Osteoblastoklastom

Osteoblastoclastoma (syn. Giant cell tumor, osteoclastoma) - regnes som en ganske vanlig tumor, som stort sett er godartet, men har trekk ved malignitet. Hovedrisikogruppen består av personer fra 18 til 70 år, hos barn diagnostiseres sykdommen svært sjelden.

Årsakene til sykdommen er foreløpig ukjent, men det antas at dens dannelse påvirkes av hyppige inflammatoriske lesjoner i beinene, samt regelmessige skader og blåmerker i samme område..

Det kliniske bildet er uspesifikt og lite. Ofte klager pasienter på smertsyndrom med en stadig økende intensitet, deformasjon av et sykt bein eller dets patologiske brudd.

Diagnostikk består i implementering av instrumentelle prosedyrer og en grundig fysisk undersøkelse av klinikeren. Laboratorietester i en slik situasjon har praktisk talt ingen diagnostisk verdi..

Hovedtaktikken med terapi er rettet mot kirurgisk fjerning av det syke beinet. Etter avskjæring plasseres et transplantat på plass. I tilfeller av ondartet dannelse, slå til strålebehandling og cellegift.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen har en slik patologi ikke en egen kode, men tilhører kategorien "godartede knogler i bein og leddbrusk." Dermed ICD-10-koden: D16.9.

Etiologi

Hvorfor dannes en gigantisk celletumor av et bein, for tiden er det et blankt sted for klinikere.

Likevel mener et stort antall leger at de provoserende faktorene er:

• inflammatoriske prosesser, spesielt de som negativt påvirker bein eller periosteum;
• hyppige skader og blåmerker i samme ben - viktigst for øvre og nedre ekstremiteter;
• langvarig strålebehandling;
• feil legging av beinvev under embryogenese;
• graviditetstid.

Det er spesielt at slike faktorer ikke bare fører til dannelsen, men også til malignitet (malignitet) av en slik neoplasma..

Til tross for at de eksakte årsakene til patologien er ukjent, har det blitt fastslått med sikkerhet at osteoblastoklastom står for 20% av alle kreftformer som påvirker beinvev. En slik svulst er oftest, nemlig i 74% av tilfellene, lokalisert i de lange beinene, men den kan også spre seg til bløtvev eller sener som omgir det berørte segmentet. Barn under 12 år blir praktisk talt ikke diagnostisert.

Klassifisering

Det viktigste diagnostiske kriteriet er radiografi, i henhold til resultatene som osteoblastoklastom er:

• cellulær - svulsten har en cellulær struktur og består av ufullstendige beinbroer;
• cystisk - oppstår fra et hulrom som allerede er dannet i beinet: det fylles med brun væske, noe som får det til å se ut som en cyste;
• lytisk - i slike situasjoner ødelegger formasjonen beinvev, derfor er det ikke mulig å bestemme beinmønsteret.

Avhengig av type svulst, avhenger også prognosen for overlevelse..

Ved deres lokalisering er gigantiske celleformasjoner:

• sentralt - vokser fra beinets tykkelse;
• perifer - involverer periosteum eller overfladisk beinvev i den patologiske prosessen.

I de aller fleste situasjoner dannes et godartet fokus i:

• bein og tilstøtende bløtvev;
• sener;
• underkjeven, sjeldnere lider overkjeven;
• tibia;
• humerus;
• ryggsøylen;
• lårbein;
• korsbenet;
• børster.

Symptomer

Osteoblastoklastom hos barn og voksne har et dårlig klinisk bilde og skiller seg praktisk talt ikke fra noen sykdommer som påvirker beinvev. Dette kompliserer i stor grad prosessen med å etablere riktig diagnose..

Uavhengig av hvor svulsten befinner seg, kommer følgende tegn frem:

• vondt eller akutt ømhet i det berørte området;
• uttalt deformasjon av det syke segmentet;
• ingen smerter ved palpasjon;
• dannelsen av et patologisk beinbrudd.

Osteoblastoklastom i kjeven har flere symptomer:

• ansikts asymmetri;
• økt tannmobilitet;
• sårdannelse i vev over svulsten;
• dannelsen av fistler;
• problemer med å spise;
• økt kroppstemperatur.

I tilfeller av skade på hånden, lårbenet og humerus, i tillegg til de ovennevnte tegnene, er det et brudd på mobiliteten til fingrene i fingrene, dannelsen av kontrakturer og en liten endring i gangart.

Som nevnt ovenfor kan osteoblastoklastom degenerere til et ondartet svulst..

Dette vil være angitt med følgende tegn:

• rask vekst;
• en økning i fokus for ødeleggelse av beinvev;
• overgang fra cellulær-trabekulær til lytisk form - dette indikerer at sykdommen trenger inn i dypere lag;
• ødeleggelse av endeplaten;
• endring i størrelsen på regionale lymfeknuter oppover;
• uskarpe konturer av det patologiske fokuset.

Noen av disse funksjonene kan imidlertid bare oppdages under instrumental undersøkelse av pasienten. Når det gjelder ytre tegn, vil utseendet til en kreftprosess være indikert av en økning i smerte, inkludert ved palpering av bløtvev.

Diagnostikk

Det er umulig å diagnostisere osteoblastoklastom uten en spesiell undersøkelse av pasienten. Nøyaktig diagnose utføres bare ved hjelp av instrumentelle prosedyrer.

Den første fasen av diagnosen er å utføre noen manipulasjoner direkte av klinikeren, nemlig:

• studie av medisinsk historie - for å søke etter kroniske plager fra skjelettsystemet;
• samling og analyse av en livshistorie - for å fastslå faktum med flere traumer;
• undersøkelse og palpasjon av det berørte segmentet, mens legen overvåker pasientens reaksjon nøye;
• en detaljert undersøkelse av pasienten - for å identifisere første gang og intensiteten av manifestasjonen av symptomer på en slik sykdom.

Osteoblastoklastom i under- eller overkjeven (samt hvilken som helst annen lokalisering) kan visualiseres ved hjelp av følgende prosedyrer:

• radiografi;
• scintigrafi;
• termografi;
• ultralyd;
• CT og MR;
• biopsi - slik diagnostiseres ondartet osteoblastoklastom;
• lymfeknute-punktering.

Når det gjelder laboratoriestudier, er de i dette tilfellet begrenset til å utføre bare en generell klinisk blodprøve, som vil indikere pasientens generelle helse og tilstedeværelsen av spesifikke markører.

Behandling

I det overveldende flertallet av situasjoner vil en gigantisk cellebeinsvulst bli behandlet kirurgisk - i tillegg til det syke området, fjernes nærliggende vev og sener. Dette behovet er forbundet med høy risiko for malignitet..

I den postoperative perioden kan det hende du trenger:

• ortopedisk terapi ved bruk av spesielle skinner for underkjeven, strukturer og bandasjer - for øvre eller nedre ekstremiteter;
• rekonstruktiv intervensjon, det vil si plastisk kirurgi;
• langsiktig funksjonsrehabilitering.

I de situasjonene der det under diagnosen ble funnet tegn på at osteoblastoklastom har forvandlet seg til kreft, tyr de til strålebehandling i forbindelse med cellegift..

Strålebehandlinger kan omfatte:

• orthovoltny røntgenbehandling;
• bremsstrahlung eller elektronstråling;
• distansegamma-terapi.

Konservative og folkemessige midler for skade på underkjeven eller noe annet segment har ikke en positiv effekt, men tvert imot, kan bare forverre problemet.

Forebygging og prognose

Spesifikke forebyggende tiltak rettet mot å forhindre at en slik formasjon ser ut på hånden eller noe annet ben, er ennå ikke utviklet. Imidlertid er det flere måter å redusere sannsynligheten for å utvikle denne tilstanden..

Forebyggende anbefalinger inkluderer:

• unngå traumatiske situasjoner, spesielt for øvre og nedre ekstremiteter, samt bløtvev og sener;
• styrke bein og beinvev ved å ta kalsiumtilskudd;
• rettidig behandling av patologier som kan føre til forekomsten av den beskrevne sykdommen;
• årlig gjennomføring av en full forebyggende undersøkelse i en medisinsk institusjon med obligatorisk besøk til alle klinikere.

Osteoblastoklastom, underlagt tidlig henvisning for kvalifisert hjelp, har en gunstig prognose - i 95% av tilfellene oppnås fullstendig utvinning. Pasienter bør imidlertid ikke glemme den høye sannsynligheten for komplikasjoner: tilbakefall, transformasjon til kreft og spredning av metastaser..

Følgende kan føre til dannelsen av slike konsekvenser:

• utidig tilgang til lege;
• utilstrekkelig behandling
• skade på det berørte området;
• tiltredelse av en sekundær smittsom prosess.

Overlevelse for ondartet kjempecelletumor er bare 20%.

Osteoblastoklastom: symptomer, diagnose og behandling

Kjempecellebensvulst, eller osteoblastoklastom, er den vanligste typen bensvulst. Opprinnelsen er osteogen i naturen og ledsages av en økning i spesifikke celler - mononukleære (osteoblaster) og gigantiske multinukleære (osteoklaster). For det meste godartet, men under påvirkning av visse faktorer blir det til en ondartet svulst. Patologi har ingen kjønns disposisjon og kan utvikle seg i alle aldre. Oftest forekommer sykdommen mellom 16-40 år, og hos barn under 12 år er den ekstremt sjelden.

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon (ICD-10), tilhører osteoblastoklastom gruppen "godartede knogler i bein og leddbrusk" som tilsvarer D16-koden.

Årsaker til utdanning

Årsakene til opprinnelsen til bentumoren er ikke fastslått. Mange leger er enige om at dannelsen av patologi er påvirket av:

• Tilstedeværelsen av betennelse i bein og periosteum.
• Gjentatt skade på lesjonsstedet.
• Gjentatt bruk av strålebehandling.
• Svikt i dannelsen av beinvev i perioden med prenatal utvikling av kroppen. Samtidig ble muligheten for en genetisk tendens til dannelse av patologi ikke avslørt.

I 70% av tilfellene utvikler en gigantisk celletumor seg i de lange beinene og kan vokse til mykt vev og sener rundt det berørte området. I tilfelle en patologi i kjeven i dens nedre eller øvre områder, kan en provoserende faktor være beinskade eller infeksjon under tannuttrekking. Noen ganger oppstår sykdommen på tibia og fibula, som påvirker ribbeina og ryggraden.

I området av hender, tær, lår, i kneleddene, hos kvinner, kan en tenosynovial gigantcelletumor av en diffus type sjelden diagnostiseres i området med vaginale sener. Dette er en neoplasma i form av en tett knute i mykt vev som forekommer nær senene. Over tid kan den spre seg til leddbenet, noe som fører til ødeleggelse..

Vanlige årsaker til svulster i beinvev inkluderer:

• Hormonell ubalanse;
• Endokrine system sykdommer;
• Tilstedeværelsen av dårlige vaner;
• Feil ernæring;
• Bruk av visse medisiner;
• Tilstedeværelsen av parasittiske sykdommer;
• Langvarig opphold i områder med høy stråling.

Mulige årsaker til ondartet osteoblastoklastom inkluderer:

• Gjentatte blåmerker i det berørte området;
• Graviditet periode;
• Gjentatt strålebehandling.

Tilstedeværelsen av disse faktorene vil ikke nødvendigvis provosere utviklingen av en svulst, de som er i fare bør bare overvåke helsen nøye.

Sykdomssymptomer

Symptomer er ikke forskjellige hos barn og voksne. I de tidlige stadiene fortsetter osteoblastoklastom ubemerket av pasienten, noe som gjør det vanskelig å stille en rettidig diagnose. De første tegnene vises etter 6-10 måneder og er smertefulle..

Med en gigantisk celletumor er kliniske tegn delt inn i generelt og lokalt. Lokale symptomer karakteriserer ofte den godartede typen neoplasma. Med ondartet osteoblastoklastom, de mest uttalt generelle tegn på sykdommen.

Vanlige symptomer

Generelt inkluderer symptomer som ikke er avhengig av utviklingsstedet for patologi:

• Alvorlig smerte i det berørte området;
• Knusing ved palpasjon, karakteriserer en økning i svulsten og ødeleggelse av det berørte beinet;
• Vaskulær mesh over fokus for utdanning;
• Den raske veksten av neoplasma;
• Økningen i smerte er proporsjonal med økningen i svulsten;
• Nedsatt funksjonalitet i muskler og ledd ved siden av det berørte området;
• Utvidelse av regionale lymfeknuter;
• Manifestasjonen av generell svakhet;
• Økt kroppstemperatur;
• Redusert appetitt og vekttap;
• Redusert ytelse.

Lokale symptomer

Symptomer manifestert under dannelsen av patologi i hvilken som helst del av kroppen.

Osteoblastoklastom i kjeven i nedre eller øvre region når den vokser ledsages av asymmetri i ansiktet. Dette kompliserer prosessen med å spise. Det er også mulig å løse tenner med påfølgende tap. I noen tilfeller dannelse av foci av nekrose og fistler.

Nederlaget i nederste ledd fører til en endring i gangart. Når svulsten vokser, oppstår muskelatrofi, og pasienten mister evnen til å bevege seg. Noen ganger utvikler beindystrofi, og som et resultat fører et tynnet lag til et patologisk beinbrudd. Et slikt brudd ledsages av alvorlig ødem og økt smerte ved berøring. Situasjonen er komplisert av blødning og dannelse av bløtvevsnekrose.

Utviklingen av en svulst i lårbenet og humerus fører til vanskeligheter med mobiliteten til falangene til en eller flere fingre. Videre fører til dysfunksjon av hånden som helhet.

Hvis du finner slike symptomer, bør du umiddelbart søke medisinsk hjelp, og ikke selvmedisinere!

Symptomer på malignitet

I tilfelle transformasjon av et godartet osteoblastoklastom til en ondartet svulst, vises følgende forverring av pasientens tilstand:

• Økt smerte i det berørte området;
• Rask vekst av svulsten;
• Utvidelse av området med ødeleggelse av beinvev;
• Reduksjon i definisjonen av svulstens disposisjon;
• Ødeleggelse av det kortikale laget;
• Fokus for ødeleggelse inne i neoplasma vokser.

Utviklingen av kreftprosessen vil ytre indikere økt smerte. Hoveddelen av symptomene kan oppdages av legen under instrumental undersøkelse av pasienten..

Diagnose av sykdommen

Osteoblastoklastom diagnostiseres ved hjelp av følgende metoder:

• Innledende undersøkelse, historieopptak;
• Røntgen;
• Anvendelse av CT og MR;
• Biopsianalyse.

På stadium av undersøkelsen av pasienten utføres en generell blodprøve som gjør det mulig å identifisere tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess. Deretter blir pasienten sendt til røntgen.

En røntgen hjelper til med å bestemme parametrene for formasjonen: tumorens plassering, dens størrelse og endringer i beinet. På røntgenbildet er osteoklastom et endosteal fokus for beinopplysning, noe som reduserer det kortikale laget. Benlysning har en struktur avhengig av typen neoplasma: med cellulær og cystisk ser det ut som et sett med såpebobler, som det er i stand til å blåse opp beinet, og med lytic er det praktisk talt ensartet.

Hvis det ikke er nok data for en nøyaktig diagnose, bruker leger moderne metoder som CT og MR. De er i stand til å fastslå hvor dypt påvirket vevet, og bidra til å vurdere formasjonen i alle plan.

Biopsianalyse lar deg ekskludere eller bekrefte malignitetsprosessen. For dette tas vev på lesjonsstedet for videre studier i laboratoriet..

Osteoblastoclastoma klassifisering

Maligniteten til sykdommen er delt inn i fire grader:

• Grad 1 - når man undersøker svulsten, observeres ingen cellulær atypisme.
• Grad 2 - tegn på svak cellepolymorfisme vises.
• Grad 3 - tilstedeværelsen av ondartede sarkomer, moderat cellulær atypisme, en økning i antall mitoser.
• 4 grader - det er åpenbar dedifferensiering.

En gigantisk celletumor er vanligvis delt inn i to typer: godartet og ondartet. I lys av det faktum at en godartet formasjon er i stand til å ødelegge mykt vev rundt lesjonen, ondartet og metastasert, er det mer hensiktsmessig å plassere denne arten på overgangsstadiet for klassifisering..

Det er to typer osteoblastoklastom, avhengig av lokalisering av neoplasma i forhold til beinstrukturer:

1. Sentrale celler vokser i tykkelsen på beinet;
2. Perifer - periosteum og overflatestrukturen til beinet påvirkes.

I følge resultatene av røntgenundersøkelse er kjempecelletumoren delt inn i tre typer:

• Cellular - i dette tilfellet er det en cellestruktur av neoplasma.
• Cystisk - dannet av et hulrom som tidligere var dannet i beinet. Hulrommet er fylt med en brun væske og har form av en cyste.
• Lytisk - dannelsen ødelegger benstrukturen, det blir vanskelig å bestemme beinmønsteret.

Differensialdiagnose avhenger også av: pasientens alder, medisinsk historie og lokalisering av det berørte området. Det er vanskelig å skille osteoklastom med osteosarkom og beincyste. Når svulsten er lokalisert i underkjeven, har den en betydelig likhet med beinfibrom og en ekte follikulær cyste, noe som også kompliserer diagnosen.

Behandling

Det er to metoder for behandling av osteoblastoklastom - strålebehandling og kirurgi.

Strålebehandling brukes sjelden: i de tidlige stadiene av utviklingen av patologi, når svulsten er liten. Påvirkning av stråling bidrar til reduksjon, opp til fullstendig regresjon, noe som hjelper å bli kvitt sykdommen uten kirurgi. Også stråling brukes i tilfeller der formasjonen ikke kan fjernes kirurgisk. For eksempel hvis den er lokalisert inne i ryggvirvelen eller korsbenet.

Kirurgisk inngrep er den viktigste metoden for behandling av sykdommen. I dette tilfellet fjernes det berørte området helt, inkludert en del av beinet eller hele leddet. Dette gjøres for å forhindre tilbakefall. Implantater er installert på stedet for de fjernede områdene, og pasienten gjennomgår en lang rehabilitering.

I tilfelle manifestasjon av tegn på malignitet i svulsten eller med en sterk økning i størrelse, er amputasjon av lemmer indikert. Slike drastiske tiltak er også mulig med suppuration av det berørte området som et resultat av infeksjon..

Mulige komplikasjoner og prognose

Komplikasjoner kan oppstå på grunn av infeksjon. I tilfelle transformasjon av osteoblastoklastom til ondartet formasjon, kan metastaser forekomme i forskjellige organer, oftest i luftveiene..

Med en tidlig diagnose og rettidig initiering av behandlingen er prognosen gunstig, og i 95% av tilfellene fører terapien til fullstendig gjenoppretting. Tilbakefall oppstår omtrent to år etter behandling, men er sjeldne. Med utviklingen av metastaser reduseres prosentandelen av fullstendig utvinning kraftig.

For forebyggende formål anbefales det å regelmessig styrke beinvev ved å ta ekstra kalsium, unngå skader, gi opp dårlige vaner og dårlig ernæring, regelmessig gjennomgå en medisinsk undersøkelse.

OSTEOBLASTOCLASTOMA

Osteoblastoklastom (gresk osteonbein + blastospiret + klastos ødelagt + -oma; synonym: gigantisk celletumor i bein, gigantom, osteoklastom) er en ensom osteogen tumor som er preget av tilstedeværelsen av gigantiske multinukleære celler som osteoklaster. Oftest er osteoblastoklastom godartet, men det er også en ondartet variant. Begrepet ble foreslått av A. V. Rusakov og vedtatt i Sovjetunionen, selv om begrepet "gigantisk celletumor" i andre land er mer utbredt. Uttrykkene "myelogen gigantisk celletumor", "tumor fra myeloplaxis", "brown tumor" er utdaterte og gjelder ikke. I WHO-klassifiseringen av bentumorer betegnes osteoblastoklastom under navnet "gigantisk celletumor" og blir referert til som svulster med uklar histogenese..

Osteoblastoklastom er ca. 4% av alle bentumorer, relativt sjeldne under 20 år og St. 55 år observeres omtrent 75% O. i en alder av 30-40 år, noe oftere hos kvinner. Ifølge de fleste forskere forekommer O. ikke i en alder av 15 år. Favorittlokalisering - epimetafyse av lange rørformede bein. En rekke forskere mener at O. oppstår i pinealkjertelen og spres deretter til den tilstøtende metafysen, andre er av den oppfatning om metafysens primære nederlag. O. kan lokaliseres i forskjellige deler av skjelettet, men påvirker sjelden ryggraden, hodeskalleben, samt små bein i hender og føtter. I sjeldne tilfeller har O. ekstraøs lokalisering. Ifølge mange forskere spiller traumer en viktig rolle i etiologien til O. - mange pasienter med O. i anamnese har ofte indikasjoner på en enkelt eller gjentatt skade i området med tumorlesjon.

Innhold

• 1 Patologisk anatomi
• 2 Klinisk bilde
• 3 Diagnose
• 4 Behandling
• 5 Prognose

Patologisk anatomi

Makroskopisk har svulsten et broket utseende - på de kuttede veksler rødgrå områder med brune foci av hemosiderose, gule områder av nekrose, hvite områder av fibrose og cystiske hulrom som inneholder serøs eller blodig væske. Sammen med de dominerende myke massene, er det mer tette områder med fibrose og ossifikasjon. Ben septa i tykkelsen av svulsten finnes ikke, men hovedsakelig i de perifere områdene kan beindannelsesfenomener observeres i form av osteoid eller forkalkede beinplater. Svulsten deformerer beinet i epimetaphysis-området på grunn av spredningen under det kortikale stoffet, og det resorberes i disse områdene, og et nytt bein "skall" dannes fra siden av periosteum. Noen ganger blir den tynnede hjernebarken skadet og svulsten sprer seg til bløtvevet ved siden av det berørte beinet. I sjeldne tilfeller har svulsten spredt seg til et ledd eller bein i nærheten. I området O. kan det oppstå en patologisk beinbrudd, som et resultat av at det makroskopiske bildet blir enda mer variert på grunn av blødninger, nekrose, reparasjonsprosesser, etc..

Mikroskopisk er osteoblastoklastom bygget av to typer cellulære elementer: lett langstrakte små celler med en avrundet eller oval kjerne dominerer, blant hvilke multinukleære gigantiske celler er mer eller mindre jevnt fordelt, noen ganger inneholder opptil 50-100 kjerner (figur 1), som praktisk talt ikke skiller seg fra kjerner av små celler. I mononukleære celler finnes mitoser, i flerkjernede celler er det ingen delingstall. Sammen med disse to celletyper i O. er det fibroblaster, felt av xanthomaceller, blødningsområder med en makrofagreaksjon. I de sentrale avdelingene i O. noteres en slags blodstrøm av avaskulært vev - blodet sirkulerer direkte mellom cellene, og danner stedvis små klynger, som om "sump", ifølge A. V. Rusakov, svulstvevet og fører til dannelse av cyster. Dette gir grunnlag for noen forskere til å snakke om muligheten for O.s utfall i en beincyste (se). Et betydelig antall blodkar oppdages hovedsakelig langs periferien av neoplasma. Med intensiv tumorvekst mister multinukleære gigantiske celler sine klare konturer, antall kjerner i dem øker. Med langsom vekst blir multinukleære gigantiske celler redusert i størrelse, runde i form med klare konturer og inneholder et lite antall kjerner. I noen tilfeller kommer fenomenene fibrose til syne. Samtidig reduseres flerkjernede celler enda mer i størrelse, har ujevne takkede konturer, inneholder betydelig færre kjerner, deres cytoplasma blir tett, basofil. Ved O.s utfall i en cyste blir tumorvev noen ganger nesten fullstendig redusert. Sekundære endringer som oppstår i tumorvevet som et resultat av patol, brudd, kompliserer det histologiske bildet betydelig. I fartøyene ved siden av O., hl. arr. venøse, komplekser av tumorceller kan bli funnet selv i de tilfellene når O. har en typisk, godartet struktur, som ifølge T.P. Vinogradova forklares med inntrengning av tumorelementer i vaskulært seng på grunn av vevsblodstrøm i tumoren. Tilfeller av metastase med en typisk (godartet) tumorstruktur er beskrevet..

Primær ondartet O., kanter er forskjellige i uttrykt strukturell atypisme, med en skarp anaplasi kan få karakteren av fibro-, polymorf-cellulær eller osteogen sarkom. O. både typisk gistol, struktur, og med tegn på malignitet metastaserer vanligvis hematogen, hl. arr. til lungene, men det kan være metastaser i regionale lymfeknuter.

Klinisk bilde

Det viktigste kliniske symptomet er vanligvis smerter i det berørte området, ofte utstrålende til et nærliggende ledd. Senere vises hevelse på grunn av bendeformasjon. I tilfelle brudd på integriteten til det kortikale stoffet i beinet og veksten av osteoblastoklastom i mykt vev, kan pulsasjon av svulsten føles ved palpasjon. Når en svulst oppstår i beinene i underekstremitetene, blir funksjonen til den tilsvarende ledd forstyrret og halthet utvikler seg. I noen tilfeller kan O. selv med omfattende nederlag være asymptomatisk. O.s vekst øker kraftig hos kvinner under graviditet og bremser etter avbruddet.

Diagnose

Ved diagnosen osteoblastoklastom er det lagt stor vekt på røntgenundersøkelse. Rentgenol, O.s bilde er typisk i de fleste tilfeller. En enkelt svulst er som regel i utgangspunktet annerledes på et eksentrisk sted. I henhold til egenskapene til vekst og lokalisering av O., er strukturen på roentgenogrammet annerledes. Skille mellom cellulære og osteolytiske varianter av strukturen.

Med en mobil (trabekulær) variant er det mest karakteristiske tegnet hevelse av epimetafysen med tynning, men bevaring av hjernebarken (fig. 2, a). Det berørte beinet blir klubbformet. På samme tid, som et resultat av tumorens osteoblastiske funksjon, observeres en grov-cellulær restrukturering av den svampete substansen i epimetafysen - utseendet på store og få partisjoner, samt et mer delikat og tett maske. I dette tilfellet er det noen ganger mulig å skille O. fra en aneurysmal beincyste bare histologisk. I strukturen til svulsten er det som regel ingen avleiringer av kalsiumsalter, konturene av det hovne området av beinet er ganske glatt, i motsetning til enchondroma er kantene ofte preget av tilstedeværelsen av flekkete forkalkningsskygger og bølgelighet av konturen til det berørte området av beinet. Det berørte området er tydelig avgrenset fra tilstøtende uendrede beinpartier av en tynn sklerotisk kant, som sammen med den tynnede cortexen danner en tumorkapsel. Når svulsten sprer seg i retning av diafysen, er det mulig å observere ved grensen til svulsten og det rørformede beinet til den såkalte. teleskopisk overgang: diafysen settes inn i den hovne epimetafysen som henger over den. Ofte bestemmes her striper av forbenende periosteum. Skjørheten til det kortikale stoffet som dekker svulsten, kan i noen tilfeller føre til forekomsten av patologiske brudd med reparativ, ofte frynset periostose.

En osteolytisk versjon av strukturen til O. observeres enten i begynnelsen, helt fra begynnelsen av tumorvekst, eller sekundært som et resultat av overgangen fra den mobile versjonen. Røntgenbildet minner noe om osteolytisk sarkom. I motsetning til det er det imidlertid en tynning og hevelse i kortikalsubstansen som dekker det endrede området av beinet (fig. 2, b). Strukturens mobilstruktur er helt eller delvis fraværende. Det hovne og tynnede kortikale stoffet kan gjennomgå nesten fullstendig resorpsjon, men ved basen av svulsten, på stedet for overgangen til det uendrede beinet, er restene av den utvidede og tynnede cortex vanligvis synlige, som vanligvis er fraværende i osteolytisk sarkom. Den såkalte. teleskopisk overgang av diafysen til svulsten mens rentgenol. variant observeres enda oftere enn med mobilnettet.

Skille radiografisk mellom sentralt og marginal O. Marginsvulster (fig. 2, c) fanger vanligvis ikke de sentrale delene av epimetafysen. Diagnosen deres er vanskelig, men det er ganske mulig på grunnlag av å ta hensyn til rentgenol, tegn - hevelse, cellularitet, fravær av periosteal visir, etc..

Osteoblastoklastom i korte og flate bein kan gi betydelige vanskeligheter for differensialrentgenol. diagnostikk, siden et identisk bilde kan gis av godartet kondroblastom (se), enchondroma (se kondroma), retikulosarkom i beinet i de første faser av utviklingen (se primær retikulosarkom i beinet), i korsbenet - akkordom (se) og noen -ry metastaserende svulster, primært metastaser av klart cellekarsinom i nyre- og skjoldbruskkreft, lokal fibrøs osteodystrofi (se) og beindysplasi (se). O. i de innledende fasene av malignitet er radiologisk umulig å skille fra dens osteolytiske variant. Muligheten for ondartet O. er indikert av den raske veksten av svulsten og forsvinningen av cellens struktur. Basert på fullstendig ødeleggelse av tumorkapsel som grenser til diafysen, utseendet til en typisk periosteal visir og metastaser, kan det antas at O.s overgang til sarkom.

Behandling

Kirurgisk behandling består i reseksjon av den berørte beinseksjonen med erstatning av den resulterende defekten med et eksplantat; noen ganger brukes kryokirurgiske metoder (se). I sjeldne tilfeller, med infeksjon eller massiv blødning fra svulsten, er amputasjon av lemmen indikert. Behandling av primær-malign eller ondartet O. utføres ved hjelp av metodene som er benyttet i behandlingen av andre bein-sarkomer (se. Ben, patologi). I tilfeller der det er metastaser i lungene, kan delvis lungereseksjon utføres for å fjerne metastatiske noder.

Strålebehandling brukes til svulster som er vanskelige å få tilgang til for kirurgisk inngrep (ryggrad, bekkenben, hodeskallen osv.), Hvis kirurgisk behandling kan føre til betydelig dysfunksjon, samt i tilfeller av pasienter som nekter kirurgisk behandling. For strålebehandling bruk orthovoltny røntgenbehandling (se), ekstern gammoterapi (se), samt bremsstrahlung og høyenergi elektronstråling (se Bremsstrahlung, elektronstråling). Det optimale doseområdet i dette tilfellet er i området 3000-5000 rad (30-50 Gy) i 3-5 uker.

Prognose

Prognosen for godartet form av osteoblastoklastom er i de fleste tilfeller gunstig - etter behandling oppstår vanligvis fullstendig utvinning. Gitt de strukturelle egenskapene til O., må evnen til å gjenta seg og gi metastaser selv med en typisk (godartet) histologisk struktur, i hvert tilfelle være forsiktig når man bestemmer prognosen.

Bibliografi: Baran L. A. Kompleks behandling av ondartede bentumorer, Kiev, 1971; Vinogradova T.P Bone tumors, s. 76, M., 1973; Odessa - Melnikova LA Kjempecelletumor (osteoblastoklastom), Vestn, rentgenol og radiol., Nr. 3, s. 50, 1957; Pereslegin I.A. og Sarkisyan Yu. X. Klinisk radiologi, s. 298, M., 1973; Reinberg SA røntgendiagnostikk av sykdommer i bein og ledd, bok. 2, s. 322, M., 1964; Guidelines for the Anatomical Diagnostics of Human Tumors, red. N. A. Kraevsky og A. V. Smolyannikov, s. 393, M., 1976; Rusakov A.V.Patologisk anatomi i skjelettsystemet, s. 308 og andre, M., 1959; Atlas radiologique des tumors osseuses, t. 1-2, P., 1974-1976; Bonesvulster, red. av D. C. Dahlin, s. 8 a. o., Springfield, 1967; Glanzmann G. u. Horst W. Stellung der Strahlentherapie in der Behandlung von Riesenzelltumoren des Knochens (Osteoklastome), Strahlentherapie, Bd 154, S. 81, 1978; Jacobs P. Diagnosen osteo-clastoma (gigantcelletumor), Brit. J. Radiol., V. 45, s. 121, 1972; Jaffe H. L. Osteoid-osteoma, En godartet osteoblastisk svulst bestående av osteoid og atipisk bein, Arch. Surg., V. 31, s. 709, 1935; Mclnerney D. P. a. Maddlemiss J. H. Giant-cell tumor of bone, Skelet. Radiol., V. 2, s. 195, 1978; Murray R. O. a. Jacobson H. G. Radiologien av skjelettlidelser, v. 1, s. 564, Edinburgh, 1977; Schajowicz F. Kjempecelletumorer i bein (osteoklastom), J. Bone Jt Surg., V. 43-A, s. 1, 1961.

Yu. H. Soloviev; Yu.S. Mordynsky (glad), I.L. Tager (leie).

Onkologiske sykdommer

Kjempecellebensvulst diagnostiseres hos 5-10% av pasientene med ondartede bensvulster, topp forekomst forekommer i 20-40 år. Det er også osteoblastoklastom hos barn og ungdom 10-20 år.

Histogenesen til en gigantisk celletumor (også kalt gigantom eller osteoblastoklastom) er ikke kjent. Det er klassifisert som en sarkom fordi den utvikler seg inne i beinet. Svulsten ligger i metafysen og pinealkjertelen i de lange beinene, nærmere kneleddet. Osteoblastoklastom i lårbenet og tibia utgjør 60% av tilfellene. Noen ganger blir det diagnostisert i bekkenet, ryggraden, distal radius, skulder og også i kjever..

Kjempecellebensvulst: behandling og prognose

De strukturelle egenskapene til denne svulsten skaper visse vanskeligheter ved diagnosen. Det er vanskelig å skille den fra noen typer kondrosarkom, fibrosarkom og fibrøst histiocytom.

Karakteristiske trekk ved osteoblastoklastom:

• har evnen til å vokse aktivt, kan bevege seg fra ett bein til et annet;
• hovedsakelig lokalisert nær leddbrusk;
• under et mikroskop, kan man se at den består av mange kaotisk lokaliserte gigantiske celler med hundrevis av kjerner. De ligner osteoklaster. Den andre typen celler er runde eller fusiforme mononukleære celler, i likhet med osteoblaster;
• 4 i seksjonen ser ut som et løst, vaskulært vev, brunbrun, gul eller gråaktig farge. Områder med nekrose, septa, blødninger og cystiske hulrom er ikke uvanlige;
• 5 utvikler seg vanligvis i modne bein der epifyseal vekst allerede har opphørt.

Osteoblastoklastom fører til en tynning av det kortikale laget av beinet, og i de senere stadiene - til fullstendig forsvinning. Periosteal reaksjon blir observert i sjeldne tilfeller og ser ut som et tynt eggeskall på overflaten av neoplasma.

I 1-2% av tilfellene forekommer lytiske former av en gigantisk celletumor med en enkelt metastase i lungene. Cellene deres viser utpreget polymorfisme og atypia. Disse alternativene kalles godartet metastatisk osteoblastoklastom..

Det har nylig blitt funnet at en virkelig ondartet gigant ikke eksisterer. I slike neoplasmer er det alltid områder med osteosarkom. De utvikler seg på bakgrunn av en godartet gigantisk celletumor.

Hva forårsaker en gigantisk cellebeinsvulst?

Benigne osteoblastoklastomer i beinet, hvis de ikke behandles riktig, kan forvandles til ondartede. Malignitet observeres i 15% av tilfellene, som et resultat av at gigantcelletumor ikke kan betraktes som fullstendig godartet.

Sykdommer som Pagets sykdom, osteokondrale eksostoser og fibrøs dystrofi kan forårsake gigantiske cellebensvulster. Det er også funnet at personer som har fått strålebehandling eller har fått høye doser stråling senere kan utvikle onkologiske svulster..

Skader er ikke en direkte årsak til osteoblastoklastom, de oppstår som et resultat av patologiske prosesser i beinet.

Osteoblastoclastoma klassifisering

Klassifiseringen av beinkreft klassifiserer osteoblastoklastomer som svulster av ukjent opprinnelse..

I teorien har de fire maligniteter:

1. i tumorceller av første grad er det ingen cellulær atypisme, mitotiske figurer er sjeldne;
2. på andre trinn observeres en svakt uttrykt polymorfisme av celler, men uten åpenbar malignitet;
3. Grad 3 - dette er svært ondartede ondartede sarkomer, med moderat cellulær atypisme og et stort antall mitoser;
4. ved siste 4. grad mister cellene egenskapene, det er tydelig dedifferensiering.

I praksis er ikke denne klassifiseringen alltid riktig. Noen eksperter anser det hensiktsmessig å kombinere 2 og 3 grader til en, siden forskjellene mellom dem er små.

For øyeblikket er osteoblastom delt inn i godartet og ondartet, men denne inndelingen er ikke helt riktig, gitt at den godartede formen kan vokse infiltrativt og ødelegge det omkringliggende vevet. Det er ganske stor sannsynlighet for malignitet og metastase. Snarere kan det tilskrives en overgangsform, men på ingen måte en godartet..

Avhengig av beliggenhet er det to typer giganter:

• perifer. Denne formen inkluderer osteoblastoklastom i kjeven..
• sentral. Ligger inne i beinet, er det en ensom formasjon. Skiller seg i nærvær av hemoragiske områder, på grunn av hvilken svulsten blir brun.

Osteoblastoklastom symptomer

De viktigste symptomene på gigantisk celle bein svulst inkluderer:

• tidlig hevelse
• knasende lyd ved palpasjon;
• smerter som blir verre om natten.

Du kan også ta hensyn til dysfunksjon i leddene. Med osteoblastoklastom i kneet blir det vanskelig eller umulig å bøye benet. Det er problemer med bevegelse, personen halter. I 10% av tilfellene oppstår utviklingen av symptomer etter skade. Brudd er spesielt karakteristiske for en gigantisk celletumor i lårbenet.

På bakgrunn av sykdomsutviklingen forverres personens tilstand: tretthet, døsighet vises, og appetitten forsvinner. Feber mulig.

Resten av symptomene på osteoblastoklastom avhenger av plasseringen. Tannverk, kjeveform, problemer med tygging av mat er karakteristisk for lesjonen i kjeven. En slik svulst forekommer i ung alder. Det forekommer ofte i underkjeven, vokser sakte. I avanserte tilfeller dekker det hele beinet og huden over det, og sårer samtidig.

Osteoblastoklastom i ryggraden, som vanligvis er lokalisert i sacrococcygeal-regionen, manifesterer seg i form av alvorlig smerte som utstråler til bena og baken. Det kan utvikle seg hos kvinner under graviditet.

Stadier av den ondartede prosessen

• Trinn 1 er det gunstigste. Det inkluderer lavgradige svulster som:

1. begrenset til kortikale bein;
2. er utenfor dette laget.

• Den andre fasen av osteoblastoklastom er preget av en økning i malignitet (G3-4), men metastaser er ikke til stede. Svulster kan være:

1. i beingrensen;
2. utenfor grensene.

• Trinn 3 betyr at flere beinlesjoner er til stede.
• På trinn 4 kan osteoblastoklastom være av hvilken som helst størrelse og grad, men regionale eller fjerne metastaser er identifisert.

Diagnose av sykdommen

Det aller første stadiet i diagnosen osteoblastoklastom er samlingen av anamnese og en ekstern undersøkelse av pasienten. Ved palpering bestemmes en myk vev, sprø svulst, ofte smertefri. I avanserte tilfeller blir vevsdeformasjon veldig merkbar, huden rundt den patologiske noden svulmer, endrer farge.

En person klager over hovedsymptomene på en gigantisk cellebensvulst: smerter om natten, tretthet, svakhet, feber. For å bekrefte onkologien, blir pasienten henvist til røntgenundersøkelse..

Strålingsdiagnose av en gigantisk celletumor vil vise slike endringer i beinet:

1. Destruksjonssted, grovmasket eller lett struktur, med perforering av det fremre kortikale laget.
2. Tynning av skorpen, ned til tykkelsen på papiret. Konturene er bølgete, men klare.
3. Ben hevelse.
4. Svulstvekst i bløtvev.

Endringer som sklerose og Codmens visir er veldig sjeldne. Blant avklaringsteknikkene som kreves for å bestemme omfanget av svulsten og dens grenser, er det computertomografi og magnetisk resonansbilder, samt skjelettscintigrafi. CT skanner lungene for metastaser.

For å stille en nøyaktig diagnose, gjøres en biopsi: punktering eller eksisjon. Under en slik prosedyre blir en partikkel av neoplasma tatt og undersøkt i laboratoriet for histologi og cytologi..

Differensialdiagnose utføres for osteolytisk sarkom, kondroblastom, aneurysmal beinvev. Det er viktig å forsikre seg om at pasienten virkelig har en gigantisk celletumor, og ikke en av de ovennevnte sarkomene. Gjenta om nødvendig laboratorietester. Dette er viktig, siden det tidligere var gjentatte tilfeller av å forveksle en osteosarkom eller kondrosrcoma som en gigant, som et resultat av hvilken mangelfull behandling ble foreskrevet. Slike feil fører til gjentatte tilbakefall og redusert overlevelse..

I tillegg anbefales det å gjennomføre en biopsi av metastaser.

Osteoblastoklastom: behandling

De viktigste metodene for behandling av osteoblastoklastom:

• kirurgisk fjerning av det berørte beinet (eller deler av det);
• cellegift (brukt før og etter operasjonen);
• strålebehandling (brukes som en ekstra metode).

Det foreskrives bare etter morfologisk bekreftelse av svulsten, basert på størrelse, plassering, stadium og type osteoblastoklastom. De beste frekvensene for tilbakefallsfri overlevelse er observert hos pasienter som har gjennomgått fullstendig eliminering av det onkologiske fokuset, derfor anses den kirurgiske metoden som den viktigste. Ikke-radikal kirurgi øker ikke bare risikoen for tilbakefall, men også tumormalignitet, så vel som metastase. Hvis pasienten blir anerkjent som ubrukelig på grunn av den høye risikoen for livstruende komplikasjoner (dette skjer med sarkomer i hodeskallen, ryggraden, bekkenbenet), vil prognosen være skuffende.

Valget av taktikk for kirurgisk behandling av osteoblastoklastom avhenger av sykdomsstadiet:

• i trinn 1 og 2, for osteoblastoklastom i lårbenet, humerus, ribbe, albue eller på andre tilgjengelige steder, utføres segmentell eller marginal beinreseksjon (i tilfelle skade på kjeve - curettage), uten å erstatte defekten eller med påfølgende installasjon av transplantater eller proteser. Reseksjonslinjen skal løpe 4-5 cm fra svulstkanten. Det postoperative hulrommet er fylt med autospongiosum. Det anbefales å i tillegg behandle tumorsengen med antiblastiske legemidler. Omfattende lesjoner krever en mer radikal tilnærming.
• i 3 trinn vises en utvidet reseksjon eller fjerning av beinet i en blokk, med obligatorisk behandling med antiblastiske midler. Hvis et stort område av beinet, viktige nerver eller kar er involvert i prosessen, eller det er tegn på infeksjon, blir lemet amputert. De kan også fjerne kjeven helt.

Etter operasjonen praktiseres lokal kryoterapi, det vil si eksponering for vev med flytende nitrogen, så vel som elektrokoagulering. I trinn 1, med et lite, nodulært osteoblastoklastom, kan behandlingen være begrenset til kirurgi. Fra den andre fasen kreves ytterligere eksponering.

Inkluderingen av strålebehandling reduserer utvilsomt risikoen for tilbakefall. Det hjelper også med å lindre smerte og redusere størrelsen på massen.

Denne teknikken brukes mye for inoperable pasienter med svulster i ryggraden eller hodeskallen. Strålebehandling utføres på kurs. Radiologer bestemmer den totale fokaldosen og fordeler den i flere brøker. I trinn 3 og 4 er cellegift obligatorisk for høykvalitets sarkomer. Det er ingen enkelt kur for ondartede gigantiske celletumorer. Mest brukte ordninger for osteosarkom.

Neoadjuvant cellegift inkluderer 2-3 kurs Cisplatin og Doxorubicin, med et intervall på 2 uker mellom dem. Etter gjenoppretting av blodtall utføres en operasjon, og basert på det oppnådde tumormaterialet blir effektiviteten av kjemi vurdert. I studien beregnes antall levedyktige celler: hvis det er mindre enn 10% av dem, utføres 4 flere kurs med de samme medisinene, med et intervall på 3-4 uker.

Ved dårlig respons (> 10% av levedyktige celler) tilsettes høye doser metotreksat og Ifosfamid til Cisplatin og Doxorubicin, noe som supplerer behandling med Mesna, hydrering av kroppen og alkalisering av urin.

Hvis det er kontraindikasjoner for metotreksat og ifosfamid, foreskrives etoposid og karboplatin.

Pasienter med trinn 4 osteoblastoklastom med metastaser foreskrives høye doser kjemi og stråling for palliative formål. De utfører også symptomatisk terapi: de lindrer smerte, senker kroppstemperaturen og normaliserer leverfunksjonen. Under behandlingen kan svulsten stabilisere seg, noe som gjør det mulig å utføre en operasjon med hovedfokus. I tilfelle forverring (svulstfall, brudd og blødning) anbefales amputasjon eller disartikulasjon.

Metastase og tilbakefall av gigantisk cellebeinsvulst

Osteoblastoklastomer er preget av hyppig tilbakefall. Dette skjer vanligvis 1-2 år etter behandling. Sikkert, slike tilfeller øker risikoen for sarkom malignitet..

Hvis en lokal gjentakelse av en gigantisk celletumor oppstår, er en annen operasjon indikert, der hele det patologiske området blir fjernet. En annen linje med cellegift er også foreskrevet, som avhenger av tidligere foreskrevne medisiner. Hvis metotreksat ikke ble brukt i første linje, må du legge det til.

Metastaser i osteoblastoklastom sprer seg hematogent og påvirker andre bein og lunger. I lang tid kan de være asymptomatiske. Prognosen for slike pasienter vil bare være gunstig hvis en enkelt metastase har blitt oppdaget og fjernet. Behandling av sekundære giganter utføres først etter at hovedfokuset er kurert..

Metastase av en gigantisk celletumor kan forekomme på forskjellige tidspunkter, avhengig av graden av malignitet: fra 1 år til 10.

Livsprognose for osteoblastoklastom i beinet

Prognosen for bein osteoblastoklastom er generelt gunstig. Svulster kan vokse lenge uten å metastasere. Hvis det oppdages i de tidlige stadiene og tilstrekkelig behandling utføres, vil overlevelsesraten være 80-90%.

En høy grad av malignitet, umuligheten av å utføre en kirurgisk operasjon eller lav radikalitet i operasjonen, tilstedeværelsen av metastaser og tilbakefall - alle disse faktorene påvirker prognosen negativt.

Kreftforebygging

Siden forskere ikke kan nevne de nøyaktige årsakene til beinonkologi, er det umulig å forhindre sykdommen. Du kan bare redusere risikoen for å bli syk. Forebygging av osteoblastoklastom bør omfatte radikale operasjoner for godartede former av svulsten. Prøv å unngå situasjoner der du kan bli skadet. Hold deg også unna radioaktiv eksponering.

Kjempecellebensvulst (osteoblastoklastom)

Den gigantiske celletumoren, som indikert av T.P. Vinogradova (1960), ble isolert av Cooper og Travers i 1818 og tilskrevet gruppen av sarkomer. E. Nelaton (1856, 1860), V. N. Kuzmin (1879), A. D. Pavlovsky (1884) bemerket det godartede løpet av disse svulstene. I 1922 anså J.C. Bloodgood denne svulsten som absolutt godartet og foreslo å kalle den ”godartet kjempecelletumor”. A.V. Rusakov (1959) slo fast at denne formasjonen virkelig er svulst, og etter å ha underbygget sitt syn på de cellulære elementene i svulsten som osteoblastisk og osteoklastisk, kalte han denne svulsten osteoblastoklastom.

Svulsten består av gigantiske flernukleære celler og encellede formasjoner. I følge D.C.Dahlin, K.K. Unni, er gigantiske celler mindre viktige enn encellede celler (mononukleære celler). Forfatterne mener at celler med flere kjerner er identiske eller nesten identiske og forekommer i de fleste beinpatologiske tilstander; etter deres mening forblir den eksakte cellulære opprinnelsen til svulsten ukjent. A.V.Rusakov, T.P. Vinogradova, A.V. Vakhurina og andre mener at denne svulsten skal kalles osteoblastoklastom på grunnlag av dens histogenese. De siste årene har et betydelig antall forfattere uttrykt synspunktet om at osteoklaster er avledet fra hematopoietiske stamceller, og osteoblaster fra stromale mekanocytter..

Hvis vi skulle være konsistente og mer overbeviste om vår mening, ville det være mulig å stille spørsmål ved riktigheten av navnet på denne svulsten "Giant cell". Hvis vi vender oss til fakta som er kjent fra fysiologi av beinvev, er det nå kjent at alle prosesser i beinvev skjer på grunn av integrasjonen av aktiviteten til både osteoblaster og osteoklaster..

Svulsten forekommer praktisk talt ikke hos barn under 12 år. Det finnes oftest mellom 18 og 40 år. Det kliniske forløpet er langsom, moderat smerte, sen debut. Deformasjon, oppblåsthet i beinet blir observert i de senere stadiene. Svulsten er delt inn i godartede, lytiske og ondartede former. Med en godartet form er cystiske endringer synlige på det berørte området, men faktisk er dette runde fordypninger i svulstveggene; med en lytisk form er homogen osteoporose synlig, med en ondartet form er osteoporose uttalt og utvikler seg raskt. Kjempecelletumorer kan produsere lokale metastaser til de omkringliggende venene og fjerne til lungene, der de beholder en godartet struktur og er i stand til å produsere beinvev. Mikroskopisk består svulsten av mononukleære celler som ligner osteoblaster og flerkjerne celler. Inntil nå er det en diskusjon om arten av blodsirkulasjonen i svulsten - av de tynneste karene eller av typen vannlogging.

Siden isolasjonen av ondartet fibrøst histiocytom har røntgendiagnosen blitt vanskeligere, siden tilsynelatende ofte malignt fibrøst histiocytom tidligere tilhørte ondartede former for ondartede gigantiske celletumorer, noe som forklarte det større antallet både lokale og fjerne tilbakefall og dødsfall.

I løpet av de siste 10 årene har radiologer henvist til oss 6 pasienter med diagnosen "gigantisk cellevulst", mens histologisk avdekket ondartet fibrøst gnistiocytom.

I avdelingen for beinpatologi hos voksne ble CITO, 518 pasienter med godartede og 87 med ondartede gigantiske celletumorer behandlet, totalt 605 personer (Tabell 19.1).

Tabell 19.1. Fordeling av pasienter avhengig av godartethet eller ondartet svulst

Med nederlag på livmorhalsen var det 11 pasienter, thorax - 12, korsrygg - 12, sakrum - 9, bekkenben - 33> fingre og metacarpals - 10, radius - 49, ulna - 9, humerus - 54, scapula - 4, krageben - 5, brystben - 1, proksimal lårben - 76, distal - 89, proksimal ende av tibia - 77, distal - 51, talus - 6, calcaneus - 7 pasienter.

Den dominerende lokaliseringen av svulsten er epimetafysen av lange rørformede bein, sjeldnere skulderbladet, bekkenbenet, ryggraden, ribbeina, håndbenet (figur 19.1).

Osteoblastoklastom utvikler seg på steder der det er en beinvekstsone: i hodet og nakken på lårbenet, i den største trochanteren i lårbenet, eller (sjelden) isolert i den mindre trochanteren. Med sjeldne eller doble lokaliseringer av svulsten er det nødvendig å utelukke beinskader ved hyperparatyreoidisme. Vi observerte overgangen av osteoblastoklastom fra den distale enden av lårbenet til den proksimale enden av tibia. Slike doble lokaliseringer er sjeldne, men beskrivelsene av dem finnes i litteraturen [Vinogradova TP, 1973; Sinyukov P.A., 1979; Sybrandy et al., 1975; Lichtenstein L. 1977; Kadir et al., 1998]. Vi observerte to pasienter; en av dem ble nevnt ovenfor, og den andre ble ødelagt av en gigantisk cellevulst I metacarpal bein (Fig. 19.2), som ble utryddet helt og erstattet med en allograft, og 20 år senere dukket det opp en gigantisk cellevulst i kroppen av IV korsryggen..

Oftere er osteoblastoklastom lokalisert eksentrisk, og ødelegger mer en av kondylene i lårbenet eller tibia eller den nedre indre overflaten av nakken og hodet på lårbenet. Når røntgendeteksjon av osteoblastoklastom i leddenden på beinet, når den alltid, i det minste i et lite område, det subkondrale laget av beinet. Svulsten kan påvirke hele leddenden av beinet, hevelse eller ødelegge kortikale laget og strekke seg utover beinet.

Noen ganger ødelegger svulsten beinet ujevnt, mens den cellulære-trabekulære formen er radiologisk og klinisk bestemt eller beinet forsvinner under påvirkning av tumorvekst - den lytiske formen.

Figur: 19.1. Reseksjon av den nedre enden av radiusen forhindret ikke overføring av svulsten til håndleddbenene (a). Berørte håndleddsben ble fjernet, hodet på ulna ble plassert i stedet for feilen (b).

Kliniske manifestasjoner er typiske: moderat smerte i hvile, smerte under bevegelse i tilsvarende ledd, men kontraktur i leddet utvikler seg nesten aldri, som i sarkomer. Det er smerter ved lokal palpasjon, noen ganger en følelse av svulstpulsasjon, men ikke så uttalt som med metastaser av hypernefroma, skjoldbruskkjertelen eller vaskulære svulster. Patologiske brudd er relativt vanlige.

Osteoblastoklastom får alltid en lytisk form hos gravide kvinner, utvikler seg så raskt og ledsages av et så utpreget klinisk bilde at det ofte blir diagnostisert som en ondartet svulst. Avslutning av graviditet er den første måten å starte behandlingen på, selv om osteoblastoklastom hos flere pasienter vi observerte, ble oppdaget på slutten av svangerskapet, og de kontaktet oss etter fødselen. Hos alle disse kvinnene ble leddenden på det tilsvarende beinet fullstendig ødelagt..

MI Kuslik (1964) og I Bloodgood (1920, 1924) betraktet osteoblastoklastom som en godartet svulst, men dette synet er nå revidert. Osteoblastoklastom er en "mangesidig svulst" som kan være godartet (oftest), primær ondartet og ondartet. Dette er imidlertid bare et diagram. Til tross for nøye oppmerksomhet til denne svulsten hos alle ledende patologer og onkologer, er mange spørsmål uklare [Kuzmin VI, 1879; Rusakov A.V., 1952, 1959; Kuzmina L.P., 1956; Vinogradova T.P., 1962, 1973; Volkov M.V., 1963, 1974; Shlapobersky V.Ya., Yagodovsky B.C., 1970; Jane H. L., Lichtenstein L. 1940, 1958; Murphy W.R., Ackerman L.V., 1956, et al.].

Figur: 19.2. Kjempecelletumor som ødela hele I metacarpal beinet.

I den innenlandske litteraturen er uttalelsen fra A.V. Rusakov (1952, 1959) ganske utbredt om fraværet av intratumorale kar i osteoblastoklastomer og at det er en lekkasje av blod gjennom vevssprekker i svulsten, dvs. vevsblodstrøm eller sump av svulsten oppstår. Imidlertid er noen gamle [Ivanovsky NN, 1885] og moderne [Schajowicz F., 1961; Lichtenstein L., 1965; Aegarter E., Kirkpatuc J.A., 1968] forfatterne beskriver intratumoral kar. V.S. Yagodovsky og G.N. Gorokhova (1977), som studerte 40 godartede osteoblastoklastomer fjernet under kirurgi hos pasienter, fant, ved hjelp av histokjemiske metoder og metoder for å fylle det vaskulære nettverket, et stort antall små kar, hvorav mange hadde veldig tynne vegger... Den ekstreme tynnheten av veggene til sinusoidene ved osteoblastoklast ble oppdaget ved elektronmikroskopisk undersøkelse og S.I. Lipkin (1975).

Ved fylling av karene amputerte på grunn av utviklingen av osteoblastoklastom i ekstremitetene med en kontrastblanding, bemerket V.S. Yagodovsky at kontrastblandingen "forlater" i veldig tynne strømmer fra karets lumen gjennom små porer i veggen plassert mellom endotelceller. VS Yagodovsky og GN Gorokhova foreslo at hovedblodstrømmen til osteoblastoklastom forekommer langs vaskulærsengen, men benekter ikke muligheten for "vevs" blodstrøm.

Tendensen til svulsten til tilbakefall, lokal og fjern metastase er assosiert med særegenheter ved blodstrøm i osteoblastoklastom, med inntrenging av osteoblastoklastomceller i de venøse karene i svulsten, dens kapsel og tilstøtende vev. Metastase av osteoblastoklastomer, som hadde alle de morfologiske tegnene på godartede svulster, ble beskrevet av T.P. Vinogradova og A.V. Vakhurin (1952), H.L. Jaffe (1953), W.R. Murphy, L.V. Ackerman, 1956), H.J. Spjut (1962). Det faktum at en godartet tumor metastase utvikler seg i lungene bestemmer behovet for aktiv kirurgisk taktikk - fjerning av metastase, som noen ganger fører til pasientens kur.

LP Kuzmina og VS Yagodovsky (1963) beskrev 5 pasienter hvor metastase av godartet osteoblastoklastom i bløtvev ble observert i en viss avstand fra stedet for den fjernede svulsten. Forfatterne mente at tilbakefallene skjedde på grunn av inntrengning av tumorelementer i de venøse karene, som vi så under operasjonen..

Figur: 19.3. Lytisk form av gigantisk celletumor i den ytre kondylen i lårbenet (a). Periartikulær reseksjon ble utført med elektrokoagulering av hulromsveggene og restaurering av det kortikale laget med et transplantat fra vingen av ilium (b). Etter 3 år - fullstendig gjenoppretting av feilen.

De anbefalte at ved den minste mistanke om tumorinvasjon i bløtvev, skulle de bli skåret ut mye sammen med svulstfokuset. Hos en pasient med tydelig skillbare tumormetastaser i saphenous venene, bundet vi dem sammen og skåret ut de berørte delene, noe som førte til kur.

Sammen med godartede, primære maligne osteoblastoklastomer observeres, som har en tendens til å ødelegge bein enda mer aktivt enn i konvensjonelle lytiske former. Spiring av omkringliggende vev, leddkapsel av tumorvev blir oftere observert. Imidlertid trenger ikke alle pasienter å amputere et lem, noen ganger er det mulig å utføre en bred reseksjon av leddenden av beinet med det omkringliggende bløtvevet og leddkapsel og erstatte beinfeilen. Vi observerte primære ondartede osteoblastoklastomer i bekkenbenet, som ikke bare invaderte bløtvev, men også forårsaket blokkering av den vanlige iliacvenen av svulstmassene..

Sekundært ondartet osteoblastoklastom observeres både etter ikke-radikale kirurgiske inngrep, og spesielt ofte etter irrasjonell strålebehandling. Videre utvikler flertallet av pasienter polymorf celle-sarkom med flere metastaser til lungene..

Alt det ovennevnte indikerer at det er veldig vanskelig for en radiolog og kliniker å bestemme hvilken form svulsten skal tilskrives og hvilken behandlingsmetode man skal velge..

Figur: 19.4. Kjempecelletumor i større trochanter og nakke på høyre lårben (a). Den berørte delen ble resektert og erstattet med en allograft, etter bruddet - med en endoprotese (b). Typisk røntgenbilde av en gigantisk celletumor (c).

A. Matsumoto et al. (1978), basert på resultatene fra en rekke eksperimenter med vevskulturer, antyder at humane gigantiske celletumorer, i tillegg til prostaglandin E2 (PgE2), som aktiverer osteoklaster, syntetiserer hittil uidentifiserte faktorer som også er involvert i beinresorpsjon, er følsomme for temperatur og har en høy molekylvekt proteinmasse... Er dette ikke en av faktorene som skyldes at elektrokoagulering av veggene i beinhulen etter svulstfjerning er så effektiv?.

Figur: 19.5. Kjempecelletumor som påvirker V-korsryggen, korsbenet og høyre iliaca bein. Klinisk utvinning etter strålebehandling.

Behandling. Operasjoner som marginal reseksjon eller curettage gir minst 25% av gjentagelsene. Med en begrenset lesjon er det mulig å lykkes med å bruke marginal reseksjon, elektrokoagulering av hulromsveggene og erstatning av hulrommet med allogene transplantater, eller ved å konvertere defekten til et lukket hulrom med et kortikalt transplantat fra vingen av ilium: hulrommet fylt med benmarg blir raskt til et fullverdig beinvev (fig. 19.3).

Med ødeleggelsen av leddenden på beinet, kan artroplastikk med hell brukes (fig. 19.4), sjeldnere brukte vi kaldkonserverte allotransplantater. Dermed, ved å velge riktig behandlingsmetode i tide, kan du oppnå pasientens utvinning. De største vanskelighetene er svulster i første livmorhvirvel (se kapittel 40), fullstendig berørte rygglegemer, bekkenben. Når en pasient med lesjoner i ischium og bekkenlegemet kontaktet oss, tilbød vi i 1961 en original kirurgisk tilnærming, som ble brukt vellykket flere ganger.

For nederlag av ilium og en betydelig del av korsbenet, foreslo vi strålebehandling, siden kirurgi ville forårsake lammelse av beinet (figur 19.5).

I motsetning til oss, så vel som A. Grutsy og andre polske ortopeder i mange europeiske og nordamerikanske land, blir hulromsveggene behandlet med 5% fenoloppløsning etter mekanisk fjerning av svulsten ved curettage, og deretter fylt med sement [O'Don Nell R.I. et al., 1994]. Negativ er den toksiske effekten på både fenol og sementløsningsmiddel på beinet og pasientens kropp.

I.S. Rossenbloom et al. (1999) rapporterer nederlaget til en gigantisk cellevulst i beinet i omkretsen av halshulen. Disse svulstene er vanligvis ikke følsomme for strålebehandling, og forårsaker ofte en pulserende støy i begge ørene, svekket lydledning og dårligere kranialnerveparese. Differensialdiagnosen med en glomustumor er vanligvis basert på angiografi. Angiografien som ble utført hos pasienten, avslørte hypervaskularisering av jugular foramen-området med et stort antall grener med liten diameter fra den ytre halspulsåren; den lille diameteren på arteriegrenene gjorde preoperativ embolisering vanskelig. Radikal tumorreseksjon ble utført fra infratemporal fossa.

S.T. Zatsepin
Benpatologi hos voksne