En av de farligste kreftformene er utseendet på T-celle lymfom, som påvirker pasientens hud og lymfesystemet. I det overveiende antallet tilfeller rammer denne sykdommen eldre menn, men noen ganger finnes slike lymfomer hos kvinner og i barndommen..

Utbruddet av sykdommen skyldes sterke endringer i T-lymfocytiske celler. Sykdommen er preget av et aggressivt forløp, og derfor bør diagnosen utføres så tidlig som mulig.

Årsaker til forekomst

Forskere har ennå ikke vært i stand til å finne årsaken til denne typen lymfom. Imidlertid er det bekreftelse på at patologiens årsaksmiddel er T-cellevirus av den første typen. I tilfelle penetrering av dette viruset i blodet begynner pasientens lymfocytter å formere seg ukontrollert.

Spesialister identifiserer også noen andre faktorer som kan forårsake utseende av lymfom:

  • langvarig eksponering for ultrafiolett stråling;
  • regelmessig kontakt med radioaktive og aggressive kjemikalier;
  • inntak av visse virus (Epstein-Barr, C, B, T-lymfocytisk virus, HIV);
  • forstyrrelser i immunsystemet forårsaket av organtransplantasjon eller immunsuppressiv terapi;
  • arv og genetisk disposisjon.

Det er veldig viktig, hvis tegn på onkopatologi dukker opp, må du gå til sykehuset uten forsinkelse. Ofte er det tidlig diagnose som kan redde pasientens liv..

Klassifisering

Lymfomer av denne typen er klassifisert som følger:

  • T-lymfoblastisk lymfom - en svulst dannet av umodne T-lymfocytter. Atypiske celler med en slik patologi deler seg for raskt og spres i hele kroppen. Sykdommen diagnostiseres sjelden. Når det er mistanke om tilstedeværelse av en lymfoblastisk form av T-lymfom, er det under diagnosen nødvendig å skille sykdommen fra akutt leukemi.
  • Angioimmunoblastisk form - patologien er preget av komprimering av lymfoide vev av immunblaster og plasmaceller, som oppdages ved histologisk undersøkelse. Deretter transformeres strukturen til lymfoide vevet fullstendig og får sine egne blodkar. Påvisning av angioimmunoblastisk T-celle lymfom utgjør en alvorlig trussel mot pasientens liv, siden de fleste pasienter med denne sykdommen ikke lever mer enn fire år.
  • Perifer form - dette inkluderer alle lymfomer som har NK-celle eller T-celle opprinnelse. Perifere T-celle lymfomer utvikler seg ofte i forbindelse med skade på blod, beinmargvev, hud, indre organer.
  • T-celle lymfo-onkopatologi i huden - med denne typen patologi begynner atypiske celler å dele seg og formere seg ukontrollert, og spre seg deretter til de epidermale lagene. Sykdommen er preget av utseendet til polymorfe utslett.
  • Ikke-Hodgkin T-celledannelse - denne arten inneholder et stort antall svulster som dannes fra allerede modne T-lymfocytter. Det er mulig å bestemme tilhørigheten av en patologi til ikke-Hodgkin sykdommer bare ved å gjennomføre en histologisk undersøkelse.

I begge tilfeller vil sykdommens kliniske manifestasjoner, diagnose og behandlingstaktikk være forskjellig..

Sykdomsstadier

Forløpet av lymfom går gjennom fire utviklingsstadier:

  1. Den første fasen - bare ett område av lymfeknuter er berørt.
  2. Den andre - patologien påvirker flere soner i lymfeknuter, som ligger på den ene siden av membranen.
  3. For det tredje - lymfeknuter på begge sider av membranen påvirkes.
  4. Fjerde - prosessen sprer seg i hele kroppen, og påvirker fjerne vev og organer.

En gunstig prognose er bare mulig hvis patologi oppdages i begynnelsen av utviklingen. I den siste utviklingsfasen er sykdommen praktisk talt ikke mottakelig for behandling; metastaser kan bli funnet i mage, benmarg, lever og nyrer. I dette tilfellet blir palliativ behandling vanligvis foreskrevet, med sikte på å redusere kliniske manifestasjoner og forbedre livskvaliteten..

Symptomer

Med utviklingen av T-celle lymfom dikteres kliniske manifestasjoner primært av den nøyaktige lokaliseringen og typen patologi.

Imidlertid skiller eksperter også vanlige symptomer på sykdommen:

  • soppmykose i huden - observert hos ca 70% av pasientene;
  • forstørrede lymfeknuter;
  • konstant svakhet og tretthet;
  • økt svette, spesielt under nattesøvn;
  • raskt vekttap;
  • forstyrrelser i arbeidet i mage-tarmkanalen;
  • utslett.

Diagnostikk

Hvis en pasient søker lege med mistanke om T-celle lymfom, er en omfattende diagnose nødvendig. Ofte vises disse lymfomene på overflaten av huden, noe som gjør diagnosen enklere for en spesialist..

For å nøyaktig etablere diagnosen, i tillegg til en ekstern undersøkelse, blir pasienten også tildelt en liste over visse studier:

  • Analyse av urin og blod - med T-lymfom bestemmer analysen en økning i ESR i blodet, samt et lavt antall hemoglobin- og lymfocytter. Proteiner og salter i urinen bekrefter tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess.
  • Biokjemisk blodprøve - det er foreskrevet for å oppdage lidelser i metabolske prosesser. I dette tilfellet øker nivåene av kreatinin og fosfatase. Når leveren og nyrene blir skadet av en ondartet prosess, øker innholdet av AST og ALT.
  • Datatomografi og magnetisk resonans (CT og MR) - disse metodene for strålingsdiagnostikk utføres for å vurdere tilstanden til lymfesystemet. De er også nødvendige for å identifisere tilstedeværelsen av sekundære foci av ondartet prosess i beinvev og fjerne organer..
  • Biopsi - under prosedyren tas et biomateriale fra lymfeknuter fra pasienten for å analysere innholdet av atypiske T-celler.
  • Andre diagnostiske metoder - basert på den nøyaktige plasseringen av ondartede foci og tilhørende komplikasjoner, kan andre tilleggsstudier, som gastroduodenoskopi og fluoroskopi, foreskrives til pasienter..

Vanligvis er det kliniske bildet ikke spesifikt. Derfor, for en nøyaktig diagnose, er det viktig å skille T-celleformen av lymfom med lignende sykdommer i lymfeknuter og hud..

Behandling

Taktikken for behandling av T-lymfom bestemmes av formen og utviklingsstadiet for den onkologiske prosessen. Hvis en pålitelig form for lymfom oppdages, foreskrives pasienter bare observasjon. I tilfelle progresjon av patologien er intensivbehandling nødvendig.

Det er mulig å bruke slike behandlingsmetoder for sykdommen:

  • PUVA-terapi - Pasienten får et stoff som heter Psoralen, som kan påføres huden eller tas oralt. Også pasientens hud utsettes for ultrafiolett stråling..
  • Ultrafiolett stråling - på grunn av eksponering for ultrafiolette stråler er det mulig å redusere antall lymfomfoci med opptil 90%.
  • Biologisk immunterapi er en moderne behandlingsmetode for lymfo-onkopatologi, der komponenter som produseres av menneskelig immunitet brukes.
  • Strålebehandling er den mest effektive måten å behandle denne sykdommen på i begynnelsen av utviklingen..
  • Kjemoterapi - vanligvis foreskrevet i de sene stadiene av utviklingen av lymfom. Legemidler under cellegift kan foreskrives til pasienten både i tablettform, intravenøst ​​eller injisert i ryggmargen.

Ekstern bruk av cellegift er mulig når legemidlene påføres på de berørte områdene av huden. Denne tilnærmingen til terapi er effektiv i begynnelsen av utviklingen av patologi. Sykdommen behandles av en hematolog sammen med en onkolog.

Komplikasjoner og konsekvenser

Når T-celle lymfom oppdages, er ikke den største faren selve sykdommen, men dens komplikasjoner. I begynnelsen av utviklingen påvirker T-lymfom bare huden og lymfesystemet, men når patologien utvikler seg, begynner den å spre metastaser til andre organer. Ofte er forstyrrelser i funksjonen til de berørte organene den viktigste dødsårsaken til pasienter..

Med en sterk økning i lymfeknuten er kompresjon av den overlegne vena cava, som gir blodtilførsel til vitale organer, mulig. Når ryggmargen er komprimert, oppstår smerter og tap av følsomhet i lemmer som forårsaker dysfunksjon. Når de unormale cellene spres ved lymfestrømning, påvirkes bein, lever, ryggmarg og andre organer som vaskes av lymfene. Spredning av patologi gjenspeiles i størrelsen på indre organer, siden en svulst kan forårsake en økning i størrelsen på det berørte organet eller ødelegge dets struktur, noe som ytterligere forårsaker fullstendig dysfunksjon.

På grunn av oppløsningen av et stort antall patologiske celler, utvikler beruselse av kroppen, som kan manifestere seg som generell ubehag og høy feber. Forstyrrelser i leddearbeidet er også mulig på grunn av akkumulering av urinsyre i dem på grunn av nedbrytningen av cellekjernen. Hvor alvorlige konsekvensene av T-lymfom vil være, avhenger av hastigheten på progresjonen og omfanget av den ondartede prosessen.

Prognose og forebygging

Hvis T-lymfom ble diagnostisert tidlig i sykdomsutviklingen, kan pasienter forvente en langvarig remisjon i ca 80-90% av tilfellene. Hvis det ikke observeres tilbakefall innen fem år etter behandlingen, kan vi snakke om fullstendig utvinning..

Sen diagnose av T-lymfom reduserer sjansene for langvarig remisjon betydelig.

Ofte i de siste stadiene av sykdomsforløpet oppstår alvorlige komplikasjoner. I mangel av respons på terapi kan pasienter få forskrevet palliativ behandling..

Det er ingen spesifikke metoder for å forhindre denne sykdommen. For å redusere risikoen for sykdom, bør du gi opp dårlige vaner, føre en sunn livsstil og gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser. Bare rettidig påvisning av patologi lar deg oppnå maksimal effekt av behandlingen.

T-celle lymfom i huden

T-celle lymfom i huden (TCLK) er en heterogen gruppe sykdommer relatert til ikke-Hodgkins lymfomer, hvis hovedtrekk er infiltrasjon av huden med ondartede monoklonale T-lymfocytter.

  • Hvorfor utvikler T-celle lymfom i huden?
  • Typer av T-celle lymfomer i huden og deres stadier
  • Hvordan manifesterer lymfom i huden, symptomer
  • Diagnose av T-celle lymfom i huden
  • Hvordan behandles hudlymfom?
  • Benmarg og stamcelletransplantasjon
  • Gjenopprettingsprosess etter behandling
  • Prognose

Hvorfor utvikler T-celle lymfom i huden?

Forekomsten av T-celle lymfom er assosiert med en mutasjon av modne T-lymfocytter, noe som fører til ukontrollert multiplikasjon, migrering inn i huden og infiltrasjon. Hva som forårsaker mutasjonen, er ukjent. Det antas at det kan utløses ved stimulering med antigener som et resultat av en funksjonsfeil i immunsystemet..

Følgende faktorer kan provosere et svikt i immunforsvaret:

  • Virusinfeksjoner: Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, retrovirus, humant lymfotropisk virus, etc..
  • Noen kjemikalier som brukes i industri, landbruk, bygg, etc..
  • Ioniserende stråling, inkludert en historie med strålebehandling.
  • Overdreven eksponering for UV-stråler på huden.

T-celle lymfom i huden kan være primær eller sekundær. Primære former begynner med hudlesjoner. Med sekundær påvirkes lymfoide organet (for eksempel lymfeknuter) først, som et resultat av hvilket lymfocytter formerer seg og akkumuleres i det, deretter migrerer de inn i huden og infiltrerer det.

Typer T-celle lymfomer i huden og deres stadier

Følgende typer T-celle lymfom i huden skiller seg ut:

  • Soppmykose.
  • Cesari syndrom.
  • CD30 + T-celle lymfomer - lymfatisk papulose (LA) og kutan anaplastisk storcellet lymfom (CACL).
  • Pannikulittlignende T-celle lymfom i det subkutane vevet.
  • Primær kutan aggressiv epidermotropisk CD8 + T-celle lymfom.
  • Primær kutan liten / middels celle CD4 + T-celle lymfom.

De vanligste er de første to typer svulster. Når du sykler sykdommen, tas følgende faktorer i betraktning:

  1. Graden av hudlesjoner.
  2. Involvering i prosessen med lymfeknuter.
  3. Lymfoid lesjon av indre organer.
  4. Skade på det hematopoietiske systemet.

Iscenesettelsen deres foregår i henhold til følgende ordning:

  • 1A etappe. Det er hudlesjoner i form av flekker som opptar mindre enn 10% av huden, lymfeknuter forstørres ikke, en liten mengde atypiske Sesari-celler finnes i blodet.
  • Trinn 1B. I tillegg til flekker på huden dannes plakk, men utslettvolumet overstiger ikke 10% av huden. Resten av skiltene er de samme som i trinn 1A..
  • 2A etappe. Lymfeknuteinvolvering legges til de ovennevnte symptomene..
  • Trinn 2B. Klumper vises på huden.
  • Trinn 3. Kutane manifestasjoner er generaliserte, erytem sammenflytende og dekker mer enn 90% av kroppsoverflaten.
  • På trinn 4 finnes et stort antall atypiske Sesari-celler i blodet (mer enn 1000 per mikroliter), pluss lymfoide lesjoner i indre organer blir tilsatt.

Pasienter med Sesari-syndrom er i utgangspunktet klassifisert som stadium 4 av sykdommen, siden de har omfattende erytroderma og et stort antall atypiske lymfocytter i blodet..

Resten av nosologiene til T-celle lymfomer, som ikke er soppmykose og Sesaris syndrom, er iscenesatt basert på følgende tegn:

  • T1A - det er en enkelt lesjon som ikke overstiger 5 cm.
  • T1B - en enkelt lesjon, over 5 cm.
  • T2 - det er flere hudutslett som ikke går utover 1-2 soner
  • T2A - det berørte området overstiger ikke 15 cm.
  • Т2В - det berørte området overstiger ikke 30 cm.
  • T2C - utslettet sprer seg over 30 cm.
  • T3 - det er en hudlesjon som ikke påvirker områder i nærheten, eller utslettet opptar mer enn 3 områder.

Engasjement i lymfeknuter:

  • N0 - ingen forstørrelse av lymfeknuter, verken sentral eller perifer.
  • N1 - 1 gruppe perifere lymfeknuter påvirkes, som utfører lymfedrenering fra det berørte hudområdet.
  • N2 - mer enn 1 gruppe LN er berørt, lipo det er tegn på LN-lesjon som ikke drenerer det involverte hudområdet.
  • N3-data tilgjengelig for sentrale lymfeknuter.

Intern organskade:

  • М0 - ingen skader på indre organer ble oppdaget.
  • M1 - det er tegn på skade på indre organer (morfologisk bekreftelse er påkrevd).

Hvordan manifesterer lymfom i huden, symptomer

Symptomene vil avhenge av typen T-celle lymfom.

Symptomer på soppmykose:

  • Utslett i form av flekker og plaketter i forskjellige former og farger. De har flere natur og ligger på områder av huden som ikke er utsatt for soleksponering (badedragsone).
  • Fenomenet samtidig progresjon og regresjon av forskjellige elementer i utslett.
  • Poikiloderma - i området med celleutslett er det flekkete pigmentering, utvidelse av blodkar og atrofiske hudforandringer.
  • Kløe.

Avhengig av sykdomsstadiet, vil soppmykose ha følgende funksjoner. På det innledende stadiet (trinn 1), blir tilstedeværelsen av flere eller enkelte flekker notert, som kan nå en størrelse på 20 cm. Flekkene klør og kan trekke seg av. Utad ligner de på psoriasis eller eksem. På dette stadiet kan sykdommen eksistere i mange år eller til og med tiår. Flekker kan spontant trekke seg tilbake og dannes igjen. Gitt at det kliniske bildet ligner på andre dermatologiske nosologier, er det vanskelig å stille en riktig diagnose med en gang, som regel tar det ganske lang tid..

For den andre fasen begynner flekkene å transformere seg til plakk - den berørte huden tykner og stiger som den over det sunne, fargen blir rød-cyanotisk. Plakkene kan spontant trekke seg tilbake, eller omvendt øke i størrelse og smelte sammen. Det kan være peeling på overflaten.

På trinn 3 dannes hudtumorer i form av kuppelformede rød-cyanotiske noder, med en glatt overflate. Nodene øker i størrelse og går i oppløsning, mens det dannes sår med blod-purulent utflod.

Pannikulittlignende T-celle lymfom i det subkutane vevet manifesteres av flere tette plakk, eller knuter i forskjellige farger, som hovedsakelig ligger i underekstremitetene. Klinisk lik pannikulitt (betennelse i subkutant vev).

Primær CD4 + liten / stor celle kutan lymfom presenterer med enkelt eller flere blå-lilla knuter. I motsetning til soppmykose vises nodene umiddelbart, uten flekk- og plakkstadiet.

Den kliniske manifestasjonen av Sesari syndrom er tilstedeværelsen av omfattende erytem (rødhet i huden), som strekker seg til minst 80% av kroppens integrer. Erytem kan skrelle av, men ikke nødvendigvis. En økning i lymfeknuter til størrelsen på en nøtt er karakteristisk. Ofte er inguinal og aksillære lymfeknuter påvirket..

CD30 + T-celle lymfom presenterer med tilbakevendende grupperte eller spredte papulære utbrudd. Individuelle elementer kan spontant regresere i løpet av flere uker, og nye papler kan dannes mot denne bakgrunnen. I noen tilfeller kan elementene i utslettet være nekrotiske med dannelsen av nekrotiske sår som varierer i størrelse fra 1 til 4 cm, som spontant løser seg med dannelsen av et arr.

Diagnose av T-celle lymfom i huden

For å stille en diagnose kreves en omfattende undersøkelse:

  • Undersøkelse av hudutslett.
  • Morfologisk og immunotypisk undersøkelse av hudbiopsier fra lesjoner. For at biopsiresultatene skal være mer informative, er det nødvendig å avbryte alle eksterne legemidler, så vel som systemiske glukokortikosteroider, to uker før prøvetaking. I tvilsomme tilfeller utføres en andre biopsi 2-4 uker etter den forrige, og materialet er hentet fra forskjellige foci.
  • Molekylære genetiske studier for å identifisere karakteristiske genetiske mutasjoner.

Hvis du mistenker Sesaris syndrom, utføres den samme undersøkelsen som med soppmykose (GM), pluss følgende data er lagt til:

  • Bestemmelse av området med hudlesjoner. Hvis det er noder, kan du bestemme antallet og størrelsen på den største av dem.
  • Bestemmelse av antall Sesari-celler ved hjelp av flowcytometri.

Hvordan behandles hudlymfom?

Kjemoterapi brukes til å behandle lymfom i huden. Ordningene vil bli bestemt av typen sykdom og stadium.

Behandling av soppmykose

På trinn 1A er observasjonstaktikk mulig - "se og vent." Med progresjonen til trinn 1B og 2A utføres ekstern behandling med følgende midler:

  • Aktuelle kortikosteroider. De må påføres overflaten av flekker og plaketter..
  • UVB-spektrum B - ultrafiolett bestråling med smal fiber med stråler av spektrum B. Kan brukes til flekker og tynne plaketter.
  • PUVA-terapi - psoralen + UV-strålespektrum A. Denne typen behandling er effektiv for tykke plakk og follikulær form for GM.
  • Lokal strålebehandling i SOD 10-20 Gy. Den brukes til enkeltutslett.
  • Total strålebehandling (TLK). Det brukes til vanlige utslett som ikke reagerer på aktuelle steroider. Bestråling utføres i en total fokaldose på 30-40 Gy med fraksjonering av en enkelt fokaldose på 1,2-1,5 Gy. PUVA-terapi brukes som vedlikeholdsbehandling etter TLK. T-celle lymfom i huden er en svulst følsom for stråling, derfor kan strålebehandling brukes som førstelinjebehandling ved behandling av tidlige og sene lymfomer, og for behandling av tilbakefall.

Hvis ekstern behandling for hudlymfom ikke har hatt effekt, tilsettes en annen behandlingslinje, der følgende systemiske medisiner kan brukes:

  • Retinoider.
  • Interferoner.
  • Verinostat - histondeacetylasehemmer.
  • Cytostatika metotreksat eller prospidin.

Behandling av avansert (2B-4B) hudlymfom

I avanserte stadier av hudlymfom brukes cellegift og elektronstrålebehandling. Kjemoterapi gis med vorinostat. Det må tas oralt til sykdomskontroll er oppnådd (kontrollkriterier er fravær av tegn på progresjon). Hvis uakseptable toksiske reaksjoner utvikler seg, avbrytes stoffet.

Behandling for Cesari syndrom

SS-behandling er basert på følgende prinsipper:

  • Kombinert behandling (aktuell og systemisk) er mer effektiv enn monoterapi.
  • Hvis mulig, bør utnevnelsen av cytostatika unngås, siden de undertrykker immunforsvaret.
  • Tidlig diagnose og behandling av smittsomme komplikasjoner er nødvendig.
  • Siden et av de viktigste symptomene som reduserer pasientens livskvalitet er kløe. Dens effektive eliminering er nødvendig.

Førstelinjeterapi

Ekstrakorporal fotoferese (ECP) viste den beste effekten som en del av førstelinjebehandling hos pasienter med SS. Leukocytter isoleres fra fullblod, som behandles med et fotosensibiliserende stoff og deretter behandles med lys med en gitt bølgelengde. Dette fører til deres død. I en prosedyre kan bare en del av cellene fjernes, slik at øktene gjentas med en bestemt frekvens - en gang om dagen i 2 dager, etterfulgt av en 4-ukers pause.

Alfa-interferon kan også brukes, bare i høyere doser enn ved behandling av GM, eller metotreksat i lave doser, hvis andre behandlinger ikke er tilgjengelige.

For å oppnå best mulig effekt kombineres disse terapiene med de eksterne terapiene som brukes til GM, for eksempel:

  • Alpha interferon + PUVA.
  • Metotreksat + eksterne glukokortikosteroider.
  • EKF + TOK, etc..

2. linje terapi

Hvis det ikke er noen effekt fra behandlingen av første linje, bytter de til den andre. Cytostatika brukes allerede her:

  • Klorambucil.
  • Doxorubicin.
  • Vorinostat.
  • Gemcitabine.
  • Pentostatin.
  • Fludarabin + cyklofosfamid.

Eliminering av kløe

Ofte er pasienter med kutan lymfom bekymret for kløe. Det kan uttales og redusere livskvaliteten til slike mennesker betydelig. For å bekjempe dette symptomet brukes følgende medisiner og behandlinger:

  • Fuktighetskrem.
  • Antihistaminer.
  • Antibiotika Det er bevist at huden til pasienter med SS er omfattende kolonisert av Staphylococcus aureus, og derfor har utnevnelsen av antibakterielle legemidler en gunstig effekt ikke bare på alvorlighetsgraden av kløe, men også på sykdommens generelle forløp..

Hvis kløen er uutholdelig, foreskrives gabapentin, som brukes til å behandle smerter i nevropatier. Start med en dose på 900 mg / dag, og øk den gradvis til 3600 mg / dag. Søvnhjelpemidler kan foreskrives for å forbedre søvnen..

Behandling av lymfomatoid papulose

For øyeblikket er det ingen behandlinger som kan endre sykdomsforløpet eller forhindre transformasjon av det til lymfom. Lymfomatoid papulose i seg selv påvirker ikke forventet levealder, så avholdstaktikk er å foretrekke - "se og vent".

Hvis det er flere generaliserte utslett, brukes PUVA-behandling og lave doser metotreksat. Under terapi er utslett delvis forsvunnet, men etter avsluttet behandling, dannes de igjen. Fullstendig ettergivelse oppnås sjelden.

I denne forbindelse er støttende terapi med disse metodene nødvendig for å kontrollere behandlingen, men det er nødvendig å huske på mulige komplikasjoner. For eksempel kan PUVA utløse utvikling av hudkreft, og metotreksat kan forårsake leverfibrose..

Hvis det er store nodulære elementer (mer enn 2 cm) som ikke løser seg spontant eller under påvirkning av terapi, kan de fjernes kirurgisk. Videre, hvis de er til stede, er en biopsi nødvendig for å utelukke sekundært anaplastisk storcellet lymfom. Lokal strålebehandling kan være et alternativ. Generelt bør pasienter med LP overvåkes for livet av en lege, siden det er en mulighet for transformasjon av sykdommen deres til andre former for lymfom..

ACLK-behandling

Ved enkelt eller gruppert utslett er kirurgisk fjerning eller lokal bestråling indikert. Denne taktikken gjør det mulig å oppnå fullstendig remisjon hos 95% av pasientene. Men uavhengig av behandlingsmetoden som brukes, forekommer tilbakefall hos 40% av pasientene. Hvis de bare er begrenset til hudmanifestasjoner, uten å påvirke lymfeknuter og indre organer, er andre behandlingsmetoder ikke nødvendige, den forrige taktikken kan brukes.

Lave doser metotreksat (5-25 mg / uke) anbefales til pasienter med flere utslett. Hvis ønsket effekt ikke oppstår, tilsettes alfa-interferonbehandling. I nærvær av foci av ekstrakutan manifestasjon kreves systemisk cellegift i henhold til CHOP-protokollen.

Benmarg og stamcelletransplantasjon

Hvis andre behandlingsmetoder er ineffektive, kan cellegift med påfølgende allogen hematopoietisk stamcelle (HSC) transplantasjon anbefales til unge pasienter med avansert sykdom. Fremgangsmåten utføres som følger.

Den første fasen er cellegift, som er designet for å ødelegge en klon av ondartede T-lymfocytter. Dette stadiet kalles kondisjonering. Følgende medisiner og regimer brukes i cellegift:

  • CHOP - cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednisolon
  • EPOCH - Etoposid, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednisolon.
  • Pentostatin.
  • Fluradabin + interferon alfa eller cyklofosfamid.
  • Gemcitabine.

Den andre fasen er donorens hematopoietiske celletransplantasjon. For mottakeren er ikke denne prosedyren et problem og ser ut som en normal blodtransfusjon. I løpet av de neste 3-4 ukene begynner transplantatet å slå rot i benmargen, som det fremgår av en økning i nivået av leukocytter i blodet. Genetisk er dette donor-leukocytter, og de må erstatte pasientens immunsystem fullstendig. Hele denne prosessen tar fra flere måneder til et år..

Gjenopprettingsprosess etter behandling

Det første året etter allogen transplantasjon kan sammenlignes med nyfødtperioden - en person får et helt nytt immunsystem, som aldri før har opplevd smittsomme sykdommer. Det tar tid å "trene" den, og i denne perioden anbefales det å følge en rekke regler som vil bidra til å forhindre smitte. Sykehuset vil fortelle deg mer om dem..

Etter at immunforsvaret er gjenopprettet, vil det være nødvendig å gjennomgå et fullstendig vaksinasjonsforløp igjen, som utføres i barndommen.

Prognose

Prognosen for sykdommen avhenger av den kliniske formen av T-celle lymfom og dets stadium. For pasienter med tidlig stadium av GM er prognosen god, da dette hudlymfom svært sjelden utvikler seg til mer alvorlige stadier, og den gjennomsnittlige forventede levetiden for slike pasienter er 12 år..

For pasienter med opprinnelig senere stadier av T-celle lymfom (2B og mer) uten tegn på skade på indre organer, er den gjennomsnittlige levealderen 5 år, mens for pasienter med lymfeknuteinvolvering er prognosen litt dårligere enn med systemisk omfattende hudskade. For pasienter med hudlymfom som påvirker indre organer, er den gjennomsnittlige forventede levetiden 2,5 år.

CD 30+ T-celle lymfomer er preget av et relativt godartet forløp. Spesielt lymfomatoid papulose påvirker ikke pasientens forventede levealder, med unntak av tilfeller av transformasjon til andre typer lymfomer, inkludert soppmykose, Hodgkins lymfom osv. Transformasjon forekommer hos 4-25% av pasientene og kan forekomme i løpet av LP, etter det helbredelse og til og med gå foran den. Kutan anaplastisk storcellet lymfom er også preget av en gunstig prognose, med en overlevelsesrate på fem år på 96% av pasientene.

Symptomer og behandling av T-celle lymfom - prognose for sykdomsforløpet

Lymfom er en hematologisk sykdom i lymfevevet (noen ganger er det en slik betegnelse som kreft i lymfesystemet). T-celle lymfom utvikler seg fra T-lymfocytter.

T-celle lymfom er et ikke-Hodgkin lymfom. Blant sykdommer av denne typen utgjør T-celleformen omtrent 15% av de kliniske tilfellene. Denne sykdommen er mest vanlig i Asia, Karibia.

Sykdommen er mest utsatt for eldre mennesker; lymfom av denne typen er sjelden hos barn og unge. Menn er i fare.

Begrepet "kreft" bør ikke brukes i forhold til lymfomer, da det ikke er synonymt med malignitet. Kreft er en ondartet svulst sammensatt av epitelceller.

Klassifisering

T-celle kutant lymfom - oppstår som et resultat av mutasjoner i T-lymfocytiske celler. Disse endringene forårsaker deres aktive reproduksjon, deling og distribusjon i epidermis. Dette er den vanligste typen lymfom. T-celle lymfom med hudlesjoner er representert av slike typer som soppmykose og Sesari syndrom.

Perifert uspesifisert T-celle lymfom er resultatet av en mutasjon i T- og NK-celler. De er preget av den mest aggressive utviklingen. Perifere lymfomer påvirker indre organer.

Angioimmunoblastisk nodal T-celle lymfom - lymfeknuten er forseglet med immunblaster og plasmaceller. Gradvis slettes strukturen til lymfeknuten, og den patologiske prosessen med dannelsen av nye blodkar oppstår.

T-lymfoblastisk lymfom er en svulst som består av umodne T-lymfocytter. Den har en uregelmessig formet kjerne. Den er preget av rask og omfattende reproduksjon og celledeling..

Sykdomsstadier

Internasjonal klassifisering identifiserer flere stadier i utviklingen av T-celle lymfom.

Fase I. Et av områdene i lymfeknuter påvirkes av lymfomprosessen.

Fase II. Lymfomprosessen involverer to eller flere områder av lymfeknuter som ligger på den ene siden av membranen, som ligger mellom bukhulen og brystet.

Fase III. Lymfeknuter plassert på begge sider av membranen er involvert i den patologiske prosessen.

Fase IV. Lymfeprosessen påvirker ikke bare lymfeknuter, men også indre organer: benmarg, lever, mage-tarmkanalen, nyrer, hjerte.

Når stadium av sykdommen er indikert, blir tallet ledsaget av et alfabetisk symbol: A eller B. Bokstaven A, som følger trinnnummeret, betyr at pasienten ikke har slike symptomer: vekttap, økt svette om natten, feber. Bruken av bokstaven B betyr det motsatte - tilstedeværelsen av disse symptomene.

Symptomer

Det er mange forskjellige typer T-celle lymfomer, og følgelig er det kliniske bildet mangfoldig..

De vanligste typene T-celle lymfom med hudlesjoner, og spesielt slike som soppmykose og Sesaris syndrom. Ved soppmykose vises følgende symptomer:

  • hevelse i huden;
  • hovne lymfeknuter;
  • århundrets evighet;
  • plakk på huden;
  • overdreven fortykning av huden på håndflatene og føttene;
  • utvidelse av milt og lever;
  • hårtap;
  • støt på huden;
  • dystrofi av negler.

Cesaris syndrom har følgende manifestasjoner:

  • hudutslett som dekker det meste av huden (ca. 80%) er rød og kløende;
  • hevelse i huden;
  • betennelse i øyelokkene;
  • tap av øyevipper og hår;
  • tap av kroppsvekt;
  • fordøyelsessykdommer.

Med T-celle lymfomer er det generelle symptomer på sykdommen:

  • økt svetting om natten;
  • apati, økt svakhet;
  • økt kroppstemperatur;
  • forstyrrelser i fordøyelsessystemet
  • vekttap;
  • hudutslett, flekker, blemmer (enkelt eller omfattende).

Diagnostikk

Hvis det er mistanke om T-celle lymfom, er det nødvendig med en omfattende diagnose. Under den første undersøkelsen utføres en visuell undersøkelse, palpasjon og anamnese. T-celle lymfom dukker ofte opp på overflaten av huden, noe som gjør diagnosen enklere.

Pasienten blir deretter henvist til en klinisk blodprøve. Viktige indikatorer er antall blodplater, leukocytter, erytrocytter og erytrocytsedimenteringshastighet (ESR). Overvurderte ESR-målinger (hos kvinner mer enn 15 mm / t, hos menn mer enn 10 mm / t) indikerer tilstedeværelsen av en patologisk og inflammatorisk prosess (for eksempel kreft). Når du utfører en biokjemisk blodprøve, blir tilstanden til urea og glukose tatt hensyn. En av de nødvendige testene er en test for tilstedeværelse av antistoffer mot hepatitt C og B.

Hvis det oppdages unormale blodprøver, tas biologisk materiale og analyseres - en biopsi av den berørte huden og lymfeknuten. Morfologisk test avslører tilstedeværelsen eller fraværet av et onkologisk fokus.

Radiologiske metoder brukes på de senere stadiene av utviklingen av patologi, samt for å oppdage svulster på steder som er utilgjengelige for visuell undersøkelse. Disse metodene er effektive for å bestemme utviklingsstadiet for T-celle lymfom.

Radiologiske metoder inkluderer:

  • datatomografi;
  • bildebehandling av magnetisk resonans;
  • radiografi;
  • beregnet aksiell tomografi.

Behandling

Lavgradige, langsomt utviklende T-celle lymfomer krever ikke alltid behandling. Noen ganger er regelmessig observasjon av en onkolog eller hematolog tilstrekkelig. På dette stadiet foreskrives pasienter ekstern bruk av kortikosteroider, og administrering av interferon alfa (Altevir, Alfaron) og interferon gamma (Ingaron) preparater.

I begynnelsen av patologiprogresjonen er det nødvendig å begynne behandlingen. Tegn på aktivering av lymfom er økning i lymfeknuter i størrelse, økning i kroppstemperatur og kronisk svakhet hos pasienten..

Det finnes forskjellige behandlinger for T-celle lymfomer:

PUVA-terapi (PUVA-terapi). Med denne metoden påføres det fotoaktive stoffet psoralen på pasientens hud (eller tas oralt). Pasientens hud blir deretter utsatt for ultrafiolette stråler. Psoralen er isolert fra planter (psoraleihassel, belgfrukter, persille, løvverk, fiken, sitrusfrukter).

Ultrafiolett stråling. Bestråling med ultrafiolette UV-B-bølger kan redusere antall lymfomfokuser på huden med opptil 90%. Smalbølgestråling brukes, som har en destruktiv effekt på DNA av lymfocytter.

Biologisk immunterapi er en ny metode for kreftbehandling. Med denne metoden blir kreft behandlet med stoffer som produseres av det menneskelige immunforsvaret, eller som er av naturlig opprinnelse (utenfor immuniteten). Det er følgende typer biologisk terapi: monoklonale antistoffer, vaksiner, kolonistimulerende faktorer, interferon og interleukin, genterapi.

Strålebehandling. En effektiv metode for behandling av T-celle lymfomer i begynnelsen av utviklingen, siden effekten er mulig på det epidermale laget, og ikke på de indre organene. Nederlaget til de indre organene er typisk for de senere stadiene av patologi..

Ekstern bruk av kjemoterapeutiske midler. Legemidlene påføres områder av huden som er rammet av patologi. Denne metoden viser positive resultater i de innledende stadiene av sykdommen..

Cellegift. Det brukes i de sene stadiene av lymfomutvikling. Legemidlene kan administreres intravenøst, oralt (i form av tabletter, sirup), i ryggmargen. I et aggressivt sykdomsforløp er det nødvendig å bruke [R] -CHOP cellegift i kombinasjon med legemidlet Rituximab. Denne metoden er også kombinert med hematopoietisk stamcelletransplantasjon.

Prognose

Selv om begrepet kreft ikke gjelder T-celle lymfom, er det en ondartet patologi.

Forløpet av sykdommen og videre prognose avhenger av forskjellige faktorer:

  • en type lymfom;
  • stadium av sykdommen;
  • den generelle tilstanden til pasientens immunitet;
  • pasientens alder og kjønn.

Initiering av terapi i de tidlige stadiene av sykdommen gjør at man kan stole på et positivt resultat og langvarig remisjon, som forekommer i 80-90% av kliniske tilfeller. Den mest gunstige prognosen for barn. Blant eldre mennesker er remisjonssatsen litt lavere. Fraværet av tilbakefall innen 5 år etter behandlingsforløpet indikerer en fullstendig kur av patologien, og fraværet av en trussel mot pasientens liv. I dette tilfellet kan en person leve i flere tiår..

Påvisning av sykdommen på et avansert stadium reduserer sjansene for fullstendig remisjon betydelig. Dette stadiet er ofte preget av betydelige komplikasjoner og utbredt lymfom. I dette tilfellet er terapi rettet mot å opprettholde pasientens liv. I de fleste tilfeller forekommer død innen 2 år.

I tillegg til regelmessig observasjon fra en lege, bør pasienter som har gjennomgått et behandlingsforløp følge disse anbefalingene:

  • ikke besøk varme land;
  • gi opp soling i solarium og i solen;
  • motta massasjebehandlinger;
  • nekter å besøke badstuer og bad;
  • ikke gjør akupunktur.

T-celle lymfom: nåværende behandlinger og årsaker

T-celle lymfom i huden (T-celle lymfom; T-celle lymfom) er en type aggressivt ikke-Hodgkins lymfom som kan føre til pasientens død hvis behandlingen ikke startes raskt. T-celle lymfom utgjør 25% av alle diagnostiserte ikke-Hodgkins lymfomer i verden. Sykdommen er sjelden i Nord-Amerika og Europa. Prognosen og valg av behandling avhenger av pasientens fysiske tilstand og comorbiditeter.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon (ICD-10), er en moden T-celle type hudlymfom utpekt med koden C84.

Hva er essensen av sykdommen?

Røykere risikerer å utvikle T-celle lymfom i huden

T-celle lymfom i huden - hva er det? - pasienter er interesserte. Det er en ondartet sykdom i lymfesystemet, der ikke bare i lymfeknuter, men også i hud, milt, lever, benmarg og noen ganger i andre organer, akkumuleres endrede T-lymfocytter. T-lymfocytter er en type hvite blodlegemer som gir kroppen beskyttelse mot sykdommer og fremmede stoffer. T-celle lymfomer kalles også "perifere modne T-celle lymfomer" og tilhører en stor gruppe ikke-Hodgkins lymfomer.

T-celle lymfom i huden forekommer vanligvis i voksen alder, sjeldnere i barndommen. Sykdommen begynner med en ondartet endring i en T-lymfocytt, som begynner å formere seg ukontrollert.

Grunnene

T-celle lymfomer i hudområdet er sjeldne svulster: de er mye mindre vanlige i Europa enn B-celle lymfomer, og utgjør omtrent 5-10% av alle diagnostiserte lymfomer. Antall nye tilfeller per år er 1 tilfelle per 100.000 mennesker - dette er omtrent 800 nye tilfeller i Russland. Menn er mer sannsynlig å lide av T-celle lymfom enn kvinner.

Årsakene til T-celle lymfomer er stort sett ukjente, og det er ingen veldefinerte risikogrupper. Noen pasienter med inflammatorisk tarmsykdom er mer sannsynlig å ha enteropati-assosiert T-celle lymfom.

Langvarig bruk av immunsuppressive medikamenter øker risikoen for å utvikle T-celle lymfom. Et eksempel er hepatolienal T-celle lymfom, som forekommer hos ca. 20% av pasientene som tar immunsuppressiva.

Hovedrisikofaktorer:

  • humant T-celle lymfotropisk virus type I-infeksjon;
  • kromosomale endringer;
  • HIV-infeksjon;
  • infeksjon med humant T-lymfotropisk virus;
  • Epstein-Barr-virusinfeksjon;
  • røyking: det er mer sannsynlig at røykere utvikler ikke-Hodgkins lymfom;
  • høy alder (over 65 år).

Avhengig av tilstedeværelsen eller fraværet av de ovennevnte faktorene, er det tre risikogrupper:

  • en gruppe med lavt risikonivå: har 1 faktor fra listen ovenfor (unntatt alder);
  • middels risikogruppe: alderdom eller har to faktorer;
  • høyrisikogruppe: har 3-5 faktorer.

Risikoprofilen påvirker foreløpig ikke behandlingsvalg. Hvordan sykdommen faktisk utvikler seg, avhenger av mange andre faktorer og varierer veldig fra pasient til pasient..

Symptomer

T-celle lymfom kan forårsake utslett og kløende hud

I de fleste tilfeller forårsaker ukontrollert vekst av T-lymfocytter smertefri forstørrelse av lymfeknuter. Pasienter opplever vanlige symptomer som feber, nattesvette og vekttap. På grunn av den gradvise økningen i lymfeknuter kan tilstanden til organer i nærheten forverres.

T-celle lymfom i huden er preget av utslett og kløe. Med et mer ondartet forløp blir utslettets knuter kirsebærfarge og øker i størrelse.

Alibers soppmykose utgjør 30% av alle hudlymfomer. Pasienter utvikler røde plaketter med flate knuter og nekrose. Noen ganger utvikler det seg andre hudlesjoner som kan ligne psoriasis.

Hvis beinmargen påvirkes, kan det føre til anemi og redusert antall blodplater og hvite blodlegemer. Imidlertid har omtrent 1/3 av pasientene organskader utenfor lymfesystemet..

T-celle lymfom i huden kan forårsake uspesifikke symptomer og tegn.

Diagnostikk

En diagnose av T-celle lymfom stilles ved å undersøke en vevsprøve oppnådd ved å fjerne den berørte lymfeknuten. Vevet blir undersøkt av en patolog. Fordi diagnostisering av T-celle lymfom er vanskelig, må det gjøres av en erfaren helsepersonell. Diagnosen blir bekreftet ved hjelp av spesielle immunologiske eller molekylærbiologiske metoder.

Mer forskning er nødvendig for å bestemme omfanget og stadiet av lymfom sykdom. Disse inkluderer computertomografi av nakke, bryst, mage og bekken.

Ved nevrologiske lidelser kan det være nødvendig å ta hjernevæske til undersøkelse.

En generell blodprøve utføres også, da den hjelper til med å identifisere samtidige sykdommer.

Primære T-celle lymfomer påvirker ofte lymfeorganene - lymfeknuter, milt, benmarg og hud. Diagnosen bekreftes ved å evaluere cellene i pasientens blod ved bruk av såkalt "flowcytometri" og biopsier av andre spesielt berørte vev.

Klassifisering

Den største undergruppen av T-celle lymfomer som hovedsakelig finnes i lymfeknuter er nodale (nodale) svulster.

T-celle lymfomer, som påvirker huden eller vises hovedsakelig i blodet, har en spesiell stilling innen medisin. De vanligste undergruppene:

  • uspesifisert perifert T-celle lymfom;
  • anaplastisk storcellet lymfom;
  • angioimmunoblastisk T-celle type lymfom.

Bestemmelse av scenen for T-celle lymfomer utføres i henhold til Ann Arbor-klassifiseringen. Klassifiseringen tar hensyn til graden og utbredelsen av sykdommen i kroppen..

Ann Arbor klassifisering:

  • Trinn I: involvering av en eller flere lymfeknuter med eller uten organskader;
  • Trinn II: skade på en eller flere lymfeknuter på den ene siden av membranen med eller uten organskader;
  • Trinn III: skade på en eller flere lymfeknuter på begge sider av membranen med involvering av organer utenfor lymfesystemet;
  • Fase IV: involvering av ett eller flere organer, lymfeknuter.

Tilstedeværelsen av symptomer på generell rus og effekten på organer utenfor lymfesystemet er også indikert. Hvis det ikke er noen symptomer på rus, blir bokstaven "A" lagt til det romerske tallet som indikerer utviklingsstadiet til lymfom, hvis det er tilstede - "B". Bokstaven "E" indikerer spredning av svulsten til organer utenfor lymfesystemet.

Behandling

En av metodene for å bekjempe ondartede lymfatiske svulster er systemisk terapi med kjemiske legemidler som stopper tumorvekst (cellegift)

Fordi T-celle lymfomer ofte utvikler seg raskt i svulster, bør de behandles umiddelbart etter diagnosen. Terapi avhenger av sykdomsstadiet, risikofaktorer og pasientens generelle fysiske tilstand.

I milde tilfeller trenger du bare å overvåke pasientens tilstand.

Hvis ytterligere undersøkelser indikerer at det ikke er andre abnormiteter i kroppen, består behandlingen av nøye overvåking og venter på at de første symptomene skal dukke opp. Pasienten gjennomgår forebyggende undersøkelser hver tredje måned. Gjennom årene øker intervallene, men det anbefales å hele tiden overvåke forløpet av lymfosarkom.

I alvorlige tilfeller brukes følgende behandlinger:

  • bruk av kjemoterapeutiske midler: pasienter får cellegift med flere stoffer som hemmer utvikling og reproduksjon av raskt voksende lymfomceller;
  • cytokinbehandling: brukes til å stimulere immunitet. Bruken av cytokiner stimulerer kroppens naturlige forsvar. Effekten av cytokiner er vitenskapelig bevist;
  • strålebehandling: hvis organer utenfor lymfesystemet påvirkes, kan ytterligere stråling til disse områdene være nødvendig etter cellegift;
  • høydose cellegift med stamcelletransplantasjon: avhengig av pasientens alder og stadium av sykdomsaktivitet, kan det kreves et høydose cellegift og benmargstransplantasjon.

Cellegift

Kjemoterapi medisiner undertrykker aktiviteten til celler som deler seg raskt, noe som er vanlig i kreft. Kjemoterapeutiske midler administreres i form av tabletter eller oppløsning i menneskekroppen. Medisiner påvirker ikke bare kreftceller, men også sunne vev som ofte deler seg - hårrøtter, slimhinner.

Kjemoterapi kan gis med ett eller flere legemidler samtidig. En kombinasjon av forskjellige cellegift er ofte mer effektiv og tryggere enn en enkelt behandling. Bivirkninger er mindre vanlige i kombinasjonsbehandling enn med et enkelt legemiddel.

Tradisjonell (konvensjonell) cellegift er rettet mot å eliminere så mange degenererte ondartede celler som mulig. Doseringen må justeres riktig for hver enkelt pasient for å bevare så mange sunne, raskt voksende celler som mulig.

Høy dose terapi og stamcelletransplantasjon

Med høydose cellegift - en høy dose av et eller flere cellegift - kan alle kreftceller ødelegges. Med høye doser cellegift blir selv de mest motstandsdyktige kreftcellene drept, men det meste av beinmargen blir også ødelagt. Skadede celler erstattes med sunne celler, som fås enten fra pasienten selv før cellegift, eller fra en donor.

Strålebehandling

Strålebehandling for T-celle lymfom er vanligvis 21-40 dager

I de fleste tilfeller brukes strålebehandling for å fjerne restene av svulsten etter cellegift. Ioniserende stråling skader DNA fra kreftceller, noe som fører til deres død. Kjemoterapi kombineres ofte med strålebehandling.

Antistoffterapi

Terapi med monoklonale antistoffer er bare mulig hvis antigener er tilstede på overflaten av tumorceller. Antistoffer binder seg til antigener på en nøkkel-og-lås-måte og hjelper immunforsvaret med å gjenkjenne kreftceller. Pasienter foreskrives kunstig oppnådde monoklonale antistoffer - Rituximab, etc..

Antistoffene tolereres relativt godt, men har også bivirkninger. Spesielt under den første administreringen av medisiner, opplever noen pasienter feber og frysninger. Noen pasienter rapporterer også kvalme, svakhet, hodepine, pustevansker, hevelse i munnen eller halsen og utslett. Proteinfølsomhet kan være årsaken til disse bivirkningene..

Pasienter som lider av anaplastisk T-celle lymfom og ikke responderer på førstelinjebehandling, bør få antistoffbehandling. Det har blitt utviklet mange nye medikamenter de siste årene, hvorav noen kan indusere langvarige remisjoner hos pasienter med T-celle lymfom..

Prognose

Jo tidligere sykdommen blir oppdaget, jo større sjanser for å beseire den, hvis sykdommen blir fanget opp i det første stadiet av utviklingen, er sjansene for å leve i ytterligere 5 eller flere år 85-90%, avhengig av type patologi og pasientens alder

T-celle lymfomer har en ganske dårlig prognose, men reagerer godt på cellegift. Levealderen til pasienter med ikke-Hodgkins lymfom varierer sterkt. Prognosen avhenger av hvor godt pasienten reagerer på behandlingen.

Svært ondartet T-lymfoblastisk lymfom reagerer mye bedre på cellegift enn sakte voksende.

Fasen av T-celle lymfom og den generelle fysiske tilstanden har en betydelig innvirkning på prognosen. Hvis pasientens generelle tilstand er god, kan ikke-Hodgkins lymfomer undertrykkes i alle utviklingsstadier.

Artikler Om Leukemi