Selv om myelom er en ganske alvorlig fiende for menneskekroppen, er det ikke en setning i det hele tatt hvis det oppdages tidlig og tilstrekkelig behandling utføres. Hvordan gjenkjenne en slik lumsk sykdom, og hva er prognosen for livet hvis grad 3 multippelt myelom har blitt diagnostisert?

De generelle symptomene på multippel myelom inkluderer 6 hovedsyndromer:

  1. proteinpatologi;
  2. benmargs syndrom;
  3. visceralt syndrom
  4. antistoffmangelsyndrom;
  5. høyt blod viskositetssyndrom;
  6. hyperkalsemi syndrom.

Benmargs syndrom er preget av smerter i beinene i hele kroppen. Bensmerter i dette tilfellet skyldes aktivering av knoglesammenbrudd og økende osteoporose, uten påfølgende benfornyelse. I de fleste tilfeller er hovedmålene for myelom flate bein, epifyser av rørformede bein og ryggraden som helhet..

  • All informasjon på nettstedet er kun for informasjonsformål og er IKKE en guide til handling!
  • Bare en lege kan levere en NØYAKTIG DIAGNOSE!
  • Vi ber deg IKKE om å medisinere deg selv, men å avtale time med en spesialist!
  • Helse for deg og dine kjære! Ikke gi opp

Hvis det observeres skade på rygglegemene, er kompresjon av ryggmargen ikke ekskludert. Ryggmargskompresjon kan gi et klinisk bilde av smerte i korsryggen.

Proteinpatologisyndromet påvirker hovedsakelig nyrene og manifesterer seg i følgende funksjonelle lidelser:

  • nokturi vises (utbredelsen av hyppigheten av vannlating over dagtid);
  • den daglige urinproduksjonen avtar;
  • falsk trang til å urinere vises;

Årsaken til utseendet til dette syndromet er tilstedeværelsen i blodet til M-komponenten, som i sin natur er en analog av immunglobulin.

Hyperkalsemi syndrom, karakteristisk for myelom, ledsages av kronisk forstoppelse, økt daglig urinvolum, kvalme, oppkast, dehydrering og i alvorlige tilfeller til og med koma..

Det vil være en forverring av den generelle tilstanden på grunn av den økende normokromiske anemien. Antistoffmangel syndrom er spesielt vanlig hos personer med grad 3 myelom. Det kliniske bildet av den sterkeste immunsvikt dukker opp på grunn av mangel på produksjon av antistoffer og immunglobuliner. I stedet for antistoffene som er nødvendige for kroppen, produseres stoffer som kan forverre tilstanden til kroppens forsvar.

Syndrom med høy blodviskositet, manifesterer seg i form av kroniske neseblod. Den økte viskositeten i blodet fremmer blødning fra slimhinnene, og hemorragisk retinopati utvikler seg. På det siste stadiet av sykdommen oppstår ofte ulcerative lesjoner i lemmer, opp til utvikling av koldbrann.

Til slutt er visceralt syndrom preget av skade på vevet i milten og leveren. En person føler en konstant tyngde i riktig hypokondrium, smerter bak brystbenet og en reduksjon i leddets mobilitet.

Multipelt myelom av grad 3 er en terminal tilstand der det er en rask ødeleggelse av beinvev, spredningen av svulsten til nærliggende bløtvev og skade på indre organer av metastaser. På dette stadiet forverres pasientens tilstand hver dag. Vanligvis er en person bekymret for rikelig svetting, plutselig vekttap og høy kroppstemperatur.

Video: Om hva myelom er

Diagnostikk

Under ingen omstendigheter bør du starte behandling uten å utføre spesielle diagnostiske tiltak.

Obligatoriske prosedyrer for diagnostisering av myelomatose inkluderer:

  • gjennomføre kliniske og biokjemiske blodprøver, bestemme forholdet mellom albumin- og globulinproteinfraksjoner;
  • generell urinanalyse og Zimnitsky-test;
  • gjennomføre en histologisk analyse som er i stand til å etablere hyperplasi og myelomnocellular vekst;
  • sternær punktering rettet mot å oppdage myelomcellular spredning;
  • computertomografi, som lar deg bestemme den destruktive prosessen i beinvevet.

Nøyaktig bekreftelse av diagnosen myelomatose bør baseres på totalresultatet av de ovennevnte diagnostiske metodene..

Det er tre hovedtegn på tilstedeværelsen av myelomatose:

  • innholdet av plasmaceller i benmargen overstiger 10% barrieren;
  • positiv analyse for M-komponenten;
  • ødeleggelse av beinvev, ledsaget av alvorlig smerte.

Prognosen (kan det helbredes) med blodmyelom - vil fortelle artikkelen.

Behandlingsmetoder

Mennesker som lider av grad 3 myelomatose krever streng tilsyn med apotek. Den behandlende legen står overfor den vanskelige oppgaven å velge riktig behandlingstaktikk.

Blant de viktigste metodene for behandling av myelom kan man skille:

  • cellegiftbehandling. Hovedformålet er å ødelegge tumorceller ved å stoppe utviklingen og delingen. Bare en lege kan velge de nødvendige cellegiftmedisinene på individuell basis. En kontrollsjekk av resultatene av cellegiftet utføres 3 måneder etter behandlingsstart;
  • for å eliminere en enkelt lesjon brukes punktstrålebehandling. Det er effektivt ved komprimering av ryggmargen, og takler vellykket begrensede svulstknuter;
  • terapi rettet mot å gjenopprette nedsatt metabolisme av proteiner. Farmasøytiske preparater som stimulerer proteinsyntese (anabole steroider), vitaminpreparater, kalsitonin, bisfosfonater (for å gjenopprette beinvev) brukes;
  • i nærvær av smittsomme komplikasjoner foreskrives antibiotikabehandling, soppdrepende og antivirale legemidler;
  • for å eliminere unødvendig stress på nyrene, anbefales et lavprotein diett, og en reduksjon i saltinntaket. For regelmessig bruk er enterosorbenter og medisiner som reduserer kreatininnivået indikert. På grunn av det store tapet av kalsium, anbefales fermenterte melkeprodukter til forbruk

Det er umulig å på forhånd forutsi svulstens følsomhet for noe bestemt cellegift, så utnevnelsen av stoffet utføres i en vilkårlig rekkefølge.

De valgte medisinene for cellegift ved multippel myelom, eksperter har utpekt følgende medisiner:

Hva er myelomatose, årsaker, behandling, forventet levealder

Kreft sykdommer utgjør en alvorlig trussel, spesielt de typer svulster som har høy sykdomsrate i befolkningen. Myelom tilhører også slike patologier. I medisinsk praksis er det andre navn, inkludert myelomatose, retikuloplasmacytose, generalisert plasmacytom.

Denne patologien blir referert til som hemoblastose (blodkreft) der det er en økning i konsentrasjonen av plasmaceller som produserer en stor mengde paraproteiner (patologiske proteiner). Kreft diagnostiseres vanligvis hos eldre afroamerikanere.

Hva er myelom

Denne patologien er referert til som plasmacytom eller myelomatose. Onkopatologi er referert til som kronisk myeloid leukemi med lav malignitet. Til å begynne med når B-lymfocytten nivået av plasmaceller og får muligheten til å produsere antistoffer mot infeksjoner. I normal tilstand regulerer plasmaceller immunoglobuliner i kroppen, som beskytter kroppen mot penetrasjon og spredning av virus. Patologiske celler klarer ikke å gi beskyttelse til kroppen, noe som skyldes en plutselig reduksjon i syntesen og den raske ødeleggelsen av sunne antistoffer. Under påvirkning av visse faktorer begynner pasienten å danne celler som kontinuerlig deler seg og muterer. I løpet av dette dannes et stort antall plasmablaster og plasmacytter i beinmargen. De syntetiserer i store mengder immunglobulinproteiner i blodet som har en uregelmessig struktur. Slike proteinforbindelser mister ikke sin beskyttende evne, men mer og mer akkumuleres i benmargstrukturene..

Onkopatologi utvikler seg vanligvis sakte og ødelegger beinstrukturer, men noen ganger kan den spre seg til lymfevev, nyrer og milt. Etter at myelom har dannet seg, kan det ta flere tiår før symptomene dukker opp. Når diagnostisert med myelomatose, uten tilstrekkelig behandling, kan sykdommen være dødelig innen to år.

Årsaker til sykdommen

Forskere klarte ikke å grundig studere årsakene til utseendet på myelom, men faktorer som kan provosere utviklingen av den onkologiske prosessen er allerede fastslått:

  • høy alder,
  • kroniske blodsykdommer,
  • hyppige smittsomme sykdommer,
  • nefropati (infeksjoner i urinveisystemet),
  • langvarig ioniserende stråling,
  • lever i et dårlig økologisk miljø,
  • arbeid som innebærer regelmessig kontakt med giftstoffer og kjemikalier,
  • arvelighet og genetisk disposisjon for onkologiske prosesser,
  • tilstedeværelsen av dårlige vaner, spesielt røyking og avhengighet av alkohol,
  • regelmessig stress og emosjonelle utbrudd.

Den viktigste provoserende faktoren anses å være brudd på B-lymfocytter i plasmaceller under transformasjon i hele kroppen. På grunn av denne feilen begynner antall unormale plasmaceller å øke raskt og danner myelomceller inne i beinene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstatter unormale celler normale, og det er grunnen til at blodet gradvis begynner å koagulere dårlig, og immuniteten forverres.

Varianter

Basert på hvilken type paraproteiner som produseres av atypiske plasmaceller, klassifiseres blodmyelom i:

  • Et myelom - diagnostisert i 25% av tilfellene,
  • G-myelom er den vanligste typen, funnet hos 50% av pasientene,
  • M-myelom - forekommer i ikke mer enn 6% av tilfellene av patologi,
  • E-myelom - denne typen sykdom diagnostiseres hos to av hundre pasienter,
  • D-myelom - denne typen utgjør omtrent 3% av pasientene,
  • Bence-Jones myelom - denne typen sykdom utgjør opptil tjue prosent av tilfellene,
  • Ikke-utskillende svulst - ekstremt sjelden, ikke mer enn 1% av pasientene.

Benmargsmyelomer G, A, M, E og D produserer unormale immunglobulinceller av typene IgG, IgA, IgE, IgD. Bens-Jones myelom er så navngitt på grunn av frigjøringen av Bens-Jones protein. For det meste er dette den teoretiske fordelingen av myelom. I praksis blir klassifiseringer ofte brukt i henhold til lokalisering av plasmaceller og deres struktur, samt tumorens egenskaper. Basert på antall bein eller organer som er påvirket av patologien, skilles enkelt- og multiple myelomer.

Ensomt plasmacytom

Denne typen patologi er preget av forekomsten av bare ett fokus, som er i stand til å danne seg i en bestemt lymfeknute eller et bein, der det er beinmarg. Ofte lokalisert til lårbenet, men kan påvirke ryggraden og andre rørformede bein.

Multippelt myelom

Når flere former vises, vises tumorfoci i flere bein. Ryggstammen, kraniale bein, ribbein, skulderblad, etc. blir like ofte påvirket. I tillegg til bein, kan sykdommen spre seg til milten og lymfeknuter..

Diffus myelom

Hovedforskjellen mellom slik onkopatologi er fraværet av begrensede vekstpunkter for neoplasmer. Plasmaceller deler seg raskt og spres gjennom alle bein i kroppen. Inne i beinet er plasseringen av plasmaceller ikke begrenset til ett fokus, patologiske celler fyller hele området av benmargen.

Multipelt fokalt myelom

Sykdommen er preget av samtidig utvikling av svulstfokus med den raske utviklingen av plasmaceller, samt en global deformasjon av benmargsstrukturen. Plasmacytter okkuperer bare visse områder, og resten av de patologiske endringene oppstår fra effekten av neoplasma. I denne sykdommen kan plasmaceller være plassert inne i beinvevet, påvirke milten eller lymfeknuter.

Diffus fokal myelom

Sykdommen har trekk ved både multippel og enkelt myelom. Den diffuse fokalformen er delt inn i flere typer:

  • plasmacytisk,
  • plasmablastisk,
  • polymorf celle,
  • liten celle.

Hver underart av sykdommen har sine egne karakteristikker av løpet..

Plasma celle myelom

Med en slik onkopatologi dukker det opp et stort antall B-lymfocytter i veksten av neoplasma, som aktivt produserer paraproteiner. Utviklingen av slikt myelom er langsom og ofte vanskelig under behandlingen. Noen ganger forårsaker den aktive produksjonen av paraproteiner skader på vitale organer og systemer som er ufølsomme for terapi.

Plasmablastisk myelom

I nærvær av en ondartet sykdom dominerer plasmablaster i beinet, som syntetiserer en liten mengde paraproteiner, men deler seg og formerer seg for raskt. Med rettidig påvisning av sykdommen egner den seg godt til terapi.

Polymorf og småcellet myelom

Disse typer myelomer er preget av tilstedeværelsen av plasmaceller i patologiske foci, som er på forskjellige modningsstadier. Slike myelomer er de mest aggressive fordi de utvikler seg veldig raskt og forårsaker dysfunksjon i mange deler av kroppen..

Sykdomsstadier

Alvorlighetsgraden av onkopatologi avhenger av stadiet hvor sykdommen er lokalisert.

Det er tre stadier av myelomatose:

  1. På første trinn når ikke den totale massen av svulstprosessen ett kilo, hemoglobin i blodet er lik 100 g / l eller høyere. Dette stadiet forårsaker ikke symptomer, derfor er sykdommen ekstremt sjelden på dette stadiet av løpet..
  2. For det andre øker vekten av svulstmassen til 1,2 kg. Kliniske manifestasjoner oppstår i form av en reduksjon i jern i kroppen, overflødig kalsium, nyresvikt og smertesyndrom.
  3. Den tredje - dette stadiet er preget av en økning i svulstmasse over 1,2 kg og en betydelig endring i benmargstrukturen. Hemoglobinnivået synker til 85 g / l, kalsium faller til 12 mg / 100 ml. Forløpet av grad 3 multippelt myelom slutter vanligvis med pasientens død. Hovedårsaken er hjerteinfarkt eller nyresvikt.

Suksessen med behandlingen avhenger hovedsakelig av sykdomsutviklingsfasen, derfor anbefales det å gjennomgå en fullstendig medisinsk undersøkelse regelmessig.

Sykdomssymptomer

I nærvær av myelom påvirkes bein og nyrer først og fremst, noe som forårsaker forstyrrelser i det hematopoietiske systemet. Myelom symptomer avhenger av utviklingsstadiet, samt graden av skade. Siden utviklingen av sykdommen tar veldig lang tid, kan dens asymptomatiske forløp vare i omtrent femten år. På dette tidspunktet vil pasienten ikke engang mistenke at det foreligger en alvorlig patologi. Det er mulig å identifisere myelom gjennom laboratorietester for forebyggende undersøkelse eller behandling av annen patologi.

Symptomer på myelom er følgende:

  • hyppig svimmelhet,
  • anemi utvikler seg,
  • tilstedeværelse av smerte,
  • asteni,
  • raskt vekttap hos pasienten,
  • permanent ARVI og ARI.

Når disse tegnene på myelom dukker opp, bør du umiddelbart gå til en spesialkonsultasjon og gjennomgå en ekstra undersøkelse for å gjenkjenne patologien.

Med rikelig spredning av myelomatose har pasienter ofte følgende syndromer:

  • Patologisk skade på bein - under myelom påvirkes beinvev umiddelbart, fordi det er i dem de primære fokusene for onkopatologi oppstår. Med utviklingen av neoplasma vises alvorlige smerter, hyppige beinbrudd og bløtvevssvulster. Etter en stund kollapser beinet i det berørte området, og sekundære ødeleggelsesfokuser vises. Pasienten utvikler osteoporose.
  • Forstyrrelser i sirkulasjonssystemets arbeid - pasienten utvikler gradvis anemi, ledsaget av blekhet i huden, pusteproblemer og en økning i svakhet. Neutrofiler og blodplater begynner å bli produsert i mindre mengder, noe som fører til utvikling av hemorragisk syndrom.
  • Proteinpatologisyndrom - oppstår på grunn av overdreven produksjon av patologiske proteiner. Store mengder paraprotein kan finnes i urin og indre organer. Hodepine oppstår, syn forverres, trofiske sår oppstår.
  • Syndrom "Myeloma nyre" - Omtrent 80% av pasientene med myelom står overfor nyreskade, som oppstår på grunn av utseende av plasmaceller i dem og avsetning av forkalkninger. Dermed oppstår nyresvikt når myelom utvikler seg..

Selv med sykdomsutviklingen påvirkes sentralnervesystemet og hyperkalsemi begynner, dette kompliserer bare sykdomsforløpet. Når patologien kommer inn i sluttfasen, øker kliniske symptomer betydelig. I noen tilfeller utvikler akutt leukemi seg i fjerde trinn..

Diagnostikk

Hvis det er mistanke om tilstedeværelse av myelom, utføres diagnosen av en erfaren lege på sykehusmiljø. I utgangspunktet kommer pasienter til legen hvis blodprøve viste en signifikant økning i ESR, noe som er karakteristisk for myelom. Under diagnosen tildeles pasienter visse laboratorietester som gjør det mulig å gjenkjenne sykdommen selv på dannelsesstadiet. Først undersøker legen pasienten, og spesifiserer også perioden for de første kliniske tegn på sykdommen, og foreskriver deretter tester.

Med myelom utføres diagnosen ved hjelp av følgende studier:

  • generell klinisk analyse av urin og blod (en økning i protein i urinen bestemmes),
  • blodkjemi,
  • myelogram,
  • spiral computertomografi,
  • bein røntgen,
  • immunelektroforese metode.

Behandlingsforløpet foreskrives av legen først etter at alle diagnostiske tester er utført..

Generelle prinsipper for terapi

Myelombehandling innebærer ikke bruk av radikale metoder, siden hovedoppgaven med terapiforløpet er å forlenge og forbedre livskvaliteten. Det er umulig å kurere myelom helt. I kampen mot svulstlesjon er det imidlertid mulig å bremse utviklingen og forårsake remisjon..

Etter en nøyaktig diagnose av myelom utføres behandlingen ved hjelp av palliative metoder som bremser veksten av neoplasma og svekker symptomene. Palliative behandlinger for myelom inkluderer cellegift, stråling og ernæringsmessig behandling. Det anbefales ikke å utføre behandling med folkemedisiner hjemme..

Cellegift

Kjemoterapi er den mest effektive behandlingen for myelom. I løpet av behandlingen kan både ett medikament (monokjemoterapi) og flere medisiner (polykjemoterapi) brukes.

Ved forskrivning av polychemoterapi kan følgende legemidler brukes:

  • Syklophaosfamid,
  • Melfan,
  • Lenalidomid,
  • Dexametason.

Legemidlene tas oralt eller intravenøst ​​ved intramuskulær injeksjon. Når et forløp med cellegift er foreskrevet, kan behandlingen utføres i henhold til en av flere regimer:

  • MP-diett - tar melphalan og prednisolon i tablettform.
  • Skjema M2 - administrering av intravenøse injeksjoner av vinkristin, cyklofosfamid og BCNU. Sammen med dette er det nødvendig å ta prednisolon og melfalantabletter i to uker..
  • VAD-ordning - terapi utføres i 3 økter. I løpet av den første økten utføres behandlingen med legemidler doxirubicin og vinkristin. I løpet av de neste øktene må du ta deksametason-tabletter.
  • VBMCP-ordning - tilordnet pasienter under 50 år. På den første behandlingsdagen får pasientene intravenøs vinkristin, cyklofosfamid og karmustin. Deretter skal melphalan og prednison være full i en uke. Etter halvannen måned injiseres de igjen med karmustin..

Med ethvert behandlingsregime tas medisiner bare under streng tilsyn av spesialister..

Etter behandling med cellegift observeres stabil remisjon hos 40% av pasientene.

Strålebehandling

Bruk av strålebehandling er vanligvis foreskrevet for ensomme og storfokale svulster, når behandling med cellegift er maktesløs. I dette tilfellet er det mulig å bremse utviklingen av ondartet dannelse og svekke de kliniske manifestasjonene av sykdommen..

Hvis strålingen og bruken av kjemikalier ikke har virket, gjennomgår pasientene en benmargstransplantasjon. Hos omtrent 40% av pasientene hjelper stamcelletransplantasjon til å oppnå permanent remisjon av sykdommen.

Symptomatisk behandling

Denne metoden for behandling av myelomatose involverer å ta reseptbelagte medisiner. Handlingen deres er rettet mot å lindre smerte, justere konsentrasjonen av kalsium i blodet. Legemidlene normaliserer blodpropp og stabiliserer nyrefunksjonen.

Noen ganger er det fremdeles mulig å utføre en operasjon for å fjerne et enkelt fokus av myelom, som en cytologisk studie deretter blir utført over. Hvis sykdommen er alvorlig, kan pasienter forskrives morfin, buprenorfin og andre narkotiske stoffer.

Ernæring

Under behandlingen av sykdommen er det viktig å følge riktig ernæring. En diett for multippel myelom er foreskrevet av den behandlende spesialisten. I dietten bør du begrense bruken av mat med høyt proteininnhold. Pasienten trenger å spise færre kjøtt, egg, belgfrukter og nøtter.

Prognose og forebygging

Vanligvis, med myelomatose, er prognosen dårlig. Nesten alle pasienter klarer å oppnå remisjon i to eller tre år, i beste fall kan denne perioden økes med ytterligere to år. Uten tilstrekkelig behandling for myelom er pasientens forventede levetid ikke mer enn to år. Full gjenoppretting er bare mulig i tilfelle en ensom form for onkopatologi.

Det er ingen spesifikke måter å forhindre dannelsen av en myelomatumor. Personer som er i fare for sykelighet, anbefales å gjennomgå regelmessige forebyggende undersøkelser for å oppdage patologi i tide. Du bør nøye overvåke helsen din, føre en aktiv livsstil og kvitte deg med dårlige vaner.

Multippelt myelom

Multipelt myelom er en ondartet (som vokser med skade på omkringliggende vev) spredning av plasmaceller. Disse cellene er en spesiell type hvite blodlegemer som har modnet til et stadium der de kan produsere immunglobuliner - proteiner som brukes i kroppens forsvar. Multipelt myelom er en variant av kronisk leukemi.

Skjemaer

Klinisk og anatomisk klassifisering forutsetter inndeling i følgende former:

  • diffus fokal (benmargen påvirkes. I dette tilfellet øker svulsten);
  • diffus form av myelomatose (bare benmargen påvirkes);
  • flere fokalformer (svulster observeres i forskjellige deler av kroppen, det er ingen benmargsskader).

Noen sjeldne former skiller seg også ut.

Internasjonal klassifisering

I henhold til denne klassifiseringen, i en slik sykdom som multippel myelom, presenteres trinnene i 3 grader av sykdommen. De bestemmes av størrelsen på svulstmassen. Stadiene av myelom er også delt inn i A og B, som bestemmes av nivået av serumkreatinin. Multippelt myelom 1, 2, samt grad 3 multippelt myelom utmerker seg.

Grunnene

Årsaken til myelom i blodet eller myelom i beinet er ikke bestemt.

Den vanligste i dag er viral genetisk teori. Basert på det blir spesielle virus introdusert i menneskekroppen. De går inn i umodne celler i benmargen og provoserer delingen av sistnevnte. Den arvelige rollen kan heller ikke tilbakevises, siden denne typen sykdom ofte forekommer i visse familier og hos personer som har brudd på strukturen til kromosomer.

  • fysisk natur (stråling, stråling);
  • kjemisk (industriell, medisinsk);
  • biologisk (virus, bakterier, mikroorganismer, stress).

Symptomer

I en sykdom som myelomatose kan symptomer kombineres i flere syndromer..

Benmargs syndrom, der tumorceller som formerer seg i benmargen forårsaker bein ødeleggelse.

Syndrom av proteinpatologi, der celler av M-komponenter frigjøres. Samtidig er det problemer med vannlating..

Paraamyloidose er avsetning av et protein produsert av en svulst i forskjellige organer, noe som forstyrrer deres arbeid betydelig. Et sterkt hjerterytme, problemer i arbeidet med hjertet, nedsatt bevegelighet i leddene, smerter kan oppstå.

Antistoffmangel-syndrom - har en direkte forbindelse med problemene med hematopoies av svulstgrener. Symptomer kan omfatte forkjølelse, urinveisinfeksjoner.

Syndrom av lesjoner i indre organer - årsaken er vekst av svulster i forskjellige organer. Symptomer er smerte og tyngdefølelse i hypokondrium og området bak brystbenet.

Syndrom med økt blodviskositet, som er forbundet med en økning i protein i den. Blødning fra nese og tannkjøtt, synshemming og til og med paraproteinemisk koma.

Hyperkalsemi, som er forbundet med ødeleggelse av bein under veksten av svulster. Symptomer inkluderer oppkast, kvalme, dårlig appetitt, døsighet.

Diagnostikk

Hvis det er mistanke om at pasienten har myelomatose, inkluderer diagnosen følgende metoder:

  • analyse av klager og anamnese av sykdommen (symptomene på myelomssykdom og predisposisjon for sykdommen tas i betraktning);
  • livshistorie analyse;
  • fysisk undersøkelse;
  • blodprøve;
  • urinanalyse, bestemmelse av proteinnivået i den;
  • blodkjemi;
  • benmargsundersøkelse ved hjelp av punktering;
  • trepanobiopsy;
  • lumbal punktering;
  • Ultralyd og radiografi av skjelettbenet;
  • spiral computertomografi;
  • Bildebehandling av magnetisk resonans;
  • elektrokardiografi;
  • biopsi;
  • forskningsmetoder som er forbundet med innføring i kroppen av et stoff som synliggjør vev under undersøkelse er forbudt, siden dette er ekstremt farlig for nyrene;
  • du må kanskje konsultere en terapeut.

De tre hovedtegnene på myelomatose er:

  • økt antall plasmaceller i benmargen;
  • oppløsning av bein;
  • M-komponent er tilstede i urin eller blodserum.

Behandling

Hvis multippel myelom, hvor behandlingen er nødvendig, er på et tidlig stadium, følges forventningsfulle taktikker vanligvis. Dispensarobservasjon utføres, og det tas en beslutning om behandling bare når svulsten øker eller veksten akselererer. Holdt:

  • benmargstransplantasjon. Til dags dato er det bare denne metoden som gjør det mulig å kurere myelom helt. Det brukes sjelden, da det er en rekke komplikasjoner;
  • cellegift (ved bruk av legemidler som dreper kreftceller):
    • det grunnleggende prinsippet er å raskt kvitte kroppen med kreftceller;
    • valget av cellegiftbehandling bør utvikles individuelt;
    • Resultatene kan vurderes etter tre måneder, med tanke på reduksjonen i nivået på M-komponenten;
    • hvis resultatet er merkbart, bør behandlingen fortsettes videre.
  • lokal strålebehandling (effekten av ioniserende stråling på visse områder av kroppen for terapeutiske formål) er indisert for begrensede svulstknuter i bein og bløtvev, smerte med kompresjon av ryggmargen, samt for trusselen om beinbrudd på grunn av tumorvekst. Små doser stråling for "smertelindring" bør ikke brukes, siden de øker sannsynligheten for tilbakefall i det bestrålte området med omtrent 5 ganger;
  • korreksjon av brudd på protein og mineralsk metabolisme. Brukte anabole steroider (medikamenter som forbedrer syntesen av normale proteiner), medikamenter kalsitonin og vitamin D (forbedrer strømmen av kalsium fra blodet til celler), bisfosfonater (medikamenter som forbedrer beinutvinning). Alle disse stoffene brukes etter en vedvarende respons på cellegift;
  • behandling av smittsomme komplikasjoner. En kombinasjon av antibiotika (medisiner som forhindrer vekst av bakterier), soppdrepende og antivirale medikamenter osv.
  • behandling av nyresvikt (svekkelse av alle nyrefunksjoner). Inkluderer:
    • et kosthold med begrenset proteininntak;
    • rikelig drikke;
    • med væskeretensjon - tar diuretika (diuretika);
    • anti-azotemiske legemidler (senking av kreatininnivået - et protein nedbrytningsprodukt);
    • enterosorbenter (forhindrer absorpsjon av skadelige stoffer fra tarmene);
  • kronisk nyresvikt, som eksisterer i 1-1,5 måneder, må overføres til pasienter med ekstrakorporale behandlingsmetoder, og i fremtiden - for en nyretransplantasjon;
  • ekstrakorporale behandlinger som hjelper til med å rense blodet utenfor kroppen ved bruk av spesielle enheter. Dette er gjentatte prosedyrer for plasmaferese, hemodialyse, hemosorpsjon. De hjelper med å eliminere overflødig protein fra kroppen, reduserer risikoen for blødning og nyresvikt, bidrar til å eliminere sannsynligheten for å utvikle paraproteinemisk koma;
  • kirurgisk behandling. Det brukes i tilfelle beinbrudd og kompresjon av ryggmargen av en svulst;
  • transfusjon av erytrocyttmasse (erytrocytter som utskilles fra donorblod). Det kan utføres i tilfelle anemi ved å undertrykke den normale dannelsen av blodceller av svulsten. Utført i forhold til vitale tegn. En pasient med anemi har risiko for to tilstander:
    • anemisk koma (bevissthetstap, ingen reaksjon på ytre stimuli). Årsaken er utilstrekkelig tilførsel av oksygen til hjernen som et resultat av en sterk eller raskt utviklende reduksjon i antall blodceller;
    • utvikling av alvorlig anemi.

Også for en sykdom som multippel myelom kan behandlingen omfatte fysioterapi og fysisk aktivitet, som er det maksimalt tillatte.

Komplikasjoner

  • beinbrudd på grunn av en økning i svulsten;
  • kompresjon av ryggmargen på grunn av en svulst, som er ledsaget av nedsatt følsomhet og problemer med bevegelse av lemmer;
  • komplikasjoner av smittsom karakter (infeksjoner i nyrene, luftveiene, og så videre). Det er denne grunnen som ofte fører til død av pasienter med myelom;
  • anemi;
  • høy blødning;
  • paraproteinemisk koma på grunn av lukking av lumen i hjernens kar med protein;
  • utvikling av kronisk nyresvikt (alle nyrefunksjoner er svekket).

Forventet levealder hos pasienter med myelomatose kan variere fra flere måneder til 10 år hvis de riktige behandlingsmetodene brukes. I gjennomsnitt er det 24-30 måneder.

Forebygging

Forebyggende tiltak er ennå ikke utviklet, siden det ikke er noen risikofaktorer som kan påvirkes ennå. Det er heller ingen måter å identifisere sykdommen før symptomene dukker opp..

Myelom - prognose

Multipelt myelom har tre stadier. Prognosen for denne sykdommen avhenger direkte av hvilket stadium av forsømmelse den er i. Den alvorligste er den tredje fasen av sykdommen, som er preget av en høy konsentrasjon av Bens-Jones-protein, en svulst på 1,2 kg per kvadratmeter, tilstedeværelsen av foci av tumorvekst tre eller flere steder. I dette tilfellet er det veldig vanskelig å lage en prognose, men egentlig.

Multipelt myelom grad 3

Myelom, prognosen kan variere avhengig av graden av sykdommen, er en ondartet svulst som består av plasmaceller. Multipelt myelom av tredje grad er den alvorligste formen for sykdommen.

Årsakene til denne sykdommen er ennå ikke fastslått. Antagelig kan myelom skyldes utarming av immunkomponentorganer, som oppstår som et resultat av immunsvikt, sensibilisering eller autoimmune patologier. En annen tydelig uttalt årsak til denne sykdommen er arvelighet. Multipelt myelom kan også oppstå som et resultat av langvarig kontakt med oljeprodukter eller asbest, så vel som med strålingseksponering. Denne sykdommen kan oppstå som et resultat av en sykdom av tunge immunglobinkjeder.

Grad 3 multippelt myelom, med dårlig prognose, kan diagnostiseres med spesielle blodprøver. I nærvær av denne sykdommen klager pasientene på beinmerter. Multipelt myelom kan være preget av flate beinbrudd uten noen åpenbar grunn. Som et resultat av denne sykdommen kan det oppstå en rekke tilbakevendende infeksjoner. Den økte aktiviteten til osteoklaster fører til utseendet på hyperkalsemi. Den høye konsentrasjonen av M-protein hos en pasient forklares med økt blodviskositet..

Diagnostisering av denne sykdommen er laget på grunnlag av et patognomisk trekk, det vil si utseendet av blod i urinen. Også diagnostisert med multippel myelom ved beinmargsinfiltrasjon og andre kliniske tester som viser antall blodplater i blodet (fullstendig blodtelling).

I tilfelle skjult myelomatose er skjult eller det er umulig å diagnostisere pasienten, blir det ikke gitt spesifikk behandling til pasienten. Det må undersøkes hver 3.-6. Måned. Hvis pasienten har hyperkalsemi, hemning av hemopoies i benmargen, kompresjon av ryggmargen, smerter i bein, nyresvikt, foreskrives pasienten cellegift. For dette formål administreres pasienter cytogstatika og prednisolon i forskjellige kombinasjoner, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet..

Ofte brukes cellegift eller strålebehandling for å drepe kreftceller. Prosedyren består i å bestråle svulstfokuset ved hjelp av en stråle av ioniserende stråling. Varigheten av strålebehandling for myelom er 25 til 30 dager.

Hovedbehandlingen for myelom er cellegift. For at effekten av behandlingen av myelomatose skal være positiv, utføres den kontinuerlig. Under cellegiftbehandling er det nødvendig å bruke passende medisiner (Doxil, Alkeran, Adriamycin, etc.), som injiseres i pasientens kropp intravenøst ​​eller gjennom munnen. Dette fører til at kreftceller dør. Monokjemoterapi brukes ofte til å behandle myelomatose. Denne behandlingsmetoden består i å bruke M + R-ordningen.

Den mest radikale behandlingen for myelomatose er kirurgi. Kirurgisk behandling kan være indisert for ekstraosseous extadural metastaser, omfattende svulster i kragebenet eller skulderbenet og andre bein.

Den riktige prognosen for grad III multippelt myelom vil bare bli gjort når pasientens behandlingsmetode velges så rasjonelt som mulig, avhengig av egenskapene til løpet av dette stadiet av sykdommen..

Sykdomsprognose

Prognosen for sykdommen påvirkes direkte av graden av utvikling. Med en svak form av myelomatose er prognosen preget av gunstige trender. Sykdommen påvirker ikke de indre organene på dette stadiet, og pasienten kan bli kurert veldig raskt..

Med den aktive formen av myelomatose spredte ondartede celler seg ganske intenst i de indre organene. Hvis patologien oppdages i de tidlige stadiene, og behandlingen foreskrives til rett tid og riktig, vil prognosen være gunstig. Med en aggressiv form av sykdommen er det en veldig rask multiplikasjon og spredning av ondartede celler. I dette tilfellet er prognosen for behandlingen veldig dårlig..

Det er nesten umulig å kurere denne sykdommen helt, siden det er en ondartet svulst. Derfor er prognosen under denne sykdommen ugunstig. Hvis cellegift og symptomatisk behandling brukes til å behandle pasienten, vil remisjon av myelomatose vare i 2-3 år. I dette tilfellet kan forventet levealder økes med flere år. Hvis behandling i nærvær av denne sykdommen ikke blir brukt, vil pasientens forventede levealder være mindre enn to år.

I gjennomsnitt kan pasientens liv forlenges i nærvær av en sykdom i en periode på 2 til 5 år. I sjeldne tilfeller, hvis multippel myelom oppdages tidlig, kan pasientens liv forlenges opptil 10 år. I tilfelle myelom har en ensom form, er det mulig å forutsi en fullstendig kur av denne sykdommen, samt en forlengelse av livet med mer enn 10 år.

Multipel myelomprognose kan bare lages av behandlende leger. Deres veldedighet avhenger direkte av hvor forsømt sykdommen er. Spådommer avhenger også direkte av pasientens individuelle egenskaper og den valgte behandlingsmetoden..

Multipelt myelom - stadier, klassifisering, generell informasjon

Multipelt (plasmacelle - i henhold til WHO-klassifisering) myelom (MM) eller Rustitsky-Kalera sykdom er en svulst som består av terminaldifferensierte B-lymfocytter, som har strukturen til plasmaceller eller deres umiddelbare forløpere (proplasmacytter og plasmablaster), med multifokal (eller diffus) beinmargsskade (BM).

Sykdommen tilhører gruppen av ondartede monoklonale gammopatier.

Et karakteristisk tegn på sykdommen er produksjonen av et patologisk protein av myelomceller - paraprotein, som danner et kompakt smalt bånd (M-gradient) på elektroforetogrammet av blodproteiner (eller urin), som hovedsakelig ligger i regionen fra a2- til y-globuliner.

Epidemiologi

Multipelt myelom utgjør 1% av alle kreftformer og 14% av alle hematologiske kreftformer. Det er en viss rasemessig disposisjon for denne sykdommen: folk i Negroid-rase blir oftere syke enn kaukasoid, og folk i Mongoloid-rase er ekstremt sjeldne.

I gjennomsnitt er forekomsten av MM 4-6 tilfeller per 100.000 innbyggere. Forholdet mellom mann og kvinne er 3: 2. MM forekommer over 18 år, men oftere i alderdommen. Medianalderen til pasienter varierer fra 63 til 70 år.

Etiopatogenese

Etiologien til sykdommen er ikke fastslått. For tiden diskuteres bare predisponerende faktorer, som inkluderer genetisk predisposisjon (dette indirekte fremgår av raseforskjeller i forekomsten av multippelt myelom, beskrivelser av MM-tilfeller hos monozygotiske tvillinger og medlemmer av samme familie), kronisk antigen stimulering (infeksjoner, kronisk betennelse, sykdommer i bindevevet, autoimmune prosesser, allergiske sykdommer), effekten på hemo- og immunogenese av virus (ervervet humant immundefektvirus, hepatitt C-virus, herpesvirus type 8 og noen andre), visse kjemikalier og ioniserende stråling.

Fremveksten av et begrenset antall klonale plasmaceller som utskiller monoklonalt immunglobulin (Ig), regnes som det første trinnet i utviklingen av MM. Denne tilstanden er referert til som monoklonal gammopati av ubestemt opprinnelse (MGNG) eller MGUS i utenlandsk transkripsjon. Klinisk manifesterer MGNH seg ikke på noen måte, men i 1% av tilfellene per år er det en transformasjon av MGNH til multippelt myelom.

I MM er gjenstanden for tumortransformasjon en forløpercelle av B-lymfocytter som har gjennomgått stadiene av antigenavhengig differensiering, bytte av isotyper av Ig tunge kjeder og hypermutasjoner av V-regionen. Å være en tumorcelle, er denne cellen i stand til å skille seg til sluttfasen - en plasmacytt som utskiller monoklonalt Ig. Tumortransformasjon av B-lymfocytt-stamcellen er resultatet av translokasjon eller unormal ekspresjon av onkogener på IgH (Ig tunge kjeder) lokus på kromosom 14 i q32-regionen.

I tillegg er minst ett av fem partnergener involvert i patogenesen av tumortransformasjon: BCL1 / PRAD-1 / cyclin D1 (11q23), cyclin D3 (6p21), FGFR3-MMSET (4p16.3), c- maf (16q23), mafB (20q11). I 50% av tilfellene kan det være en sletting eller monosomi av kromosom 13. I løpet av svulstprogresjon utvikles ytterligere kromosomal ustabilitet, noe som fører til mutasjoner eller dysregulering av ekspresjonen av slike nøkkelgener som C-myc, N-ras, K-ras, FGFR3 og p53.

Hundrevis av forskjellige gener er involvert i patogenesen av MM, som bestemmer prosesser for spredning, differensiering, celle-apoptose, sekresjon av cytokiner og vekstfaktorer. Foreløpig, ved bruk av molekylære genetiske metoder (sekvenseringsmetode og mikrohybridiseringsmetode), er uttrykk for 9732 gener blitt identifisert og en katalog over uttrykte gener i multippelt myelom er blitt samlet (Myeloma Gene Index).

Det antas at samspillet mellom neoplastiske celler og deres stromale mikromiljø i BM er av stor betydning i patogenesen av myelom, som spiller en avgjørende rolle i prosessene med tumoradhesjon og neoangiogenese, ubalanser mellom osteoblaster og osteoklaster, samt i parakrin stimulering av tumorvekst ved produksjon av forskjellige cytokiner..

Sistnevnte spiller en viktig rolle i patogenesen av myelom, primært interleukin-6 (IL-6), hvis økte innhold i blodplasma er assosiert med progresjon og mer aggressiv sykdomsforløp. IL-6, som er en vekst- og anti-apoptotisk faktor for myelomceller, produseres ikke bare av disse cellene (autokrin vei), men også av deres mikromiljø (parakrinvei); det er direkte involvert i spredning og differensiering av myelomceller og deres forløpere.

Sammen med andre cytokiner - primært IL-1R, stimulerer tumornekrosefaktor alfa (TNF-a) og IL-11 - IL-6 overdreven aktivitet av osteoklaster, noe som forårsaker beinresorpsjon som er karakteristisk for den aktuelle sykdommen. En viktig rolle i patogenesen av beinlesjoner i myelom tilskrives forbedringen av interaksjonen mellom reseptoren (RANK) til aktivatoren av nukleær faktor-B (NF-kB), som uttrykkes av osteoklaster og kondrocytter, og dens ligand (RANKL), som uttrykkes av osteoblaster, aktiverte T-celler og benmargstroma, og stimulerer derved modning og aktivering av osteoklaster. På den annen side kan osteoprotegerin (OPG), hvis molekyler, utskilt av stromaceller, konkurransedyktig binde seg til RANKL i stedet for RANK, motvirker differensiering og aktivering av osteoklaster..

En annen osteoklastaktiverende faktor er et kjemokin, et makrofag-inflammatorisk protein-1a (MIP-1a), som også kan stimulere spredning, migrasjon og overlevelse av myelomceller, samtidig som det hemmer erytropoies i myelom. Opprinnelsen til osteolyse inkluderer også en økt produksjon på DKK1, et parathyroideaktig protein, en osteoklastaktiverende faktor.

Det er vist at graden av neoangiogenese assosiert med økt produksjon av angiogene cytokiner av neoplastiske celler, slik som vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF), grunnleggende fibroblastvekstfaktor (bFGF), hepatocyttvekstfaktor (HGF), er viktig i begynnelsen og progresjonen av myelom..

Sistnevnte kan fungere som autokrine stimulatorer for veksten av myelomceller og overføre parakrinsignaler til produksjon av andre cytokiner, slik som IL-6, som gir fordeler i overlevelse og selvreproduksjon av tumorklonen, kan aktivere osteoklaster med økt benresorpsjon og undertrykke immunresponsen, spesielt funksjon av dendritiske celler. Intercellulære interaksjoner av plasmaceller, BM stromaceller og mikrokar ligger bak tumorvekst hos pasienter med MM og motstand mot cellegift..

Patofysiologi

Patofysiologien til MM er oppsummert i tabell 1..

Tabell 1. Skjema for patofysiologi av myelomatose

Klassifisering av myelomatose

Nedenfor er klassifiseringen av ondartede monoklonale gammopatier (WHO, 2008):

1. Multipelt myelom (symptomatisk myelom).
2. Treg (ulmende) eller indolent myelom.
3. Plasmacytoma:

A) Ensomt plasmacytom av bein.
B) Ekstramedullært plasmacytom.

4. Maligne lymfoproliferative sykdommer:

5. Tungkjedesykdom
6. Amyloidose (primær AL-amyloidose og sekundær)
7. Variant (sjeldne) former for myelomatose:

A) ikke-utskiller myelomatose
B) osteosklerotisk form av myelom
C) biklonalt myelom
E) plasmacelle leukemi

Godartede monoklonale gammapatier inkluderer monoklonal gammapati av ubestemt betydning (MGNH), referert til i utenlandsk litteratur som MGUS (monoklonal gammapati av ubestemt betydning).

MM er klassifisert i henhold til aktivitetsgraden til tumorprosessen (symptomatisk eller indolent myelom), produksjon av patologisk protein (immunokjemiske varianter), utbredelsen av tumorprosessen og graden av skade på målorganer (stadier av multipelt myelom).

7 immunokjemiske varianter av myelomatose skiller seg ut avhengig av typen utskilt protein.

Tabell 2. Immunokjemiske varianter av myelomatose

Avhengig av graden og utbredelsen av skade på beinvev, i henhold til røntgendata fra bein, skilles også følgende former for MM: diffus, diffus-fokal, fokal. Sykdomsstadiet er av grunnleggende betydning for prognosen for sykdomsforløpet og responsen på behandlingen. Flere tilnærminger brukes for tiden for iscenesettelse av myelomatose.

Stadier av myelomatose ifølge Durie / Salmon (1975)

Alle følgende kriterier:

- hemoglobin over 100 g / l;
- serumkalsium innen normale grenser eller mindre enn 2,6 mmol / l (105 mg / l);
- normal benstruktur på røntgen eller ensom plasmacytom av beinmarg;
- lavt produksjonsnivå av M-komponenten (IgG-nivå mindre enn 50 g / l, IgA-nivå mindre enn 30 g / l, i urin under elektroforese av M-komponenten i lette kjeder mindre enn 4 g / 24 timer).

Fase II

Oppfyller ikke kriteriene for trinn I eller trinn III.

Ett eller flere av følgende:

- hemoglobin mindre enn 85 g / l;
- serumkalsium mer enn 3,0 mmol / l (120 mg / l);
- vanlige lytiske beinlesjoner (mer enn tre);
- høyt produksjonsnivå av M-komponenten: IgG-nivå mer enn 70 g / l, IgA-nivå mer enn 50 g / l, i urin under elektroforese av M-komponenten i lette kjeder mer enn 12 g / 24 timer.

Underklassifisering (inndeling i A- eller B-valg, avhengig av nyrefunksjon):

A - serumkreatininnivå mindre enn 200 mmol / l;
B - kreatininnivå over 200 mmol / l.

Durie / Salmon PLUS iscenesettingssystem inkluderer, i tillegg til trinnene, kriterier A - serumkreatinin 20 mg / l, tilstedeværelsen av ekstra benmargfoci.

Gitt det nære forholdet mellom innholdet av β2-mikroglobulin og albumin i serum, på den ene siden, og tumormassen, på den andre, brukes disse indikatorene også til MM-iscenesettelse..

MM-iscenesettelsessystemet basert på nivået av β2-mikroglobulin og serumalbumin ble foreslått av ESMO (European Society of Medical Oncology) i 2005 for å beregne International Prognostic Index (IPI).

IPI-gruppe 1

B2-mikroglobulin 35 g / l;

IPI-gruppe 2

B2-mikroglobulin 5,5 mg / l.

b2-mikroglobulin er en lett kjede av antigenmolekylet i hovedhistokompatibilitetskomplekset i klasse I, som er tilstede på membranen til alle kjernefysiske celler. Konsentrasjonen av β2-mikroglobulin bestemt ved immunokjemi gjenspeiler verdien av svulstmassen.

Den prediktive verdien av β2-mikroglobulin er pålitelig både som en enkelt indikator og i kombinasjon med andre faktorer.

De prognostisk ugunstige faktorene, i tillegg til nivået av β2-mikroglobulin, serumalbumin, tatt i betraktning ved beregning av IPI, inkluderer også:

- eldre pasientalder (> 65 år),
- dårlig fysisk status (ECOG 3 eller 4, dvs. pasienten tilbringer> 50% av tiden i sengen og trenger pleie),
- nyresvikt,
- hyperkalsemi,

- redusert hemoglobinnivå,
- redusert antall blodplater,
- tilstedeværelse av ekstramedullær tumorfoci i henhold til magnetisk resonansavbildning (MR) og positronemisjonstomografi (PET),
- redusert albumin,

- økt nivå av B2-mikroglobulin (> 2,5 mg / l),
- forhøyede nivåer av laktatdehydrogenase (LDH),
- høyt innhold av C-reaktivt protein (> 4,0 mg / l),
- høy proliferativ indeks av myelomceller (> 1%),

- plasmablastisk morfologi av myelomceller,
- sletting av 17. og 13. kromosomer, hypoploidy,
- type X monoklonalt protein,
- tilstedeværelsen av Bence Jones ekorn,
- økte nivåer av IL-6 og dets oppløselige reseptorer.

Når man formulerer en diagnose, er det derfor nødvendig å indikere den immunologiske varianten av myelomatose, sykdomsstadiet (som indikerer iscenesettelse) og den internasjonale prognostiske indeksen. Hvis pasienten har prognostisk ugunstige faktorer som ikke tas i betraktning av IPI, kan en faktor som påvirker prognosen for sykdommen indikeres når man formulerer en diagnose. Re-sykehusinnleggelser indikerer også respons på terapi.

International Myeloma Working Group, i tillegg til iscenesettelse av p2-mikroglobulin og serumalbumin, inkluderer de mest signifikante negative overlevelsesfaktorene, ifølge multivariatanalyse, økte kreatinin- og LDH-nivåer, trombocytopeni, alder over 65 år og dårlig generell tilstand ifølge ECOG.

Eksempler på å formulere en diagnose av MM:

1) multippelt myelom A til, IIIA-stadium ifølge Dury / Salmon;
2) myelomatose A til, IPI 3.

Artikler Om Leukemi