Erytremi er i vanlig språk en fortykning av blodet når frie erytrocytter (røde blodlegemer) øker, og med dem hemoglobin. Denne tilstanden truer utviklingen av trombose, derfor krever den en integrert tilnærming til behandling, inkludert ernæring i kosten..

Hovedprinsippet og formålet med ernæringsterapi for denne sykdommen er blodfortynning ved å konsumere store mengder renset vann og redusere noen proteinprodukter som forbedrer produksjonen av røde blodlegemer.

Behandlingsbordet i henhold til Pevzner nr. 6 oppfyller disse kravene så mye som mulig i lang tid, til blodtellingen normaliserer seg..

Funksjoner i tabell nummer 6

Den sjette tabellen diettmat, som brukes til behandling av erytremi, forbyr bruk av slike matvarer som:

  • Frukt og grønnsaker av røde blomster, samt retter og drikke fra dem (tomater, granatepler, rødbeter, røde epler, etc.)
  • Kjøtt og retter laget av det, spesielt biff og lever, bør kuttes til forbruk ikke mer enn 1-2 ganger i uken
  • Matvarer med mange fargestoffer og konserveringsmidler (lagre hermetikk, pølser, røkt kjøtt, sauser, samt hurtigmat) - bidrar til økt blodpropp
  • Alkohol av hvilken som helst opprinnelse - reduser forbruket til et minimum eller stopp helt (ikke mer enn 30 g brennevin eller et glass hvitvin per måned) - ødelegger milt og leverceller
  • Matvarer med vitamin C (sitrusfrukter, epler, etc.) - øker opphopningen av jern i kroppen og bidrar til en enda større økning i nivået av hemoglobin i blodet

Blant de nyttige og tillatte produktene i perioden med forverring av erytremi, skilles følgende:

  • Matvarer laget av en rekke fullkorn - fullkornsbrød, brun ris, kli, etc..
  • Egg er en ideell kilde til essensielle proteiner og fett i kroppen
  • Meieriprodukter (melk, rømme, gjæret bakt melk, yoghurt, kefir osv.) - uten fargestoffer, helst hjemmelaget
  • Grønnsaker i alle former, med unntak av røde (hvite bønner er spesielt effektive)
  • Grønnsaker (persille, spinat, dill, sorrel, salat)
  • Tørkede aprikoser og rosiner i små mengder
  • Nøtter, spesielt brasilianske nøtter og mandler
  • Grønn te og urtetinkturer

Multiplikasjonen av matinntak med et slikt kosthold er 4-6 ganger om dagen, i relativt små porsjoner. Mellom måltidene, på tom mage, må du drikke vanlig renset vann i ubegrensede mengder, men ikke mindre enn 2 liter per dag (inkludert ødem).

Mer om proteinmat for erytremi

Til tross for at proteinmat er den viktigste i dietten til hver person, i tilfelle erytroemi, må denne komponenten korrigeres en av de første. Det skal legges vekt på melkeproteiner og egg, de har en gunstig effekt på hematopoiesis og blodstrøm, tillater ikke overdreven produksjon av blodceller.

Alle kjøttprodukter, inkludert fiskeretter, bør fjernes så mye som mulig fra dietten til slike pasienter. Dette gjelder spesielt for lever, nyrer og andre indre organer, så vel som alle deler av biff. Dette gjelder også vegetabilske proteiner (deres maksimale mengde er i belgfrukter), med unntak av hvite bønner. Disse matvarene øker produksjonen av røde blodlegemer og hemoglobin, noe som forverrer det kliniske bildet av sykdommen. Hyppigheten av å ta måltider fra disse produktene bør ikke være mer enn en gang i uken.

Mer om fet mat for erytremi

Fett er en ganske viktig komponent av mat, og gir en person en stabil tilførsel av energi, så vel som andre viktige funksjoner og mekanismer. Til tross for dette er alt fett ganske tung mat, overbelaster pasientens kropp med fortykket blod og bidrar til forverring av tilstanden og laboratorieparametrene. Slike produkter inkluderer vegetabilske oljer, smør, kjøtt og melkefett og egg..

For å sikre maksimal gjenopprettingsprosess i hematopoietiske organer, bør det daglige fettinntaket ikke overstige 70 g. Dette sikres ved nesten fullstendig avvisning av kjøtt og fisk, inntak av meieriprodukter med lite fett og redusert bruk av oljer til matlaging..

Mer om karbohydrater for erytremi

Alle karbohydrater er en god energikilde for mennesker, og noen av dem inneholder også fiber, som er så bra for fordøyelsen. Du bør imidlertid skille tydelig mellom lette og tunge karbohydrater. Den første gruppen inkluderer enkle sukkerarter: poteter, hvete (raffinerte korn), hvitmalt ris og vanlig sukker. Disse produktene gir en enorm frigjøring av energi på kort tid, og hvis de ikke konsumeres, blir de omdannet til fett (subkutant og rundt indre organer), de bør kun konsumeres før tung fysisk aktivitet. Den andre gruppen gir gradvis frigjøring av energi, klarer ikke å passere inn i indre fett og sørger for at kroppen fungerer normalt. Dette er produkter som frokostblandinger (bokhvete, upolert ris, rød og svart ris, bygg, hirse, bygggrøt osv.), Fullkornsmel og produkter fra den, frukt og grønnsaker, honning, rørsukker.

I tilfelle erytremi, bør mengden lette (raske) karbohydrater minimeres, fordi ytterligere indre fett gir komplikasjoner i det vaskulære systemet (øker risikoen for trombose, emboli og forstyrrer blodsammensetningen). Du kan bruke dem før du går på treningsstudio eller før aktiv samleie. I alle andre tilfeller, spis sakte karbohydrater.

Mer om vann for erytremi

Vann er en av de viktigste aspektene ved kostholdsernæring med høyt antall røde blodlegemer i blodprøver. På grunn av sin gjennomtrengende evne kommer den lett inn i den systemiske sirkulasjonen og er i stand til å tynne blodet. Det skal drikkes minst 2-2,5 liter per dag, i små slurker, mellom måltidene (på tom og tom mage). Varigheten av et slikt tvunget og volumetrisk væskeinntak avhenger av pasientens individuelle egenskaper og fortsetter til fullstendig normalisering i den generelle blodprøven. I løpet av ettergivelsesperioden bør mengden vann som drikkes per dag være minst 1,5 liter per dag.

Artikkelen ble utarbeidet av ernæringsfysiolog Marina Andreevna Azarova

Polycytemia, erythremia, erythrocytosis, Vakez sykdom

Generell informasjon

Sykdommen "polycythemia vera" er en neoplastisk prosess som påvirker blodsystemet og er godartet. Synonymer for dette navnet er erytremi, primær polycytemi, Vakez sykdom. Den patologiske prosessen er assosiert med hyperplasi av de cellulære elementene i benmargen (myeloproliferasjon). Som et resultat øker antallet erytrocytter i blodet betydelig, nivået av blodplater og nøytrofile leukocytter øker også. På grunn av en økning i antall erytrocytter blir også massen av sirkulerende blod større, det blir mer tyktflytende. Som et resultat avtar blodsirkulasjonen, blodpropp dannes, noe som fører til hypoksi og nedsatt blodtilførsel. I mange år kan erytremi imidlertid fortsette uten alvorlige symptomer..

Oftest rammer erytremi eldre, men det forekommer også hos unge mennesker og barn. Hos unge mennesker er sykdommen mer alvorlig. Menn blir oftere syke enn kvinner. Det er en genetisk tendens til å utvikle denne sykdommen. Sykdomskoden "erythremia" ifølge MBK-10 er D45. I følge medisinsk statistikk er forekomsten av Vakez sykdom 29 tilfeller per 100.000 innbyggere..

Patogenese

Polycythemia vera er en klonal neoplastisk sykdom, hvis grunnlag er prosessen med transformasjon av en hematopoietisk stamcelle. På grunn av en defekt i en slik celle, oppstår en somatisk mutasjon i cytokinreseptoren Januskinase-genet. Dette fører til spredning av myeloid hematopoiesis, hovedsakelig erytrocytt, noe som øker risikoen for trombose og tromboembolisme.

Langvarig spredning av hematopoietiske celler provoserer utviklingen av fibrose og erstatning av benmargen med kollagenfibre, som et resultat av hvilken sekundær postpolycytemisk myelofibrose utvikler seg. I noen tilfeller fortsetter sykdomsutviklingen, og den går inn i en fase av eksplosjonstransformasjon.

Et karakteristisk symptom på sykdommen er tilstedeværelsen av klynger av polymorfe megakaryocytter, både små og gigantiske.

I løpet av sykdomsutviklingen bemerkes en økning i massen av sirkulerende erytrocytter, hematokrit øker, blodets viskositet blir uttalt, nivået av hemoglobin øker betydelig. På grunn av disse faktorene og trombocytose forstyrres mikrosirkulasjonen og tromboemboliske komplikasjoner oppstår. Myeloid metaplasia i milten blir med på prosessen.

Hos en ganske betydelig del av pasientene på stadium av myelofibrose bestemmes kromosomale abnormiteter.

Klassifisering

Det er to former for polycytemi - sann og relativ.

Ekte erytremi kan i sin tur være primær og sekundær.

  • Primær erytremi er en uavhengig myeloproliferativ sykdom der den myeloide linjen av hematopoiesis påvirkes.
  • Sekundær polycytemi - manifesterer seg når aktiviteten til erytropoietin øker. Sekundær erytrocytose (også kalt symptomatisk erytrocytose) er en kompenserende respons på generell hypoksi. Symptomatisk erytrocytose kan utvikle seg hos pasienter med en kronisk form for lungepatologi, binyretumorer, hjertefeil osv. Fysiologisk erytrocytose blir noen ganger notert under oppstigning til en høyde.

Den relative formen av sykdommen noteres hvis nivået av erytrocytter er normalt, men plasmavolumet avtar. Denne tilstanden kalles også pseudo eller stresspolycytemi..

Grunnene

Inntil nå har ikke årsakene til erytrocytose blitt bestemt nøyaktig. Forskere har nå bekreftet at årsakene til sykdomsutviklingen er forbundet med en arvelig faktor..

I tillegg kan slike eksterne faktorer provosere utviklingen av denne sykdommen:

  • Eksponering for kroppen av giftige stoffer - lakk, maling, kjemiske insektmidler.
  • Langvarig bruk av visse medisiner - antibiotika, gullpreparater.
  • Utsatt tuberkulose, noen virussykdommer.
  • Påvirkning av stråling.

Symptomer på polycytemi

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, endres symptomene på Wakez sykdom. Symptomer på polycytemi vera avhenger av sykdomsstadiet. Leger skiller fire stadier av sykdommen, som gjenspeiler de patologiske endringene som oppstår i milten og benmargen..

  • Den første fasen er den første. Det kan vare i fem eller flere år. I løpet av denne perioden bemerkes moderat erytrocytose og moderat pletora, milten på dette stadiet er ikke håndgripelig. Panmyelose er notert i benmargen. Det er lav sannsynlighet for vaskulære og trombotiske komplikasjoner. Eksternt manifesteres akrocyanose, pletora, erytromelalgi (parestesi og svie i fingertuppene), kløe i huden etter vask. Når det totale volumet av sirkulerende blod øker, utvikler arteriell hypertensjon. Samtidig er behandling med antihypertensiva for personer som ikke tidligere har hatt hypertensjon ineffektiv. Manifestasjonene av cerebral aterosklerose og iskemisk hjertesykdom utvikler seg gradvis. Pasienter klager over hodepine, ømhet i fingrene når de beveger seg.
  • Den andre fasen er utvidet, erytremisk. Det kan observeres i 10-15 år. Hvis dette stadiet fortsetter uten myeloid metaplasi i milten, blir pasientens generelle tilstand forstyrret, uttalt pletora, panmyelose er notert. Det er stor sannsynlighet for trombotiske komplikasjoner - fingertuppnekrose, hjerneslag, hjerteinfarkt. Pasienten kan bli plaget av smerter i bein, armer og ben. Hvis pasienten har myeloid metaplasi i milten, observeres hepatosplenomegali og panmyelose. Plytora er moderat uttrykt, blødningen økes. Trombotiske komplikasjoner er sannsynlig. Huden blir lilla-blå, brennende smerter i fingertuppene, øreflippene forstyrres. Følsomhetsforstyrrelse er mulig. Kan være bekymret for smerter i hypokondrium på grunn av utvidelse av lever og milt, muligens blødende tannkjøtt, leddsmerter, ulcerøs gastrointestinale lidelser.
  • Den tredje fasen er anemisk. Dette er den terminale perioden der anemisk syndrom utvikler seg, uttalt myelofibrose. Leveren og milten forstørres. Kollagen myelofibrose øker i benmargen. Kakeksi og splenomegali øker, manifestasjoner av pletora er notert, samt komplikasjoner provosert av trombose. Blødninger forekommer i forskjellige organer, alvorlighetsgraden av generelle symptomer forverres.

Dermed kan ekte erytremi fremkalle følgende symptomer:

  • Misfarging av huden og vasodilatasjon - utvidede vener er spesielt merkbare i nakken, noen ganger andre steder. Huden på polycytemi er kirsebærrød. Fargeendringer er spesielt uttalt i de åpne områdene. Lepper og tunge blir blåaktig, konjunktiva er hyperemisk.
  • Kløe i huden - Hos nesten halvparten av pasientene bemerkes kløe i huden, som forsterker seg etter å ha vært i varmt vann. Denne effekten er forbundet med frigjøringsprosesser av serotonin, histamin, prostaglandiner.
  • Tilstedeværelsen av generelle symptomer - pasienter klager over hodepine, alvorlig tretthet, tinnitus, kortpustethet, utseendet til "fluer" foran øynene, svimmelhet osv. Blodtrykket stiger, noen ganger utvikler kardiosklerose og hjertesvikt.
  • Splenomegali (utvidelse av milten) - manifesterer seg i varierende grad. Hepatomegali (forstørret lever) er også sannsynlig.
  • Erytromelalgi - alvorlig brennende smerte i fingertuppene på ekstremiteter. Manifestasjonene er kortsiktige. Samtidig blir huden rød og cyanotiske flekker med en lilla farge vises. Smerter er assosiert med en økning i blodplatinnivået og utviklingen av mikrotrombi i kapillærene.
  • Sår i mage og tolvfingertarm - et symptom observeres relativt sjelden (i ca. 15% av tilfellene), det er assosiert med kapillær trombose og trofiske lidelser i mage-tarmslimhinnen, noe som fører til en reduksjon i motstanden mot effekten av Helicobacter pylori.
  • Blødning - i tillegg til økt blodpropp og dannelse av blodpropp, oppstår blødning fra tannkjøttet og utvidede kar i spiserøret.
  • Blodpropp i blodkar - på grunn av økt blodviskositet, patologiske endringer i veggene i blodkarene og trombocytose, dannes blodpropp, blodsirkulasjonen er svekket.
  • Smerter i ben og ledd - utslettende endarteritt og erytromelalgi fører til smerter i lemmer; leddsmerter - økt urinsyre.
  • Bonesmerter - utvikler seg mot bakgrunnen av benmargshyperplasi.

Analyser og diagnostikk

For å fastslå diagnosen, utføres en laboratorieblodprøve og ytterligere undersøkelser (ultralyd, CT). For å stille en riktig diagnose, vurderer legene blodtall. Erytremi bestemmes hvis visse indikatorer er tilgjengelige, grunnleggende og tillegg. Erytremi er mistenkt hvis det er unormalt i den generelle blodprøven, spesielt er hemoglobin forhøyet (mer enn 18,5 g / dL hos menn, mer enn 16,5 g / dL hos kvinner). Oppmerksomhet rettes mot en rekke andre indikatorer (erytrocytose, trombocytose, noen ganger pancytose).

Hovedkriteriene for å etablere en slik diagnose er:

  • En økning i antall erytrocytter (hos menn - over 36 ml / kg, hos kvinner - over 32 ml / kg).
  • Normal arteriell oksygenmetning (over 92%).
  • Splenomegali.

Ytterligere kriterier er:

  • Leukocytose (over 12 x 109 / L uten tegn på infeksjon).
  • Trombocytose (over 400 x 109 / l).
  • Forhøyede vitamin B12 nivåer (over 900 pg / ml).
  • Alkalisk fosfataseaktivitet.

Andre laboratorieparametere blir også analysert. For å bekrefte diagnosen blir det histologiske bildet av hjernen vurdert.

I tillegg er følgende faktorer viktige for å etablere en diagnose:

  • Pasientens karakteristiske utseende - tilstedeværelsen av en bestemt farge på huden og slimhinnene.
  • Forstørret milt, lever.
  • Tendens til å danne blodpropp.
  • Tilstedeværelsen av generelle symptomer som er karakteristiske for polycytemia vera.

Differensialdiagnose utføres med sekundær erytrocytose.

Behandling for polycytemi

Behandlingen utføres på en slik måte at viskositeten til pasientens blod reduseres og risikoen for alvorlige komplikasjoner minimeres - dannelse av blodpropp og blødning.

Kosthold for erytremi

Erythremia

Generell beskrivelse av sykdommen

Erytremi (ellers Vakez sykdom eller polycytemi) er en sykdom i det menneskelige hematopoietiske systemet av kronisk art, i løpet av hvilket antall erytrocyttdannelse i benmargen økes.

Erytremi betraktes som en sykdom hos voksne (i aldersgruppen 40 til 60 år), og for det meste er menn syke. Sykdommen er svært sjelden blant barn..

Årsakene til denne sykdommen er ennå ikke kunngjort. For å diagnostisere erytremi er det nødvendig med en blodprøve, og en benmargsbiopsi gjøres for å få mer detaljert informasjon om antall og innhold av leukocytter. Det er også en økning i hemoglobinnivået og en økning i blodets viskositet..

Polycytemia forekommer i tre trinn.

På hvert stadium av sykdommen dukker det opp forskjellige symptomer..

  1. 1 Innledende fase Erytremi begynner å manifestere seg med økt tretthet, svimmelhet, støy og en følelse av tyngde i hodet, kløe og lett rødhet i huden kan være forstyrrende. Samtidig er det søvnforstyrrelse, mentale evner reduseres, lemmer konstant vegeterer. Det er ingen eksterne tegn på Vakez sykdom på dette stadiet.
  2. 2 Utvidet. På dette stadiet lider pasienten av alvorlig hodepine (ofte lik migreneanfall), smerter i hjerteområdet og bein, trykket økes nesten alltid, kroppen er sterkt utmattet, på grunn av hvilket det er et sterkt vekttap, svekkelse av hørsel og synsevne, øker i volumet av milten. Karakteristiske trekk er rødhet i slimhinnene i ganen, tungen og konjunktiva, huden får en rødblå fargetone. Blodpropp og sår oppstår, blåmerker vises med minst traumer, og alvorlig blødning oppstår når tennene fjernes..
  3. 3 Terminal.Hvis ingen terapeutiske tiltak blir tatt, kan det dannes sår i tolvfingertarm, mage, levercirrhose, akutt leukemi og myeloid leukemi på grunn av vaskulær okklusjon.

Nyttige matvarer for erytremi

For å bekjempe polycytemi, bør pasienten følge en diett av gjæret melk og gjæret melk. Anbefalt for bruk:

  • rå, kokte, kokte grønnsaker (spesielt bønner);
  • kefir, yoghurt, cottage cheese, melk, yoghurt, surdeig, gjæret bakt melk, rømme (nødvendigvis uten fyllstoffer, bedre hjemmelaget);
  • egg;
  • greener (spinat, sorrel, dill, persille);
  • tørkede aprikoser og druer;
  • Fullkornsmåltider (tofu, brun ris, fullkornsbrød)
  • nøtter (mandler og paranøtter);
  • te (spesielt grønn).

Tradisjonell medisin mot erytremi

For behandling er bruk av igler og blodutslipp (flebotomi) indikert. Disse behandlingene hjelper til med å senke jernnivået i kroppen, noe som kan bidra til å normalisere antall røde blodlegemer i blodet. Hyppigheten og varigheten av slike prosedyrer avhenger av stadium av erytremi. Disse metodene kan bare brukes når de er foreskrevet av helsepersonell og i direkte nærvær..

For å forhindre at blodpropp dannes, må du bevege deg mer og bruke tid i frisk luft. Også juice laget av kastanjeblomster (hest) vil bidra til å kvitte seg med trombose.

For å normalisere blodtrykk, søvn, migrene, bør du drikke en infusjon av medisinsk søtkløver. Det skal bemerkes at behandlingsforløpet ikke bør være mer enn 10-14 dager..

For å utvide blodkarene, forbedre blodstrømmen, øke motstanden til kapillærer og blodkar, må du drikke avkok av periwinkle, brennesle, hornbjelkegress og gravplass.

Ernæring for erytremi, generelle prinsipper

Erytremi er i vanlig språk en fortykning av blodet når frie erytrocytter (røde blodlegemer) øker, og med dem hemoglobin. Denne tilstanden truer utviklingen av trombose, derfor krever den en integrert tilnærming til behandling, inkludert ernæring i kosten..

Hovedprinsippet og formålet med ernæringsterapi for denne sykdommen er blodfortynning ved å konsumere store mengder renset vann og redusere noen proteinprodukter som forbedrer produksjonen av røde blodlegemer.

Behandlingsbordet i henhold til Pevzner nr. 6 oppfyller disse kravene så mye som mulig i lang tid, til blodtellingen normaliserer seg..

Funksjoner i tabell nummer 6

Den sjette tabellen diettmat, som brukes til behandling av erytremi, forbyr bruk av slike matvarer som:

  • Frukt og grønnsaker av røde blomster, samt retter og drikke fra dem (tomater, granatepler, rødbeter, røde epler, etc.)
  • Kjøtt og retter laget av det, spesielt biff og lever, bør kuttes til forbruk ikke mer enn 1-2 ganger i uken
  • Matvarer med mange fargestoffer og konserveringsmidler (lagre hermetikk, pølser, røkt kjøtt, sauser, samt hurtigmat) - bidrar til økt blodpropp
  • Alkohol av hvilken som helst opprinnelse - reduser forbruket til et minimum eller stopp helt (ikke mer enn 30 g brennevin eller et glass hvitvin per måned) - ødelegger milt og leverceller
  • Matvarer med vitamin C (sitrusfrukter, epler, etc.) - øker opphopningen av jern i kroppen og bidrar til en enda større økning i nivået av hemoglobin i blodet

Blant de nyttige og tillatte produktene i perioden med forverring av erytremi, skilles følgende:

  • Matvarer laget av en rekke fullkorn - fullkornsbrød, brun ris, kli, etc..
  • Egg er en ideell kilde til essensielle proteiner og fett i kroppen
  • Meieriprodukter (melk, rømme, gjæret bakt melk, yoghurt, kefir osv.) - uten fargestoffer, helst hjemmelaget
  • Grønnsaker i alle former, med unntak av røde (hvite bønner er spesielt effektive)
  • Grønnsaker (persille, spinat, dill, sorrel, salat)
  • Tørkede aprikoser og rosiner i små mengder
  • Nøtter, spesielt brasilianske nøtter og mandler
  • Grønn te og urtetinkturer

Multiplikasjonen av matinntak med et slikt kosthold er 4-6 ganger om dagen, i relativt små porsjoner. Mellom måltidene, på tom mage, må du drikke vanlig renset vann i ubegrensede mengder, men ikke mindre enn 2 liter per dag (inkludert ødem).

Mer om proteinmat for erytremi

Til tross for at proteinmat er den viktigste i dietten til hver person, i tilfelle erytroemi, må denne komponenten korrigeres en av de første. Det skal legges vekt på melkeproteiner og egg, de har en gunstig effekt på hematopoiesis og blodstrøm, tillater ikke overdreven produksjon av blodceller.

Alle kjøttprodukter, inkludert fiskeretter, bør fjernes så mye som mulig fra dietten til slike pasienter. Dette gjelder spesielt for lever, nyrer og andre indre organer, så vel som alle deler av biff. Dette gjelder også vegetabilske proteiner (deres maksimale mengde er i belgfrukter), med unntak av hvite bønner. Disse matvarene øker produksjonen av røde blodlegemer og hemoglobin, noe som forverrer det kliniske bildet av sykdommen. Hyppigheten av å ta måltider fra disse produktene bør ikke være mer enn en gang i uken.

Mer om fet mat for erytremi

Fett er en ganske viktig komponent av mat, og gir en person en stabil tilførsel av energi, så vel som andre viktige funksjoner og mekanismer. Til tross for dette er alt fett ganske tung mat, overbelaster pasientens kropp med fortykket blod og bidrar til forverring av tilstanden og laboratorieparametrene. Slike produkter inkluderer vegetabilske oljer, smør, kjøtt og melkefett og egg..

For å sikre maksimal gjenopprettingsprosess i hematopoietiske organer, bør det daglige fettinntaket ikke overstige 70 g. Dette sikres ved nesten fullstendig avvisning av kjøtt og fisk, inntak av meieriprodukter med lite fett og redusert bruk av oljer til matlaging..

Mer om karbohydrater for erytremi

Alle karbohydrater er en god energikilde for mennesker, og noen av dem inneholder også fiber, som er så bra for fordøyelsen. Du bør imidlertid skille tydelig mellom lette og tunge karbohydrater. Den første gruppen inkluderer enkle sukkerarter: poteter, hvete (raffinerte korn), hvitmalt ris og vanlig sukker. Disse produktene gir en enorm frigjøring av energi på kort tid, og hvis de ikke konsumeres, blir de omdannet til fett (subkutant og rundt indre organer), de bør kun konsumeres før tung fysisk aktivitet. Den andre gruppen gir gradvis frigjøring av energi, klarer ikke å passere inn i indre fett og sørger for at kroppen fungerer normalt. Dette er produkter som frokostblandinger (bokhvete, upolert ris, rød og svart ris, bygg, hirse, bygggrøt osv.), Fullkornsmel og produkter fra den, frukt og grønnsaker, honning, rørsukker.

I tilfelle erytremi, bør mengden lette (raske) karbohydrater minimeres, fordi ytterligere indre fett gir komplikasjoner i det vaskulære systemet (øker risikoen for trombose, emboli og forstyrrer blodsammensetningen). Du kan bruke dem før du går på treningsstudio eller før aktiv samleie. I alle andre tilfeller, spis sakte karbohydrater.

Mer om vann for erytremi

Vann er en av de viktigste aspektene ved kostholdsernæring med høyt antall røde blodlegemer i blodprøver. På grunn av sin gjennomtrengende evne kommer den lett inn i den systemiske sirkulasjonen og er i stand til å tynne blodet. Det skal drikkes minst 2-2,5 liter per dag, i små slurker, mellom måltidene (på tom og tom mage). Varigheten av et slikt tvunget og volumetrisk væskeinntak avhenger av pasientens individuelle egenskaper og fortsetter til fullstendig normalisering i den generelle blodprøven. I løpet av ettergivelsesperioden bør mengden vann som drikkes per dag være minst 1,5 liter per dag.

Artikkelen ble utarbeidet av ernæringsfysiolog Marina Andreevna Azarova

Polycytemia, erythremia, erythrocytosis, Vakez sykdom

Generell informasjon

Sykdommen "polycythemia vera" er en neoplastisk prosess som påvirker blodsystemet og er godartet. Synonymer for dette navnet er erytremi, primær polycytemi, Vakez sykdom. Den patologiske prosessen er assosiert med hyperplasi av de cellulære elementene i benmargen (myeloproliferasjon). Som et resultat øker antallet erytrocytter i blodet betydelig, nivået av blodplater og nøytrofile leukocytter øker også. På grunn av en økning i antall erytrocytter blir også massen av sirkulerende blod større, det blir mer tyktflytende. Som et resultat avtar blodsirkulasjonen, blodpropp dannes, noe som fører til hypoksi og nedsatt blodtilførsel. I mange år kan erytremi imidlertid fortsette uten alvorlige symptomer..

Oftest rammer erytremi eldre, men det forekommer også hos unge mennesker og barn. Hos unge mennesker er sykdommen mer alvorlig. Menn blir oftere syke enn kvinner. Det er en genetisk tendens til å utvikle denne sykdommen. Sykdomskoden "erythremia" ifølge MBK-10 er D45. I følge medisinsk statistikk er forekomsten av Vakez sykdom 29 tilfeller per 100.000 innbyggere..

Patogenese

Polycythemia vera er en klonal neoplastisk sykdom, hvis grunnlag er prosessen med transformasjon av en hematopoietisk stamcelle. På grunn av en defekt i en slik celle, oppstår en somatisk mutasjon i cytokinreseptoren Januskinase-genet. Dette fører til spredning av myeloid hematopoiesis, hovedsakelig erytrocytt, noe som øker risikoen for trombose og tromboembolisme.

Langvarig spredning av hematopoietiske celler provoserer utviklingen av fibrose og erstatning av benmargen med kollagenfibre, som et resultat av hvilken sekundær postpolycytemisk myelofibrose utvikler seg. I noen tilfeller fortsetter sykdomsutviklingen, og den går inn i en fase av eksplosjonstransformasjon.

Et karakteristisk symptom på sykdommen er tilstedeværelsen av klynger av polymorfe megakaryocytter, både små og gigantiske.

I løpet av sykdomsutviklingen bemerkes en økning i massen av sirkulerende erytrocytter, hematokrit øker, blodets viskositet blir uttalt, nivået av hemoglobin øker betydelig. På grunn av disse faktorene og trombocytose forstyrres mikrosirkulasjonen og tromboemboliske komplikasjoner oppstår. Myeloid metaplasia i milten blir med på prosessen.

Hos en ganske betydelig del av pasientene på stadium av myelofibrose bestemmes kromosomale abnormiteter.

Klassifisering

Det er to former for polycytemi - sann og relativ.

Ekte erytremi kan i sin tur være primær og sekundær.

  • Primær erytremi er en uavhengig myeloproliferativ sykdom der den myeloide linjen av hematopoiesis påvirkes.
  • Sekundær polycytemi - manifesterer seg når aktiviteten til erytropoietin øker. Sekundær erytrocytose (også kalt symptomatisk erytrocytose) er en kompenserende respons på generell hypoksi. Symptomatisk erytrocytose kan utvikle seg hos pasienter med en kronisk form for lungepatologi, binyretumorer, hjertefeil osv. Fysiologisk erytrocytose blir noen ganger notert under oppstigning til en høyde.

Den relative formen av sykdommen noteres hvis nivået av erytrocytter er normalt, men plasmavolumet avtar. Denne tilstanden kalles også pseudo eller stresspolycytemi..

Grunnene

Inntil nå har ikke årsakene til erytrocytose blitt bestemt nøyaktig. Forskere har nå bekreftet at årsakene til sykdomsutviklingen er forbundet med en arvelig faktor..

I tillegg kan slike eksterne faktorer provosere utviklingen av denne sykdommen:

  • Eksponering for kroppen av giftige stoffer - lakk, maling, kjemiske insektmidler.
  • Langvarig bruk av visse medisiner - antibiotika, gullpreparater.
  • Utsatt tuberkulose, noen virussykdommer.
  • Påvirkning av stråling.

Symptomer på polycytemi

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, endres symptomene på Wakez sykdom. Symptomer på polycytemi vera avhenger av sykdomsstadiet. Leger skiller fire stadier av sykdommen, som gjenspeiler de patologiske endringene som oppstår i milten og benmargen..

  • Den første fasen er den første. Det kan vare i fem eller flere år. I løpet av denne perioden bemerkes moderat erytrocytose og moderat pletora, milten på dette stadiet er ikke håndgripelig. Panmyelose er notert i benmargen. Det er lav sannsynlighet for vaskulære og trombotiske komplikasjoner. Eksternt manifesteres akrocyanose, pletora, erytromelalgi (parestesi og svie i fingertuppene), kløe i huden etter vask. Når det totale volumet av sirkulerende blod øker, utvikler arteriell hypertensjon. Samtidig er behandling med antihypertensiva for personer som ikke tidligere har hatt hypertensjon ineffektiv. Manifestasjonene av cerebral aterosklerose og iskemisk hjertesykdom utvikler seg gradvis. Pasienter klager over hodepine, ømhet i fingrene når de beveger seg.
  • Den andre fasen er utvidet, erytremisk. Det kan observeres i 10-15 år. Hvis dette stadiet fortsetter uten myeloid metaplasi i milten, blir pasientens generelle tilstand forstyrret, uttalt pletora, panmyelose er notert. Det er stor sannsynlighet for trombotiske komplikasjoner - fingertuppnekrose, hjerneslag, hjerteinfarkt. Pasienten kan bli plaget av smerter i bein, armer og ben. Hvis pasienten har myeloid metaplasi i milten, observeres hepatosplenomegali og panmyelose. Plytora er moderat uttrykt, blødningen økes. Trombotiske komplikasjoner er sannsynlig. Huden blir lilla-blå, brennende smerter i fingertuppene, øreflippene forstyrres. Følsomhetsforstyrrelse er mulig. Kan være bekymret for smerter i hypokondrium på grunn av utvidelse av lever og milt, muligens blødende tannkjøtt, leddsmerter, ulcerøs gastrointestinale lidelser.
  • Den tredje fasen er anemisk. Dette er den terminale perioden der anemisk syndrom utvikler seg, uttalt myelofibrose. Leveren og milten forstørres. Kollagen myelofibrose øker i benmargen. Kakeksi og splenomegali øker, manifestasjoner av pletora er notert, samt komplikasjoner provosert av trombose. Blødninger forekommer i forskjellige organer, alvorlighetsgraden av generelle symptomer forverres.

Dermed kan ekte erytremi fremkalle følgende symptomer:

  • Misfarging av huden og vasodilatasjon - utvidede vener er spesielt merkbare i nakken, noen ganger andre steder. Huden på polycytemi er kirsebærrød. Fargeendringer er spesielt uttalt i de åpne områdene. Lepper og tunge blir blåaktig, konjunktiva er hyperemisk.
  • Kløe i huden - Hos nesten halvparten av pasientene bemerkes kløe i huden, som forsterker seg etter å ha vært i varmt vann. Denne effekten er forbundet med frigjøringsprosesser av serotonin, histamin, prostaglandiner.
  • Tilstedeværelsen av generelle symptomer - pasienter klager over hodepine, alvorlig tretthet, tinnitus, kortpustethet, utseendet til "fluer" foran øynene, svimmelhet osv. Blodtrykket stiger, noen ganger utvikler kardiosklerose og hjertesvikt.
  • Splenomegali (utvidelse av milten) - manifesterer seg i varierende grad. Hepatomegali (forstørret lever) er også sannsynlig.
  • Erytromelalgi - alvorlig brennende smerte i fingertuppene på ekstremiteter. Manifestasjonene er kortsiktige. Samtidig blir huden rød og cyanotiske flekker med en lilla farge vises. Smerter er assosiert med en økning i blodplatinnivået og utviklingen av mikrotrombi i kapillærene.
  • Sår i mage og tolvfingertarm - et symptom observeres relativt sjelden (i ca. 15% av tilfellene), det er assosiert med kapillær trombose og trofiske lidelser i mage-tarmslimhinnen, noe som fører til en reduksjon i motstanden mot effekten av Helicobacter pylori.
  • Blødning - i tillegg til økt blodpropp og dannelse av blodpropp, oppstår blødning fra tannkjøttet og utvidede kar i spiserøret.
  • Blodpropp i blodkar - på grunn av økt blodviskositet, patologiske endringer i veggene i blodkarene og trombocytose, dannes blodpropp, blodsirkulasjonen er svekket.
  • Smerter i ben og ledd - utslettende endarteritt og erytromelalgi fører til smerter i lemmer; leddsmerter - økt urinsyre.
  • Bonesmerter - utvikler seg mot bakgrunnen av benmargshyperplasi.

Analyser og diagnostikk

For å fastslå diagnosen, utføres en laboratorieblodprøve og ytterligere undersøkelser (ultralyd, CT). For å stille en riktig diagnose, vurderer legene blodtall. Erytremi bestemmes hvis visse indikatorer er tilgjengelige, grunnleggende og tillegg. Erytremi er mistenkt hvis det er unormalt i den generelle blodprøven, spesielt er hemoglobin forhøyet (mer enn 18,5 g / dL hos menn, mer enn 16,5 g / dL hos kvinner). Oppmerksomhet rettes mot en rekke andre indikatorer (erytrocytose, trombocytose, noen ganger pancytose).

Hovedkriteriene for å etablere en slik diagnose er:

  • En økning i antall erytrocytter (hos menn - over 36 ml / kg, hos kvinner - over 32 ml / kg).
  • Normal arteriell oksygenmetning (over 92%).
  • Splenomegali.

Ytterligere kriterier er:

  • Leukocytose (over 12 x 109 / L uten tegn på infeksjon).
  • Trombocytose (over 400 x 109 / l).
  • Forhøyede vitamin B12 nivåer (over 900 pg / ml).
  • Alkalisk fosfataseaktivitet.

Andre laboratorieparametere blir også analysert. For å bekrefte diagnosen blir det histologiske bildet av hjernen vurdert.

I tillegg er følgende faktorer viktige for å etablere en diagnose:

  • Pasientens karakteristiske utseende - tilstedeværelsen av en bestemt farge på huden og slimhinnene.
  • Forstørret milt, lever.
  • Tendens til å danne blodpropp.
  • Tilstedeværelsen av generelle symptomer som er karakteristiske for polycytemia vera.

Differensialdiagnose utføres med sekundær erytrocytose.

Behandling for polycytemi

Behandlingen utføres på en slik måte at viskositeten til pasientens blod reduseres og risikoen for alvorlige komplikasjoner minimeres - dannelse av blodpropp og blødning.

Erythremia

Erythremia (polycythemia vera, erythematosus, Vakez's disease) er en sykdom i det hematopoietiske systemet, som er basert på total hyperplasi av de cellulære elementene i benmargen.

Erytremi er en sykdom hos voksne, men det er sjeldne tilfeller av erytremi hos barn. Familiesykdommer er også kjent.

Årsaken til erytremi er ukjent, men den underliggende ukontrollerte (kreft) produksjonen av blodceller antas å være en genetisk mutasjon i hematopoietiske stamceller. Nesten alle pasienter har mutasjoner i JAK2-genet.

Erytremi rammer oftest mennesker mellom 40 og 80 år, og gjennomsnittsalderen for pasienter er rundt 60 år.

Symptomer og klinisk bilde

Symptomene og komplikasjonene ved erytremi skyldes:

• en økning i blodmasse (true pletora);

• en økning i blodets viskositet og en nedgang i blodstrømmen;

• en økning i antall blodplater og leukocytter.

De hyppigste subjektive klager fra pasienter er tyngde i hodet, smerter av varierende intensitet, blodstrøm mot hodet, tinnitus, en følelse av varme, smerter i hjertet av angina pectoris, en følelse av ubehag og smerter i epigastrisk region.

Også typisk for erytremi: kløe, verre etter et bad, smerter i bein og spesielt i underekstremitetene, noen ganger syns- og dobbeltsyn, hørselshemming. Den subjektive tilstanden til flertallet av pasientene er svekket, men i isolerte tilfeller, til tross for høye blodtall, føler pasientene seg nesten sunne.

Det mest slående ytre symptomet på sykdommen er den karakteristiske hyperemiske fargen på huden og synlige slimhinner på grunn av ekte overflod. Pasientens ansikt gir inntrykk av betent, fargen er mursteinrød eller kirsebærrød. I motsetning til cyanose kalles denne hudfarge erytrose. Imidlertid har nesespissen, aurikler, lemmer en lilla-cyanotisk fargetone (akrocyanose). Stammen på huden er intenst rosa i fargen. Pasientens tunge og lepper er nå knallrøde, karmin, nå rød. Tannkjøttet løsnes og bløder ofte. Bindehinnene er hyperemiske. Hudkapillærer i den venøse delen utvides kraftig og forlenges, med aneurysmal dilatasjoner; blodstrømmen i dem senkes. Brudd på kapillærer med blødninger i hud og slimhinner blir ofte observert.

Kapillaroskopi av neglesengen avslører karakteristiske endringer: den generelle bakgrunnen til kapillærene er intens rød til lilla, med en cyanotisk fargetone. Kapillærene er varikøst utvidet, vridd, danner "åtteformede" løkker, mengden økes også, blodets bevegelse reduseres, stasis observeres, noen ganger ekstravaserer.

Typiske eksterne tegn på erytremi finnes i 90% av tilfellene. Det er en mulighet for fravær av eksterne tegn på erytremi: hos personer med mørk hudfarge, spesielt hos kvinner, så vel som i den aller første fasen av sykdommen, kan erytrose være fraværende.

Det nest vanligste symptomet på erytremi er splenomegali. Det forekommer i 66% av tilfellene.

Hos en rekke pasienter deltar milten i den myeloproliferative prosessen, spesielt i nærvær av en betydelig økning i den og en lang historie med lidelse. I den anemiske fasen av sykdommen oppstår en progressiv forstørrelse av milten som regel på grunn av myeloid metaplasi i organet. En indirekte indikasjon på tilstedeværelsen av myeloid metaplasi er en økning i leukocytose eller nøytrofil av et annet skift til venstre, utseendet til normoblastose og erytrocytpolychromasi.

Et like viktig tegn på sykdommen er en forstørret lever - sistnevnte observeres i gjennomsnitt i 62% av tilfellene. Hepatomegali i leveren kan være forårsaket av forskjellige faktorer, hvorav den viktigste er blodstasis: leveren, som milten, er det viktigste blodlageret i kroppen. Økt blodsirkulasjon i leveren medfører proteindegenerasjon av leverceller og spredning av bindevev under påvirkning av de skadelige effektene av erytrocythemolyseprodukter.

Levercirrhose er en sjelden komplikasjon av erytremi; et brudd på leverens funksjonelle tilstand bestemmes mye oftere.

Hos pasienter i den anemiske fasen av sykdommen finnes myeloid metaplasi i leveren, så vel som i milten..

Arteriell hypertensjon er et mindre permanent symptom på sykdommen; det er oftere funnet hos pasienter uten spleise og hepatomegali. Blodtrykk over 150/90 mm Hg observeres hos en tredjedel av pasientene.

Det er nødvendig å skille symptomatisk, "erytremisk" hypertensjon forårsaket av pletoraen og forsvinne når blodmassen normaliserer seg, fra hypertensjon i seg selv. Sistnevnte er preget av en økning i ikke bare systolisk, men også diastolisk trykk, karakteristisk hypertrofi i venstre hjertekammer, nyre og andre symptomer.

Pasienter er lett slitne fysisk og mentalt. For det meste er de døsige og apatiske: på grunn av venøs overbelastning i hjernen klager de stadig over blodrushet til hodet, et "urent" hode og en følelse av et "blyhode", en følelse av varme, hodepine: det er støy i ørene, hørselstap og synshemming opp til fullstendig amaurose. Oftalmoskopi oppdager åreknuter som er fulle av blod, noen ganger mindre blødninger.

På grunnlag av venøs hyperemi av organer utvikler stagnasjon ofte fra luftveiene (bronkitt) og nyrene (albuminuri). Ofte er det dyspeptiske symptomer, noen ganger blodig oppkast i tarmblødning, som skyldes trombose, etterfulgt av brudd i utvidede og blodfylte årer i spiserøret, magen og tarmene. Magesekresjon i Vakez sykdom er variabel: sammen med økt sekresjon hos noen pasienter, observeres hypo- og achilia.

Magesår og tolvfingertarm observeres hos 10-20% av pasientene med erytremi. Årsakene til sårdannelse i slimhinnen i mage og tolvfingertarm med erytremi anses å være en avmatning i blodstrømmen og trombosen i små kar i mage-tarmkanalen..

Vaskulær patologi i erytremi er av spesiell interesse. Pletorisk overflod fører til at erytremi fortsetter som en vaskulær sykdom med alle påfølgende kliniske konsekvenser.

Senking av blodstrømningshastigheten, økt blodviskositet og rikdom av dets dannede elementer bidrar til forekomsten av arterielle og venøse tromber. Trombose av hjernekar er spesielt farlig. Trombose i milt- og nyrearteriene blir ofte observert. Med portalvenetrombose utvikler pasienter akutt portalstasisyndrom: det er skarpe magesmerter, blodig oppkast, tarmblødning; i tilfelle kraftig blødning, kan pasienter dø, og hvis de overlever, etter at blødningen stopper, utvikler de et syndrom med kronisk portalstagnasjon med ascites; sistnevnte kan forsvinne på grunn av vaskularisering av tromben og utviklingen av sikkerhetssirkulasjon.

Gjentatt trombose i øyelokkene i underekstremitetene kan føre til dannelse av trofiske sår og erytroderma. Huden på beina blir mørk lilla i fargen, tykkere, varm å ta på. Pasienter lider av alvorlig smerte i underekstremitetene, som de blir fullstendige funksjonshemminger.

Ved første øyekast virker tilstedeværelsen av en tendens til trombose og blødning med samme lidelse paradoksalt. Blødning med erytremi er basert på følgende årsaker: overløp av blodkar, nedsatt tilbaketrekking av blodpropp på grunn av mangel på serum og muligens kvalitativ underlegenhet av blodplater, samt mangel på plasmakomponenter i blodkoagulasjonssystemet - protrombin, fibrinogen.

Erytremi disponerer for vaskulære lesjoner av organisk (utslettende endarteritt) og funksjonell (akroparestesi og erytromelalgi) karakter. Vaskulære lesjoner ligger til grunn for visceral, organpatologi observert i erytremi. Disse inkluderer: koronar trombose med påfølgende utvikling av hjertesvikt, levercirrhose, trombose i hjernekar, og tidvis pneumosklerose. Utvalget av vaskulær og visceral patologi er ganske mangfoldig. Det er tilfeller av erytremisk psykose og betydelig synshemming assosiert med retinal vaskulære lesjoner.

Eksemplene som er gitt, uttømmer ikke hele spekteret av symptomer og komplikasjoner i erytremi..

Ved erytremi observeres en absolutt økning i antall erytrocytter, noe som fører til en økning i den totale massen av sirkulerende blod, noen ganger 2-3 ganger (opptil 10-12 liter eller mer). Massen av blod som sirkulerer øker på grunn av fysisk aktivitet. Forholdet mellom erytrocytter-plasma økes og når 85/15 og 90/10 (normen er 45/55).

Graden av økning i antall røde blodårer avhenger av fasen, alvorlighetsgraden av sykdommen, samt tidligere behandling. Ofte er antall erytrocytter 6-8 millioner, i sjeldne tilfeller 10-12 millioner, hemoglobin 18-22 g / l, i sjeldne tilfeller 25-28 g / l. Fargeindikatoren er vanligvis under en, i gjennomsnitt 0,7-0,8. Erytrocytter har normal størrelse (gjennomsnitt 7,5 mikron). Retikulocyttallet er vanligvis normalt. Hos pasienter som bruker hyppig blodutslipp, bemerkes moderat retikulocytose. I sjeldne tilfeller forekommer normoblastose. Ved overgangen av erytremi til fasen av myeloid metaplasi øker innholdet av normoblaster, polychromatophiles og degenerative endringer i erytrocytter vises: basofil punktering, anisocytose, poikilocytose, schizocytose. Leukocytose og trombocytose er karakteristiske for erytremi..

Leukocytose er etablert i omtrent halvparten av tilfellene. Neutrofili observeres i 80% av tilfellene, i 60% av tilfellene er det en uttalt stikkforskyvning. "Leukomoidreaksjon" - leukocytose og et skifte i den nøytrofile formelen til unge og myelocytter - er notert i 8% av tilfellene, et leukemisk blodbilde som tilsvarer bildet av kronisk myeloid leukemi - i 3% av tilfellene. Et karakteristisk symptom er eosinofili, som i noen tilfeller når 28% og observeres i 20% av tilfellene.

Trombocytose (en økning i antall blodplater over 400 tusen) er etablert i omtrent 50% av tilfellene. Noen ganger finnes gigantiske plater i blodet.

De fysiske egenskapene til blod tilsvarer et økt innhold av erytrocytter per volumsenhet: tørrbalansen i blod økes kraftig, viskositeten økes kraftig; ROE reduseres (0-2 mm per time); tilbaketrekning av blodpropp er svekket (på grunn av mangel på serum).

Innholdet av bilirubin i blodet er normalt eller noe økt, i gjennomsnitt 1 mg / l (indirekte reaksjon).

Histologisk undersøkelse av beinmargen med erytremi (intravital - av trepanobiopsy og postmortem) overbeviser om tilstedeværelsen av alvorlig hyperplasi av benmargceller.

Blant elementene i leukopoiesis er det modne former for granulocytter, hvis sum overstiger totaliteten av myelocytisk-promyelocytiske former. I tilfeller av erytremi med et "leukemoid" blodbilde, noteres en leukoblastisk reaksjon med mobilisering av promyelocytter og myeloblaster.

Hyperplasi av det gigantiske celleapparatet fortjener spesiell oppmerksomhet i erytremi. Kvalitativt er megakyryocytter preget av spesielt store størrelser som når 100 mikrometer i diameter..

Kurs og utfall

Forløpet av erytremi er kronisk, og utvikler seg stadig. Gjennomsnittlig varighet av en ubehandlet sykdom er 8 til 10 år.

Det er tre faser av sykdommen:

• terminal (fase av utfall).

Den innledende fasen er preget av en liten erytrocytose (5-6 millioner) og fravær av uttalt leukocytose og trombocytose. Sykdommen i denne fasen er nesten asymptomatisk.

Den erytremiske fasen går til slutt inn i den tredje terminale fasen av sykdommen, som igjen er heterogen.

• Resultater assosiert med organ- og vaskulær patologi ved erytremi: skrumpelever, koronar trombose, foci av mykning i hjernen på grunn av trombose og blødning, etc..

• "Hematologiske" utfall på grunn av selve essensen av erytremi, som er en sykdom i det hematopoietiske systemet. Av disse er hovedplassen okkupert av utfall i anemi og myeloid leukemi..

Transformasjonen av erytremi til anemi er basert på den gradvise utviklingen av myelofibrose og osteomyelosklerose. Utviklingen av alvorlig myelofibrose syndrom er innledet av stadium av myeloid metaplasia i milten. Sistnevnte forekommer i den erytremiske fasen, når beinmargen fremdeles er kraftig hyperplastisk.

Utviklingen av myelofibrose med erytremi er ledsaget av en gradvis økning i milten og leveren på grunn av myeloid metaplasi. Myeloid metaplasi i milt og lever er et uttrykk for myeloproliferativ, systemisk natur av sykdommen. Samtidig har ekstramedullær foci av hematopoiesis som oppstår på bakgrunn av progressiv myelofibrose en kjent kompenserende betydning. Med utviklingen av myelofibrose forsvinner de ytre tegn på erytremi gradvis. Indikatorer for rødt blod normaliseres og holdes på dette nivået noen ganger i flere år; så utvikler anemi seg. Antall leukocytter varierer fra leukopeniske til subleukemiske tall. Innholdet av stab og segmenterte nøytrofiler øker alltid kraftig, det er en moderat skift til myelocytter, sjeldnere til myeloblaster. Normoblastose, polykromasi, basofil punktering av erytrocytter vises.

Diagnosen myelofibrose er etablert på grunnlag av studiet av benmarg trepanobiopsy og punktering av milt og lever.

En annen utviklingslinje for erytremi er resultatet i akutt og kronisk myeloid leukemi.

Akutt myeloid leukemi er dødsårsaken til pasienter med erytremi i 10-20% av tilfellene.

Patologisk bilde

Det anatomiske substratet av sykdommen er total hyperplasi av alle cellulære elementer i beinmargen (myelokaryocytter). I diafysen av rørformede bein blir fet beinmarg rød. Foci av myeloid vev er noen ganger funnet i miltmasse, lever og andre organer. Perivaskulære knuter av myeloide celler som reagerer på oksidase finnes til og med i huden (som i leukemi). Oppmerksomhet rettes mot den enorme hyperplasien til det megakaryocytiske apparatet; i kapillærene til forskjellige organer, ofte i lungene, er emboli funnet, bestående av megakaryocytter.

Hyperplasi av erytroblaster i benmargen skiller seg ikke fra den vanlige typen regenerering.

Cellemodning blir ikke forstyrret lenge i rollebesetningen fra myeloid leukemi, og nesten utelukkende modne former for leukocytter kommer inn i blodet.

I fasen av erytremiutfall kan det oppdages fibrøs eller osteosklerotisk benmargstransformasjon; og i andre tilfeller er det endringer som er karakteristiske for akutt eller kronisk myeloid leukemi.

Milten er full av blod, arr etter hjerteanfall. Follikulær struktur er ikke forstyrret i lang tid. Med erytremi for lenge siden blir hyperplasi av retikulære celler og foci av myeloid metaplasia notert med nærvær av megakaryocytter. Påvisningshastigheten for myeloid metaplasi øker i utfallsfasen. En viss grad av miltfibrose blir ofte funnet.

I leveren er det en uttalt fullblods, hyperplasi av Kupffers celler og perivaskulær spredning av bindevev, og når i isolerte tilfeller graden av fullstendig skrumplever. Med en lang sykdomshistorie, er foci av myeloid metaplasia funnet, som i milten..

Bukspyttkjertelen er ofte cirrotisk..

Plethora (spesielt venøs) av alle indre organer er notert; blod strømmer fra hvert snitt, "som fra en nøkkel." Perifere og viscerale kar, hovedsakelig venøse kapillærer, er kraftig overfylte av blod. Et hyppig funn er vaskulære tromber eller arr i organer etter hjerteinfarkt og vaskulær trombose. Når erytremi kombineres med hypertensjon, blir det funnet signifikant venstre ventrikkelhypertrofi, arteriolosklerose og vaskulær hyalinose i nyrene.

Diagnostikk og differensialdiagnose

For tiden, i forbindelse med fremveksten av effektive midler for behandling av erytremi, har betydningen av differensialdiagnosen av erytremi økt betydelig. Det er nødvendig å tydelig skille erytremi fra en stor gruppe erytrocytose, som ikke har noe å gjøre med erytremi, bortsett fra ekstern likhet i form av en økning i antall erytrocytter..

Erytremi støttes av en høy grad av erytrocytose, leukocytose, og i fravær av sistnevnte, merkbar og vedvarende nøytrofili og et stikkforskyvning i blodtellingen, så vel som trombocytose. Hypoksisk erytrocytose er preget av en økning i volumet av røde blodlegemer.

Splenomegali er karakteristisk for erytremi og er vanligvis fraværende i erytrocytose.

En hematokrit over 70/30 er mer typisk for erytremi. Ved erytrocytose kan det være en moderat økning i hematokrit.

Bestemmelse av massen av erytrocytter hjelper til med å skille erytremi fra relativ erytrocytose, så vel som fra absolutt (sekundær) erytrocytose, der massen av erytrocytter, skjønt økt, men i mye mindre grad enn med erytremi.

En reduksjon i oksygeninnholdet i arterielt blod er karakteristisk for hypoksisk erytrocytose og forekommer ikke med erytremi. Et veldig viktig differensialdiagnostisk tegn er megakaryocytose i beinmarg med erytremi.

Den mest sannsynlige tidlige og differensielle diagnosen erytremi er etablert på grunnlag av en histologisk undersøkelse av beinmarg oppnådd ved trepanobiopsy. Et karakteristisk trekk ved erytremi er en uttalt hyperplasi av de cellulære elementene i benmargen, noe som fører til en nesten fullstendig forskyvning av fett, og spesielt megakaryocytose. I sekundær erytrocytose er megakaryocytose vanligvis fraværende, hyperplasi av cellulære elementer er fraværende eller veldig liten. Enkelheten og sikkerheten til denne forskningsmetoden gjør det mulig å anbefale den for differensialdiagnose av erytremi i alle uklare tilfeller..

Erythremia behandling

For å forebygge trombose er trombocytmidler indikert, det vil si acetylsalisylsyre i en profylaktisk dose på 75 mg per dag (eller noen ganger orale antikoagulantia).

Eldre alder (over 60 år) og tidligere tromboemboliske sykdommer (som hjerneslag, hjerteinfarkt, venøs trombose, lungeemboli) er risikofaktorer som påvirker valg av behandling. Hos pasienter med minst en av risikofaktorene som er oppført ovenfor, brukes ytterligere medisiner for å redusere produksjonen av røde blodlegemer i benmargen, såkalte cytoreduktive medikamenter. Hydroksyurea eller interferon-γ (IFN-γ) brukes. Hvis et av disse legemidlene er ineffektivt, foreskrives et annet.

Det skal huskes at erytremi er assosiert med økt risiko for ikke bare trombotiske, men også hemorragiske komplikasjoner. Derfor er det veldig viktig å forhindre andre faktorer og sykdommer som disponerer for blodpropp (hypertensjon, diabetes, fedme, hyperkolesterolemi) eller blødning (magesår og / eller duodenalsår). Samtidig bruk av passende symptomatisk behandling, behandling av mulige komplikasjoner av blødning og hyperurikemi (rikelig hydrering, allopurinol) er viktig.

Kirurgiske inngrep hos pasienter med erytremi, både store og små, inkludert tannekstraksjon, bør utføres under hematologisk remisjon for å unngå farlig blødning.

Pasientens diett bør bygges på prinsippet om å redusere tilførselen av jern til kroppen, siden det er materialet for dannelsen av hemoglobin. I denne forbindelse er proteiner av animalsk opprinnelse begrenset. En overveiende melkeprodukt diett er vist (melkeprodukter reduserer absorpsjonen av jern i mage-tarmkanalen). Hos pasienter med hypertensiv variant av erytremi, for å forebygge aterosklerose, anbefales det å begrense kolesterolholdige produkter.

Artikler Om Leukemi