være begrenset til 10-14 dager.

    For å utvide blodkarene, forbedre blodstrømmen, øke motstanden til kapillærer og blodkar, anbefales det å bruke avkok av soppurter, periwinkle, nesle, gravplass.

    Sykdomsprognose

    Erytremi betraktes som en godartet tilstand, men uten tilstrekkelig behandling kan det være dødelig.

    Prognosen for sykdommen avhenger av flere faktorer:

    • rettidig diagnose av sykdommen - jo tidligere sykdommen oppdages, jo raskere vil behandlingen begynne;
    • riktig foreskrevet behandling;
    • nivået av leukocytter, blodplater og erytrocytter i blodet - jo høyere nivå, jo dårligere er prognosen;
    • kroppens respons på behandlingen. Noen ganger, til tross for behandling, utvikler sykdommen seg;
    • trombotiske komplikasjoner;
    • frekvensen av ondartet transformasjon av svulsten.

    Generelt er prognosen for liv med erytremi positiv. Med rettidig diagnose og behandling kan pasienter leve mer enn 20 år fra det øyeblikket sykdommen oppdages.

    Hvordan diagnostisere og behandle erytremi, sykdommens effekt på livsstil

    Erytremi er en sykdom som påvirker det hematopoietiske systemet og ledsages av et overskudd av den normale konsentrasjonen av erytrocytter i blodet. Eritremia er klassifisert under ICD-10-kode C94.

    Hva er erytremi?

    Erytremi er en neoplastisk sykdom i blodet, som manifesterer seg hovedsakelig etter at pasienten krysser aldersområdet 40-50 år. Sykdommen er preget av et langvarig forløp og utseendet på komplikasjoner i de senere stadiene. Forverring av symptomer er assosiert med overgangen av erytremi til ondartet form.

    Erythremia klassifisering

    Avhengig av sykdommens art diagnostiseres akutt eller kronisk erytremi.

    Basert på de kliniske manifestasjonene og resultatene av blodprøver, skilles følgende stadier av erytremi:

    • Første. Den utvikler seg over flere (opptil fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk bilde, manifestert av en liten økning i innholdet av erytrocytter i blodet (ikke mer enn 7 × 10 12 / l).
    • Erytremisk (polycytemisk). Det utvikler seg innen 5-15 år. Konsentrasjonen av erytrocytter i blodet når 8 × 10 12 / l (muligens overstiger denne indikatoren), innholdet av fritt hemoglobin og urinsyre øker. Leukocytose, trombocytose oppdages, risikoen for vaskulær tilstopping av blodpropp øker. Milten og leveren øker i størrelse. Når det erytremiske stadiet utvikler seg, er det mulig å redusere nivået av blodplater i blodet, ledsaget av økt blødning. Benmarg arrdannelse oppstår.
    • Anemisk (terminal). Det finnes 10-20 år etter begynnelsen av utviklingen av erytremi. Volumet av celler produsert av benmargen synker til et farlig nivå, noe som forklares ved erstatning av benmargsceller med bindevev. Funksjonene til hematopoiesis er "forskjøvet" til milten og leveren, som opplever overbelastning. Kronisk erytremi er ledsaget av mange forstyrrelser i organers og systemers vitale aktivitet.

    Analyser faktorene som påvirker symptomene på erytremi og dynamikken til endringer i erytrocyttmassen, diagnostiser:

    • Polycytemia vera. Konsentrasjonen av erytrocytter i blodet er proporsjonal med alvorlighetsgraden av sykdommen.
    • Falske (relative) erytremi. Uønskede symptomatiske fenomener er ikke assosiert med en erytrocytt, men med en reduksjon i blodplasma volum, forklart av dehydrering, de skadelige effektene av andre faktorer.

    Årsakene til sykdomsutviklingen

    De eksakte årsakene til erytremi er ikke identifisert. Leger tar hensyn til potensielle risikofaktorer i hvert klinisk tilfelle.

    Den økte sannsynligheten for å utvikle erytremi skyldes:

    • Genetiske abnormiteter (genmutasjoner).
    • De skadelige effektene av ioniserende stråling (økte doser mottas av pasienter som arbeider innen kjernekraft, tar kurs i strålebehandling mot kreft og lever i unormal strålingsbakgrunn).
    • Svelging av giftige (giftige) stoffer.
    • Systematisk bruk av potente cytostatika.
    • Alvorlige hjerte- og lungesykdommer.

    Til tross for at de listede årsakene til erytremi er hypotetiske, har mange medisinske studier klart å forklare hvorfor sykdommen fremkaller en rekke komplikasjoner. Ved erytremi er reguleringsmekanismen for produksjon av blodceller skadet (forvrengt) (antallet blir for stort). Blodstrømmen forstyrres, blodtilførselen i vevet er destabilisert, funksjonelle svikt av varierende alvorlighetsgrad oppstår.

    Hovedtegn og symptomer

    Den dominerende symptomatologien bestemmes av stadium av erytremi.

    Tegn på den innledende fasen

    I de innledende stadiene er patologien asymptomatisk. Når erytremi utvikler seg, manifesterer det seg:

    • En endring i skyggen (rødhet, rosa) av slimhinnene, huden på grunn av akkumulering av erytrocytter i karene. Tegn er dårlig uttrykt, det er ingen klager, derfor blir diagnosen og behandlingen av erytremi ikke utført i alle kliniske tilfeller..
    • Hodepine. Utseendet til et symptom forklares med destabiliseringen av hjernens sirkulasjon..
    • Smerter i fingrene. Ubehagelige symptomer oppstår på grunn av brudd på prosessen med å transportere oksygen til vev, iskemi.

    Manifestasjoner av det erytremiske stadiet

    Det erytremiske stadiet er ledsaget av:

    • Smertefulle opplevelser i leddene (på grunn av akkumulering av forfallsprodukter av blodceller i leddvevet).
    • Forstørret milt, lever.
    • Hypertensive symptomer.
    • Rødhet, kløe i huden, intensiveres ved kontakt med vann.
    • Vasodilatasjon.
    • Fingernekrose.
    • Økt blødning (etter tannintervensjoner, brudd på hudens integritet).
    • Forverring av sår i fordøyelseskanalen (assosiert med en reduksjon i barrierefunksjonene til slimhinnene mot bakgrunn av sirkulasjonsforstyrrelser). Pasienter klager over kvalme, oppkast, halsbrann, smerter i magen.
    • Forstørrelse av leveren (en konsekvens av overløp av organet med blod), smerte, tyngde i riktig hypokondrium, fordøyelsesproblemer, luftveissykdommer.
    • Anemiske symptomer (forvrengning av smaksoppfatning, fordøyelsesforstyrrelser, lagdeling av negleplater, sprøtt hår, tørre slimhinner og hud, sprekker i munnvikene, redusert motstand mot smittsomme stoffer).
    • Blodpropp som blokkerer blodtransport.
    • Forstyrrelser i funksjonen av hjerteinfarkt, strekk i hjertet, arytmi, hjerneslag, hjerteinfarkt (dannet blodpropp tetter vaskulære lumen, hjerne- og hjertevev opplever en akutt mangel på næringsstoffer og oksygen).

    End-stage symptomer

    En vanlig manifestasjon av det alvorligste stadiet av erytremi er blødning som vises uten påvirkning av eksterne faktorer eller som et resultat av skade på muskler, leddvev og hud. Hovedårsaken til utvikling av blødning med erytremi er en signifikant reduksjon i konsentrasjonen av blodplater i blodet.

    På bakgrunn av progressiv anemi forverres helsetilstanden, noe som manifesteres av følelser av mangel på luft (selv med minimal anstrengelse), tretthet, svakhet, besvimelse, bleke slimhinner og hud.

    I fravær av effektive terapeutiske tiltak er død mulig..

    Hva er inkludert i diagnosen erytremi

    Listen over diagnostiske prosedyrer foreskrevet av en hematolog bestemmes av det kliniske bildet av erytremi, resultatene av undersøkelse og studie av anamnese.

    Laboratorieblodprøver

    En blodprøve er den primære undersøkelsen som utføres når det er mistanke om en diagnose av erytremi. For å oppnå de mest pålitelige resultatene blir biomaterialet tatt på tom mage om morgenen..

    Nivået av blodplater, leukocytter, erytrocytter, hemoglobin, hematokrit øker i midtstadiet, synker i det anemiske stadiet. ESR avtar på det erytremiske stadiet, preget av økte frekvenser på det terminale stadiet av erytremi.

    Når du utfører blodbiokjemi, blir det funnet en reduksjon i jernkonsentrasjonen, en økning i innholdet av urinsyre (jo mer alvorlig stadium av erytremi, desto mer signifikant er avviket fra normen). Kanskje en liten økning i antall bilirubinblod, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

    Vurdering av jernbindingskapasiteten til blodserum hjelper til å bestemme det progressive stadiet av sykdommen. I det midtre stadiet av erytremi, blir en signifikant økning i TIBS-parameteren funnet. Hvis det anemiske stadiet av erytremi er ledsaget av blødning, synker indikatoren. Benmargsfibrose er preget av en økning i TIBS.

    En enzymimmunoanalyse utføres for å beregne konsentrasjonen av erytropoietin (et hormon som aktiverer produksjonen av røde blodlegemer) i blodet. Påfør en løsning som inneholder antistoffer mot hormonantigenet (erytropoietin). Etter å ha talt mengden antigen, estimeres innholdet av erytropoietin.

    Benmargspunktering

    Punktering med erytremi utføres for å oppnå maksimal informasjon om tilstanden til benmargen. En hul nål settes inn i beinet (ribbein, bekkenben, vertebral prosess eller brystben), materialet tas, studerer det med et mikroskop.

    Prosedyren er ledsaget av smertefulle opplevelser, risikoen for skade på indre organer som ligger i punkteringssonen. For å unngå forvrengning av punkteringsresultatene, utføres prosedyren uten bruk av bedøvelsesmidler. For å forhindre infeksjon desinfiseres (steriliseres) punkteringsstedet før og etter innsamling av benbiomateriale.

    Under mikroskopisk analyse telles antallet av hver av undertypene av blodceller, kreftceller oppdages og foci for patologisk vekst av bindevev identifiseres.

    Ultralyd av bukorganene

    Indikasjonen for undersøkelsen er en økning i størrelsen på leveren eller milten. Erytremi er ledsaget av:

    • Akkumulering av blod i organer.
    • Identifikasjon av foci av hyperekogenisitet (et tegn på fibrotiske prosesser).
    • Hjerteanfall (berørte områder tilsvarer kjegleformede områder med økt ekkogenitet).

    Doppler ultralyd

    Ved hjelp av ultralydbølger bestemmes blodstrømningshastigheten, alvorlighetsgraden av et hjerteinfarkt, hjerneslag. Områder finnes der blodsirkulasjonen er svekket eller fraværende.

    Om nødvendig suppleres komplekset av undersøkelser med en studie av fundus, radioisotop, differensialdiagnose av erytremi (for å utelukke arteriell hypoksemi, nyresykdom, forskjellige former for myelose).

    Moderne behandling og tradisjonell medisin

    Prognosen og sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner av sykdommen avhenger av hvor betimelig behandlingen av erytremi vil bli startet..

    Medikamentell terapi

    Under behandlingen av erytremi brukes følgende:

    • Antineoplastiske komplekser (cytostatika). Bidrar til ødeleggelse av muterte blodceller. Forutsetninger for å gjennomgå et behandlingsforløp er trombose, hjerteinfarkt, hjerneslag, utvidelse av leveren, milt, kritiske (betydelig overskridelse av tillatte verdier) indikatorer for innholdet av blodceller. Varigheten av behandlingsforløpet, ledsaget av konstant overvåking av pasientens tilstand, varierer fra flere uker til flere måneder.
    • Vasodilator, betennelsesdempende medisiner, medisiner som hemmer blodkoagulasjonsfaktorer. Gi økt blodstrøm.
    • Jernpreparater (kompenserer for mangelen på et sporstoff).
    • Medisiner som forstyrrer produksjonen av urinsyre, og akselererer utskillelsen fra kroppen med urin. Resultat - eliminering av forverringer av artikulære symptomer.
    • Legemidler som normaliserer blodtrykket (mot hypertensjon).
    • Antihistaminkomplekser. Hjelper med å eliminere kløe og andre allergiske manifestasjoner.
    • Hjerteglykosider som normaliserer de vitale funksjonene i hjertet.
    • Gastrobeskyttende midler som minimerer sannsynligheten for å utvikle magesår.

    Korrigering av blodstrøm

    Flebotomi (blodutslipp) bidrar til å forbedre det kliniske bildet av erytremi, hvor opptil 300-400 ml fjernes fra blodet. blod. Fremgangsmåten, utført i henhold til metoden for venøs blodoppsamling, hjelper til med å optimalisere blodsirkulasjonen, redusere blodviskositeten, normalisere blodsammensetningen, trykkindikatorer og forbedre tilstanden til blodkarene..

    Erytrocytaferese, som brukes som et alternativ til flebotomi, innebærer å føre blod gjennom et apparat som fjerner røde blodlegemer fra det, og deretter føre blodet tilbake til kroppen. Regelmessigheten av manipulasjonen - ukentlig (kurs - 3-5 prosedyrer).

    Om nødvendig blir donert blod transfusert.

    Hvis det ikke er noen effekt av konservative behandlingsmetoder i alvorlige stadier av erytremi, utføres en operasjon for å fjerne milten som er berørt av erytremi..

    Tradisjonell medisin

    For å forbedre tilstanden til pasienter som lider av erytremi, med tillatelse fra en lege, er det lov å bruke:

    • Blomstersaft av hestekastanje (reduserer intensiteten av blodpropp).
    • Tinktur av medisinsk søt kløver (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestasjoner av migrene).
    • Avkok basert på gravplass, hornbjelkegress, nesle, periwinkle (forbedrer tilstanden til blodkarene, optimaliserer blodsirkulasjonen).
    • Alkoholisk tinktur på barken av geitepil (bidrar til å redusere hemoglobininnholdet i blodet).

    Ordninger for å ta hvert av urtemedisinene må avtales med en medisinsk spesialist.

    For å oppnå en effekt som ligner på flebotomi (erytrocytaferese), utføres hirudoterapi, som hjelper til med å redusere volumet, optimalisere sammensetningen av sirkulerende blod.

    Infantil erytremi

    Erytremi hos barn er mye mindre vanlig enn i voksen alder (gammel). Listen over potensielle risikofaktorer for utvikling av erytremi inkluderer dehydrering (en konsekvens av forbrenning, rus), hypoksi, hjertefeil, lungesykdommer.

    Foreldre må følge nøye med på symptomene, manifestert av tretthet, generell svakhet, søvnforstyrrelser, rødhet, blå misfarging, blødning i huden og slimhinner, pruritus, endringer i formen på fingrene som tar form av trommestikker. Ved de første manifestasjonene av erytremi, bør du konsultere en barnelege.

    I tillegg til å følge behandlingsforløpet strengt tatt, er det viktig å ikke tillate fysisk, psyko-emosjonell overbelastning, å bruke maksimal tid i frisk luft, unntatt soling.

    Mulige komplikasjoner

    Endringer i blodsammensetningen som følger med erytremi, provoserer komplikasjoner:

    • Magesår.
    • Vaskulær trombose.
    • Hjerneslag.
    • Miltinfarkt, hjerte.
    • Levercirrhose.
    • Utmattelse av kroppen.
    • Urolithiasis, kolelithiasis.
    • Gikt.
    • Nefrosklerose.
    • Alvorlig anemi som krever konstant blodoverføring.
    • Ondartet transformasjon av erytremi.

    Strømfunksjoner

    Diettmat er en av de viktigste elementene i medisinske prosedyrer. Kosthold for erytremi er rettet mot å tynne blodet, og minimere produksjonen av røde blodlegemer, noe som har en positiv effekt på pasientens tilstand.

    Uansett stadium av sykdommen, anbefaler leger å avstå fra å bruke:

    • Alkohol som skader vev og organer.
    • Frukt- og grønnsaksretter (basert på frukt av røde nyanser).
    • Mat rik på konserveringsmidler, fargestoffer.
    • Biff, lever.
    • Fiskeretter.
    • Matvarer rik på askorbinsyre (med høyt antall hemoglobinblod).
    • Enkle (raffinerte) karbohydrater.

    Dietten har lov til å inkludere:

    • Fullkornprodukter.
    • Egg.
    • Meieriprodukter (med lavt fettinnhold).
    • hvite bønner.
    • Grøntområder.
    • Nøtter.
    • Grønn te.
    • Rosiner, tørkede aprikoser (i begrensede mengder).

    Den anbefalte hyppigheten av måltider for erytremi er 4-6 ganger om dagen (i små porsjoner). Hastigheten for daglig forbruk av renset vann, som fremmer blodfortynning, er ikke mindre enn 2 liter.

    Forebygging og prognose

    Mangelen på spesifikk forebygging av erytremi forklares av den ufullstendige studien av mekanismene for utvikling av sykdommen. Anbefalingene fra spesialiserte spesialister er redusert til:

    • Avslag på dårlige vaner, inntak av medisiner uten samtykke fra medisinske spesialister.
    • Begrensende eksponering for solen.
    • Unngå eksponering for skadelige typer stråling.
    • Styr immunforsvaret.
    • Opprettholde vannbalansen.
    • Økt fysisk aktivitet.
    • Diagnostikk (inkludert selvdiagnose av erytremi) rettet mot påvisning av patologi i tide.

    Prognosen for forventet levealder avhenger av scenen der erytremi identifiseres, samt av aktualiteten og effektiviteten til behandlingsprosedyrene. Med streng overholdelse av legens forskrifter om behandling av erytremi, diett, livsstil, er prognosen gunstig: forventet levealder er 20 eller flere år fra diagnosetidspunktet.

    Hvis du vil dele din mening om materialet som presenteres i artikkelen, kan du legge igjen kommentarene dine ved hjelp av et spesielt skjema.

    Artikler Om Leukemi

    ONCORU

    • Forebygging

    Magekreft symptomer

    • Skrumplever