Ewings sarkom (EJ) er den nest vanligste kreft i bein hos barn. Oftest observeres svulsten i de lange bena eller armene, i bekkenet, brystet, ryggraden og hodeskallen. Det er ekstremt sjelden at sykdommen kan påvirke bløtvev og ikke påvirke bein. Denne typen sarkom kalles ekstraossøs SJ. En annen type Ewings sarkom er en primitiv neuroektodermal svulst.

Ewings sarkom er preget av sin aggressivitet. En ondartet svulst sprer seg raskt i hele kroppen uten rettidig behandling.

Denne sykdommen er oftest rammet av ungdommer, med omtrent halvparten av tilfellene mellom 10 og 20 år. Ewings sarkom er flere ganger mer vanlig hos gutter enn hos jenter.

Foto: Ewings sarkom av skulderbladet er veldig stort

Sykdommen skylder navnet sitt til oppdageren James Ewing, som først beskrev sykdommen i 1921..

Grunnene

De eksakte årsakene til primær beinkreft er ukjent. Utviklingen av Ewings sarkom kan på en eller annen måte være forbundet med en periode med rask beinvekst, noe som kan forklare hvorfor flere tilfeller av sykdommen oppstår i ungdomsårene. Som andre kreftformer, er SJ ikke smittsom og kan ikke overføres til andre mennesker..

Mikrografi av metastatisk Ewing-sarkom i lungen

Tegn og symptomer på Ewings sarkom

Smerter er det vanligste symptomet på beinkreft. Pasienter opplever ofte nattesmerter. Imidlertid kan symptomene variere avhengig av posisjonen og størrelsen på svulsten. Sykdommer i armene og bena, halthet, bevegelsesstivhet - alt dette kan være symptomer på ES. Ofte blir vev nær det berørte området betent.

Pasienter kan ha generelle symptomer som tap av matlyst, feber, ubehag, tretthet og vekttap.

Ewings sarkom blir ofte bare funnet etter at et bein svekket av kreft kollapser på grunn av et mindre fall eller annen ulykke..

Diagnostikk

I medisin brukes forskjellige metoder for å diagnostisere og finne denne tilstanden. Tester gjøres også for å finne ut hvor prosessen startet, og om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen..

I tillegg til den fysiske undersøkelsen, brukes følgende metoder for å diagnostisere Ewings sarkom:

Blodprøve

En fullstendig blodtelling teller antallet av hver type blodceller. Unormale nivåer av hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater kan være et tegn på at svulsten har spredt seg. Legen kan også sjekke lever- og nyrefunksjon og se etter høye nivåer av et bestemt enzym i blodet som kalles laktatdehydrogenase eller LDH, noe som noen ganger hjelper til med å signalisere tilstedeværelsen av en svulst i kroppen..

Røntgen

Røntgenstråler er en måte å lage et bilde av organer og vev inne i kroppen ved hjelp av små mengder røntgenstråler. Bensvulster, vanligvis funnet med røntgenstråler.

Den bruker et radioaktivt sporstoff til røntgenben. Dette er gjort for å se på innsiden av beinene. Sporstoffet injiseres i pasientens vene. Den samler seg i beinområdet og oppdages av et spesielt kamera. Sunt bein ser grå ut for kameraet, og skadede områder forårsaket av hevelse virker mørke.

Datatomografi (CT)

CT-skanning lager et tredimensjonalt bilde av innsiden av kroppen ved hjelp av røntgenbilder tatt fra forskjellige vinkler. Datamaskinen kombinerer deretter disse bildene i et detaljert tverrsnitt som viser eventuelle avvik eller hevelser. For Ewings sarkom vil det bli utført en CT-skanning på brystet. Dette vil tillate deg å se om svulsten har spredt seg til lungene. CT kan også brukes til å måle størrelsen på svulsten. Noen ganger gis det et spesielt fargestoff som kalles kontrastmiddel før skanning for å gi mer nøyaktige bildedetaljer. Dette fargestoffet kan injiseres i en pasients vene eller gis som en væske som skal svelges.

Magnetisk resonansavbildning (MR)

MR bruker magnetiske felt i stedet for røntgenstråler for å produsere detaljerte bilder av kroppen. MR kan også brukes til å måle størrelsen på en svulst. Før skanning kan et spesielt fargestoff kalt kontrastfarge injiseres for å få et klarere bilde. Det injiseres i en pasients vene eller blir gitt som væske.

Positron Emission Tomography (PET) eller PET-CT

PET-skanninger kombineres vanligvis med computertomografi, en prosedyre som kalles PET-CT. En PET-skanning er en måte å lage bilder av organer og vev inne i kroppen. En liten mengde radioaktivt sukker injiseres i pasientens kropp. Sukkeret absorberes av cellene, som bruker mer energi. Siden kreft har en tendens til å bruke energi aktivt, absorberer det mer radioaktivt materiale. Skanneren oppdager deretter dette stoffet for å ta bilder av innsiden av kroppen. For Ewings sarkom er en integrert PET-CT-skanning ofte mer følsom enn en vanlig PET-skanning.

Biopsi

En biopsi er fjerning av et veldig lite område av vev for undersøkelse under et mikroskop. Hvis svulsten er i en arm eller et ben, bør en biopsi utføres av en ortopedisk onkolog eller intervensjonsradiolog med erfaring i behandling av Ewings sarkom. Ortopedisk onkolog - en lege som spesialiserer seg på kreft i muskel- og skjelettsystemet.

Under prosedyren kan legen ta en prøve av svulsten, benmargen eller begge deler. Andre tester kan tyde på at kreft er til stede, men bare en biopsi kan stille en endelig diagnose.

Å stille en diagnose er en måte å beskrive hvor svulsten befinner seg, hvor den har spredt seg og om den påvirker andre deler av kroppen.

Leger bruker diagnostiske tester for å finne ut kreftstadiet. Å kjenne sykdomsfasen hjelper til å bestemme riktig hvilken behandling som er best å bruke, samt å gi riktig prognose til pasienten.

Ewings sarkom på hånden

Stages of Ewing's Sarcoma

Det er ikke noe offisielt scenesettingssystem for CJ, men eksperter er fortsatt vant til å skille mellom følgende stadier:

Lokalisert Ewings sarkom

Svulsten finnes bare ved fysisk undersøkelse eller avbildning på det primære stedet eller i lymfeknuter i nærheten av svulsten. Svulsten har ikke spredt seg utover dette området.

Ewings metastatiske sarkom

Svulsten har spredt seg fra det primære stedet til en annen del av kroppen (som lungene, andre bein eller beinmarg). Sykdommen sprer seg sjelden til lymfeknuter, hjerne eller ryggmarg. Omtrent 25% av barn og ungdommer med Ewings sarkom vil ha tydelige tegn på svulstspredning på det tidspunktet de blir diagnostisert. Tumorspredning er den viktigste faktoren som brukes til å bestemme behandlingsalternativer og prognose.

Tilbakevendende Ewings sarkom

Tilbakevendende Ewings sarkom er en svulst som kommer tilbake etter behandling. Hvis kreften kommer tilbake, vil en serie diagnostiske tester planlegges for å bestemme omfanget av tilbakefall. Ofte er denne diagnosen den samme som den som ble utført på tidspunktet for den første diagnosen..

Ewings sarkombehandling

Som før med andre typer kreft, jo raskere SJ blir diagnostisert, jo lettere er det å behandle. Vanligvis er behandling en kombinasjon av cellegift, kirurgi og strålebehandling. Aggressiv behandling brukt av leger for Ewings sarkom er forbundet med høy risiko for metastase.

Cellegift

Kjemoterapi er ofte det første behandlingsforløpet for Ewings sarkom. I motsetning til andre kreftformer der kirurgi kan være det første trinnet i behandlingen, bruker leger ofte cellegift for å krympe svulsten før den fjernes kirurgisk. Ewings sarkompasienter får ofte kombinasjonsbehandling, noe som betyr at det brukes flere forskjellige cellegiftmidler samtidig. Kjemoterapi brukes også etter operasjon for å utrydde gjenværende kreftceller.

Kirurgi

Etter at cellegift har krympet kreften, vil kirurgi være mer effektiv i behandling av Ewings sarkom. På dette punktet vil kirurgen fjerne svulsten hvis mulig. I noen tilfeller trenger pasienter transplantater for å erstatte de berørte områdene som må fjernes. Svært sjelden kreves amputasjon for å fjerne svulsten fullstendig..

Strålebehandling

Stråling kan brukes i kombinasjon med cellegift og kirurgi for å drepe kreftceller som ikke kan fjernes med kirurgi. Strålebehandling vil bli brukt i stedet for eller før kirurgi i svulster som ikke kan fjernes, eller etter operasjon hvis pasienten har fått en svulst fjernet, men har "nære marginer" - dette betyr at svulsten er nær kanten av kirurgisk reseksjon.

Etter behandling

Omsorg for barn og voksne diagnostisert med Ewings sarkom slutter ikke med aktiv behandling. For å sikre at kreften ikke har kommet tilbake, må du overvåke helsen din. For dette anbefales pasienter å gjennomgå livslang oppfølging med leger som er kjent med de sene effektene av cellegift og strålebehandling..

Denne oppfølgingen bør omfatte regelmessige fysiske undersøkelser, medisinske tester eller begge deler. Leger bør overvåke pasientens bedring i løpet av de kommende månedene og årene. Basert på hvilken type behandling som ble brukt, vil legen bestemme hvilke tester og tester som er nødvendige for å sjekke for langsiktige bivirkninger og muligheten for sekundær kreft. Oppfølgingsbehandling inkluderer vanligvis beinskanning, computertomografi, MR og røntgen.

Noen ganger kan bivirkninger ligge etter en aktiv behandlingsperiode. Disse kalles langsiktige bivirkninger. I tillegg kan andre bivirkninger, kalt seneffekter, utvikle seg måneder eller til og med år etter behandling. Sene effekter kan forekomme nesten hvor som helst i kroppen og inkluderer fysiske problemer som hjerte- og lungeproblemer, samt emosjonelle og kognitive problemer som angst, depresjon og lærevansker.

Pasienter behandlet for Ewings sarkom har høyere risiko for å utvikle leukemi og svulster enn friske mennesker.

Ewings sarkom

Hva er Ewings sarkom?

Ewings sarkom er en sjelden bentumor som forekommer hyppigst hos ungdommer. Det kan også forekomme utenfor beinet i bløtvev. Ewings sarkom er også forbundet med en annen type svulst kjent som primitiv neuroektodermal tumor (PNET). Forskere har funnet ut at disse svulstene er assosiert med samme kromosomavvik (balansert gjensidig translokasjon) og har mange fysiologiske egenskaper. Derfor blir disse svulstene noen ganger samlet klassifisert som svulster fra Ewing-familien (OCU). Denne generelle betegnelsen omfatter Ewings sarkom av bein, ekstraøs Ewings sarkom, primitiv neuroektodermal svulst og Askins svulst (brystveggsvulst).

Ewings sarkom av bein utgjør rundt 70% av svulstene i denne familien. Generelt foretrekkes begrepet Ewings sarkom fordi det til tross for de forskjellige navnene er molekylært en svulst. Ewings sarkom påvirker oftest det lange beinet i bena (lårbenet) og flate bein som bein i bekkenet og brystet.

Ewings sarkom er en aggressiv kreft som kan spre seg (metastasere) til lungene, andre bein og beinmarg, og potensielt forårsake livstruende komplikasjoner. Den eksakte årsaken til disse svulstene er ukjent..

Ewings sarkom ble først beskrevet i medisinsk litteratur i 1921 av Dr. James Ewing. Ewings sarkom er den nest vanligste primære beinsvulsten hos barn og utgjør omtrent 2% av alle kreftdiagnoser hos barn..

Tegn og symptomer

Personer med svulst i Ewing-familien kan ha smerter og hevelse i nærheten av den berørte delen av kroppen. Smertene kommer ofte og går (ispedd) i begynnelsen, gradvis utvikler seg og blir mer konsistente. Svakhet og nummenhet i det berørte området kan også forekomme. I noen tilfeller kan folk også oppleve feber, mangel på energi, vekttap, lave nivåer av sirkulerende røde blodlegemer (anemi) og økte nivåer av sirkulerende hvite blodlegemer (leukocytose). En håndgripelig masse er ofte til stede.

Ewings sarkom påvirker oftest midseksjonen (diafysealregionen) i de lange bena på armer og ben, spesielt langbenbenet (lårbenet). Disse svulstene påvirker også ofte flate bein, som bein i bekkenet, brystveggen og ryggraden (ryggvirvler). Ewings sarkom kan forekomme i hvilket som helst bein i kroppen, slik som bein på foten, hånden, underkjeven, hodeskallen og / eller andre steder. Svulster i bløtvev utvikler seg ofte i kofferten og brystet. Imidlertid er det vanligste stedet bekkenet, og står for omtrent 25% av tilfellene. Ewings sarkom kan svekke bein, noen ganger føre til brudd.

Disse svulstene er ofte aggressive og kan spre seg (metastasere) til flere områder av kroppen, spesielt andre bein og lunger. Kan i sjeldne tilfeller påvirke beinmarg.

Symptomene forbundet med disse svulstene er sekundære i forhold til deres plassering. For eksempel kan en hevelse i benet føre til halthet, en hevelse i lungene kan føre til pusteproblemer og væskeoppbygging i lagene av vev som strekker lungene og brysthulen (pleural effusjon), eller hevelse i ryggraden kan forårsake muskelsvakhet eller lammelse (paraplegi).

Grunnene

Den eksakte årsaken til Ewings sarkom er ukjent, og den underliggende celletypen er ikke identifisert. De fleste tilfeller antas å skje ved en tilfeldighet, uten noen spesifikk grunn (sporadisk).

Kromosomale (cytogenetiske) studier har vist at Ewings sarkomceller ofte er preget av en unormal endring i deres genetiske sammensetning, kjent som gjensidig translokasjon. Gjensidig translokasjon betyr at deler av to separate kromosomer brytes fra hverandre og "bytter plass." Kromosomer, som er til stede i kjernen til menneskelige celler, bærer den genetiske informasjonen til hver person. Par av menneskelige kromosomer er nummerert 1 til 22, og et ekstra 23. par kjønnskromosomer inkluderer ett X- og et Y-kromosom hos menn og to X-kromosomer hos kvinner. Hvert kromosom har en kort arm, merket "p", og en lang arm, merket "q". Kromosomer er videre delt inn i mange nummererte bånd.

I Ewings sarkom er kromosomregionene de lange armene (q) til kromosomene 11 og 22 (11q24-22q12). Disse brikkene går i stykker og bytter plass. I de fleste tilfeller resulterer dette i en unormal fusjon av to gener, vanligvis EWS og FLI-gener. Gener produserer vanligvis (kode) proteiner som har flere funksjoner i kroppen. Den unormale fusjonen av EWS og FLI-gener resulterer i et "fusjonsgen" som produserer et unormalt proteinprodukt. Forskere mener at dette unormale proteinet kan bidra eller påvirke utviklingen av Ewings sarkom, selv om den nøyaktige funksjonen eller effekten av dette proteinet ikke er fullstendig forstått på dette tidspunktet..

Årsaken til at den kromosomale translokasjonen oppstår mellom kromosomene 11 og 22 er også ukjent. Imidlertid, etter noen estimater, har mer enn 85 prosent av svulstene i Ewing-svulstfamilien denne translokasjonen. Mindre vanlig kan EWS-genet smelte sammen med et annet gen annet enn FLI-genet; disse er ofte gener fra samme familie som FLI1, ofte med ERG-genet.

I svært sjeldne tilfeller kan Ewings sarkom utvikle seg som et andre ondartet svulst, noe som betyr at sykdommen utvikler seg som en sen komplikasjon av tidligere behandling for en annen form for kreft..

Berørte populasjoner

Ewings sarkom rammer menn oftere enn kvinner. Sykdommen kan ramme mennesker i alle aldre, men er vanligst hos mennesker 10-20 år. Den årlige forekomsten er 2,93 barn per 1 000 000 mennesker. Cirka 200-250 barn og ungdom får diagnosen svulst i familien Ewing hvert år. To tredjedeler overlever lenge (mer enn fem år). Svulsten er mer vanlig hos kaukasiere og ekstremt sjelden hos afroamerikanere og asiater.

Studier har vist at det er klare forskjeller mellom ekstraøsøs (ekstraøsøs) Ewings sarkom (ECS) og bein Ewings sarkom. ECS er mer vanlig hos personer over 35 eller under 5 år som har en gjennomsnittsalder høyere enn personer med Ewings sarkom i bein.

Beslektede lidelser

Symptomer på følgende forstyrrelser kan være lik de ved Ewings sarkom. Sammenligninger kan være nyttige for differensialdiagnose:

  • Osteosarkom er en svulst som påvirker beinene. Dette er den vanligste formen for beinkreft. Omtrent 60 prosent av tilfellene forekommer hos barn og ungdom i løpet av det andre tiåret av livet. Osteosarkomer påvirker menn dobbelt så ofte som kvinner. Ben er oftest berørt - de lange beinene i armer og ben. Symptomene kan variere avhengig av sykdommens beliggenhet og omfang. Smerter, hevelse, ømhet og til slutt dannelse av klumper kan forekomme i det berørte området. Vanlige symptomer kan omfatte feber, vekttap, anemi og mangel på energi. Osteosarkomer kan svekke det omkringliggende beinet, noe som kan føre til brudd. Osteosarkomer kan spre seg (metastasere) til andre områder av kroppen. Den eksakte årsaken til osteosarkom er ukjent.
  • Ytterligere svulster bør også skille seg fra Ewings sarkom, inkludert:
    • kondrosarkomer;
    • osteokondromer;
    • medulloblastomer;
    • neuroblastom;
    • rabdomyosarkom;
    • beinlymfomer.
  • Osteomyelitt er en beininfeksjon som ofte er forårsaket av bakterier. Osteomyelitt kan være akutt eller kronisk. Forstyrrelsen skyldes vanligvis en infeksjon i en del av kroppen som transporteres gjennom blodet til bein på et fjernt sted. Blant barn og ungdommer blir de lange bena på bena og armene oftest berørt. Hos voksne påvirker osteomyelitt oftest ryggvirvler og / eller hofte. I utgangspunktet kan det være flere dager med feber og en generell følelse av dårlig helse (utilpashed). Osteomyelitt kan ledsages av feber, dype, lokaliserte bein smerter, frysninger, svette, hevelse og smertefull eller begrenset bevegelse av ledd i nærheten. Huden nær det berørte beinet kan være rødt (erytem), og det kan være pus, ødeleggelse av omkringliggende vev (nekrose) og beinskader eller deformasjon.
  • Eosinofilt granulom er en delmengde av et sjeldent spekter av lidelser kjent som Langerhans cellehistiocytose (LCC). GCR er preget av overproduksjon (spredning) og akkumulering av en bestemt type leukocytter (histiocytter) i forskjellige vev og organer i kroppen. Disse kan omfatte visse særegne granulocytter (Langerhans-celler) involvert i visse immunresponser, så vel som andre leukocytter (f.eks. Monocytter, eosinofiler). De fleste mennesker med HCL utvikler enkelt- eller flere beinlesjoner (eosinofile granulomer) forårsaket av unormal akkumulering av Langerhans-celler og eosinofiler. I noen tilfeller kan disse lesjonene ikke ledsages av noen symptomer. Imidlertid er lesjonene i de fleste tilfeller assosiert med bein smerter og hevelse i tilstøtende vev. I mange tilfeller kan også tap av kalsium i bein (osteolyse) forekomme. Hodeskallen, ryggraden og lange bein i armer og ben er oftest berørt. Sekundære komplikasjoner kan også forekomme, inkludert spontane lange beinbrudd eller vertebral kollaps og ryggmargskompresjon.

Diagnostikk

Diagnosen av en svulst i Ewing-familien er basert på nøye klinisk evaluering, identifisering av karakteristiske symptomer og fysiske funn, en detaljert historie om pasienten og ulike spesialiserte tester. Slik testing inkluderer mikroskopisk evaluering av tumorceller og sykt vev (histopatologi) og molekylær analyse på jakt etter en EWS-FLI1-translokasjon..

- Klinisk testing og undersøkelse.

En røntgen kan tas i utgangspunktet, spesielt hvis det er en håndgripelig masse. Røntgenstråler brukes til å ta bilder av en svulst eller lesjon. Mer spesialiserte bildebehandlingsteknikker kan brukes til å vurdere størrelse, plassering og spredning av en svulst (for eksempel bløtvev eller beinmarg), for å bestemme om svulsten har spredt seg (metastasert) til andre områder av kroppen (som lungene og andre bein), og serverer som et hjelpemiddel for fremtidige kirurgiske prosedyrer. Slike avbildningsteknikker kan omfatte computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR) og beinskanning. En benmargsbiopsi kan vise om svulsten har spredt seg til beinmargen.

Diagnose av Ewings sarkom kan stilles ved kirurgisk fjerning (biopsi) og mikroskopisk undersøkelse av en del av det berørte vevet. Et spesialisert overflateprotein kjent som CD99 finnes i de fleste svulster i Ewing-familien av svulster. Å oppdage tilstedeværelsen av dette proteinet kan hjelpe til med diagnosen Ewings sarkom.

En annen test som brukes til å diagnostisere Ewings sarkom er polymerasekjedereaksjon (PCR). PCR er en laboratorieteknikk som er beskrevet som "fotokopiering". Det gjør at forskere kan forstørre og gjentatte ganger kopiere DNA-sekvenser. Som et resultat kan de grundig analysere DNA og lettere identifisere gener og genetiske endringer som gjensidig translokasjon som kjennetegner Ewings sarkom. Denne testen er tilgjengelig på forskningsbasis..

Standard behandlinger

Terapeutisk behandling av pasienter med Ewings sarkom kan kreve en koordinert innsats fra et team av helsepersonell, for eksempel leger som spesialiserer seg i diagnostisering og behandling av kreft hos barn (pediatriske onkologer), voksne onkologer, spesialister i bruk av stråling for å behandle kreft (strålingsonkologer), kirurger (ortopeder) ), kreftsykepleiere og andre spesialister (avhengig av plasseringen av primær svulst).

Spesifikke terapeutiske prosedyrer og intervensjoner kan variere avhengig av mange faktorer som lokalisering av primær tumor, grad av primær tumor (stadium) og malignitetsgrad; Enten svulsten har spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder personens alder og generelle helse; og / eller andre elementer. Beslutninger om bruk av visse inngrep bør tas av leger og andre medlemmer av helsevesenet, i nøye konsultasjon med pasienten, basert på deres spesielle tilfelle; nøye diskusjon av potensielle fordeler og risikoer; pasientpreferanser; og andre relevante faktorer.

Personer med Ewings sarkom og deres familier rådes til å søke råd etter diagnose og før behandling, da diagnosen kan forårsake angst, stress og ekstrem psykisk lidelse. Psykologisk støtte og rådgivning anbefales til ofre for sarkom og deres familier, både på profesjonelt nivå og i støttegrupper.

Personer med svulst i Ewing-svulstfamilien blir behandlet med flere kreftmedisiner (cellegift) i kombinasjon med kirurgiske inngrep og / eller stråling. Kirurgisk fjerning av ondartet svulst og sykt vev eller stråling brukes til å behandle primær svulst. Kjemoterapi dreper kreftceller på det primære stedet, så vel som skjulte kreftceller som kan ha spredt seg til andre områder av kroppen. Vanligvis gis systemisk cellegift først, etterfulgt av kirurgi eller stråling. Kirurgi eller strålebehandling uten adjuverende cellegift var mye mindre effektiv enn kombinasjonsbehandling. Stråling brukes ofte til å behandle inoperable svulster og noen ganger for metastatisk sykdom.

Leger bruker flere cellegiftmedisiner fordi forskjellige stoffer virker annerledes for å ødelegge tumorceller og / eller forhindre at de formerer seg. Kjemoterapimedisiner som ofte brukes til å behandle pasienter med Ewings sarkom inkluderer doksorubicin, vinkristin, cyklofosfamid, daktinomycin, ifosfamid og etoposid.

Prognose

I følge American Cancer Society er den samlede femårsoverlevelsesraten for lokalisert Ewings sarkom 70%. Pasienter med metastatisk sykdom har en overlevelsesrate på fem år på 15-30%.

Ondartede bentumorer hos barn. Ewings sarkom

Immunhistokjemisk studie ved hjelp av avidin-, biotinperoksidaseteknikk gjør det mulig å oppdage visse markører for nevrodifferensiering: nevron-spesifikk enolase, CD56 (Leu 7), protein S-100, glial fibrillar surt protein, synaptofysin, GD2, neurofilamentproteiner. Et annet svært spesifikt tegn på Ewings sarkom er uttrykket av produktet fra det pseudoautosomale genet MIC2p (E2, CD99), som påvises i mer enn 90–95% av tilfellene av denne sykdommen. Ekspresjonen av dette proteinet blir ekstremt sjelden observert i andre ikke-hematopoietiske svulster, og diagnosen utføres ved bruk av spesifikke monoklonale antistoffer HBA71, RFB-1, 12E7, 013.

Dermed støtter den vanlige karakteristiske kromosomale translokasjonen og de samme nevrale egenskapene til noen cellelinjer i Ewings sarkom og en primitiv neuroektodermal tumor antagelsen om at disse to svulstene er like og representerer forskjellige stadier av differensiering av samme ondartede type..

Klinisk bilde

Ewings sarkom (EJ) påvirker alle bein i skjelettet, men oftere utvikler det seg i de lange bena i lemmene. I sistnevnte er SJ primært lokalisert i diafyse, metafyse eller pinealkjertel, etterfulgt av rask progresjon langs benets lengdeakse (figur 16.1).

Den mest typiske lokaliseringen av ES av lange rørformede bein er diafysen, hvorfra svulsten sprer seg like til sentrum og periferi av beinet og skiller seg tydelig fra lokaliseringen av svulsten i metafysen, noe som er karakteristisk for osteosarkom. Svulsten sprer seg vanligvis ikke gjennom vekstsonen og leddbrusk.


Figur: 16.1. Typer av vekst av Ewings svulst når den er lokalisert i de lange beinene: 1 - sentral diafysal; 2 - kortikal (perifer) diaphyseal; 3 - sentral metafyseal; 4 - perifer metafyseal; 5 - metafysisk-epifyseal

I de fleste tilfeller er det primære fokuset i lårbenet og bein i øvre lem, sjeldnere i tibia og fibula. Den andre, den mest typiske lokaliseringen er bekkenbenet, mindre vanlig er lokaliseringen av det primære fokuset i beinene i det aksiale skjelettet (ryggvirvler, hodeskalleben), ribbeina, skulderbladet, kragebenet. Ofte finnes lesjoner nesten samtidig i flere bein. I motsetning til osteosarkom, blir flatben i skjelettet oftere påvirket..

Ewings sarkom hos barn er preget av et mer ondartet forløp enn hos voksne pasienter; den vokser raskt og metastaserer tidlig. Tilstedeværelsen av metastaser under det første besøket diagnostiseres hos 22–38% av pasientene. Metastase forekommer hovedsakelig på den hematogene måten, med den oftest oppdagede skaden på lungene, bein, beinmarg. I sjeldne tilfeller observeres metastaser til lymfeknuter som anses som fjerne, og involvering av sentralnervesystemet i prosessen.

Som med andre primære ondartede bentumorer, er de vanligste kliniske manifestasjonene av Ewings sarkom lokal eller radikulær smerte, hevelse i det berørte området og dysfunksjon. Utbruddet er subakutt eller akutt. Noen ganger fortsetter sykdommen med milde kliniske symptomer. I halvparten av alle tilfeller har pasienter en historie med traumer. Smertene er kjedelige, trekker, knivstikkende, noen ganger knapt merkbare, øker gradvis, intensiveres om natten, men har ikke permanent karakter.

Ved akutt og subakutt debut observeres en økning i kroppstemperatur til 38-40 ° C. Sammen med smerte, er sykdommer, leukocytose, økt ESR, anemi og vekttap. Når svulsten vokser, vises en bløtvevskomponent som raskt øker i størrelse, ledsaget av lokal hyperemi, hypertermi og utvidede saphenous vener, noe som fører til dysfunksjon av det berørte organet. Hos de fleste barn er hevelse ikke bare konstant, men også det første symptomet på sykdommen..

Når ribben blir påvirket av Ewings sarkom, får bløtvevskomponenten som regel en sfærisk form. Svulsten infiltrerer pleura og kompliserer prosessen med pleuritt. Alt dette kompliserer diagnosen destruktive endringer i ribben..

Tradisjonell radiografi av den primære lesjonen bør suppleres med ultralyd, computertomografi (CT) og / eller magnetisk resonanstomografi (MRI) med beregning av tumorvolum for å bestemme den prognostiske risikogruppen. Radionuklidundersøkelse av skjelettsystemet utføres for å bestemme omfanget av primær svulst og for å identifisere metastatiske foci i andre bein i skjelettet. Røntgen av lungene i to projeksjoner for påvisning av metastatiske lesjoner i lungene anbefales å bli supplert med CT. Hvis det blir funnet en formasjon som kommer fra brystveggen og vokser inn i brysthulen, i tillegg til røntgenundersøkelse av polyposisjon, bør overeksponerte bilder og tomografi utføres. Hvis lokaliseringen av svulsten etter en slik studie er uklar, er en skjelettskanning nødvendig for å bestemme involveringen av ribbeina i prosessen..

Ultralydundersøkelse, angiografi, CT, MR og radioisotopskanning gir viktig tilleggsinformasjon for å avklare den virkelige intramedullære og bløtvevsspredningen i tumorprosessen og løse problemet med en sikker operasjon, samt for formålet med dynamisk kontroll.

Laboratorietester avdekker moderat forhøyet ESR, mild anemi og leukocytose. Økte nivåer av serumlaktatdehydrogenase (LDH) korrelerer med primær tumorvolum og dårlig prognose.

Selv i typiske tilfeller må den kliniske og radiologiske diagnosen av Ewings sarkom nødvendigvis bekreftes ved morfologisk undersøkelse. For dette utføres trepanobiopsy, etterfulgt av histologisk og cytologisk undersøkelse. Hvis den morfologiske konklusjonen er tvilsom, er en åpen biopsi nødvendig for å verifisere diagnosen. Punktering av benmargen for å utelukke skade på beinmarg må utføres fra flere steder.

Det skal bemerkes at beregning av tumorvolumet før behandling startes er grunnleggende for å vurdere den prognostiske risikogruppen. Ellipsoide svulster (stort volum av bløtvevskomponent) beregnes i henhold til formelen: a • b • c • 0,52, for sylindriske svulster i lange bein med en liten bløtvevskomponent - a • b • c • 0,785.

Patomorfologi

Ytterligere studier avslører tilstedeværelsen av glykogen i 90% av cellene, men dette symptomet er ikke patognomonisk. Immunhistokjemisk studie ved hjelp av avidin-, biotin-peroksidaseteknologi lar deg oppdage visse markører for nevrodifferensiering: nevron-spesifikk enolase, CD56 (Leu7), protein S-100, glial fibrillært surt protein, synaptofysin, GD2, neurofilamentproteiner.

For tiden er det ingen klare kriterier for differensialdiagnose mellom Ewings sarkom og primitive nevroektodermale svulst (PNET). Imidlertid tillater påvisning av 2 eller flere markører for nevrodifferensiering, tilstedeværelsen av Homer-Wright-rosetter og / eller tegn på nevrodifferensiering påvist ved elektronmikroskopi, diagnosen en primitiv neuroektodermal svulst..

Dermed har det blitt vist at SJ og PNET er histologisk like små rundcelletumorer med en enkelt kromosomal translokasjon t (11; 22); Imidlertid har PNET histologiske og immunhistokjemiske trekk ved nevral differensiering. Å gjennomføre alle koblinger av immunhistokjemiske og genetiske studier er rettferdiggjort av den høye spesifisiteten til disse metodene og er nødvendig for differensialdiagnose av svulster i familien til Ewings sarkom og andre små rundcellsarkomer, slik som alveolar rabdomyosarkom, neuroblastom, lymfosarkom, småcellet osteosarkom.

Cygogenetiske studier

Den vanligste genetiske aberrasjonen i Ewings sarkom er t (11; 22) (q24; ql2) translokasjon med skade på henholdsvis EWS og FLY1-gener, som forekommer i 80–85% av tilfellene. Denne translokasjonen er en av de første kromosomavvikene som er klonet og karakterisert på molekylært nivå. Translokasjonen resulterer i fusjon av EWS og FLY1 gener. EWS-genet koder for et RNA-koblet protein, mens FLY1 er et DNA-koblet protein som tilhører EWS-familien av transkripsjonsfaktorer. Det dannede kimære EWS - FLY1 onkoproteinet inneholder et EWS-transaktivator-domene og et FLY1 DNA-koblet domene.

Følgelig bestemmer EFY1 den DNA-relaterte spesifisiteten til EWS-FLY1 onkoproteinet, og den N-terminale delen av EWS forårsaker en dysregulering og aktiveringssekvens av gener som normalt reagerer på FLY1 (eller relaterte proteiner i ETS-familien), som er en av de viktigste patogenetiske mekanismene for sarkomutvikling. Ewing. Det kimære EWS - FLY1-onkoproteinet ser ut til å være en promotor for ekspresjon av forskjellige gener involvert i neoplastisk transformasjon. Noen forfattere forklarer rollen som EWS-FLY1 onkoprotein som et brudd på reguleringen av transkripsjon, mens andre antyder at det er deltakelse i hemming av apoptose..

Bestemmelse av cytogenetiske og molekylære abnormiteter brukes i differensialdiagnosen av små rundcellsarkom. Påvisning av translokasjon t (11; 22) er mulig ved RTPCR (revers transkripsjonell polymerasekjedereaksjon), fluorescerende in situ hybridisering og karyotyping, som er et klart differensialdiagnostisk kriterium for CJ / primitiv neuroektodermal tumor. For eksempel gjør tilstedeværelsen av t (11; 22) det mulig å skille Ewings sarkom, som produserer bein eller bruskholdige elementer, fra lignende småcellet osteosarkom og mesenkymal kondrosarkom. En rekke studier har vist avhengigheten av EWS-FLY1 onkoprotein-varianten og det kliniske løpet av sykdommen. EWS - FLY1 type 1 (resultatet av fusjonen av exon 7 i EWS-genet og exon 6 i FLY1-genet) er den vanligste og bestemmes i 65% av tilfellene.

De resterende 35% av CJ-ene inneholder et bredt spekter av forskjellige transkripsjonssammensetninger av EWS og FLY1-regionene. Disse studiene har vist at type 1 EWS - FLY1 korrelerer med en gunstig prognose og forekommer hovedsakelig hos pasienter med lokalisert sykdom.

Mindre vanlig er t (21; 22) translokasjon, noe som fører til dannelsen av onkoproteinet EWS - ERG. Tilstedeværelsen av sekundære kromosomavvik, slik som trisomi +8, +12, +2, +5, +9, + 15; utseendet på ekstra materiale i den lange eller korte armen av kromosomet kan spille en rolle i utviklingen av Ewings sarkom.

Et annet svært spesifikt tegn på Ewings sarkom er uttrykket av produktet av det pseudoautosomale genet M1C2p (E2, CD99), som påvises i mer enn 90–95% av tilfellene av denne sykdommen. Ekspresjonen av dette proteinet blir ekstremt sjelden observert i andre ikke-hematopoietiske svulster, og diagnosen utføres ved bruk av spesifikke monoklonale antistoffer HBA71, RFB-1, 12E7, 013.

Differensialdiagnose

Osteomyelitt, sjeldnere diaphyseal tuberculosis, er av største betydning i differensialdiagnosen av Ewings svulst. Ifølge kliniske data og laboratoriedata kan Ewings svulst ikke skelnes fra hematogen osteomyelitt. Vanlige tegn er akutt eller subakutt utbrudd, høy kroppstemperatur, lokale endringer i form av smerte, dysfunksjon av det berørte organet, rødhet og hevelse, leukocytose og økt ESR.

Differensialdiagnose bør utføres under hensyntagen til tidspunktet for sykdommen i fasene av den patologiske prosessen. Destruktive endringer i bein og uttalte periosteale reaksjoner oppdaget i den tidlige perioden av sykdommen indikerer tilstedeværelsen av en svulst.

Av stor betydning de første ukene av den kliniske manifestasjonen av sykdommen er endringene i bløtvev oppdaget av røntgen..

I Ewings svulst er bløtvevskomponenten mer eller mindre tydelig avgrenset av de intermuskulære lagene, og i osteomyelitt infiltreres bløtvevet, så de intermuskulære lagene er ikke differensiert og opptar i stor grad. Tilstedeværelsen av nekrose ved slutten av den første eller andre måneden fra sykdomsutbruddet, og på et senere tidspunkt - sekvestrer indikerer osteomyelitt. Tilstedeværelsen av krydder letter gjenkjenningen av Ewings svulst (tabell 16.1).

Med et relativt sakte forløp og remisjon av Ewings svulst, på grunn av reaktive prosesser i den, vises et klinisk og radiologisk bilde, i likhet med Garres osteomyelitt og diaphyseal tuberculosis (Tabell 16.2).

Ulike varianter av løpet av Ewings sarkom bør også skille seg hovedsakelig fra andre ondartede svulster. Så I- og II-varianter av løpet av Ewings svulst bør være radiologisk differensiert fra osteosarkom, kondrosarkom (inneholder ikke kalkinneslutninger); Alternativ III - med osteogen skleroserende sarkom; Variant IV - med en mobilvariant av kondrosarkom og hemangioendoteliom, myelom og gigantisk celletumor.

Ved histologisk undersøkelse bør Ewings sarkom skilles fra andre småcelletersarkomer, slik som embryonisk rabdomyosarkom, neuroblastom, småcellet osteosarkom og ondartet lymfom. Immunhistokjemisk studie kan være avgjørende for differensialdiagnosen av CJ med andre små runde celletumorer.

Ewings sarkom

Ewings sarkom betraktes som en nosologisk, klinisk og onkologisk enhet. Dette er en spesifikk ondartet beinsvulst som rammer unge mennesker. Svulsten er ofte lokalisert til låret.

Symptomer og tegn

Sammenlignet med osteosarkom og kondrosarkom er Ewings sarkom mye mindre vanlig. Det første stedet er okkupert av lesjoner i de lange beinene, nemlig lårbenet, det andre er tatt av de flate beinene (bekkenbenet). Smerter er det første advarselstegnet, men det når aldri karakteren av akutt smerte som oppstår i de fleste osteosarkomer. Denne typen svulst blir ofte behandlet som en lokal inflammatorisk sykdom i de myke strukturene, enda oftere som osteomyelitt. Utenfor er det en økning i det berørte området, som gradvis utvikler seg. Antall leukocytter stiger.

Ewings sarkom med lokalisering på de lange beinene har en sylindrisk form. Konsistensen av svulsten er i de fleste tilfeller solid og delvis anspent. I begge tilfeller kan lokal kompressiv sårhet etableres, ofte i midten av det nekrotiske svulstfokuset.

Med Ewings sarkom av scapula, iliac bein, føles en flat infiltrasjon av tilstøtende vev.

Forløpet av sykdommen og skjebnen til pasienter er mer dødelig enn i osteosarkom. Ewings sarkom, som retikulosarkom, kan metastasere til bein.

Røntgenbilde

Det klassiske røntgenbildet av Ewings sarkom er den sentrale diafysetypen. De karakteristiske radiologiske tegnene på lange bein er som følger: lokalisering i den midtre eller øvre tredjedel av diafysen av langbenet; tegn på periostose i en form som ligner lag av en løk er overvurdert; osteolyse er lokalisert mer i periferien; ødeleggelse har form av skade på beinstrukturen. Med kortikal diaphyseal form av Ewings sarkom uttrykkes kortikal ødeleggelse i varierende grad.

Ewings sarkom kan kalles en "stor simulator for beinpatologi", siden denne sarkom kan etterligne eller ligne et bredt utvalg av beinlesjoner - fra subakutt osteomyelitt til osteosarkom. Den ekstraossøse strukturen i Ewings sarkom har ofte karakteren av delvis solid, delvis pseudocystisk, og noen ganger til og med grøtaktig knusing nekrotisk masse.

I beinstoffet i Ewings sarkom avslører biopsien følgende: i periosteum avsløres foci av degenerativ fibrøs degenerasjon; det er en bruk på det ytre kortikale laget.

Histologisk bilde

Tumorvev deles noen ganger av bindevevssnorer i mindre områder, men oftere danner det helt homogene områder uten en spesiell struktur. På samme tid, i noen tilfeller, er den såkalte peritelstrukturen synlig når tumorelementer akkumuleres nær karet..

Svulstcellene i seg selv er vanligvis runde, men de kan også ha en oval form. Andre formede variasjoner av tumorelementer i regressivt bevarte uendrede deler blir vanligvis ikke observert. Svulstcellen består nesten bare av kjernen; protoplasmaet er praktisk talt usynlig, med unntak av en vag, blek farget kant nær kjernen. I mer kompakte områder, hvor cellene ligger tett, hver ved siden av hverandre, eller hvor de blir komprimert av det omkringliggende vevet, kan cellene endre form og deretter få de et polygonalt eller avlangt utseende. Det første histologiske bildet maskeres ofte av inflammatorisk leukocyttinfiltrasjon.

Med Ewings sarkom finnes rosettlignende former noen ganger. Slike former er spesielt karakteristiske for neuroblastomer; fremveksten av disse strukturene er forklart ved embryogenese.

Behandling

For behandling av Ewings sarkom er røntgen, cellegift og kirurgi indikert.

Ewings sarkom

Ewings sarkom er referert til som ondartede svulster i beinmassen, lesjonen er på ryggraden, bekkenben, kragebein og ribbein. Sykdommen har vært kjent siden 1921. Lege James Ewing beskrev en onkologisk prosess som påvirket skjelettets lange bein. Sykdommen regnes som aggressiv og veldig farlig. I 90% av kliniske tilfeller manifesterer kreftpasienter komplikasjoner i form av metastaser til sunne organer og vev..

Oftest spredes metastaser til bein og ryggmarg, øvre luftveier. Faren for sarkom er at 50% av pasientene allerede har metastaser i kroppen på tidspunktet for kontakt med en onkolog og bestått diagnostikk. Hovedsymptomet på sarkom er smerter i området av det berørte beinet. Fra begynnelsen av de første smertene til den endelige diagnosen tar det fra seks måneder til 2-3 år.

Hva er Ewings sarkom

Ewings sarkom, eller osteosarkom, er en ondartet lesjon av beinmasse som vanligvis oppstår i barndommen. Hos 70% av pasientene utvikles svulster i lårbenet.

De predisponerende faktorene for dannelsen av svulster er:

  • Arvelighet og genetisk faktor.
  • Flere skader i bevegelsesapparatet.
  • Unormaliteter i dannelsen og utviklingen av urinveisystemet og bekkenorganene.
  • Overgang av godartede svulster til ondartede i fravær av tilstrekkelig behandling.

Ewings sykdom er ledsaget av smerte, ødem i bløtvev, betennelse og en lokal temperaturøkning i lesjonen. I de senere stadiene av utviklingen av den ondartede prosessen kan svulsten oppdages visuelt og palperes. Behandlingen består av kirurgisk fjerning av svulsten, samt kjemisk eksponering for legemidler. Pasienten utsettes også for intens stråling.

Prognosen for pasientens overlevelse avhenger av behandlingens aktualitet, tumorens opprinnelsessted, størrelsen og graden av metastase. Ewings sarkom hos barn har gunstigere prognoser for utvinning - 85% av 100. Dessuten er sykdommen preget av ganske forskjellige geografiske trekk - ungdommer i europeiske land lider oftere av onkologi enn innbyggere i afrikanske og asiatiske land. Forholdet mellom syke og sunne i disse landene er 5: 1.

Grunnene

Inntil nå har det ikke vært mulig å etablere en klar årsak til utvikling av sarkom. Det eneste som er pålitelig kjent er hvilken innflytelse genetisk faktor og arvelighet generelt har på mekanismen for dannelse av en ondartet svulst i beinvev. Oftest diagnostiseres sarkom i søskenfamilier (der det var uekte ekteskap), som et resultat av at mutasjon og genskade ble observert.

I 50% av de kliniske tilfellene utviklet osteosarkom etter flere skader og skader i bevegelsesapparatet. En annen mekanisk skade ble en utløsende faktor for cellekreft.

Det er informasjon om sykdomsutviklingen hos pasienter med skjelettanomalier i form av beincyster og patologier for intrauterin utvikling av bekkenorganene og urinveiene (hos menn med nyreduplisering og hypospadier).

Ewings sarkom tilhører klassen av primitive ondartede lesjoner i kroppen. Onkologer gir fremdeles ikke informasjon om hvilken celle i beinvevet som begynner å mutere først. Det er også ukjent hva som skjer etter mutasjonsprosessen. Forskning indikerer bare at sarkom begynner å vokse fra umodne, uformede celler, som kalles mesenkymalt vev i stammehjernen..

Tumorceller av nevroblastom, lymfom, onkologi av mykt og bruskvev, så vel som retinoblastom, kan være provoserende celler i sarkom. Det er mulig å bestemme celletypen ved histologisk undersøkelse og molekylære genetiske tester..

Avhengig av hvilken type svulstvev - den hvorfra fokus for spredning av sarkom begynte, skilles følgende typer sykdommer:

  • Classic Ewings sarkom eller kort fortalt EWS.
  • Primitiv form for nevroektodermal sarkom eller PPNET.
  • Ondartet svulst i brystveggen - Askins svulst.
  • Ekstraøs form for patologi som vokser fra mykt vev, og ikke fra bein.

Stadier

Det er fire stadier av skade på beinmassen av Ewings osteosarkom:

  1. Den første fasen er preget av utvikling av en svulst på beinet. Smertene er milde, identiske med de som oppstår ved tapsskader.
  2. I andre trinn vokser svulsten inn i beinmassen. Karakterisert av mer intens smerte.
  3. Metastaser til bekkenorganene, bein og ryggmarg, lungene begynner.
  4. På fjerde trinn utvikles fjerne metastaser.

Den første og andre fasen av ondartet svulst er differensiert som en lokalisert form - det vil si at prosessen utvikler seg utelukkende på eller i beinet. Tredje og fjerde trinn er metastatiske. I dette tilfellet påvirker sarkom ikke bare beinmassen, men kan også være et fjernt tumorfokus - spire i lungene, urinveisystemet, hjernen, bein, ryggmargen.

Symptomer

En ondartet formasjon oppstår i bein og bløtvev i muskuloskeletalsystemet. De første symptomene glattes ut, det er vanskelig å forstå årsaken til sykdommen og til og med stedet for lokalisering av den patologiske prosessen. Pasienter forklarer smerten i underekstremitetene ved traumer i huset (hit, tripp). Som et resultat fører dette til et patologisk beinbrudd 3-4 måneder etter sykdomsutviklingen. Benmasse blir tynnere under påvirkning av kreftceller, og pasienten vender seg til leger med et reelt problem.

De viktigste tegnene på Ewings sarkom:

  • I begynnelsen av sykdommen: mild smerte i det berørte området, forverring om natten. Smertene forsvinner ikke i hvile eller når lemmen er festet med en elastisk bandasje.
  • Veksten av svulsten manifesteres av intens smerte (mens pasientens bevegelser er begrensede, er det vanskelig for ham å bevege seg).
  • På bakgrunn av alvorlig smerte utvikles søvnløshet, siden lemmer smerter og trekker sterkt (smertestillende midler stopper ikke smerter i ondartede svulster).
  • Gangforstyrrelse.
  • Smerter ved palpasjon av svulststedet, hevelse.
  • Patologisk utvidede saphenøse vener.
  • Hyperemi av epidermis.
  • Temperaturstigning til subfebrile verdier.

Symptomer på Ewings sarkom ved 4-5 måneder etter sykdomsforløpet manifesteres i form av svulstforgiftning: svakhet i kroppen, alvorlig smerte i bein, anemi, hovne og betente lymfeknuter, feber. Pasientens kroppsvekt synker til kritiske nivåer (kakeksisykdom utvikler seg).

Når metastaser trenger inn i lungene, opplever en person symptomer på åndedrettssvikt. Metastaser spredt til beinvev, ryggmarg og benmarg, til hulrommet i indre organer: mage-tarmkanalen, peritoneal plass, hjerne, nervebunter i sentralnervesystemet.

Utviklingen av en ondartet prosess som et resultat av spredning av metastaser manifesteres som:

  • Halthet og begrensning av mobilitet - med svulst i underekstremiteter.
  • Skade på kjønnsorganet med hypospadier (forskyvning av urinrøret til hodet på penis hos en mann) og fenomenet urininkontinens - når en svulst trenger inn i bekkenområdet.

Med utseendet av metastaser i brystet har pasienten hemoptyse, pleural effusjon, brystsmerter.

Lokalisering og metastase

Ewings sarkom utvikler seg ofte i de lange beinene i bekkenet, hoften, ribbeina, skuldrene og ryggvirvlene. Svulsten konsentrerer seg i diafysen (den sentrale delen av det rørformede beinet), hvoretter den sprer seg og stråler ut til pinealkjertelen (den terminale delen av beinet). Kreftceller trenger inn i beinet og ryggmargen, noe som provoserer utviklingen av metastaser.

Metastaser utvikler seg på trinn 4 av Ewings sarkom - når fokuset på lokalisering har spredt seg ikke bare til beinet, men også til hulrommet. Etter det trenger ondartede celler inn i vev, indre organer, brusk hulrom. Oftest er metastaser lokalisert i øvre luftveier - i lungene, noe som provoserer respirasjonssvikt og hemoptyse. Et sent stadium i sykdomsutviklingen er penetrering av metastaser i nervesystemet. Lokalisering av svulster i hode og hjerne fører til funksjonshemming og til og med død.

I ondartede svulster utvikler metastaser seg raskt. Deres progresjon er så intens at pasienter allerede har å gjøre med flere lesjoner i indre organer og systemer. Metastaser bestemmes av radiografi. Denne studien skal utføres umiddelbart ved første besøk hos onkologen. Fordi de fleste pasienter har mikroskopiske metastaser, som etter noen uker blir til omfattende vevskader.

Metastaseprosessen strekker seg til sirkulasjons- og lymfesystemet, retroperitonealt rom. Overføringsveien er gjennom blod. Lymfagen lesjon utvikler seg i siste, fjerde trinn av osteosarkom og gir alvorlige konsekvenser. Prognosen for overlevelse er 10%.

Diagnostikk

Diagnosen av sykdommen begynner med en generell undersøkelse av pasienten av en onkolog. Spesialisten undersøker pasientens anamnese, samler inn den medisinske historien, avklarer pasientens klager. Videre, for å avklare diagnosen, må en person gjennomgå en serie studier:

  • Røntgen av beinmasse - både i det berørte området, så vel som utenfor det.
  • Røntgenbilder av lys.
  • Bildebehandling av magnetisk resonans for å bestemme størrelsen på svulsten og omfanget av invasjonen i blodkar og nerveender.
  • Ultralyd av svulsten og metastatiske steder.
  • Angiografi er en metode for kontrast radiografi i traumatologi. Et venøst ​​injeksjonskateter settes inn i pasienten og et kontrastmiddel, jod, injiseres. Dermed skjer en funksjonell studie av det berørte området..
  • Benmargsbiopsi.

Beinsintigrafi er en metode for radionukliddiagnostikk, der et spesielt radiofarmasøytisk middel administreres til pasienten og gammastråling fra de berørte områdene undersøkes. Friske celler vil ikke svare på denne strålingen, mens patologiske celler vil begynne å endre farge til en kontrast.

Genetisk forskning er en metode som hjelper til med å bestemme tilstedeværelsen av en mutasjon på 11. og 22. kromosom. Dette kan være årsaken til syntesen av EWS / FLI-proteinet, som igjen fremkaller ondartede endringer i kroppen..

Med bein sarkom vil en røntgenstråle vise uklare lag av den kortikale plate av beinmasse, endringer i mykt vev. I dette tilfellet vil kalsifiseringsfokus og patologiske bruskinneslutninger være fraværende..

Behandling

Ved behandling av Ewings sarkom skilles både konservativ medisinering og kirurgisk inngrep - reseksjon av ondartet svulst. En svulst refererer til aggressive prosesser i kroppen, som forekommer med metastaser. Tidlig startet behandling kan stoppe spredningen av svulsten i blodårene og nervebunter og forhindre utvikling av mikrometastaser.

Pasienten får forskrevet cellegift ved bruk av aktive stoffer: cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin og en kombinasjon derav. Pasienten gjennomgår to cellegiftprogrammer - preoperativ og postoperativ. Hver av dem tar hensyn til responsen fra patogene celler på et farmasøytisk angrep.

Et positivt resultat etter cellegift oppnås i tilfelle 5% av de gjenværende levende celler i den ondartede svulsten. Hvis antall celler er høyere enn denne kontrollhistologiske verdien, utføres et gjentatt forløp av adriamycin og vinkristin.

For 50 år siden, med Ewings sarkom, ble pasienter forskrevet fullstendig eksisjon av det skadede lemet. Legene måtte utføre brutale lemlestelsesoperasjoner. Nå, blant de moderne metodene for behandling av sarkom, skilles strålebehandling for beinmasse og lunger (i tilfelle metastaser).

I nærvær av et fokus på ondartet lesjon i høy dose, tas det en beslutning om eksisjon av bein og vev rundt det. Deretter blir de gjenværende områdene av svulsten behandlet med cellegift og stråling. Denne behandlingsretningen bidrar til å redusere risikoen for død..

Intensiv behandling med store doser kjemiske legemidler og bestråling av hele epidermis og beinmasse er foreskrevet for pasienter med dårlig prognose. Pasienter gjennomgår beinmarg og stamcelletransplantasjoner. Prognosen for overlevelse etter vellykket behandling øker med 20-30%. Et positivt resultat av behandlingen kan sies når pasienten har gått over den 7-årige overlevelsesperioden. Ifølge medisinsk statistikk er slike pasienter omtrent 50%.

Overlevelsesprognose

Overlevelsesprognosen for Ewings sarkom er 30 til 50%. Det er dette antallet pasienter som er i stand til å gå over streken på 5-7 år etter at de første smerteopplevelsene i muskuloskeletalsystemet dukket opp..

I hvert enkelt kliniske tilfelle avhenger prognosen for overlevelse etter Ewings sarkom av:

  • Størrelsen på svulsten;
  • Opprinnelsessteder;
  • Graden av beinmargsskade;
  • Tilstedeværelsen av fjerne metastaser;
  • Spredning av svulstfokus til bløtvev og inn i blodet;
  • Stadiet av sykdommen der behandlingen ble startet.

Et fullstendig kurs med kjemi og strålebehandling gir kanskje ikke fullstendig kur. Pasienten trenger langvarig rehabilitering etter intensiv farmasøytisk behandling. Bare 50% av pasientene krysser 5-års terskelen etter operasjon og påfølgende cellegift. Pasienten må overvåkes av en onkolog gjennom hele livet, siden risikoen for tilbakefall og komplikasjoner er høy.


Ewings sarkom refererer til primitive ondartede svulster, men samtidig - farlig og aggressiv. Spredningen av svulsten og metastasen tar et tidsintervall fra flere uker til seks måneder. Men en person kan lære om sykdommen i løpet av få år og avskrive de ubehagelige smerteopplevelsene for en hjemmeskade. Det viktigste symptomet på onkologi er smerter i bekkenbenet, kragebenet, brystet. Metastaser spredt over hele kroppen, og påvirker rygg- og benmarg, nervesystemet og lungene. Behandlingen består i kirurgisk fjerning av svulsten, cellegift og strålebehandling. Med tilstrekkelig behandling er prognosen for overlevelse 50% - dette antall pasienter passerer gjennom sykdomsgrensen på 5 år.

Artikler Om Leukemi